儿童癫痫的诊断及治疗ppt课件.ppt
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1、 儿儿 童童 癫癫 痫痫 诊断与治疗诊断与治疗苏州大学附属儿童医院神经科苏州大学附属儿童医院神经科 癫痫癫痫 epilepsy1、是由多种病因引起的、是由多种病因引起的慢性慢性脑功能障碍综合脑功能障碍综合 征征2、是大脑神经细胞、是大脑神经细胞群群反复反复超同步超同步放电所起引放电所起引 的的发作性发作性、复发性复发性、短暂性短暂性脑功能紊乱脑功能紊乱3、临床伴有各型发作,、临床伴有各型发作,EEG呈痫性波和实验呈痫性波和实验 室检查异常室检查异常癫痫发作的放电癫痫发作的放电 某种刺激使脑内某种刺激使脑内许多许多神经细胞神经细胞群群同时同时兴奋、同时放电,这就形成一个巨大的电兴奋、同时放电,这
2、就形成一个巨大的电风暴。人体对这突如其来的风暴。人体对这突如其来的电风暴电风暴的应激的应激反应就是一次反应就是一次EP发作发作癫痫的患病率癫痫的患病率 prevalence rate 是指凡是一生中患过癫痫的人数占群是指凡是一生中患过癫痫的人数占群 体人数的百分比。体人数的百分比。欧洲:欧洲:310 0/00 美国:美国:5 0/00 日本:日本:35 0/00 中国:中国:4.4 0/00 一般:一般:49 0/00 儿童:儿童:57 0/00 癫痫的患病率癫痫的患病率 prevalence rate全世界:全世界:中国:中国:1978年:年:3000万人万人 5001000万人万人1988
3、年:年:4000万人万人1998年:年:5000万人万人 小儿癫痫的特点小儿癫痫的特点1.儿童的大脑正处于不断成熟的发育阶段;儿童的大脑正处于不断成熟的发育阶段;2.有些特定的发作类型只有在儿童有些特定的发作类型只有在儿童EP中存在;中存在;3.EEG随脑的发育而具有特征性地不断变化;随脑的发育而具有特征性地不断变化;4.儿童的代谢较快,用药剂量儿童的代谢较快,用药剂量(按公斤体重计按公斤体重计 算算)较成人大;较成人大;5.小儿脑的可塑性较强,惊厥本身对不成熟脑的损小儿脑的可塑性较强,惊厥本身对不成熟脑的损伤较对成熟脑为轻。伤较对成熟脑为轻。资金是运动的价值,资金的价值是随时间变化而变化的,
4、是时间的函数,随时间的推移而增值,其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值一、小儿癫痫的诊断步骤一、小儿癫痫的诊断步骤1.详细确凿的病史资料是诊断的基础;详细确凿的病史资料是诊断的基础;2.全面完整的体格检查,有利寻找病因(包括全全面完整的体格检查,有利寻找病因(包括全身体检和神经系统检查);身体检和神经系统检查);3.脑电图检查,具有诊断价值!脑电图检查,具有诊断价值!4.选择性的病因检查;选择性的病因检查;5.排除其他疾病,特别重要!排除其他疾病,特别重要!资金是运动的价值,资金的价值是随时间变化而变化的,是时间的函数,随时间的推移而增值,其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值先兆 先兆
5、是指发作的最先感受,是发作最开始的部分,先兆是指发作的最先感受,是发作最开始的部分,反映反映部分性发作部分性发作的一个皮层功能区的活化放电,因此最的一个皮层功能区的活化放电,因此最早出现的先兆往往代表异常放电的脑区。早出现的先兆往往代表异常放电的脑区。1.颞叶癫痫:听觉、情绪、上腹不适时颞叶癫痫:听觉、情绪、上腹不适时2.顶叶癫痫:躯体感觉顶叶癫痫:躯体感觉3.枕叶癫痫:视觉枕叶癫痫:视觉4.额叶癫痫:多无先兆额叶癫痫:多无先兆5.常见先兆:躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、情绪、精神常见先兆:躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、情绪、精神性(错觉、幻觉)、眩晕、上腹不适等性(错觉、幻觉)、眩晕、上腹不适等
