溶血性贫血ppt课件.ppt

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1、寒假来临，不少的高中毕业生和大学在校生都选择去打工。准备过一个充实而有意义的寒假。但是，目前社会上寒假招工的陷阱很多欢迎大家！欢迎大家！溶血性贫血溶血性贫血(Hemolytic anemia)讲授目的和要求讲授目的和要求1.1.掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点管外溶血的临床表现、实验室检查特点 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点主要实验室检查特点2.熟悉熟悉临床分类临床分类、发病机制发病机制3.3.

2、了解病因了解病因概念概念（Definition）红红细细胞胞破破坏坏加加速速，超超过过骨骨髓髓造造血血代代偿偿能能力力时时，所所发发生生的的一一种种贫贫血血，称称为为溶溶血血性性贫贫血血（hemolytic anemias）。骨骨髓髓正正常常造造血血代偿能力可达代偿能力可达6 68 8倍。倍。分类分类（Classification）(一一)按溶血发生场所分按溶血发生场所分 1.1.血血管管内内溶溶血血（intravascular hemolysis）红细胞直接在血液循环中破坏红细胞直接在血液循环中破坏,HB,HB直接释放到直接释放到 血浆中。血浆中。2.2.血血管管外外溶溶血血（extrava

3、scular hemolysis）红细胞在肝脾中单核红细胞在肝脾中单核-吞噬细胞中破坏。吞噬细胞中破坏。无效性红细胞生成（又称原位溶血）无效性红细胞生成（又称原位溶血）(二二)按发病机制分类按发病机制分类 1.1.红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷红细胞膜红细胞膜缺陷缺陷遗传性球型细胞增遗传性球型细胞增多症多症 遗传性椭圆型细胞遗传性椭圆型细胞增多症增多症阵发性睡眠性血红阵发性睡眠性血红蛋白尿蛋白尿红细胞酶缺红细胞酶缺陷陷葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸脱氢磷酸脱氢酶缺乏酶缺乏酮酸激酶缺乏酮酸激酶缺乏珠蛋白异常珠蛋白异常海洋性贫血海洋性贫血不稳定血红蛋白不稳定血红蛋白病血红蛋白病病血红蛋白病S S、C C

4、、D D、E E等等(二二)按发病机制分类按发病机制分类2.红细胞外在因素自身免疫性自身免疫性血性贫血血性贫血（AIHA）同种免疫性同种免疫性溶血性贫血溶血性贫血行军性血红蛋行军性血红蛋白尿症、白尿症、人工心脏瓣膜人工心脏瓣膜大面积烧伤、大面积烧伤、放射损放射损害磺胺类、苯类、磺胺类、苯类、砷和铅等砷和铅等发病机制发病机制（Pathogenesis）循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统尿胆原正常红细胞代谢正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆原尿胆原尿胆素门静脉溶血性黄疸发生机理示意图溶血性黄疸发生机理示意图循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接

5、胆红素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统尿胆原尿胆原粪胆原尿胆原尿胆素门静脉 RBC破坏（单核巨噬细胞）破坏（单核巨噬细胞）Hb 铁铁 卟啉卟啉 珠蛋白珠蛋白 游离胆红素游离胆红素(5mg）肝肝 结合胆红素结合胆红素 肾肾 肠道细菌肠道细菌 粪胆原粪胆原 尿胆原尿胆原 粪便排出粪便排出血血管管外外溶溶血血 红细胞破坏红细胞破坏(血管内血管内)游离血红蛋白游离血红蛋白 肾小球肾小球Hb尿尿肾小管重吸收游离肾小管重吸收游离 血红蛋白血红蛋白上皮细胞内分解上皮细胞内分解卟啉卟啉 铁铁 珠蛋白珠蛋白含铁血黄素尿含铁血黄素尿(+)结合珠蛋白结合珠蛋白肝脏分解肝脏分解参与血管外溶血参与血管外溶血胆红素代谢胆

