弥漫性间质性肺疾病课件.ppt
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1、弥漫性间质性肺疾病 浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科1 1肺间质的概念n n肺间质是指肺泡细胞基底膜与肺泡毛细血管周围空隙(间质腔),正常时影像学上不可见n n间质腔中的细胞和结缔组织,蛋白多糖、弹性纤维、少量纤维束和成纤维细胞n n许多疾病都能累及肺间质,引起免疫炎症反应,形成永久性的肺纤维化2 2内容提要n n弥漫性间质性肺疾病的概述n n间质性肺疾病诊断n n间质性肺疾病治疗3 3概述n n弥漫性间质性肺疾病:是以肺泡壁为主包括肺泡周围组织及其周围支撑结构病变的一组疾病n n非肿瘤、也非感染性n n病变也可以波及支气管和肺实质4 4概述:临床特点概
2、述:临床特点n n基本病理改变:弥漫性肺泡炎性病变和间质不同程度的纤维化,可伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变n n临床表现:活动性呼吸困难或干咳n n影像学特点:两肺弥漫阴影5 5概述:临床特点n n肺功能:限制性通气障碍、弥散功能降低n n动脉血气:比例失调、弥散障碍致低氧 n n 血症、增大n n大部分患者起病隐匿,病程缓慢,逐渐丧失肺泡毛细血管功能单位,最终发展成弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺,因呼吸衰竭而死亡。6 6概念复杂间质性肺疾病(,)特发性间质性肺炎(,)特发性肺纤维化(,)原因不明临床影像病理7 7间质性肺疾病的分类8 8临床分类病因已知n n吸入无机粉尘:、石棉、滑石、铝、锑、
3、煤吸入无机粉尘:、石棉、滑石、铝、锑、煤n n吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽者肺者肺n n吸入气体:、吸入气体:、n n吸入气溶胶:脂肪、油类、甲苯等吸入气溶胶:脂肪、油类、甲苯等n n吸入烟雾:、等氧化物吸入烟雾:、等氧化物n n吸入蒸气:汞、松香等吸入蒸气:汞、松香等n n放射性损伤放射性损伤n n毒物接触:百草枯毒物接触:百草枯n n感染性因素:细菌、病毒、真菌、寄生虫、军团菌感染性因素:细菌、病毒、真菌、寄生虫、军团菌n n药物性因素:抗肿瘤药、抗生素、心血管药胺碘酮、靶向药物性因素:抗肿瘤药、抗生素、心血管药胺碘酮
4、、靶向药物:特罗凯药物:特罗凯9 9临床分类病因未知n n结节病结节病n n胶原血管病肺部表现胶原血管病肺部表现n n组织细胞增多症组织细胞增多症n n特发性含铁血黄素沉着特发性含铁血黄素沉着症症n n淋巴细胞增生性疾病淋巴细胞增生性疾病n n伴有血管炎的:如肉芽伴有血管炎的:如肉芽肿等肿等n n遗传性疾病遗传性疾病n n伴有气道疾病的伴有气道疾病的n n伴有肝病的伴有肝病的n n伴有肠病的伴有肠病的n n淀粉样变淀粉样变n n嗜伊红细胞增多嗜伊红细胞增多.n n肺静脉阻塞病肺静脉阻塞病n n由于其它脏器功能衰竭由于其它脏器功能衰竭引起的引起的n n慢性左心衰竭、尿毒症慢性左心衰竭、尿毒症n
5、n恢复期恢复期1010三者结合方能明确亚型三者结合方能明确亚型三者结合方能明确亚型三者结合方能明确亚型确定治疗及预后确定治疗及预后确定治疗及预后确定治疗及预后诊断系统诊断系统 临床临床影像学影像学影像学影像学病理学病理学病理学病理学诊断困难不同疾病相似表现症状体征非特异 同一形态不同疾病取材局限1111临床表现n n症状和体征:进行性加重的呼吸困难,可伴有干咳、少痰;n n双肺底部可及响亮的音,n n杵状指趾,n n型呼吸衰竭n n病史采集非常重要,尤其是职业史、服药史、环境1212影像学改变n n早期肺泡炎阶段表现为磨玻璃影n n后出现结节样或网状阴影n n晚期出现蜂窝样改变。n n有助于早
