【教学课件】第六章酶(Enzyme).ppt

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1、第六章第六章 酶酶 (Enzyme)2004.11酶（酶（Enzyme）是由活细胞产生的具有催化作用的蛋白质,又称为生物催化剂(biocatalyst)。反应通式反应通式 E S P (substrate)（product）2004.12本章讨论内容本章讨论内容酶的分子组成及活性酶的分子组成及活性酶促反应的特点与机制酶促反应的特点与机制酶促反应动力学酶促反应动力学酶的命名、分类和活性测定酶的命名、分类和活性测定酶与医学的关系酶与医学的关系2004.13 第一节第一节 酶的分子结构酶的分子结构 一一.酶的分子组成酶的分子组成 二二.酶的活性中心酶的活性中心2004.14 一一.酶的分子组成酶的分

2、子组成 单纯酶单纯酶酶酶 酶蛋白酶蛋白 结合酶结合酶 无机金属离子无机金属离子 （全酶全酶）辅助因子辅助因子 辅酶辅酶 *低分子有机物低分子有机物 （最大活性形式最大活性形式）辅基辅基 2004.15 辅酶与辅基的比较辅酶与辅基的比较 辅酶辅酶以以非共价键非共价键与酶蛋白结合（与酶蛋白结合（疏松疏松）可以用透析或超滤方法去除之；可以用透析或超滤方法去除之；低分子有机物低分子有机物（辅因子）（辅因子）辅基辅基以以共价键共价键与酶蛋白结合与酶蛋白结合（紧密紧密）不能用透析或超滤方法去除之。不能用透析或超滤方法去除之。（辅酶和辅基中均含有（辅酶和辅基中均含有B族维生素）族维生素）2004.16维生素

3、与辅酶维生素与辅酶维生素维生素辅酶辅酶(基基)形式形式主要作用主要作用维生素维生素B1TPP传递羟乙基传递羟乙基维生素维生素B2FMN、FAD递氢体递氢体维生素维生素PPNAD+、NADP+递氢体递氢体维生素维生素B6磷酸吡哆醛（胺）磷酸吡哆醛（胺）氨基传递体氨基传递体泛酸泛酸辅酶辅酶A转移酰基转移酰基生物素生物素生物素生物素固定固定CO2叶酸叶酸四氢叶酸四氢叶酸一碳单位一碳单位 载体载体维生素维生素B12甲基甲基-B12转移甲基转移甲基硫辛酸硫辛酸硫辛酸硫辛酸递氢和转移酰基递氢和转移酰基维生素维生素C抗坏血酸抗坏血酸参与递氢及羟化反应参与递氢及羟化反应 2004.17 相同的辅酶（基）相同的

4、辅酶（基）与与不同的酶蛋白不同的酶蛋白结合成催化结合成催化特异性不相同的特异性不相同的结合酶结合酶。举例：举例：乳酸脱氢酶（乳酸脱氢酶（LDH）苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶 酶蛋白不同，酶蛋白不同，有不同的催化特异性有不同的催化特异性：L-乳酸乳酸 NAD+丙酮酸丙酮酸+NADH+H+苹果酸苹果酸 NAD+草酰乙酸草酰乙酸+NADH+H+两者含相同辅酶两者含相同辅酶：NAD+（递氢体）（递氢体）LDH苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶2004.18 在酶促反应中：在酶促反应中：酶蛋白作用酶蛋白作用：决定催化特异性；决定催化特异性；结合酶结合酶 辅酶或辅基作用辅酶或辅基作用：起传递电子、原子和某些基团的作起传

5、递电子、原子和某些基团的作 用，从而决定催化反应类型。用，从而决定催化反应类型。2004.19 单体酶 寡聚酶酶的存在形式酶的存在形式 多酶体系 串联酶2004.110 在酶分子表面特定区域上有些在酶分子表面特定区域上有些特殊基团特殊基团，可与，可与底物底物结合，结合，并催化底物并催化底物转变转变为产物，这个区域称为为产物，这个区域称为酶的活性中心（酶的活性中心（active center）。）。酶活性中心的酶活性中心的必需基团必需基团（essential group）1.结合基团结合基团2.催化基团催化基团 二二.酶的活性中心酶的活性中心 2004.111 酶的活性中心示意图酶的活性中心示意

