儿科学ppt课件小儿神经系统疾病.ppt
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1、 小儿神经系统疾病(小儿神经系统疾病(1 1)复旦大学附属儿科医院复旦大学附属儿科医院神经科神经科 王佶王佶第一部分第一部分 概述概述目的要求目的要求了解小儿神经系统解剖生理特点了解小儿神经系统解剖生理特点掌握小儿神经系统检查方法掌握小儿神经系统检查方法了解小儿神经系统常见临床问题了解小儿神经系统常见临床问题 一、小儿神经系统的解剖一、小儿神经系统的解剖 生理特点生理特点 小儿的脑耗氧量,在基础代谢状态下占总耗氧小儿的脑耗氧量,在基础代谢状态下占总耗氧的的5050,对缺氧的耐受性较成人差,对缺氧的耐受性较成人差大大 脑脑 小儿脊髓在出生时已较为成熟,约重小儿脊髓在出生时已较为成熟,约重2 26
2、g6g,是成,是成人脊髓的人脊髓的1/41/41/51/5 脊脊 髓髓 随着年龄的增长,脊髓加长增重随着年龄的增长,脊髓加长增重 新生儿时达第新生儿时达第3 3、4 4腰椎水平腰椎水平 4 4岁时达第岁时达第1 1腰椎上缘腰椎上缘 婴幼儿做腰椎穿刺时,位置要低于成人婴幼儿做腰椎穿刺时,位置要低于成人脑脊液脑脊液 脑脊液脑脊液(CSF)为无色透明的液体,充满在各为无色透明的液体,充满在各脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内,由脑室中的脉由脑室中的脉络丛产生络丛产生侧脑室侧脑室室间室间孔孔第第三三脑脑室室中脑中脑导水导水管管第第四四脑脑室室正中正中孔侧孔侧 孔孔 蛛蛛 网网
3、 膜膜 下下 腔腔脉络丛脉络丛脉络丛脉络丛脉络丛脉络丛 蛛网膜粒蛛网膜粒 静脉窦静脉窦 静脉静脉动脉动脉动脉动脉动脉动脉 脑脊液循环脑脊液循环婴儿(新生儿)婴儿(新生儿)儿童儿童总量总量50ml50ml100100150ml150ml压力(压力(mmHmmH2 2O O)303080807070200200细胞数细胞数(0 02020)10106 6/L/L(0 01010)10106 6/L/L蛋白总量蛋白总量g/Lg/L0.20.21.21.20.40.4糖(糖(mmol/Lmmol/L)3.93.95.05.02.82.84.44.4氯化物(氯化物(mmol/Lmmol/L)110110
4、122122118118128128 小儿脑脊液检查正常值小儿脑脊液检查正常值 神经反射(神经反射(1)1)角膜反射、结膜角膜反射、结膜反反射、瞳孔射、瞳孔反反射、咽射、咽反反射、吞咽射、吞咽反反射射 神经系统病变神经系统病变 减弱或消失减弱或消失 1.1.出生时已存在出生时已存在的永久反射的永久反射 2.2.出生时存在以后逐渐消失的反射出生时存在以后逐渐消失的反射 反射反射握持反射握持反射拥抱反射拥抱反射觅食反射觅食反射吸吮反射吸吮反射消失年龄消失年龄3 34 4月月3 36 6月月4 47 7月月4 47 7月月 神经反射神经反射(2)(2)3、出生后逐渐出现并终生存在的反射、出生后逐渐出
5、现并终生存在的反射 腹壁反射、提睾反射、腱反射腹壁反射、提睾反射、腱反射 神经反射神经反射(3(3)二、小儿神经系统检查二、小儿神经系统检查(一)颅神经检查(一)颅神经检查(二)运动功能检查(二)运动功能检查(三)感觉功能检查(三)感觉功能检查(四)神经反射检查(四)神经反射检查(五)自主神经功能(五)自主神经功能运动功能检查(运动功能检查(1)一)肌力:一)肌力:概念:肌肉收缩的力量,是人的机体或机体的某一部概念:肌肉收缩的力量,是人的机体或机体的某一部分肌肉工作时克服内外阻力的能力分肌肉工作时克服内外阻力的能力 肌力六级分级法肌力六级分级法(05级)级)0级级 完全瘫痪完全瘫痪 1级级 有