6、期诊断1313 .,.1414蜂窝状影蜂窝状影间质纤维化间质纤维化1515肺功能n n限制性通气功能障碍n n、下降,残气量下降n n不伴气道阻力增加。n n弥散量下降n n可正常。1616支气管肺泡灌洗n n右肺中叶或左肺舌叶n n生理盐水局部灌洗n n回收液细胞成分分析n n的灌洗液():细胞总数是正常的倍,n n淋巴细胞增多:结节病、外源性过敏性肺泡炎n n中性粒细胞增多:,、石棉肺1717血液检查n n诊断价值有限n n增高:结节病n n:肉芽肿n n抗肾小球基底膜抗体:1818肺组织活检n n经支气管肺活检n n开胸肺活检n n组织标本n n对年老体弱及心肺功能衰竭者为禁忌1919特
7、发性肺间质纤维化()n n是一慢性间质性肺炎,表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳,病变限于肺部。n n两肺音n n影像学表现为以中下肺野及胸膜下弥漫分布的网格状及结节状、蜂窝状阴影,n n肺功能为限制性通气功能障碍,弥散功能受限,导致低氧血症,n n病变进行性进展,n n治疗效果不满意,预后差。2020病因发病机制n n病因不明病因不明n n与免疫反应有关与免疫反应有关n n病理基础是慢性炎症病理基础是慢性炎症n n肺泡巨噬细胞首先被激活肺泡巨噬细胞首先被激活n n疾病早期:淋巴细胞升高,疾病进展:中性粒细疾病早期:淋巴细胞升高,疾病进展:中性粒细胞增高胞增高n n肺损伤及修复和纤维化过程同时
8、进行肺损伤及修复和纤维化过程同时进行n n最后正常的肺泡毁损,疤痕组织形成,蜂窝肺最后正常的肺泡毁损,疤痕组织形成,蜂窝肺21212222镜下:早期肺泡隔充血,炎症细胞浸润;进展期肺泡隔中数量不等的胶原纤维,炎症细胞减少,毛细血管床部分消失;终末期肺泡结构完全破坏并有组织重建。大量增生的平滑肌束(肌硬化)、纤维细胞灶同一标本中可以有不同类型的间质性肺炎2323临床表现n n岁以后好发n n男女发病相当n n起病隐匿n n进行性加重的呼吸困难,干咳n n音2424影像学检查n n是诊断的重要依据n n毛玻璃影n n斑片状实变影n n不规则的线状及网格状影n n小结节影n n蜂窝影n n牵引性支气
9、管扩张2525特发性肺间质纤维化病情进展 .,2626支气管镜检查n n检查常无异常发现,目的是排除其他疾病n n:早期淋巴细胞增高,n n 后期中性粒增高2727的诊断模式n n临床症状、体征:隐匿起病,早期无症状,逐步出现呼吸困难,进行性加重;肺部特征性的罗音();n n肺功能检查n n其它实验室检查:血清学:、抗肺胶原抗体、2828的诊断标准n n有外科肺活检资料n n肺组织病理学表现为普通型间质性肺炎()n n除外其它已知病因所致的间质性肺疾病,如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化n n肺功能异常,表现为限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍n n胸片和可见典型的异常影像292
10、9的诊断标准(临床诊断)n n主要标准n n除外已知原因的n n肺功能表现异常n n胸部示双肺网状改变,晚期出现蜂窝肺,可伴有极少量磨玻璃影n n经或检查不支持其它疾病的诊断3030的诊断标准(临床诊断)n n次要标准n n年龄大于岁n n隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难n n病程不短于个月n n双肺听到吸气性罗音n n临床诊断必须符合所有的主要标准和的次要标准3131治疗n n药物剂量n n激素:强的松或等效剂量的激素,,口服周,然后,口服周,继之或 n n或硫唑嘌呤:开始口服剂量为,每天增加,直至最大剂量n n肺移植3232治疗n n疗程:n n()个月判断疗效,如耐受性好可继续治疗至
11、少个月以上;n n()已治疗个月者,病情恶化应停止原治疗或改用、合用其它药物,病情稳定则维持原治疗;3333治疗n n疗效判定:n n反应良好或改善:()症状减轻,活动能力增强;()胸片或异常影像减少;()肺功能表现、较长时间保持稳定n n反应差或治疗失败:()症状加重,特别是呼吸困难和咳嗽;()胸片或异常影像增多,特别是出现蜂窝肺或肺动脉高压迹象;()肺功能恶化3434非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎 ,n n发病年龄高峰在岁,男女比例相等发病年龄高峰在岁,男女比例相等n n临床表现与相似,呼吸困难和咳嗽,临床表现与相似,呼吸困难和咳嗽,n n肺功能表现限制性通气障碍肺功能表现限制性通气