6、图活性中心活性中心必需基团必需基团结合基团结合基团结合结合底物，形成底物，形成酶酶-底底物复合物物复合物ES；催化基团催化基团催化催化底物转变为底物转变为产物产物。2004.112第二节第二节 酶促反应的特点和机制酶促反应的特点和机制 一一.酶促反应的特点酶促反应的特点 二二.酶促反应的机制酶促反应的机制 三三.酶原与酶原激活酶原与酶原激活 四四.同工酶同工酶2004.113 一、酶促反应的特点一、酶促反应的特点 （与一般无机催化剂比较）（与一般无机催化剂比较）共性：共性：1.两者都能催化热力学上允许的化学反应；两者都能催化热力学上允许的化学反应；2.用量少，催化效率高；用量少，催化效率高；3

7、.不改变反应的平衡点；不改变反应的平衡点；4.降低反应所需的降低反应所需的活化能活化能。S S*P （V S*）基态基态 活化分子活化分子 产物产物 活化能活化能 快快2004.1142004.115高度的不稳定性高度的不稳定性1.绝对特异性（绝对特异性（脲酶脲酶）2.相对特异性（相对特异性（酯酶酯酶）3.立体异构特异性立体异构特异性 4.（乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶）高度的催化效率高度的催化效率 高度的高度的特异性特异性 酶活力的可调节性酶活力的可调节性特殊性特殊性（酶促反应的特点酶促反应的特点）2004.116 E +S ES E +P 2H2O2 2H2O+O2 需活化能需活化能 活化分子数活

8、化分子数 反应速度反应速度无催化剂无催化剂 73kJ/mol 少少 慢慢铂作催化剂铂作催化剂 49kJ/mol 快快酶作催化剂酶作催化剂 8kJ/mol 大大加快大大加快外外加加一一定定能能量量 单位体积内单位体积内中间产物学说中间产物学说2004.117二、酶促反应的机制二、酶促反应的机制（一）（一）决定酶作用高效率的机制决定酶作用高效率的机制邻近效应与定向排列邻近效应与定向排列表面效应表面效应多元催化多元催化2004.118（二）（二）决定酶作用特异性的机制决定酶作用特异性的机制诱导契合学说诱导契合学说E +S ES E +P2004.119 三三.酶原与酶原激活酶原与酶原激活1.酶原酶原

9、(zymogen)无活性的、酶的前体。无活性的、酶的前体。2.酶原激活酶原激活 3.酶原激活举例酶原激活举例（胰蛋白酶原的激活过程胰蛋白酶原的激活过程）4.意义意义 （1）保护组织免遭自身消化；保护组织免遭自身消化；（2）保证应激需要。保证应激需要。2004.120胰蛋白酶原的激活过程胰蛋白酶原的激活过程丝丝组组缬缬天天天天天天天天赖赖异异缬缬甘甘缬缬异异组组丝丝缬缬天天天天天天天天赖赖S-SSSSSS-S离子键离子键或氢键或氢键六肽六肽肠激酶肠激酶胰胰蛋蛋白白酶酶原原胰胰蛋蛋白白酶酶 trypsin2004.121四、四、同工酶同工酶 （isoenzyme）H型型 乳酸脱氢酶（乳酸脱氢酶（L

10、DH）四四聚体聚体,5种同工酶种同工酶 M型型LDH1LDH2LDH3LDH4LDH5H4H3MH2M2HM3M42004.122LDH同工酶在人体各组织器官中的同工酶在人体各组织器官中的分布分布同工酶百分比同工酶百分比组织器官组织器官 LDH 1 LDH2 LDH3 LDH4 LDH5心肌心肌 67 29 4 1 1 肾肾 52 28 16 4 1 肝肝 2 4 11 27 56骨骼肌骨骼肌 4 7 21 27 41红细胞红细胞 42 36 15 5 2肺肺 10 20 30 25 15胰腺胰腺 30 15 50 5脾脾 10 25 40 25 5子宫子宫 5 25 44 22 42004.

