肾脏淀粉样变性课件.ppt

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1、 肾脏淀粉样变性肾脏淀粉样变性 相关知识复习相关知识复习n n1 1、免疫球蛋白：、免疫球蛋白：后述后述n n2 2、本、本-周氏蛋白：周氏蛋白：又称本又称本-琼氏蛋白（琼氏蛋白（Bence-Jones Bence-Jones proteinprotein（BJPBJP），由），由Bence-Jones1848Bence-Jones1848年首先于一年首先于一多发性骨髓瘤患者尿液中发现而得名。多发性骨髓瘤患者尿液中发现而得名。BJP BJP 是免是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体，游离的轻链可以疫球蛋白的轻链单体或二聚体，游离的轻链可以自由通过肾小球滤过膜进入原尿，超出肾小管的自由通过肾小球滤过膜

2、进入原尿，超出肾小管的重吸收阈值，即形成本重吸收阈值，即形成本-周氏蛋白尿。周氏蛋白尿。n n标本留取：标本留取：标本留取：标本留取：尿液。尿蛋白定性阳性时测定此项才尿液。尿蛋白定性阳性时测定此项才有意义，若尿蛋白定性为阴性时，本有意义，若尿蛋白定性为阴性时，本周氏蛋白周氏蛋白也为阴性。也为阴性。n n3 3、MM蛋白：蛋白：MM蛋白是浆细胞或蛋白是浆细胞或B B淋巴细胞单克隆恶性增殖淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的所产生的一种大量的异常免疫球蛋白，异常免疫球蛋白，其本质是其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。因其多见一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。因其多见于多发性骨髓瘤于多发性

3、骨髓瘤(multiple myeloma)(multiple myeloma)、巨球蛋白血症、巨球蛋白血症(macroglobulinemia)(macroglobulinemia)及恶性淋巴瘤及恶性淋巴瘤(malignant(malignant lymphoma)lymphoma)，都是以，都是以MM开头的疾病，故称为开头的疾病，故称为“MM蛋蛋白白”。检测方法检测方法检测方法检测方法：血清蛋白电泳。：血清蛋白电泳。（血液中出现大量异（血液中出现大量异常免疫球蛋白，尿中可有本周蛋白。）常免疫球蛋白，尿中可有本周蛋白。）n n4、变性：淀粉样变性是一个病理名词，所以应对变性和坏死的概念进行复习

4、。n n5、淀粉样变性病：是指淀粉样物质沉积于组织或器官并导致其功能异常的一种疾病。淀粉样物质的本质是蛋白质本质是蛋白质，与淀粉无关。n n6、肾脏淀粉样变性：是淀粉样变性病在肾脏的表现，所以学习“肾脏淀粉样变性”之前，应该对“淀粉样变性病”有一个了解。一、免疫球蛋白的基本结构一、免疫球蛋白的基本结构n n免疫球蛋白（Immuoglobulin Ig），即我们通常所说的抗体，是由浆细胞分泌产生的，基本结构如下：n nIg分子是由2条相同的重链和2条相同的轻链组成的四肽链结构，呈Y字形。每条轻链含有1个可变区域（VL）、1个恒定区域（CL），每条重链含有1个VL、3-4个CL。n n如图：单体单

5、体(IgD、IgE、IgG)n n1 1、重链：、重链：、重链：、重链：重链由重链由450-550450-550个氨基酸组成，分子量个氨基酸组成，分子量（50-75kD50-75kD）较重而得名。根据）较重而得名。根据IgIg重链的结构（重链的结构（链、链、链、链、链、链、链、链、链）和抗原性不同，链）和抗原性不同，IgIg分成分成了上述对应的了上述对应的5 5个类型：即个类型：即Ig MIg M、IgDIgD、IgGIgG、IgAIgA和和 IgEIgE。n n呈单体结构的呈单体结构的IgIg有：有：IgDIgD、IgGIgG和和 IgEIgE；呈多聚体；呈多聚体的有：的有：Ig MIg M