6、年龄年龄病病 (一)、大田原综合征一)、大田原综合征 (Ohtahara syndrome)又称早期婴儿型又称早期婴儿型 癫痫性脑病癫痫性脑病 1、发病年龄:新生儿、小婴儿发病年龄:新生儿、小婴儿(3月月);2、发作类型:强直、强直发作类型:强直、强直-阵挛发作;阵挛发作;3、脑脑 电电 图:爆发性抑制;图:爆发性抑制;4、智智 能:严重的精神运动发育落后。能:严重的精神运动发育落后。5、预预 后:极差,死亡率高,幸存者后:极差,死亡率高,幸存者 常转变为婴儿痉挛。常转变为婴儿痉挛。资金是运动的价值,资金的价值是随时间变化而变化的,是时间的函数,随时间的推移而增值,其增值的这部分资金就是原有资
7、金的时间价值 (二)、婴儿痉挛(二)、婴儿痉挛 (infantile spasms)1、发病年龄:发病年龄:4月月4岁岁 2、发作类型:点头、拥抱、鞠躬、失神、发作类型:点头、拥抱、鞠躬、失神、强直强直-阵挛;阵挛;3、脑、脑 电电 图:高度(峰)节律失调;图:高度(峰)节律失调;4、智、智 能:能:90%出现智力低下;出现智力低下;5、预、预 后:半数以上转型,死亡率后:半数以上转型,死亡率 11.23%,少数特发性预,少数特发性预 后较好后较好。(三)、(三)、Lennox-Gastaut 综合征综合征1、发病年龄:、发病年龄:18岁,多数在岁,多数在8月月8岁;岁;2、发作类型:不典型失
8、神、强直、肌阵挛、失张、发作类型:不典型失神、强直、肌阵挛、失张 力,有时合并强直力,有时合并强直-阵挛,或精神运阵挛,或精神运 动型发作;动型发作;3、脑、脑 电电 图:背景波异常,常出现图:背景波异常,常出现 1.52.5Hz 棘慢波;棘慢波;4、智、智 能:常伴进行性脑病和智力落后;能:常伴进行性脑病和智力落后;5、预、预 后:不良。后:不良。资金是运动的价值,资金的价值是随时间变化而变化的,是时间的函数,随时间的推移而增值,其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值(四)、(四)、Dravet综合症综合症 婴儿严重肌阵挛性癫痫(婴儿严重肌阵挛性癫痫(SME)1.2530%有癫痫家族史有癫
9、痫家族史2.1岁内发病,由发热诱发,岁内发病,由发热诱发,14岁后转为无热惊厥岁后转为无热惊厥3.发作类型:开始阵挛为主,随后为肌阵挛,一般程度轻发作类型:开始阵挛为主,随后为肌阵挛,一般程度轻很少跌倒,无意识障碍,可伴不典型失神、部分性发作,很少跌倒,无意识障碍,可伴不典型失神、部分性发作,无无强直或失张力发作强直或失张力发作,常发生癫痫持续状态。,常发生癫痫持续状态。4.进行性进行性精神运动发育倒退,特别是语言迟缓,精神运动发育倒退,特别是语言迟缓,60%有有共济失调。共济失调。20%有锥体束征。神经影像学无异常。有锥体束征。神经影像学无异常。5.EEG:刚起病时,发作间期正常。刚起病时,
10、发作间期正常。1岁后为全导棘慢波岁后为全导棘慢波或多棘慢波爆发。或多棘慢波爆发。20%有光敏反应。有光敏反应。6.药物难控制,预后较差。药物难控制,预后较差。资金是运动的价值,资金的价值是随时间变化而变化的,是时间的函数,随时间的推移而增值,其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值(五)、获得性癫痫失语(五)、获得性癫痫失语 Landau-Kleffner综合症,综合症,LFS1.年龄:年龄:18个月个月13岁,高峰为岁,高峰为47岁,男岁,男女为女为21;2.失语:首发者失语:首发者50%,表现为语言的听觉失认;听力检,表现为语言的听觉失认;听力检测正常。测正常。3.癫痫发作:首发者癫痫发作