11、123LDH同工酶的同工酶的功能功能葡萄糖葡萄糖 丙酮酸丙酮酸 乳酸（乳酸（LDH5：丙酮酸还原酶丙酮酸还原酶）三羧酸循环三羧酸循环 丙酮酸丙酮酸 乳酸（乳酸（LDH1：乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶）经血液运输经血液运输NADH+H+NAD+氧化磷酸化氧化磷酸化ATP骨骼肌骨骼肌心心 肌肌2004.124H型与型与M型亚基性质差别型亚基性质差别 H型亚基型亚基分子量分子量小于小于M型亚基型亚基 H型亚基型亚基带电量带电量多于多于M型亚基型亚基 LDH同工酶谱分析的同工酶谱分析的临床意义：临床意义：LDH1：染色斑点大而深染色斑点大而深帮助诊断帮助诊断心肌梗塞；心肌梗塞；LDH5：染色斑点大而深染色斑点

12、大而深帮助诊断帮助诊断肝癌。肝癌。各类各类LDHLDH有不同的分子有不同的分子量和带电量量和带电量利用利用电泳技电泳技术可使术可使彼此间分离开来彼此间分离开来2004.125第三节第三节 酶促反应动力学酶促反应动力学 酶浓度酶浓度 E 底物浓度底物浓度 S 温度温度(T)酸碱度酸碱度(pH)抑制剂抑制剂 i 激活剂激活剂 a2004.126一、一、酶浓度酶浓度对酶促反应速度的影响对酶促反应速度的影响条件：条件：S E E酶浓度酶浓度反反应应速速度度E2E12004.127二、二、底物浓度底物浓度对酶促反应速度的影响对酶促反应速度的影响Km(一一)矩形双曲线图形矩形双曲线图形E+S ES E +

13、P 中间复合物学说中间复合物学说2004.128 1.米氏常数（米氏常数（Km）意义意义：（1）=1/2 Vmax，Km=S （2）Km 可以近似地代表可以近似地代表E与与S的的亲和力亲和力 Vmax.S （二）（二）米氏方程式米氏方程式 =Km +S *Km越小，表越小，表示示E与与S亲和力越大；亲和力越大；*对于多底物，对于多底物，Km越小者，为酶的越小者，为酶的最佳底物最佳底物。2004.129 2.Km值和值和Vmax值的测定值的测定（双倒数作图法双倒数作图法）2004.130三、三、温度温度对酶促反应速度的影响对酶促反应速度的影响在一定温度范围内，在一定温度范围内，T T 酶活性酶活

14、性 ，T T 酶活性酶活性；T T 超过一定范围时，超过一定范围时，酶反而变性失活；酶反而变性失活；最适温度最适温度酶活性最高、变性程度酶活性最高、变性程度 最小时的温度。最小时的温度。2004.131四、四、pH对酶促反应速度的影响对酶促反应速度的影响pHpH：影响酶活性中心上的影响酶活性中心上的必需必需基团基团和和底物基团底物基团的解离程的解离程度度最适最适 pHpH酶与底物处于最佳解离状酶与底物处于最佳解离状态，利于形成态，利于形成【ESES】,反反应速度最大时的应速度最大时的pHpH。体外实验体外实验选取选取相应相应pHpH的的缓冲液缓冲液6 最适最适PH 10 PH反反应应速速度度/

15、相相对对活活力力胰蛋白酶胰蛋白酶2004.132五、五、激活剂激活剂对酶促反应速度的影响对酶促反应速度的影响凡能提高酶活性的物质，统称为酶的激活剂。凡能提高酶活性的物质，统称为酶的激活剂。（大部分是离子或简单的有机化合物）（大部分是离子或简单的有机化合物）必需激活剂必需激活剂非必需激活剂非必需激活剂 如，如，Cl-是唾液淀粉酶的激活剂是唾液淀粉酶的激活剂2004.133 六、六、抑制剂抑制剂对酶促反应速度的影响对酶促反应速度的影响 巯基酶抑制剂巯基酶抑制剂 *专一性抑制专一性抑制 丝氨酸酶抑制剂丝氨酸酶抑制剂 不可逆抑制不可逆抑制 非专一性抑制非专一性抑制抑制作用抑制作用 *竞争性抑制作用竞争

16、性抑制作用 可逆性抑制可逆性抑制 非竞争性抑制作用非竞争性抑制作用 反竞争性抑制作用反竞争性抑制作用2004.134（一）不可逆抑制作用（一）不可逆抑制作用 irreversible inhibition i 以以共价键共价键与与E活性中心上的必需基团活性中心上的必需基团 结合，从结合，从而抑制酶活性。这种而抑制酶活性。这种i不能不能用透析、超滤等物理方法用透析、超滤等物理方法 除去。除去。常见常见抑制剂抑制剂：丝氨酸酶抑制剂丝氨酸酶抑制剂 巯基酶抑制剂巯基酶抑制剂2004.1351、巯基酶抑制剂、巯基酶抑制剂 抑制剂抑制剂：重金属离子：重金属离子：Ag+、Hg2+、砷剂（砷剂（As3+）等）