6、和和 IgAIgA，（，（IgA IgA 为为2 2聚体，聚体，Ig MIg M为为5 5聚体聚体具有很强的补体激活能力具有很强的补体激活能力 ）。）。n n2 2、轻链：、轻链：、轻链：、轻链：轻链由轻链由214214个氨基酸组成，分子量只有个氨基酸组成，分子量只有25kD25kD，所有，所有IgIg的轻链只有的轻链只有 链和链和 链链2 2种，功能相同。种，功能相同。五聚体五聚体(IgM)二聚体二聚体 (IgA)二、细胞或组织损伤的病理改变二、细胞或组织损伤的病理改变n n变性变性和和坏死坏死n n1、变性、变性-是指细胞或细胞间质因到受损伤后所发生的一系列形态学改变并伴有结构和功能的变化

7、（功能降低），表现为细胞或间质内出现异常物质或正常物质异常增多、蓄积。n n 变性是可逆性改变，但严重的变性则往往不能恢复而发展为坏死。常见的变性主要有以下几种类型：n n 脂肪样变性脂肪样变性脂肪样变性脂肪样变性n n 玻璃样变性玻璃样变性玻璃样变性玻璃样变性n n变性变性变性变性 粘液样变性粘液样变性粘液样变性粘液样变性n n 淀粉样变性淀粉样变性淀粉样变性淀粉样变性n n 纤维素变性纤维素变性纤维素变性纤维素变性n n n n 病理性死亡病理性死亡病理性死亡病理性死亡-质膜崩解、结构自溶，并质膜崩解、结构自溶，并质膜崩解、结构自溶，并质膜崩解、结构自溶，并 n n 可引起炎症反应，称坏死

8、。可引起炎症反应，称坏死。可引起炎症反应，称坏死。可引起炎症反应，称坏死。n n 2 2坏死坏死坏死坏死n n 程序性死亡程序性死亡程序性死亡程序性死亡-基因控制的程序性死亡，称凋亡。基因控制的程序性死亡，称凋亡。基因控制的程序性死亡，称凋亡。基因控制的程序性死亡，称凋亡。n n （细胞固缩，被吞噬细胞吞噬）（细胞固缩，被吞噬细胞吞噬）（细胞固缩，被吞噬细胞吞噬）（细胞固缩，被吞噬细胞吞噬）三、淀粉样变性病三、淀粉样变性病（一）概述：概述：n n淀粉样变性病淀粉样变性病-是指是指淀粉样物质淀粉样物质淀粉样物质淀粉样物质沉积于组织或器沉积于组织或器官引起的一组慢性代谢性疾病。官引起的一组慢性代谢

9、性疾病。n n所谓所谓“淀粉样物质淀粉样物质淀粉样物质淀粉样物质”其实是一组其实是一组蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质 (90%90%是淀是淀粉样原纤维蛋白，粉样原纤维蛋白，10%10%为糖蛋白，即含糖蛋白质为糖蛋白，即含糖蛋白质)，因为此类蛋白质对碘的颜色反应与淀粉相似，因为此类蛋白质对碘的颜色反应与淀粉相似（棕黑色）而得名，与淀粉样碳水化合物无关。（棕黑色）而得名，与淀粉样碳水化合物无关。n n根据病变的范围可分为根据病变的范围可分为系统性系统性系统性系统性和和和和局限性局限性局限性局限性。n n淀粉样变性病的分型目前很混乱，主要淀粉样变性病的分型目前很混乱，主要分为五型。分为五型。分为五型。分为

10、五型。n n采用采用“淀粉淀粉(amyloid)(amyloid)”一词的英文字头一词的英文字头“A A”和和“蛋蛋蛋蛋白质化学名称白质化学名称白质化学名称白质化学名称”的英文字头缩写表示。的英文字头缩写表示。n n n n（二）分型：（二）分型：n nAL型（原发性淀粉样变性病）型（原发性淀粉样变性病）n n 病因不明病因不明病因不明病因不明。n n 淀粉样物质是由免疫球蛋白的轻链或其片段淀粉样物质是由免疫球蛋白的轻链或其片段（淀粉样轻链蛋白，（淀粉样轻链蛋白，amyloid protein light chain,amyloid protein light chain,ALAL)组成组成,

