先天性巨结肠儿科学ppt课件.ppt

《先天性巨结肠儿科学ppt课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《先天性巨结肠儿科学ppt课件.ppt（23页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、一 概述该病是肠壁神经节缺如所致的一种肠道发育畸形。在消化道发育畸形中占第二位有家族倾向发病率1:5000男：女为4:1正常排便生理正常排便生理正常排便生理正常排便生理直肠壶腹潴便经大脑整合，决定排便与否便意直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性质骶髓低级中枢肠壁感受器二二 病因病理与分型病因病理与分型病病变变肠肠管管肌肌间间神神经经节节细细胞胞缺缺如如又又称称无无神神经经节节细细胞胞症症（AganglionosisAganglionosis）。导导致致肠肠管管持持续续痉痉挛挛，造造成成功功能能性性肠肠梗梗阻阻，其其近近端端结结肠肠继继发发扩扩大大。先先天天性性巨巨结结肠肠的的原原发发病病变变不不在在

2、扩扩张张与肥厚的肠段，而在远端狭窄肠段。与肥厚的肠段，而在远端狭窄肠段。神经嵴神经母细胞沿消化管从头端向尾端发育，神经嵴神经母细胞沿消化管从头端向尾端发育，神经嵴神经母细胞沿消化管从头端向尾端发育，神经嵴神经母细胞沿消化管从头端向尾端发育，肠神经节细胞在移行过程中发生中断，远端肠神经节细胞在移行过程中发生中断，远端肠神经节细胞在移行过程中发生中断，远端肠神经节细胞在移行过程中发生中断，远端肠管神经节细胞缺如肠管神经节细胞缺如肠管神经节细胞缺如肠管神经节细胞缺如(Aganglianosis)(Aganglianosis)(Aganglianosis)(Aganglianosis)病变肠管平滑肌持

3、续病变肠管平滑肌持续收缩，痉挛性肠梗阻收缩，痉挛性肠梗阻（非器质性肠狭窄）（非器质性肠狭窄）直肠肛管反射环中直肠肛管反射环中断，不能诱发直肠断，不能诱发直肠收缩和内括约肌弛收缩和内括约肌弛缓，便意消失和便缓，便意消失和便秘秘粪便不能排出，近端正常肠管因粪便淤积和剧烈蠕动代偿性扩张和肥厚，形成巨大扩张肠段先天性巨结肠病因病理 病变肠段呈痉挛样改变(Spasm segment）近端肠管扩张肥厚，形成巨大结肠(Enlarged segment)二者之间过度肠段呈漏斗状称移行段(Transformed segment)正常结肠先天性巨结肠病理解剖先天性巨结肠病理解剖 根据无神经节细胞肠段长短分为：根据

4、无神经节细胞肠段长短分为：普通型（常见型）巨结肠（普通型（常见型）巨结肠（75%75%）：病变限于直肠、乙状结肠）：病变限于直肠、乙状结肠短段型巨结肠（短段型巨结肠（8%8%）：病变局限于直肠末段）：病变局限于直肠末段3-43-4厘米厘米长段型巨结肠（长段型巨结肠（14%14%）：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠）：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端先天性巨结肠病理分型三三 临床表现临床表现（一）、新生儿期（一）、新生儿期:急性低位不全肠梗阻急性低位不全肠梗阻生后排胎便延迟24-48小时腹胀伴呕吐

5、便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象其他：消瘦,营养不良临床表现临床表现（二）、婴儿和儿童期（二）、婴儿和儿童期特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为表现为 反复性便秘伴腹胀进行性加重反复性便秘伴腹胀进行性加重1 1、生生后后排排胎胎便便延延迟迟病病史史，以以后后反反复复便便秘秘逐逐渐渐加加重重，一一周周,甚甚至至半半月月排排一次大便。不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便一次大便。不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便2 2、腹腹胀胀进进行行性性加加重重，可可见见到到巨巨大大肠肠形形，触触诊诊有有时时可可触触到到巨巨大大粪粪块

6、块（粪石），易误诊为腹腔肿瘤（粪石），易误诊为腹腔肿瘤3 3、生长发育迟缓，营养不良、生长发育迟缓，营养不良四、诊四、诊 断断1 1、病史：排胎便延迟，反复腹胀、便秘，、病史：排胎便延迟，反复腹胀、便秘，进行性加重进行性加重2 2、辅助检查：、辅助检查：肛门指诊：可刺激排便，有时可触及巨大粪块肛门指诊：可刺激排便，有时可触及巨大粪块钡钡灌灌肠肠（Barium Barium enemaenema）：可可显显示示痉痉挛挛肠肠段段的的长长短短和和结结肠肠扩张的程度和范围，确定巨结肠病变类型扩张的程度和范围，确定巨结肠病变类型直直肠肠肛肛管管测测压压：正正常常的的直直肠肠肛肛管管反反射射消消失失，对对

7、确确定定诊诊断断有重要意义有重要意义直直肠肠活活检检（BiopsyBiopsy）：HEHE常常规规病病理理：黏黏膜膜下下层层神神经经节节细细胞胞消失；组化染色：乙酰胆碱酯酶（消失；组化染色：乙酰胆碱酯酶（AchEAchE）强阳性）强阳性钡灌肠（钡灌肠（钡灌肠（钡灌肠（Barium enemaBarium enemaBarium enemaBarium enema）：）：）：）：显示显示显示显示痉挛肠段长短，确定巨结肠病变类型痉挛肠段长短，确定巨结肠病变类型痉挛肠段长短，确定巨结肠病变类型痉挛肠段长短，确定巨结肠病变类型 痉挛肠段痉挛肠段 扩张肠管扩张肠管直肠肛管测压：直肠肛管测压：直肠肛管测压