17、等巯基酶巯基酶失活的酶分子失活的酶分子Cu2+:是唾液淀粉酶的抑制剂是唾液淀粉酶的抑制剂2004.1362、丝氨酸酶抑制剂、丝氨酸酶抑制剂 抑制剂抑制剂：有机磷化合物有机磷化合物（胆碱酯酶）（胆碱酯酶）丝氨酸酶丝氨酸酶丝氨酸酶丝氨酸酶解磷定解磷定2004.137乙酰胆碱乙酰胆碱 +H2O胆碱胆碱+乙酸乙酸胆碱酯酶胆碱酯酶有机磷杀虫剂有机磷杀虫剂胆碱能神经过度兴奋胆碱能神经过度兴奋 中毒中毒 （心跳变慢、瞳孔缩小、流涎、多汗、呼吸困难心跳变慢、瞳孔缩小、流涎、多汗、呼吸困难）2004.138（二）可逆性抑制作用（二）可逆性抑制作用 reversible inhibition i i 与与E E或

18、或ESES以以非共价键非共价键结合，从而抑制酶活性。结合，从而抑制酶活性。这种这种i i可用可用透析、超滤等方法透析、超滤等方法除去。除去。*竞争性抑制作用竞争性抑制作用分类：分类：非竞争性抑制作用非竞争性抑制作用 反竞争性抑制作用反竞争性抑制作用2004.139ESEESII 1、竞争性抑制(competitive inhibition)E+S ES E+PI+EI i 结构与结构与s 结构相似，互相竞争结构相似，互相竞争 与与 酶活性中心结酶活性中心结 合，从而抑制酶活性。合，从而抑制酶活性。2004.140丙二酸对琥珀酸脱氢酶的竞争性抑制丙二酸对琥珀酸脱氢酶的竞争性抑制CH2COOHCH

19、2COOH琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶H-C-COOHHOOC-C-HCH2-COOHCOOH（-）succinatefumaratemalonate2004.141磺胺类药物的竞争性抑制作用磺胺类药物的竞争性抑制作用磺胺药磺胺药与与PABAPABA相互竞争与相互竞争与FHFH2 2合成酶合成酶结合结合(p-aminobenzoic acid,PABA）sulfa drugs2004.142 PABA二氢蝶呤啶二氢蝶呤啶谷氨酸谷氨酸FH2合成酶合成酶 磺胺类药物磺胺类药物FH2FH2还原酶还原酶 MTXFH4相互竞争相互竞争相互竞争相互竞争磺胺类药物的抑菌机理磺胺类药物的抑菌机理（-）（-）氨甲蝶

20、呤（氨甲蝶呤（methotrexate,MTX）促进核酸促进核酸 的合成的合成2004.143 竞竞 争争 性性 抑抑 制制 作作 用用 特特 点点 1.i与与S结构相似；结构相似；2.i与与S互相竞争与互相竞争与 酶酶 活性中心结合；活性中心结合；3.抑制程度取决于抑制程度取决于i 和和S的相对比例；的相对比例；4.4.SS，可以减少或去除抑制作用。可以减少或去除抑制作用。（KmKm，Vmax Vmax不变不变）2004.1442 2、非竞争性抑制作用、非竞争性抑制作用(non-competitive inhibitionnon-competitive inhibition)i 和和 s 结

21、构不相似，两者互不干扰同时与酶结结构不相似，两者互不干扰同时与酶结 合，合，从而抑制酶活性。从而抑制酶活性。E+S ES E+P +I I EI+S ESI 2004.145 非竞争性抑制作用特点非竞争性抑制作用特点 1.i与与S结构不相似；结构不相似；2.i与与S互不干扰同时与互不干扰同时与 酶酶 结合；结合；3.抑制程度只取决于抑制程度只取决于 ii的浓度；的浓度；4.4.SS，不能去除抑制作用。不能去除抑制作用。（KmKm不变，不变，VmaxVmax）2004.1463、反竞争性抑制作用、反竞争性抑制作用 抑制剂仅与酶抑制剂仅与酶-底物复合物底物复合物ES结合，结合，使酶失去催化活性。使