11、所以称为所以称为ALAL型型型型淀粉样变性淀粉样变性 ，简称，简称ALAL型；又型；又由于由于ALAL主要为轻链（主要为轻链（链和链和 链），所以此型患者链），所以此型患者尿中尿中本本本本-周蛋白阳性周蛋白阳性周蛋白阳性周蛋白阳性。n n淀粉样物质的沉积是淀粉样物质的沉积是抗原抗原抗原抗原-抗体免疫反应抗体免疫反应抗体免疫反应抗体免疫反应的结果。的结果。n n本型主要侵犯心脏占本型主要侵犯心脏占50%50%，其次是肾脏占，其次是肾脏占35%.35%.n n AA型（继发性淀粉样变性病）型（继发性淀粉样变性病）n n病因明确。病因明确。病因明确。病因明确。常见的原因有：慢性感染（如结核、骨常见的

12、原因有：慢性感染（如结核、骨髓炎、肺脓肿等）；肿瘤（多发性骨髓瘤）；类风髓炎、肺脓肿等）；肿瘤（多发性骨髓瘤）；类风湿关节炎；糖尿病等。在慢性炎症的长期刺激下，湿关节炎；糖尿病等。在慢性炎症的长期刺激下，此类淀粉样蛋白主要由肝脏大量合成此类淀粉样蛋白主要由肝脏大量合成 的的淀粉样蛋白淀粉样蛋白淀粉样蛋白淀粉样蛋白A A（Amyloid protein A,Amyloid protein A,AAAA）组成，所以称为）组成，所以称为AAAA型型淀粉样变性，简称淀粉样变性，简称AAAA型。型。n nAAAA型蛋白（与型蛋白（与C C反应蛋白类似，也为一种炎症反应反应蛋白类似，也为一种炎症反应性蛋白

13、）与免疫球蛋白无关（分子中无性蛋白）与免疫球蛋白无关（分子中无 链和链和 链），链），故此类患者故此类患者本本本本-周蛋白尿阴性周蛋白尿阴性周蛋白尿阴性周蛋白尿阴性。n n此型主要受累脏器为肾脏占此型主要受累脏器为肾脏占50%50%，此外肝、脾亦为，此外肝、脾亦为常见受累的脏器。常见受累的脏器。遗传性淀粉样变性病遗传性淀粉样变性病 （此型包括多种疾病）此型包括多种疾病）淀粉样蛋白淀粉样蛋白 前体蛋白前体蛋白 临床表现临床表现AgelAgel凝溶胶蛋白凝溶胶蛋白家族性多神经病伴眼、脑、肾病。家族性多神经病伴眼、脑、肾病。ATTRATTR甲状腺素转运蛋白甲状腺素转运蛋白遗传性淀粉样变。遗传性淀粉样

14、变。老年性系统性淀粉样变。老年性系统性淀粉样变。ALySALyS溶酶菌溶酶菌家族性淀粉样变伴肾病。家族性淀粉样变伴肾病。AFibAFib纤维蛋白原纤维蛋白原Aa Aa 链链遗传性肾淀粉样变。遗传性肾淀粉样变。ACysACys半胱氨酸蛋白酶抑制剂半胱氨酸蛋白酶抑制剂C C遗传性脑出血伴淀粉样变。遗传性脑出血伴淀粉样变。AAAA血清淀粉样血清淀粉样A A蛋白蛋白家族性地中海热。家族性地中海热。家族性淀粉样肾病伴荨麻疹和耳聋。家族性淀粉样肾病伴荨麻疹和耳聋。n n浆细胞病伴淀粉样变性病浆细胞病伴淀粉样变性病n n见于多发性骨髓瘤和其他浆细胞病，占见于多发性骨髓瘤和其他浆细胞病，占6%6%15%15%

