急性格林巴利综合征课件.pptx

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1、急性格林巴利急性格林巴利综合征合征 Guillain-Barr syndrome神经内科姚恺周周围神神经解剖解剖精品资料你怎么称呼老师？如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？教师的教鞭“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘”“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早”髓鞘（髓鞘（myelin）髓鞘髓鞘细胞胞 雪旺细胞（PNS）-少突胶质细胞(CNS)片状突起包绕神经轴索所形成的螺旋形多层膜性结构作用作用保护神经轴索、加快神经传导主要化学成分主要化学成分 蛋白质22%（碱性蛋白、脂蛋白、糖蛋白）脂类7

2、8%（胆固醇、神经髓鞘脂）病理概述概述1916年Guillain、Barre&Strohl在一战中首先报告了以急性进行性弛缓性瘫为主要表现的患者1927年Draganescu将具有这类特征的患者命名为GBS命名发病机制病机制前前驱感染感染-免疫反应-自身自身抗体抗体-神经细胞膜上的神经节苷脂交叉反应-神经损害前前驱感染的感染的类型和抗神型和抗神经节苷脂抗体苷脂抗体的特异性在很大程度上决定了 GBS 的亚型和临床病程空空肠弯曲杆菌外膜上的脂弯曲杆菌外膜上的脂多多糖糖可诱发产生抗体（如周围神经上的抗 GM1 和抗 GD1a 抗体临床特点床特点感染：感染：2/3 的患者报告在 GBS 发病前有呼吸系

3、呼吸系统或胃或胃肠道感染的症状道感染的症状。近半数的 GBS 患者可发现存有某种特异性的前驱感染，而 1/3 的感染由空空肠弯曲杆菌弯曲杆菌引起其它可引起 GBS 相关前驱感染的病原体有：巨巨细胞病毒、胞病毒、EB 病毒、肺炎支原病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和体、流感嗜血杆菌和 A 型流感病毒型流感病毒临床表床表现可发生在任何年龄对称性弛缓性麻痹感觉异常严重并发症：呼吸功能不全-自主神经功能异常非典型性GBS：下肢轻瘫，不对性四肢无力、腱反射可被完全保留甚至亢进，临床病程床病程单相病变-急性起病病程常在2-4 周之内病情的进展期之后为平台期，在患者开始康复之前，平台期可持续2 天6 个月（平

4、均为7 天）临床床亚型型AIDP （Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy）感觉运动型GBS，常伴有颅神经功能缺损、自主功能障碍和疼痛；电生理检查中以脱髓鞘性多发性神经病为特征。AMAN 纯运动型GBS，临床上和电生理检查中表现为轴索多发性神经病但无感觉缺损；通常，AMAN 的病程进展较AIDP 更为迅速，由于轴索退行性病变而恢复期更长。空肠弯曲菌感染多。AMSAN 部分轴索性GBS 的患者，感觉和运动纤维均受累及；此亚型称为运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN），可

5、看做是AMAN 的重度变异型。MFS 变异性，以眼肌麻痹、共眼肌麻痹、共济失失调和反射消失和反射消失临床三联征为特征，多通常，MFS 患者的临床结局通常良好GBS亚型型主要主要临床表床表现NCS结果果抗体抗体1AIDP感觉运动型GBS，常有颅神经功能缺损伴自主功能障碍脱髓鞘性多发性神经病多种2AMAN纯运动型GBS，颅神经受累罕见轴索多发性神经病，感觉动作电位正常GM1a，GM1b，GD1a，GalNAc-GD1aAMSAN类似重度的AMAN，但累及感觉纤维，引起感觉缺损轴索多发性神经病，感觉动作电位降低或缺如GM1，GD1a咽咽-颈-臂臂变异型异型主要为口咽、面部、颈部和肩部肌肉无力多数患者

6、正常，有时可见上肢异常，多数为轴索型GT1aGQ1bGD1aMFS共济失调，眼肌麻痹，反射消失多数患者正常，感觉传导分离性改变，可能出现H反射GQ1b，GT1a辅助助检查-神神经节苷脂抗体苷脂抗体测定定敏感性较低抗抗GQ1b抗抗体体 90%以上的MFS患者可出现该抗体抗抗 GM1 和和 抗抗 GD1a IgG 抗体抗体 常见于AMAN患者临床病程腰椎穿刺的腰椎穿刺的细胞胞-蛋白分离蛋白分离现象象机制：神经根水肿会影响脑脊液的循环，而且神经根受损也会释放蛋白成分到脑脊液里面去，所以脑脊液蛋白增高发病第一周后在病第一周后在 80%的患者中可的患者中可见蛋白水平增高，并在第蛋白水平增高，并在第28周