22、酶失去催化活性。E+S ES E+P+I ESI2004.147第四节第四节 酶的命名、分类和酶的命名、分类和 酶活性测定酶活性测定一.一.酶的命名和分类酶的命名和分类二.二.（一）习惯命名法（一）习惯命名法1.1.根据根据底物底物命名；命名；2.2.根据根据反应类型反应类型命名命名3.3.根据根据底物反应类型底物反应类型命名命名（二）系统命名（二）系统命名（国际酶学委员会规定，（国际酶学委员会规定，IEC）系统名称系统名称 酶的分类与编号酶的分类与编号 习惯名称习惯名称（所有底物反应性质）所有底物反应性质）1 6 大类大类 底物底物 反应类型反应类型 1、2亚类亚类/大类大类 1、2亚亚类亚

23、亚类/亚类亚类 酶的特定编号酶的特定编号/亚亚类亚亚类4个数字个数字乳酸乳酸:NAD:NAD+氧化还原酶氧化还原酶(EC 1.1.1.27),(EC 1.1.1.27),乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶2004.148酶的分类与编号酶的分类与编号1.氧化还原酶类氧化还原酶类2.转移酶类转移酶类3.水解酶类水解酶类4.裂解酶类（裂合酶类）裂解酶类（裂合酶类）5.异构酶类异构酶类6.合成酶类（连接酶类）合成酶类（连接酶类）每种酶的分类编号均有每种酶的分类编号均有4个数字组成个数字组成2004.149 二二.酶活性测定酶活性测定 1.酶活性酶活性：酶催化某一化学反应的能力酶催化某一化学反应的能力 常用单位时间内

24、底物的减少量或产物的生成量来表示酶活性常用单位时间内底物的减少量或产物的生成量来表示酶活性大小。大小。2.酶活性单位酶活性单位(u):1)国际单位国际单位 25，最适，最适PH，最适底物浓度，每分钟转化最适底物浓度，每分钟转化1mol底底 物所需的酶量定为物所需的酶量定为1个个 国际单位（国际单位（IU）催量催量(Kat)：每秒钟使每秒钟使1mol底物转化为产物所需的酶量底物转化为产物所需的酶量 Kat与与IU的换算：的换算：1Kat=6 x 107 IU2004.150 酮戊二酸酮戊二酸 丙氨酸丙氨酸 谷氨酸谷氨酸 丙酮酸丙酮酸 (37,pH 7.4,pH 7.4，30 min30 min.

25、).)GPT/ALTGPT/ALT活性单位活性单位定义定义：1 ml1 ml血清在血清在3737、pH7.4pH7.4条件下、催化底物发生转氨反应条件下、催化底物发生转氨反应30min30min.,.,产生产生2.52.5 g g丙酮酸定为丙酮酸定为1 1个谷丙转氨酶单位（个谷丙转氨酶单位（U U）。）。丙酮酸含量（丙酮酸含量（g）1 1 2.5 2.5 g 0.13.酶的比活性酶的比活性(u/mg.Pr)ALT/GPT X =GPT (U/ml 血清血清)2)实用单位实用单位 根据实验条件而决定酶活性单位（如，根据实验条件而决定酶活性单位（如，GPT）2004.151第五节第五节 酶与医学的

26、关系酶与医学的关系 酶与某些疾病发生的关系酶与某些疾病发生的关系 酶在疾病诊断上的应用酶在疾病诊断上的应用 酶在疾病治疗中的应用酶在疾病治疗中的应用2004.152一、酶与某些疾病发生的关系一、酶与某些疾病发生的关系 酶缺陷所致的疾病酶缺陷所致的疾病酪氨酸酶缺陷酪氨酸酶缺陷 白化病白化病6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷 蚕豆病蚕豆病苯丙氨酸羟化酶缺陷苯丙氨酸羟化酶缺陷 苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症 酶活性被抑制所致疾病酶活性被抑制所致疾病有机磷农药中毒有机磷农药中毒抑制胆碱酯酶抑制胆碱酯酶重金属离子重金属离子抑制巯基酶抑制巯基酶氰化物氰化物抑制细胞色素氧化酶抑制细胞色素氧化酶200