15、。，沉积的淀粉样蛋白也为，沉积的淀粉样蛋白也为ALAL型（主要为免疫球蛋型（主要为免疫球蛋白轻链）。白轻链）。n n血液透析相关性淀粉样变性病血液透析相关性淀粉样变性病n n是指长时间血透患者由于是指长时间血透患者由于2-M2-M蓄积、沉积而发病。蓄积、沉积而发病。常沉积在滑膜和长骨中，引起囊性骨病、损伤性常沉积在滑膜和长骨中，引起囊性骨病、损伤性关节病及腕管综合征，但很少沉积在内脏。关节病及腕管综合征，但很少沉积在内脏。（三）临床表现：（三）临床表现：n n淀粉样变性病是一种全身性疾患，由于受累的脏淀粉样变性病是一种全身性疾患，由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现器不同，轻

16、重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同（略）。亦不同（略）。n n原发性者主要以所侵犯脏器的损害为重要表现。原发性者主要以所侵犯脏器的损害为重要表现。n n继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。四、肾脏淀粉样变性四、肾脏淀粉样变性n n（一）概述：（一）概述：n n无论原发性或继发性淀粉样变性，肾脏都是最常无论原发性或继发性淀粉样变性，肾脏都是最常见的受累器官，由淀粉样物质沉积在肾脏引起的见的受累器官，由淀粉样物质沉积在肾脏引起的肾脏病变。称为肾脏淀粉样变性。肾

17、脏病变。称为肾脏淀粉样变性。n nALAL型型和和AAAA型淀粉样变性型淀粉样变性和和浆细胞病伴发的肾脏淀浆细胞病伴发的肾脏淀粉样变性粉样变性是引起肾淀粉样变的三大主要原因。是引起肾淀粉样变的三大主要原因。n n由于由于ALAL型肾淀粉样变临床很常见，所以我院特称型肾淀粉样变临床很常见，所以我院特称其为其为“浆细胞性肾小球系膜细胞病浆细胞性肾小球系膜细胞病 ”。n n（二）临床表现：（二）临床表现：n n 1 1、尿蛋白；、尿蛋白；n n 2 2、肾病综合征表现（大量蛋白尿、低蛋白血症、高度、肾病综合征表现（大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿，但高脂血症可不显著）；水肿，但高脂血症可不显著）；3

18、 3、少尿，无尿，肾功能衰竭；、少尿，无尿，肾功能衰竭；n n 4.4.、病理：早期肾脏体积增大，晚期缩小；淀粉样蛋白、病理：早期肾脏体积增大，晚期缩小；淀粉样蛋白主主n n要沉积于肾小球系膜区、毛细血管基膜、肾小管基膜、小要沉积于肾小球系膜区、毛细血管基膜、肾小管基膜、小n n动脉壁和肾间质。动脉壁和肾间质。n n 5 5、可伴有心脏肥大，心力衰竭；腹泻，巨舌，肝脾肿、可伴有心脏肥大，心力衰竭；腹泻，巨舌，肝脾肿n n大；周围神经受累，肢端感觉异常，肌张力低下。大；周围神经受累，肢端感觉异常，肌张力低下。n nn n（三）诊断依据：（三）诊断依据：n n1 1、年龄在岁以上，新近发生的蛋白尿

19、或、年龄在岁以上，新近发生的蛋白尿或肾病综合征，同时出现其他器官受累者；肾病综合征，同时出现其他器官受累者；n n2 2、慢性感染性疾病或类风湿性关节炎患者，、慢性感染性疾病或类风湿性关节炎患者，发生蛋白尿或肾病综合征；发生蛋白尿或肾病综合征；n n3 3、多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者，出现、多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者，出现大量蛋白尿；大量蛋白尿；n n4 4、肾活检可见淀粉样蛋白沉积。、肾活检可见淀粉样蛋白沉积。n n（四）临床分期：（四）临床分期：n n临床前期临床前期临床前期临床前期(期期期期)：n n无任何自觉症状及体征，化验亦无异常，仅肾活无任何自觉症状及体征，化验亦无异常，仅