6、红素代谢(浓茶色尿、酱油色尿浓茶色尿、酱油色尿)尿潜血尿潜血(+)(沉积沉积)尿尿(Rous试验试验+)血管内溶血血管内溶血 临床表现临床表现 与缓急，程度和场所有关与缓急，程度和场所有关与缓急，程度和场所有关与缓急，程度和场所有关急性急性慢性慢性起病起病急急慢慢症状症状 腰背，四肢酸痛，高腰背，四肢酸痛，高热寒战，呕吐，热寒战，呕吐，HbHb尿尿 以贫血为主表现以贫血为主表现体征体征面色苍白，黄疸面色苍白，黄疸贫血，黄疸，肝贫血，黄疸，肝脾肿大脾肿大并发症并发症循环衰竭，急性肾衰循环衰竭，急性肾衰胆石症，肝功损胆石症，肝功损害害再障危象再障危象（Aplasticcrisis）在慢性溶血过程中

7、，由于某些诱因在慢性溶血过程中，由于某些诱因如感染，患者可发生暂时性红系造血如感染，患者可发生暂时性红系造血停止，持续一周左右停止，持续一周左右。诊 断(Diagnosis)(一一)肯定溶血证据肯定溶血证据 1.RBC 1.RBC 1.RBC 1.RBC破坏增加的证据破坏增加的证据破坏增加的证据破坏增加的证据 (1)(1)(1)(1)血浆游离血红蛋白增高血浆游离血红蛋白增高血浆游离血红蛋白增高血浆游离血红蛋白增高 (2)(2)(2)(2)血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低 (3)(3)(3)(3)血红蛋白尿阳性血红蛋白尿阳性血红蛋白尿阳性血红蛋白尿阳性 (

8、4)(4)(4)(4)含铁血黄素尿阳性含铁血黄素尿阳性含铁血黄素尿阳性含铁血黄素尿阳性 (5)(5)(5)(5)血清游离胆红素增高为主血清游离胆红素增高为主血清游离胆红素增高为主血清游离胆红素增高为主 (6)(6)(6)(6)尿胆原、粪胆原增高尿胆原、粪胆原增高尿胆原、粪胆原增高尿胆原、粪胆原增高 2.RBC2.RBC代偿性增生证据代偿性增生证据 (1)(1)(1)(1)网质红细胞增高；网质红细胞增高；网质红细胞增高；网质红细胞增高；(2)(2)(2)(2)外周血中出现幼稚红细胞；外周血中出现幼稚红细胞；外周血中出现幼稚红细胞；外周血中出现幼稚红细胞；(3)(3)(3)(3)骨髓幼红细胞增生，

9、以中晚幼红骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红细细细细 胞为主。胞为主。胞为主。胞为主。(4)(4)(4)(4)红细胞形态异常：多染性、部分红细胞形态异常：多染性、部分红细胞形态异常：多染性、部分红细胞形态异常：多染性、部分红红红红 细胞含有核碎片，如细胞含有核碎片，如细胞含有核碎片，如细胞含有核碎片，如Howell-Howell-Howell-Howell-JollyJollyJollyJolly 小体、小体、小体、小体、cabotcabotcabotcabot环和红细胞碎片。环和红细胞碎片。环和红细胞碎片。环和红细胞碎片。(二二)寻找溶血的原

10、因寻找溶血的原因 1.1.血片血片:红细胞形态红细胞形态 2.2.膜异常：脆性实验膜异常：脆性实验 酸溶血试验（酸溶血试验（Ham试验）试验）3.3.酶异常：酶异常：G-6PD缺乏症缺乏症 4.4.血红蛋白异常：海洋性贫血血红蛋白异常：海洋性贫血 5.5.免疫异常：免疫异常：抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验 （Coombs试验试验）治疗治疗（Treatment）(一一一一)去除病因去除病因去除病因去除病因 (二二二二)药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血，糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血，糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血，糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血，PNHPNH

11、PNHPNH 免疫抑制剂：自身免疫性溶血性贫血，免疫抑制剂：自身免疫性溶血性贫血，免疫抑制剂：自身免疫性溶血性贫血，免疫抑制剂：自身免疫性溶血性贫血，(三三三三)输血输血输血输血 严格掌握输血的适应症严格掌握输血的适应症严格掌握输血的适应症严格掌握输血的适应症 (四四四四)脾切除脾切除脾切除脾切除 遗传性球细胞增多症遗传性球细胞增多症遗传性球细胞增多症遗传性球细胞增多症 自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 (Autoimmune hemolytic anemia)概念概念（Definition）因某种原因产