27、4.153皮肤乳白色，毛发淡皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色半透明视网膜缺乏色素。素。酪氨酸酶缺陷酪氨酸酶缺陷白化病白化病2004.154智力低下，智力低下，60%60%患儿患儿有脑电图异常，头发有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿膜淡黄色，惊厥，尿有有“发霉发霉”臭味或鼠臭味或鼠尿味。尿味。苯丙氨酸羟化酶缺陷苯丙氨酸羟化酶缺陷苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症2004.155同型半胱氨酸尿症同型半胱氨酸尿症多发性血栓形成，晶体多发性血栓形成，晶体脱位，身体瘦长，蜘蛛脱位，身体瘦长，蜘蛛样

28、指（趾），轻中度智样指（趾），轻中度智力低下力低下2004.156二、酶在疾病诊断上的应用二、酶在疾病诊断上的应用常用于临床诊断的血清酶常用于临床诊断的血清酶1血血 清清 酶酶主主 要要 来来 源源主主 要要 疾疾 病病谷氨酸脱谷氨酸脱氢酶肝肝肝肝实质疾病疾病乳酸脱乳酸脱氢酶心心脏、肝、骨骼肌、肝、骨骼肌、红细胞、血小板、淋胞、血小板、淋巴巴结心肌梗死、溶血、肝心肌梗死、溶血、肝实质疾病疾病山梨醇脱山梨醇脱氢酶肝肝肝肝实质疾病疾病丙氨酸氨基丙氨酸氨基转移移酶肝、骨骼肌、心肝、骨骼肌、心脏肝肝实质病病变天冬氨酸氨基天冬氨酸氨基转移移酶肝、骨骼肌、心肝、骨骼肌、心脏、肾、红细胞胞心肌梗死、肝心肌梗

29、死、肝实质疾疾病、肌肉病病、肌肉病-谷氨谷氨酰转肽酶肝、肝、肾肝肝实质疾病、酒精中疾病、酒精中毒毒肌酸激肌酸激酶骨骼肌、心骨骼肌、心脏、平滑、平滑肌肌心肌梗死、肌肉病心肌梗死、肌肉病2004.157肌肉病肌肉病骨骼肌、心肌骨骼肌、心肌醛缩酶醛缩酶胰腺疾病胰腺疾病胰腺胰腺胰蛋白酶（原）胰蛋白酶（原）肝胆疾病肝胆疾病肝、胆管肝、胆管5/-核苷酸酶核苷酸酶有机磷杀虫剂中毒、有机磷杀虫剂中毒、肝实质疾病肝实质疾病肝肝胆碱酯酶胆碱酯酶胰腺疾病胰腺疾病唾液腺、胰腺、卵巢唾液腺、胰腺、卵巢淀粉酶淀粉酶前列腺癌、骨病前列腺癌、骨病前列腺、红细胞前列腺、红细胞酸性磷酸酶酸性磷酸酶骨病、肝胆疾病骨病、肝胆疾病肝、

30、骨、肠粘膜、胎盘、肝、骨、肠粘膜、胎盘、肾肾碱性磷酸酶碱性磷酸酶主主 要要 疾疾 病病主主 要要 来来 源源血血 清清 酶酶常用于临床诊断的血清酶常用于临床诊断的血清酶22004.158三、酶在疾病治疗中的应用三、酶在疾病治疗中的应用 消化酶类消化酶类 抗炎清创酶类抗炎清创酶类 抗栓酶类抗栓酶类 抗氧化酶抗氧化酶 抗肿瘤细胞生长的酶抗肿瘤细胞生长的酶2004.159美国一位美国一位4 4岁小女孩岁小女孩Ashanti Ashanti DiSilvaDiSilva,她患了一种她患了一种严重联合严重联合免疫缺陷征（免疫缺陷征（SCIDSCID）的疾病，机体对任何微生物都缺乏抵抗的疾病，机体对任何微

31、生物都缺乏抵抗力，她只能呼吸过滤了的空气，饮用严格消毒的水和吃严格力，她只能呼吸过滤了的空气，饮用严格消毒的水和吃严格消毒的食物。消毒的食物。病因：病因：腺苷酸脱氨酶（腺苷酸脱氨酶（ADAADA）基因先天遗传缺陷。基因先天遗传缺陷。Dr.W.French Anderson Dr.W.French Anderson 和他的同事在和他的同事在 小女小女 孩的孩的T T细胞中插入一个正常的细胞中插入一个正常的 ADAADA基因，将其注入她的血液系统。基因，将其注入她的血液系统。正常的正常的T T细胞以每月增长细胞以每月增长25%25%的速度生的速度生 长，改善了她的免疫功能长，改善了她的免疫功能1990年首次基因疗法年首次基因疗法2004.160