20、肾活检方可作出诊断。此期可长达检方可作出诊断。此期可长达5 56 6年之久。年之久。n n蛋白尿期蛋白尿期蛋白尿期蛋白尿期(期期期期)：n n患者出现蛋白尿，主要为大分子量、低选择性蛋患者出现蛋白尿，主要为大分子量、低选择性蛋白尿，程度不等。镜下血尿和细胞管型少见。伴白尿，程度不等。镜下血尿和细胞管型少见。伴高血压者占高血压者占20%20%50%50%，可伴有直立性低血压（自，可伴有直立性低血压（自主神经病变的特征表现）。本期可持续数年之久。主神经病变的特征表现）。本期可持续数年之久。n n肾病综合征期肾病综合征期肾病综合征期肾病综合征期(期期期期)：n n患者大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿，

21、但高脂患者大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿，但高脂血症较少见。肾静脉血栓是肾病综合征之最常见血症较少见。肾静脉血栓是肾病综合征之最常见的并发症，从而表现为难治性肾病综合征。一旦的并发症，从而表现为难治性肾病综合征。一旦肾病综合征出现，病情进展迅速，预后差，存活肾病综合征出现，病情进展迅速，预后差，存活3 3年者不超过年者不超过10%10%。n n腹平片或腹平片或B B超检查发现肾脏较前明显增大。超检查发现肾脏较前明显增大。n n尿毒症期尿毒症期尿毒症期尿毒症期(期期期期)：n n继肾病综合征之后，出现进行性肾功能减退，多继肾病综合征之后，出现进行性肾功能减退，多数患者有氮质血症或出现尿毒症。肾小

22、管及肾间数患者有氮质血症或出现尿毒症。肾小管及肾间质偶可受累，后者表现为多尿，甚至呈尿崩症表质偶可受累，后者表现为多尿，甚至呈尿崩症表现，少数病例有肾性糖尿、肾小管酸中毒及低钾现，少数病例有肾性糖尿、肾小管酸中毒及低钾血症等电解质紊乱。血症等电解质紊乱。n nB B超检查发现肾脏较前缩小。超检查发现肾脏较前缩小。n n(五五)肾脏淀粉样变的治疗原则肾脏淀粉样变的治疗原则n n1.控制原发病，阻遏抗原性刺激。n n2.抑制淀粉样蛋白的合成。n n3.对已形成的沉积物促进其溶解或松动。n n4.肾脏替代疗法：包括透析疗法和肾移植。n n肾脏淀粉样变的基础治疗肾脏淀粉样变的基础治疗n n 控制血压。

23、n n 纠正低白蛋白血症。n n 纠正贫血。n n 有感染时，及时抗感染。n n 积极纠正电解质及酸碱失衡。n n 出现尿毒症症状时，其治疗与其他原因所致的尿毒症相同，如肾脏替代疗法（包括透析疗法和肾移植。）n n肾淀粉样变的特殊治疗肾淀粉样变的特殊治疗n n1、AL型淀粉样变的治疗：型淀粉样变的治疗：n n、抑制浆细胞的功能紊乱，减少免疫球蛋白轻链的形成。、抑制浆细胞的功能紊乱，减少免疫球蛋白轻链的形成。、抑制浆细胞的功能紊乱，减少免疫球蛋白轻链的形成。、抑制浆细胞的功能紊乱，减少免疫球蛋白轻链的形成。n n、MPMP方案：美法仑方案：美法仑10mg/(m2.d)10mg/(m2.d)口服口