6、肌肉收缩而无肢体运动有肌肉收缩而无肢体运动 2级级 肢体能在床面移动而不能抬起肢体能在床面移动而不能抬起 3级级 肢体可抬离床面,但不能抗阻力肢体可抬离床面,但不能抗阻力 4级级 能抵抗阻力,但较正常差能抵抗阻力,但较正常差 5级级 正常肌力正常肌力二)肌张力二)肌张力概念概念:是维持身体各种姿势以及正常运动的能力:是维持身体各种姿势以及正常运动的能力静止性肌张力静止性肌张力:人在静卧休息时,身体各部肌肉所具有的:人在静卧休息时,身体各部肌肉所具有的张力张力姿势性肌张力姿势性肌张力:躯体站立时,虽不见肌肉显著收缩,但躯:躯体站立时,虽不见肌肉显著收缩,但躯体前后肌肉亦保持一定张力,以维持站立姿
7、势和身体稳定体前后肌肉亦保持一定张力,以维持站立姿势和身体稳定运动性肌张力运动性肌张力:肌肉在运动过程中的张力,称为运动性肌:肌肉在运动过程中的张力,称为运动性肌张力,是保证肌肉运动连续、平滑的重要因素张力,是保证肌肉运动连续、平滑的重要因素运动功能检查(运动功能检查(2)运动功能检查(运动功能检查(3)肌张力的产生与维持的基础:是肌张力的产生与维持的基础:是一种复杂的反射活动,其反射弧一种复杂的反射活动,其反射弧叫做叫做“r-袢袢“r-袢的传入部分(肌张力反射的袢的传入部分(肌张力反射的感受器是神经肌梭和神经健梭)感受器是神经肌梭和神经健梭)r-袢的传出部分(脊髓前角细胞袢的传出部分(脊髓前
8、角细胞及脑干运动性神经核内的及脑干运动性神经核内的a运动运动神经元,支配梭外肌、神经元,支配梭外肌、r运动神运动神经元发出经元发出Ar纤维到达并支配梭内纤维到达并支配梭内肌)肌)反射弧任何部位的病变均可引起反射弧任何部位的病变均可引起肌张力改变肌张力改变 肌张力改变肌张力改变肌张力增高:肌张力增高:被动运动阻力增加,关节活动范被动运动阻力增加,关节活动范围缩小围缩小(锥体系和锥体外系病变(锥体系和锥体外系病变)肌张力减低肌张力减低:被动活动肌体所遇到的阻力降低,被动活动肌体所遇到的阻力降低,关节活动范围增加(脊髓前角关节活动范围增加(脊髓前角、周围神经、周围神经、肌肉和神经接头病变等)、肌肉和
9、神经接头病变等)运动功能检查(运动功能检查(4)肌张力肌张力 感觉功能检查感觉功能检查一)浅感觉检查一)浅感觉检查痛觉痛觉触觉触觉温度觉温度觉二)深感觉检查二)深感觉检查运动觉运动觉位置觉位置觉震动觉震动觉神经反射检查神经反射检查浅反射浅反射角膜反射角膜反射腹壁反射腹壁反射提睾反射提睾反射跖反射跖反射深反射深反射 肱二头肌腱反射肱二头肌腱反射肱三头肌腱反射肱三头肌腱反射桡骨骨膜反射桡骨骨膜反射膝反射膝反射踝反射踝反射(跟腱反射跟腱反射)浅反射浅反射深反射深反射病理反射病理反射Babinski征征Chaddock征征Oppenheim征征Gordon征征Hoffmann征征踝阵挛踝阵挛神经反射检
10、查神经反射检查指鼻试验指鼻试验轮替试验轮替试验跟膝胫试验跟膝胫试验闭眼难立征闭眼难立征共济运动共济运动脑膜刺激征脑膜刺激征颈颈强强直直Kernig征征Brudzinski征征小儿神经系统常见临床问题小儿神经系统常见临床问题发作性疾病发作性疾病:小儿惊厥;偏头痛;多发性抽动等:小儿惊厥;偏头痛;多发性抽动等颅内压增高颅内压增高:中枢神经系统感染等:中枢神经系统感染等运动障碍运动障碍:进行性肌营养不良;格林巴利综合症;:进行性肌营养不良;格林巴利综合症;脑性瘫痪等脑性瘫痪等第二部分第二部分 中枢感染中枢感染 目的要求目的要求1.1.了解小儿中枢感染的发病机理了解小儿中枢感染的发病机理2.2.掌握小
11、儿中枢感染的常见病原掌握小儿中枢感染的常见病原3.3.掌握化脓性脑膜炎的临床表现和常见并发症掌握化脓性脑膜炎的临床表现和常见并发症4.4.掌握化脓性脑膜炎的诊断和鉴别诊断掌握化脓性脑膜炎的诊断和鉴别诊断5.5.掌握化脓性脑膜炎的治疗原则掌握化脓性脑膜炎的治疗原则6.6.掌握小儿正常脑脊液的指标和对异常脑脊液的分析掌握小儿正常脑脊液的指标和对异常脑脊液的分析 常见病原和病理常见病原和病理病原病原病原病原病毒病毒 +/or+/or 感染(接种)后脑炎感染(接种)后脑炎 慢感染:慢感染:SSPE,PRPE,PML,AIDSSSPE,PRPE,PML,AIDS脑病脑病 Creutzfeldt-Jako