12、生红细胞自身抗体使红细胞破坏因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血。加速所引起的溶血性贫血。温抗体型温抗体型温抗体型温抗体型AIHAAIHAAIHAAIHA冷抗体型冷抗体型冷抗体型冷抗体型AIHAAIHAAIHAAIHA临床分型临床分型临床分型临床分型分型分型(Clinical type)温抗体型温抗体型AIHAAIHA 由于引起红细胞破坏的自身抗体在由于引起红细胞破坏的自身抗体在37温温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性型，其次为非凝集性IgM，偶有，偶有IgA型型

13、温抗体型是温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见于任何年龄，以中青年女性多见诊断要点诊断要点(Diagnosis)（一）临床表现（一）临床表现 发病较缓慢发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫，可先有头昏、软弱，渐出现贫 血，可反复发作血，可反复发作2.2.贫贫血血：主主要要表表现现，一一般般为为慢慢性性轻轻至至中中度度贫贫血，稳定期可无贫血血，稳定期可无贫血3.3.黄疸：肝脾轻至中度肿大黄疸：肝脾轻至中度肿大4.4.继发性者，有原发病的表现，易忽视本病继发性者，有原发病的表现，易忽视本病5.5.急急性性发发病病者者，多多见见于于儿儿童童，偶偶见

14、见成成人人，呈呈急性溶血的表现急性溶血的表现6.6.特殊类型：特殊类型：AIHAAIHA伴血小板减少性紫癜，称伴血小板减少性紫癜，称为为EvansEvans综合征综合征（二）实验室检查（二）实验室检查1.1.血血红红蛋蛋白白减减少少，程程度度不不一一；网网织织红红细细胞胞增增多多；血血涂涂片片：可可见见球球形形红红细细胞胞增增多多及及体体积积较较大大的的红红细细胞和胞和有核红细胞有核红细胞2.2.骨髓象以红细胞系增生为主骨髓象以红细胞系增生为主3.3.血清胆红素：一般在血清胆红素：一般在42.7542.7585.50mol/L85.50mol/L（2.5mg%2.5mg%5mg%5mg%）之间

15、，以）之间，以间接胆红素为主间接胆红素为主4.4.抗抗人人球球蛋蛋白白试试验验（CoombsCoombs试试验验）：直直接接阳阳性性，间间接接大大多多阴阴性性。少少数数CoombsCoombs试试验验呈呈阴阴性性，但但激激素素治疗有效治疗有效（一）糖皮质激素（一）糖皮质激素Glucocorticoids 温温抗抗体体型型AIHAAIHA的的首首选选药药物物治治疗疗。对对激激素素疗疗效效最最好好的的是是原原发发性性自自身身免免疫疫性性溶溶血血性性贫贫血血或或SLESLE病病人人 泼泼尼尼松松1-1.5mg/(kg.d),Hb1-1.5mg/(kg.d),Hb正正常常后后减减量量,以以5-5-10

16、mg/d10mg/d维持维持6 6个月个月治疗治疗（二）脾切除（二）脾切除（二）脾切除（二）脾切除SplenectomySplenectomySplenectomySplenectomy 糖皮质激素治疗无效，或需要糖皮质激素治疗无效，或需要糖皮质激素治疗无效，或需要糖皮质激素治疗无效，或需要15mg15mg15mg15mg天泼尼天泼尼天泼尼天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考虑脾切除素副作用者，可考虑脾切除素副作用者，可考虑脾切除素副作用者，

17、可考虑脾切除（三）免疫抑制剂（三）免疫抑制剂（三）免疫抑制剂（三）免疫抑制剂Immunosuppressive drugsImmunosuppressive drugsImmunosuppressive drugsImmunosuppressive drugs 用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者 达那唑、骁悉、硫唑嘌呤等

18、达那唑、骁悉、硫唑嘌呤等达那唑、骁悉、硫唑嘌呤等达那唑、骁悉、硫唑嘌呤等（四）其它治疗（四）其它治疗（四）其它治疗（四）其它治疗Other therapiesOther therapiesOther therapiesOther therapies1.1.1.1.大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHAAIHAAIHAAIHA可可可可能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效2.2.2.2.血浆置换