24、服4 4天；波尼松天；波尼松2mg/2mg/（kg.dkg.d）口服）口服4 4天，每月天，每月1 1疗程，循环疗程，循环1 1年。年。n n、MDMD方案：美法仑方案：美法仑10mg/(m2.d)10mg/(m2.d)口服口服4 4天；地塞米松天；地塞米松2mg/d 2mg/d 口服口服4 4天，每月天，每月1 1疗程，循环疗程，循环1 1年。年。n n、VADVAD方案：长春新碱方案：长春新碱0.4mg/d VD40.4mg/d VD4日；多柔比星日；多柔比星10mg/d VD410mg/d VD4日，地塞米松日，地塞米松40mg40mg口服口服4 4日每月日每月1 1次至缓解。次至缓解。

25、n n、万珂：浆细胞抑制剂。成人、万珂：浆细胞抑制剂。成人 注射注射1.3 mg1.3 mg，每周注，每周注射射2 2次，连续注射次，连续注射2 2周。周。n n、HDM/SCTHDM/SCT（大剂量静脉注射美法仑联合自体干细胞（大剂量静脉注射美法仑联合自体干细胞（大剂量静脉注射美法仑联合自体干细胞（大剂量静脉注射美法仑联合自体干细胞移植）方案：美法仑移植）方案：美法仑移植）方案：美法仑移植）方案：美法仑+干细胞有良好疗效。干细胞有良好疗效。干细胞有良好疗效。干细胞有良好疗效。n n2、AA型淀粉样变的治疗：型淀粉样变的治疗：n n、控制原发病，阻遏抗原性刺激和免疫反应，减少淀粉、控制原发病，

26、阻遏抗原性刺激和免疫反应，减少淀粉、控制原发病，阻遏抗原性刺激和免疫反应，减少淀粉、控制原发病，阻遏抗原性刺激和免疫反应，减少淀粉样蛋白样蛋白样蛋白样蛋白A A的生成。的生成。的生成。的生成。n n、查清有否慢性感染病源，若有可行抗感染或手术治疗、查清有否慢性感染病源，若有可行抗感染或手术治疗以阻遏抗原性刺激，有结核源者，应积极抗结核治疗。以阻遏抗原性刺激，有结核源者，应积极抗结核治疗。n n、家族性地中海热患者，可应用秋水仙碱、家族性地中海热患者，可应用秋水仙碱1.2-1.8mg/d 1.2-1.8mg/d 多多数患者可获得缓解。数患者可获得缓解。n n、破坏淀粉样蛋白、破坏淀粉样蛋白、破坏

27、淀粉样蛋白、破坏淀粉样蛋白A A的稳定性，使沉积的淀粉样蛋白消的稳定性，使沉积的淀粉样蛋白消的稳定性，使沉积的淀粉样蛋白消的稳定性，使沉积的淀粉样蛋白消退。退。退。退。n n依罗沙特（依罗沙特（eprodisateeprodisate）通过氨基葡聚糖结合位点与已沉积）通过氨基葡聚糖结合位点与已沉积在组织的在组织的AAAA型淀粉样蛋白结合，破坏其稳定性，促进其型淀粉样蛋白结合，破坏其稳定性，促进其消退。消退。n n3、遗传性淀粉样变的治疗：、遗传性淀粉样变的治疗：n n目前对遗传性淀粉样变还缺乏有效的治疗措施。目前对遗传性淀粉样变还缺乏有效的治疗措施。n n、二氟尼柳：、二氟尼柳：、二氟尼柳：、

28、二氟尼柳：有人尝试用二氟尼柳（有人尝试用二氟尼柳（diflunisaldiflunisal）通过稳）通过稳定前体蛋白的自身结构，从而阻止它向淀粉样蛋白转化，定前体蛋白的自身结构，从而阻止它向淀粉样蛋白转化，治疗因甲状腺转运蛋白转化为淀粉样蛋白而导致的遗传性治疗因甲状腺转运蛋白转化为淀粉样蛋白而导致的遗传性淀粉样变、老年系统性淀粉样变、孤立性玻璃体淀粉样变。淀粉样变、老年系统性淀粉样变、孤立性玻璃体淀粉样变。n n、基因治疗。、基因治疗。n n从上述治疗措施来看都具有一定的针对性，所以在治疗之从上述治疗措施来看都具有一定的针对性，所以在治疗之前最好弄清楚患者淀粉样变的类型，一般来说前最好弄清楚患

29、者淀粉样变的类型，一般来说ALAL型和型和AAAA型侵犯肾脏者居多。型侵犯肾脏者居多。n n肾淀粉样变的免疫治疗肾淀粉样变的免疫治疗1 1、免疫诊断：、免疫诊断：、免疫诊断：、免疫诊断：常规检测常规检测常规检测常规检测-尿液分析尿液分析、尿蛋白定量、尿蛋白定量、肝功、肾功、血浆肝功、肾功、血浆蛋白、血液常规、心脏蛋白、血液常规、心脏B B超、眼底、肾脏超、眼底、肾脏ECTECT、心电图、心电图等；等；n n免疫特检免疫特检免疫特检免疫特检-血清淀粉血清淀粉P P物质现象扫描、血物质现象扫描、血SAASAA和和2-M2-M浓度、自身抗体系列、淋巴细胞亚群、浓度、自身抗体系列、淋巴细胞亚群、免疫球

30、蛋白系列、免疫球蛋白系列、蛋白电泳、尿本周蛋白、血脂、血糖、尿酸、高同型半胱蛋白电泳、尿本周蛋白、血脂、血糖、尿酸、高同型半胱氨酸；肾损八项、心肌标志物（心肌损伤氨酸；肾损八项、心肌标志物（心肌损伤-肌钙蛋白、心肌钙蛋白、心衰衰-BNP-BNP）、尿毒系列。）、尿毒系列。n n2 2、免疫保护：、免疫保护：、免疫保护：、免疫保护：微化中药微化中药-通络、活血、降解等作用。通络、活血、降解等作用。n n3 3、免疫阻断：、免疫阻断：、免疫阻断：、免疫阻断：n n 锝二甲基亚磷酸盐、苦参碱；锝二甲基亚磷酸盐、苦参碱；n n参见参见 MPMP方案，方案，MDMD方案和方案和VADVAD方案；方案；n

31、 n单克隆抗体（单克隆抗体（CD20-CD20-利妥昔和利妥昔和CD25-CD25-巴利昔拮抗剂）。巴利昔拮抗剂）。n n万珂：浆细胞抑制剂。万珂：浆细胞抑制剂。n n4 4、干细胞输注。、干细胞输注。、干细胞输注。、干细胞输注。n n4 4、免疫清除：、免疫清除：、免疫清除：、免疫清除：n n肾毒素：肾毒素：肾毒素：肾毒素：n n 小分子物质（尿素、肌酐、尿酸小分子物质（尿素、肌酐、尿酸-血液透析；血液透析；n n 中分子物质（中分子物质（22微球蛋白、胱抑素微球蛋白、胱抑素C C、甲状旁腺、甲状旁腺 n n 素）素）-血液滤过；血液滤过；n n 大分子物质（蛋白结合物：同型半胱氨酸、视大分子物质（蛋白结合物：同型半胱氨酸、视 黄醇黄醇 n n 结合蛋白）结合蛋白）-免疫吸附、血浆置换；免疫吸附、血浆置换；n n 淀粉样物质及其前体淀粉样物质及其前体淀粉样物质及其前体淀粉样物质及其前体-灌流吸附、血浆置换；灌流吸附、血浆置换；n n炎性介质炎性介质炎性介质炎性介质-灌流吸附、血浆置换。灌流吸附、血浆置换。复习题复习题n n1、解释：AL型淀粉样变性n n2、解释：本-周蛋白 n n3、解释：M蛋白n n4、肾脏淀粉样变的诊断依据n n5、肾脏淀粉样变的治疗原则n 谢 谢！