7、最周最为显著著白白细胞胞50个/l时，可排除GBS的可能性，考虑为软脑膜恶性肿瘤、淋巴瘤、巨细胞病毒脊髓神经根炎、HIV多发性神经病和脊髓灰质炎等其它诊断肌肉和神肌肉和神经电生理生理肢体无力肢体无力发病后病后 2 周，神周，神经传导的异常可达到高峰的异常可达到高峰病程早期可行NCS 检查，但此时结果可能正常为提高NCS 的诊断率，至少要做4 条运动神经和3 条感觉神经，还要检查F 波神经传导检查（Nerve conduction studies，NCS）可辅助GBS 的临床诊断，鉴别轴索性和脱髓鞘性亚型不支持不支持诊断断为GBS的体征的体征脑脊液中脊液中单核核细胞增多（胞增多（50 个个/l）

8、或出）或出现多形核多形核细胞胞起病起病时严重的肺功能障碍，肢体无力重的肺功能障碍，肢体无力起病起病时严重的感重的感觉体征，肢体无力体征，肢体无力起病起病时膀胱或直膀胱或直肠功能障碍功能障碍起病起病时发热脊髓感脊髓感觉水平改水平改变缓慢慢进展展的的肢肢体体无无力力、但但无无累累及及呼呼吸吸功功能能（考考虑为亚急急性性炎炎症症性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发性性神神经病或急性病或急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多神作的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病）病）持持续性、不性、不对称性的肢体无力称性的肢体无力持持续的膀胱或直的膀胱或直肠功能障碍功能障碍鉴别诊断断重症肌无力多发性肌炎和皮肌炎脊髓灰质炎横贯性脊髓炎软脑膜、

9、脊膜占位或炎症高镁血症卟啉症中毒（白喉、肉毒、铅、有机磷）Lyme病血管炎性周围神经病等治治疗-IVIg（丙种球蛋白）（丙种球蛋白）IVIg 治治疗抑制 Fc 介导的免疫细胞的激活阻断自身抗体结合神经髓鞘修复Ig 对不能无不能无辅助下步行的患者（助下步行的患者（GBS 残疾量表残疾量表 3 级）以及）以及发病病 2 周内的周内的患者有效患者有效 0.4 g/kg/天、天、连续 5 天天治治疗-血血浆置置换去除致病性抗体和去除致病性抗体和细胞因子胞因子每次血浆交换量30-50ml/kg,在1-2周内进行3-5次禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全等治治疗-激素冲激素冲击疗法法疗程6-7周减轻神

10、经根水肿和神经病理性疼痛疗效争议治治疗相关波相关波动鉴别特征特征GBSGBS-TRFA-CIDPCIDP达到峰达到峰值的的时间2周（最大4周）8周病程病程单相型8周内12次恶化2次恶化或8周后恶化进行性、阶梯式或波动性严重程度重程度患者之间高度异性，从轻度症状至瘫痪患者之间高度异性，从轻度症状至瘫痪多数为中度多数为中度的、远端和近端肢体无力依依赖通气通气2030%2030%几乎不需要几乎不需要几乎不需要几乎不需要颅神神经缺缺损常见常见偶见偶见对IVIg的反的反应好好，有波动不同好EMG/NCS有时第一次EMG/NCS检查无法分类有时第一次EMG/NCS检查无法分类第一次EMG/NCS常为脱髓鞘

11、性多发性神经病脱髓鞘性治治疗IVIg或血浆置换重复IVIg或血浆置换IVIg或血浆置换，确诊为CIDP则需泼尼松维持治疗IVIg，泼尼松或血浆置换表3.GBS、GBS-TRF、A-CIDP 和和 CIDP的鉴别诊断注：GBS-TRF：GuillainBarr syndrome with treatment-related fluctuation，格林巴利综合征伴治疗相关波动治治疗流程流程IVIg，发病 2 周内开始治疗，0.4 g/kg/天，5 天；血血浆浆置置换换，5 次，2 周内完成，置换总剂量为 5 倍的血浆量。临床床预后后发病类型死亡不常见，3%7%死因多为吸入性肺炎、肺栓塞、呼吸功能不全、自主神经功能紊乱多数患者恢复缓慢，GBS成人患者常遗有功能上的缺损少数患者复发Thanks for attention！