19、术：用于治疗无效的危重病例血浆置换术：用于治疗无效的危重病例血浆置换术：用于治疗无效的危重病例血浆置换术：用于治疗无效的危重病例（五）支持治疗（五）支持治疗（五）支持治疗（五）支持治疗 输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加加加加重本病溶血的危险。当严重贫血危及生命时，输注重本病溶血的危险。当严重贫血危及生命时，输注重本病溶血的危险。当严重贫血危及生命时，输注重本病溶血的危险。当严重贫血危及生命时，输注洗洗洗洗涤红细胞，必须严密观察病情涤红细胞，必须严密观察病情涤红细胞，

20、必须严密观察病情涤红细胞，必须严密观察病情（六六）去去除除病病因因、治治疗疗原原发发病病Treat the primary disease 应应积积极极控控制制感感染染，立立即即停停用用可可能能相相关关的的药药物物。继继发发于于某某些些肿肿瘤瘤（如如卵卵巢巢肿肿瘤瘤等等），可可行行手手术术切切除除阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)(PNH)概念概念（Definition）是是是是获获获获得得得得性性性性造造造造血血血血干干干干细细细细胞胞胞胞克克克克隆隆隆隆缺缺缺缺陷陷陷陷性性性性疾疾疾疾病病病病，其其其其血血

21、血血细细细细胞胞胞胞(RBC(RBC(RBC(RBC，WBCWBCWBCWBC，PLT)PLT)PLT)PLT)膜膜膜膜对对对对补补补补体体体体异异异异常常常常敏敏敏敏感感感感而而而而被被被被破破破破坏坏坏坏，导导导导致致致致血血血血管管管管内内内内溶溶溶溶血血血血，引引引引起起起起阵阵阵阵发发发发性性性性睡睡睡睡眠眠眠眠后后后后血血血血红红红红蛋蛋蛋蛋白白白白尿尿尿尿，可可可可伴伴伴伴有有有有全全全全血血血血细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少或或或或反反反反复复复复血血血血栓栓栓栓形形形形成成成成。患患患患者者者者血血血血液液液液中中中中同同同同时时时时存存存存在在在在正正正正常常常常与与与与

22、异异异异常常常常的两类细胞。的两类细胞。的两类细胞。的两类细胞。诊断诊断（Diagnosis）（一）临床表现（一）临床表现1.1.慢性血管内溶血，间断酱油色尿慢性血管内溶血，间断酱油色尿2.2.以贫血为主，血栓栓塞症状，感染以贫血为主，血栓栓塞症状，感染3.3.再障再障-PNH-PNH综合征综合征Urine aliquot of PNH（二）实验室检查（二）实验室检查1.1.1.1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少血象：血红蛋白减低，全血细胞减少血象：血红蛋白减低，全血细胞减少血象：血红蛋白减低，全血细胞减少2.2.2.2.骨髓象：红系增生骨髓象：红系增生骨髓象：红系增生骨髓象：红系增生3.3

23、.3.3.酸化血清溶血试验（酸化血清溶血试验（酸化血清溶血试验（酸化血清溶血试验（HamHamHamHam试验）：试验）：试验）：试验）：+，特异性强，特异性强，特异性强，特异性强4.4.4.4.蔗糖溶血试验：蔗糖溶血试验：蔗糖溶血试验：蔗糖溶血试验：+5.5.5.5.蛇毒因子溶血试验：蛇毒因子溶血试验：蛇毒因子溶血试验：蛇毒因子溶血试验：+6.6.6.6.含铁血黄素尿（含铁血黄素尿（含铁血黄素尿（含铁血黄素尿（RousRousRousRous试验）：试验）：试验）：试验）：7.7.7.7.膜蛋白异常的检测：膜蛋白异常的检测：膜蛋白异常的检测：膜蛋白异常的检测：CDCDCDCD55555555