12、b Disease,KuruCreutzfeldt-Jakob Disease,Kuru细菌细菌 化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎 结核性脑膜炎结核性脑膜炎真菌真菌 新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎其他其他 寄生虫寄生虫 原虫原虫 支原体支原体 衣原体衣原体病理病理(病变部位病变部位)脑膜炎脑膜炎 脑炎脑炎 脑脓肿脑脓肿 (一)病毒性脑膜炎、脑炎(一)病毒性脑膜炎、脑炎病原学(病原学(1)肠道病毒(柯萨奇病毒、埃可病毒等)肠道病毒(柯萨奇病毒、埃可病毒等)HSVHSV腺病毒腺病毒流感病毒流感病毒乙脑病毒乙脑病毒腮腺炎病毒腮腺炎病毒CMVCMV、EBVEBV等等 仅仅1 1/4/4的病例可查出确切致病病
13、毒的病例可查出确切致病病毒病原学(病原学(2)常见病毒常见病毒肠道病毒:相对病情轻肠道病毒:相对病情轻疱疹病毒:相对病情重,多累及颞叶,疱疹病毒:相对病情重,多累及颞叶,可以精神症状起病可以精神症状起病分型分型病毒性脑膜炎:仅累及脑膜病毒性脑膜炎:仅累及脑膜病毒性脑炎:仅累及脑实质病毒性脑炎:仅累及脑实质病毒性脑膜脑炎:累及脑膜和脑实质病毒性脑膜脑炎:累及脑膜和脑实质单纯疱疹病毒性脑炎单纯疱疹病毒性脑炎最常见致命性散发性病毒性脑炎。死亡率最常见致命性散发性病毒性脑炎。死亡率15前驱症状及精神症状前驱症状及精神症状中期为大脑皮质功能障碍,后期严重者脑疝中期为大脑皮质功能障碍,后期严重者脑疝单纯疱
14、疹病毒性脑炎单纯疱疹病毒性脑炎辅助检查:辅助检查:HSVHSV脑炎脑脊液以中性为主可伴有出血改变脑炎脑脊液以中性为主可伴有出血改变HSVHSV病原学检测病原学检测HSVHSV脑炎病变在颞叶或额叶脑炎病变在颞叶或额叶治疗:治疗:HSVHSV脑炎给予阿昔洛韦治疗,疗程脑炎给予阿昔洛韦治疗,疗程1010天以上天以上激素不常规推荐使用激素不常规推荐使用单纯疱疹病毒性脑炎单纯疱疹病毒性脑炎双侧颞叶受累(水肿、软化)双侧颞叶受累(水肿、软化)(二)化脓性脑膜炎(二)化脓性脑膜炎 purulent meningitis概述概述化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎 细菌性脑膜炎细菌性脑膜炎脑膜炎(蛛网膜、软脑膜)脑膜炎(
15、蛛网膜、软脑膜)脑膜脑炎脑膜脑炎病原学病原学(1)(1)常见病原常见病原 脑膜炎球菌脑膜炎球菌(meningococcus)肺炎球菌肺炎球菌(pneumococcus)流流感感嗜嗜血血杆杆菌菌(haemophilus influenzae)病原学病原学(2 2)其他病原其他病原 大肠杆菌大肠杆菌 金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌 绿脓杆菌绿脓杆菌特殊人群特殊人群 3 3月月 重度营养不良重度营养不良 免疫缺陷免疫缺陷细菌性脑膜炎的发病率细菌性脑膜炎的发病率(例例/10万万)儿童院内脑膜炎的病原菌儿童院内脑膜炎的病原菌21st ICC P103 n=115病原学病原学(3 3)病原菌与年龄的关系病原
16、菌与年龄的关系 l新生儿新生儿 大肠杆菌大肠杆菌 、金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌l婴幼儿婴幼儿 脑膜炎球菌、肺炎球菌、流感杆菌脑膜炎球菌、肺炎球菌、流感杆菌l年长儿年长儿 脑膜炎球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎脑膜炎球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌年龄相关细菌性脑膜炎的病原菌年龄相关细菌性脑膜炎的病原菌11月月1-231-23月月2-182-18岁岁B B组链球菌组链球菌(无乳链球菌无乳链球菌)707020203 3肺炎球菌肺炎球菌101045452828脑膜炎球菌脑膜炎球菌30305959李斯特菌李斯特菌20202 2流感杆菌流感杆菌5 58 8大肠杆菌等大肠杆菌等GNBGNBN Engl J Me
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