11、:首发者50%;4.心理、行为及社会适应性异常;心理、行为及社会适应性异常;5.EEG:发作间期清醒发作间期清醒EEG多无异常,睡眠期异常放电明多无异常,睡眠期异常放电明显增多,为局灶性或多灶性棘慢波发放;显增多,为局灶性或多灶性棘慢波发放;6.治疗:治疗:AEDs、激素、语言训练、手术激素、语言训练、手术7.预后:癫痫发作预后很好,语言障碍预后:癫痫发作预后很好,语言障碍5岁前起病者预后岁前起病者预后差,差,6岁后起病预后好。岁后起病预后好。资金是运动的价值,资金的价值是随时间变化而变化的,是时间的函数,随时间的推移而增值,其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值(六)、良性局灶性癫痫综合症
12、良性局灶性癫痫综合症 指发生于小儿特定的发育时期,表现为限局性癫痫指发生于小儿特定的发育时期,表现为限局性癫痫发作和局灶性脑电图异常,无明确解剖学异常,易于自发作和局灶性脑电图异常,无明确解剖学异常,易于自然缓解的一组特发性癫痫综合症。然缓解的一组特发性癫痫综合症。1.发病年龄:发病年龄:18月月13岁岁2.发作类型:多样,无全身强直或失张力发作;发作类型:多样,无全身强直或失张力发作;3.发作终止于儿童期或青春期;发作终止于儿童期或青春期;4.远期预后良好,无明显行为或认知障碍;远期预后良好,无明显行为或认知障碍;5.临床和影像学检查异常;临床和影像学检查异常;6.可有原发性癫痫家族史可有原
13、发性癫痫家族史7.脑电图背景波、睡眠结构正常,发作间期特征性局灶性脑电图背景波、睡眠结构正常,发作间期特征性局灶性放电。放电。资金是运动的价值,资金的价值是随时间变化而变化的,是时间的函数,随时间的推移而增值,其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值(七)、良性局灶性癫痫伴中央颞区棘波(七)、良性局灶性癫痫伴中央颞区棘波1.发病年龄发病年龄:214岁,岁,510岁为高峰;岁为高峰;2.口咽部症状:流涎、口唇运动、下颌及舌抖动、磨牙、咽喉发声、口咽部症状:流涎、口唇运动、下颌及舌抖动、磨牙、咽喉发声、口腔感觉异常如干燥或刺痛及唇舌僵硬等。口腔感觉异常如干燥或刺痛及唇舌僵硬等。3.语言不能:发作时
14、欲语不能,但意识清晰,能听懂周围他人的语言,语言不能:发作时欲语不能,但意识清晰,能听懂周围他人的语言,有时可通过手势交流。该症状可以出现于发作初期,也可以在发作有时可通过手势交流。该症状可以出现于发作初期,也可以在发作过程中出现。左右两侧发作均可出现语言不能,提示主要与口舌强过程中出现。左右两侧发作均可出现语言不能,提示主要与口舌强直或阵挛有关,与语言中枢无关。直或阵挛有关,与语言中枢无关。4.面肌阵挛:一般表现为一侧阵挛性抽动,通常以一侧口角最为明显。面肌阵挛:一般表现为一侧阵挛性抽动,通常以一侧口角最为明显。也可能表现为一侧口角的痉挛性收缩。也可能表现为一侧口角的痉挛性收缩。5.肢体症候
15、:发作可能累及肢体,出现一侧手、前臂、上肢全部或一肢体症候:发作可能累及肢体,出现一侧手、前臂、上肢全部或一侧上下肢的运动感觉症状,包括阵挛性抽动、强直性收缩或感觉异侧上下肢的运动感觉症状,包括阵挛性抽动、强直性收缩或感觉异常等。个别病例出现典型杰克逊发作。部分病人出现双侧肢体抽动常等。个别病例出现典型杰克逊发作。部分病人出现双侧肢体抽动或僵硬、刺痛等。或僵硬、刺痛等。6.其他:少数病人发作时表现为上腹部疼痛、一过性盲或闪辉等。部其他:少数病人发作时表现为上腹部疼痛、一过性盲或闪辉等。部分病人可合并典型失神。分病人可合并典型失神。资金是运动的价值,资金的价值是随时间变化而变化的,是时间的函数,