8、：直肠肛管测压：正常的直肠肛管反射消失，对确定诊断有重要意义正常的直肠肛管反射消失，对确定诊断有重要意义正常的直肠肛管反射消失，对确定诊断有重要意义正常的直肠肛管反射消失，对确定诊断有重要意义正常直肠肛管反射正常直肠肛管反射1 1、胎粪性便秘（胎粪塞）：肛诊或洗肠后缓解、胎粪性便秘（胎粪塞）：肛诊或洗肠后缓解2 2、新生儿肠闭锁：完全性肠梗阻改变，无便排出、新生儿肠闭锁：完全性肠梗阻改变，无便排出3 3、特发性巨结肠：测压正常，钡灌肠无典型改变、特发性巨结肠：测压正常，钡灌肠无典型改变4 4、巨结肠类缘病，如肠神经元发育不良（、巨结肠类缘病，如肠神经元发育不良（Neuronal Neurona

9、l intestinal dysplasia intestinal dysplasia，NIDNID）5 5、肛门内括约肌失弛症（、肛门内括约肌失弛症（Internal anal sphincter Internal anal sphincter achalasia achalasia，IASAIASA）特点：直肠肛管反射消失，但）特点：直肠肛管反射消失，但 经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变6 6、继发性巨结肠：有原发病，如肛门狭窄等、继发性巨结肠：有原发病，如肛门狭窄等7 7、内分泌性：呆小症（克汀病）等、内分泌性：呆小症（克汀病）等8 8、乙

10、状结肠过长症：钡灌肠可确诊、乙状结肠过长症：钡灌肠可确诊五、鉴别诊断五、鉴别诊断 并发症出生后初2个月，各种并发症多发生在这个阶段，主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、腹膜炎。其中小肠结肠炎最多见，且最严重，表现为高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、高度腹胀、小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫、中毒症状。直肠指检时有大量恶臭粪液或气体排出。死亡率极高，又称为巨结肠危象。五、治五、治 疗疗治疗原则：治疗原则：手术治疗为主，切除病变肠段手术治疗为主，切除病变肠段 一、术前准备：一、术前准备：1 1、洗肠：等渗盐水洗肠，虹吸法、洗肠：等渗盐水洗肠，虹吸法 2 2、括肛、通便、括肛、通便 3 3、必要时应用

11、缓泻药、必要时应用缓泻药五、治疗五、治疗（二）、外科治疗（二）、外科治疗 根治性手术，切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥厚根治性手术，切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥厚肠段、神经节变性的近端结肠肠段、神经节变性的近端结肠 年年龄龄：新新生生儿儿期期即即可可进进行行，如如合合并并严严重重小小肠肠结结肠肠炎炎，或长段型巨结肠等，先行结肠造瘘或长段型巨结肠等，先行结肠造瘘Swenson Swenson 改良术：结肠经直肠内拖出（改良术：结肠经直肠内拖出（Pull-throughPull-through）切除）切除术术适应症：普通型和部分长段型巨结肠适应症：普通型和部分长段型巨结肠 优优 点：腹腔外切除

12、结肠，避免盆腔污染；点：腹腔外切除结肠，避免盆腔污染；肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口，肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口，可避免吻合口狭窄，可避免吻合口狭窄，保留部分内括约肌，有利于术后排便反射的建保留部分内括约肌，有利于术后排便反射的建立。立。（二）、外科治疗：根治术式（二）、外科治疗：根治术式 1 1Swenson Swenson Swenson Swenson 改良术：改良术：改良术：改良术：结肠经直肠内拖出结肠经直肠内拖出结肠经直肠内拖出结肠经直肠内拖出（Pull-throughPull-throughPull-throughPull-through）切除术）切除术）切除术）切除术结肠切除

13、，经直肠后结肠拖出术（结肠切除，经直肠后结肠拖出术（DuhamelDuhamel）缺点：盲袋综合征缺点：盲袋综合征（二）、外科治疗：根治术式 2 直肠黏膜剥离、结肠经直肠肌鞘内拖出直肠黏膜剥离、结肠经直肠肌鞘内拖出 切除术（切除术（SoaveSoave）常用于再次手术病例）常用于再次手术病例（二）、外科治疗：根治术式 3治愈出院前（二）、外科治疗：根治术式 4 短段形巨结肠：括肛保守治疗效果不理想，直肠部分肌层切除术（Lynn，Thomas等手术）经肛门切开直肠黏膜直视下切除直肠肌层（长3-4Cm，宽1Cm）（二）、外科治疗：根治术式 5 长段型巨结肠：（左或右）半结肠切除，回肠结肠（病变结肠）侧侧吻合术，借助回肠蠕动，维持排便。（三）、术后并发症 1、近期并发症：吻合口感染、泄漏：（多发生术后5-7天）：禁食补液，TPN，无效行横结肠造瘘尿潴留：多为一过性，局部热敷，针灸，艾蒿灸小肠结肠炎