24、和和和和CDCDCDCD59595959缺乏缺乏缺乏缺乏诊断诊断（Diagnosis）治治 疗疗（Treatment）（一）支持疗法一）支持疗法一）支持疗法一）支持疗法 1.1.1.1.输血：输注洗涤红细胞输血：输注洗涤红细胞输血：输注洗涤红细胞输血：输注洗涤红细胞 2.2.2.2.雄激素雄激素雄激素雄激素 3.3.3.3.补充铁剂补充铁剂补充铁剂补充铁剂（二）控制急性溶血（二）控制急性溶血（二）控制急性溶血（二）控制急性溶血 1.6%1.6%1.6%1.6%右旋糖酐右旋糖酐右旋糖酐右旋糖酐5005005005001000ml1000ml1000ml1000ml静脉滴注静脉滴注静脉滴注静脉滴注

25、 2.2.2.2.碱化尿液：碳酸氢钠碱化尿液：碳酸氢钠碱化尿液：碳酸氢钠碱化尿液：碳酸氢钠 3.3.3.3.糖皮质激素：糖皮质激素：糖皮质激素：糖皮质激素：20-30mg/d,20-30mg/d,20-30mg/d,20-30mg/d,缓解后减量维持缓解后减量维持缓解后减量维持缓解后减量维持2-32-32-32-3个个个个月月月月（三）（三）（三）（三）血栓形成的防治血栓形成的防治血栓形成的防治血栓形成的防治 口服华法令口服华法令口服华法令口服华法令（四）异基因骨髓移植（四）异基因骨髓移植（四）异基因骨髓移植（四）异基因骨髓移植新进展新进展PIG-APIG-A基因突变基因突变GPIGPI缺乏缺

26、乏补体调节蛋白（衰变加速因子补体调节蛋白（衰变加速因子CD55CD55）和膜攻击复合物的抑制因子（和膜攻击复合物的抑制因子（CD59CD59）RBCRBC对补体的敏感性增强对补体的敏感性增强溶血溶血糖化肌醇磷脂（糖化肌醇磷脂（glycosyl-glycosyl-phosphatidyl-nositol,GPIphosphatidyl-nositol,GPI）CD55CD55和和CD59CD59结合减少结合减少PIG-APIG-A基因位于基因位于X X染色体上，染色体上，是是GPIGPI生物合成基因生物合成基因小结RBC 破坏破坏血管外溶血血管外溶血血管内溶血血管内溶血间接胆红素间接胆红素尿胆原

27、尿胆原粪胆原粪胆原Coombs试验试验（+）游离游离Hb结合珠蛋白结合珠蛋白血红蛋白尿血红蛋白尿含铁血黄素含铁血黄素（+）与尿与尿Rous（+）HamHam试试验（验（+）黄疸、脾大、贫血黄疸、脾大、贫血除黄疸、贫血外，可出现血除黄疸、贫血外，可出现血红蛋白尿，严重的发热、寒红蛋白尿，严重的发热、寒战、腰背痛、肾功衰等战、腰背痛、肾功衰等 患患者者男男性性，20岁岁，头头晕晕、乏乏力力3个个月月，晨晨起起尿尿色色呈呈茶茶色色，无无发发热热及及出出血血倾倾向向。不不伴伴有有浅浅表表淋淋巴巴结结及及肝肝、脾脾 肿肿 大大。血血 常常 规规：WBC2.7109/L,N62%,L34%,M4%,RBC

28、2.9109/L,HB67g/L,MCV109fl,MCHC34%,PLT45.0109/L,最最可可能能的的诊诊断断是是什什么么？需需与哪些疾病鉴别？下一步需做哪些检查？如何治疗？与哪些疾病鉴别？下一步需做哪些检查？如何治疗？患患者者女女性性，42岁岁，头头晕晕、乏乏力力2年年,查查体体巩巩膜膜轻轻度度黄黄染染,脾脾大大肋肋下下2.0。血血常常规规：WBC4.7109/L,N75%,L25%,RBC2，6109/L,HB58.0g/L,MCV120fl,MCHC35%,PLT210109/L,最最可可能能的的诊诊断断是是什什么么？需需与哪些疾病鉴别？下一步需做哪些检查？如何治疗？与哪些疾病鉴别？下一步需做哪些检查？如何治疗？复习思考题复习思考题复习思考题复习思考题1.1.面对面对1 1名贫血患者，如何确定是否患溶血名贫血患者，如何确定是否患溶血性贫血？性贫血？2.2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何？3.3.溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗？