维生素D缺乏性佝偻病-ppt课件.ppt

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1、概念 conception本病是由于维生素D不足所致的一种慢性营养缺乏症，它以钙磷代谢失常和骨样组织钙化不良为特征，严重者发生骨骼畸形。主要见于岁以下的婴幼儿。7-脱氢胆固醇（人、动物皮肤）脱氢胆固醇（人、动物皮肤）麦角固醇麦角固醇（植物）胆骨化醇胆骨化醇（内源性维生素D3）麦角骨化醇麦角骨化醇（外源性维生素D3）（活性不强）25-羟胆骨化醇羟胆骨化醇25-(OH)D3（活性很强）1，25-二羟胆骨化醇二羟胆骨化醇1,25(OH)2D3 靶器官（肠、骨、肾）靶器官（肠、骨、肾）紫外线紫外线25-羟化酶羟化酶1-羟化酶羟化酶肝肝肾肾维生素D来源及转化1-球蛋白球蛋白Vit D结合蛋白结合蛋白维生

2、素D及甲状旁腺的生理作用维生素D的生理作用：1.促进小肠粘膜对钙、磷的吸收：2.促进肾小管对钙、磷重吸收；3.促进旧骨脱钙，增加细胞外也钙磷的浓度，新骨形成。甲状旁腺的生理作用：1.促进小肠粘膜对钙、磷的吸收；2.促进肾小管对钙重吸收，抑制近曲小管对磷的重吸收；3.促进旧骨脱钙，但不能促进新骨形成。低血钙 （+）甲状旁腺素 （-）高血钙 1,25-(OH)2D3 病因日光照射不足我要阳光我要阳光病因 维生素D摄入不足Vit D 40 IU/L(4-100)Vit D 3-40 IU/L病因维生素D需要量增加出生出生50cm5月龄月龄65cm1岁岁2岁岁75cm85cm病因食物中钙磷比例不当 钙

3、磷比例钙磷比例 钙吸收率钙吸收率 calcium:phosphate absorption 母乳母乳 2 2 ：1 1 高高 牛乳牛乳 1.2 1.2：1 1 低低病因 疾病影响影响维生素影响维生素D D吸收吸收维生素维生素D D羟化障碍羟化障碍干扰维生素干扰维生素D D的代谢的代谢胃胃肠肠疾疾病病肝肝肾肾疾疾病病部部分分药药物物病因 Etiology日光照射不足日光照射不足内源性内源性Vit D3 食物摄入不足食物摄入不足外源性外源性Vit D3疾病及药物影响疾病及药物影响维生素维生素D需要量增加需要量增加*多见于多见于2岁以下幼儿岁以下幼儿食物中钙磷含量过食物中钙磷含量过低或比例不当低或比

4、例不当佝偻病的发病机制维生素D缺乏骨样组织骨样组织钙化障碍钙化障碍肠钙磷吸收减少肠钙磷吸收减少血钙血钙甲状旁腺代偿甲状旁腺代偿不足不足骨钙不能游离骨钙不能游离血钙血钙佝偻病性手足搐搦症佝偻病性手足搐搦症增加增加旧骨脱钙旧骨脱钙血钙正常或血钙正常或尿磷排出尿磷排出血磷血磷骨样组织堆积骨样组织堆积佝偻病佝偻病病 理骨的正常生长包括软骨内成骨和膜内成骨骨样组织堆积：骨皮质由不坚硬的骨样组织所代替：临床表现 Clinical manifestation初期 多见于3-6个月以内的婴儿表现：主要是非特异性神经精神症状：如多汗、多汗、易激惹、夜啼、睡眠不安，常伴易激惹、夜啼、睡眠不安，常伴枕秃枕秃。无骨骼

5、病变。无骨骼病变。X线：正常或临时钙化带稍模糊正常或临时钙化带稍模糊生化：血血Ca正常或稍低、正常或稍低、P降低，降低，AKP正常或稍正常或稍高。高。维生素维生素D3下降，下降，PTH升高。升高。临床表现 Clinical Manifestation激期表现：除初期症状外，主要为骨骼改变和运动机能发育迟缓。1.骨骼改变 头部头部：颅骨软化颅骨软化(craniomalacia):40%腹部皮脂厚度 0.8-0.4cm 0.4cm 消失身长 正常 减低 明显低于正常精神状态 正常 烦躁不安 抑制与烦躁交替 智力低下，反应差皮肤 干燥 干燥、苍白 干燥苍白弹性差肌张力 正常 低下、肌肉松弛 肌肉萎缩

6、 运动能倒退治疗 treatment 采取综合措施处理各种危及生命的紧急情况：水、电解质紊乱，休克，低血糖等祛除病因：治疗原发病，改进喂养方法营养治疗：1.调整饮食及补充营养物质 轻度营养不良从250-334kJ(60-80kcal)/kg开始，较快、早添加营养物质；中、重度营养不良从每日167-250kJ(40-60kcal)/kg开始，逐渐添加营养 物质，最高可给于628-721kJ(150-170)/kg(追赶生长)，体重接近正常后，恢复正常生理需要量。蛋白质1.5-2.0g/kg.d 3.0-4.5g/kg.d;维生素等 2.药物治疗：助消化酶、苯丙酸诺龙、正规胰岛素、中药 加强护理；空气流通、食具清洁、户外锻炼等预防 prevention合理喂养：提倡母乳喂养；正确人工喂养合理安排生活制度预防各种传染病和校正先天畸形