12、障碍n n影像学:可见散在、不十分对称分布的网状、影像学:可见散在、不十分对称分布的网状、片状浸润性阴影或磨玻璃样阴影,胸膜下为主片状浸润性阴影或磨玻璃样阴影,胸膜下为主的广泛的网状、毛玻璃影。的广泛的网状、毛玻璃影。n n病理学检查示炎症和纤维化呈均匀一致性分布,病理学检查示炎症和纤维化呈均匀一致性分布,成纤维细胞灶很少,罕有蜂窝肺改变。成纤维细胞灶很少,罕有蜂窝肺改变。n n激素治疗有效,病程较短。预后较好。激素治疗有效,病程较短。预后较好。3535脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎(,)n n 岁好发,男性明显多于女性岁好发,男性明显多于女性,患者有吸烟患者有吸烟史史n n临床表现为渐进性
13、干咳、隐匿性呼吸困难临床表现为渐进性干咳、隐匿性呼吸困难n n肺功能显示轻度的限制性通气障碍肺功能显示轻度的限制性通气障碍n n中可见含吸烟色素颗粒的组织细胞增多。中可见含吸烟色素颗粒的组织细胞增多。n n影像学改变为两肺毛玻璃影影像学改变为两肺毛玻璃影n n病理学:特征性改变为肺泡腔内大量的巨噬病理学:特征性改变为肺泡腔内大量的巨噬细胞,肺间质轻度纤维性增厚,细胞,肺间质轻度纤维性增厚,n n戒烟、激素治疗有效戒烟、激素治疗有效,年生存率达年生存率达3636呼吸性细支气管炎合并间质性肺病呼吸性细支气管炎合并间质性肺病(,)n n男性多于女性,岁发病,常有严重的吸烟史男性多于女性,岁发病,常有
14、严重的吸烟史n n临床症状多不明显,少数有呼吸困难和咯血临床症状多不明显,少数有呼吸困难和咯血n n轻度限制性、混合性通气功能障碍轻度限制性、混合性通气功能障碍n n示小叶中央性结节影、毛玻璃影和小气道壁增厚。示小叶中央性结节影、毛玻璃影和小气道壁增厚。n n病理改变:呼吸性细支气管腔内大量的含色素巨病理改变:呼吸性细支气管腔内大量的含色素巨噬细胞沉积噬细胞沉积n n戒烟及激素治疗有效戒烟及激素治疗有效3737急性间质性肺炎急性间质性肺炎(,)n n即病,又称原因不明,急性肺损伤即病,又称原因不明,急性肺损伤n n可发生在各种年龄的健康人可发生在各种年龄的健康人n n起病急,病程发展迅速,出现
15、严重的呼吸困难,起病急,病程发展迅速,出现严重的呼吸困难,低氧血症甚至呼吸衰竭,常伴发热,低氧血症甚至呼吸衰竭,常伴发热,n n示两肺弥漫毛玻璃影和示两肺弥漫毛玻璃影和(或或)实变影实变影n n病理变化:弥漫性肺泡损伤(),肺间质水肿,病理变化:弥漫性肺泡损伤(),肺间质水肿,透明膜形成,很快进展为肺纤维化透明膜形成,很快进展为肺纤维化n n预后较差,病死率高达预后较差,病死率高达38383939淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎 n n倾向发生于和自体免疫异常有关的中年妇女n n临床表现常见咳嗽和呼吸困难n n显示弥漫性毛玻璃、微结节或网状结节影。n n病理变化:肺间质弥漫性炎症细胞(
16、主要为浆细胞和淋巴细胞)浸润,小气道和肺泡腔巨噬细胞聚集,一般无广泛的纤维化。n n激素治疗治疗有效。4040 .,4141隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎 ,n n突发性的、亚急性咳嗽、呼吸困难和发热乏力突发性的、亚急性咳嗽、呼吸困难和发热乏力常见,病程一般短于个月。常见,病程一般短于个月。n n:双肺多灶、斑片状毛玻璃或实变影,及小结:双肺多灶、斑片状毛玻璃或实变影,及小结节状阴影,肺底部和肺外周更常见。节状阴影,肺底部和肺外周更常见。n n病理可见呈多灶性分布,小支气管和周围肺泡病理可见呈多灶性分布,小支气管和周围肺泡管和肺泡腔中肉芽组织突入,是的主要特征管和肺泡腔中肉芽组织突入,是的主
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