16、随时间的推移而增值,其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值 脑电图特征脑电图特征1.发作间期脑电图特征是:发作间期脑电图特征是:1)背景活动、睡眠)背景活动、睡眠结构正常;结构正常;2)中央颞区尖波。尖波)中央颞区尖波。尖波/棘周期一棘周期一般为般为50100毫秒。这种尖波的形态具有一定毫秒。这种尖波的形态具有一定特征性,通常表现为高波幅的双相尖波,并随特征性,通常表现为高波幅的双相尖波,并随之以慢波。之以慢波。2.发作期脑电图:以局灶性发作性放电,为低波发作期脑电图:以局灶性发作性放电,为低波幅快活动,伴或不伴发作后背景活动的抑制。幅快活动,伴或不伴发作后背景活动的抑制。资金是运动的价值,
17、资金的价值是随时间变化而变化的,是时间的函数,随时间的推移而增值,其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值(九)、儿童失神性癫痫(九)、儿童失神性癫痫n发病前智力运动发育正常发病前智力运动发育正常n有遗传因素,无其他病因有遗传因素,无其他病因n起病年龄起病年龄28岁,岁,5岁左右为高峰岁左右为高峰n典型失神发作,一般不伴有其他类型发作典型失神发作,一般不伴有其他类型发作n过度换气易诱发过度换气易诱发nEEG背景活动正常,发作期两侧对称同步背景活动正常,发作期两侧对称同步3HZ节律性棘慢波爆发节律性棘慢波爆发n多数远期预后好多数远期预后好资金是运动的价值,资金的价值是随时间变化而变化的,是时间的
18、函数,随时间的推移而增值,其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值二、正常小儿脑电活动发育规律二、正常小儿脑电活动发育规律1.随脑随脑功能分化,各脑区逐渐出现特有的优势频率,功能分化,各脑区逐渐出现特有的优势频率,以枕区最具特征性以枕区最具特征性2.枕区优势频率由慢变快,由少变多,波幅从低变枕区优势频率由慢变快,由少变多,波幅从低变高,高,1岁左右最高,以后逐渐降低至成人水平岁左右最高,以后逐渐降低至成人水平3.觉醒觉醒-睡眠周期逐渐分化,出现各期睡眠相关的特睡眠周期逐渐分化,出现各期睡眠相关的特征波征波4.各种不成熟的电活动随年龄增长而消失,如早产各种不成熟的电活动随年龄增长而消失,如早产儿
19、的爆发抑制,一过性尖波,儿的爆发抑制,一过性尖波,HV时的慢波爆发时的慢波爆发5.建立起对声、光、触觉等各种传入性刺激的正常建立起对声、光、触觉等各种传入性刺激的正常反应反应资金是运动的价值,资金的价值是随时间变化而变化的,是时间的函数,随时间的推移而增值,其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值新生儿异常脑电图新生儿异常脑电图n背景波异常:无电活动、爆发背景波异常:无电活动、爆发-抑制、持续低波幅抑制、持续低波幅(低于(低于530uV)、两侧波幅不对称超过)、两侧波幅不对称超过50%、中央区正相尖波数量多、弥漫性中央区正相尖波数量多、弥漫性波,波,波很少、波很少、高幅快波高幅快波n发作性异常
20、:高幅限局性单一灶性棘波、尖波,发作性异常:高幅限局性单一灶性棘波、尖波,低幅背景上多灶性棘波或尖波,阵发性周期性低幅背景上多灶性棘波或尖波,阵发性周期性波,超同步化节律活动(开始快于波,超同步化节律活动(开始快于12Hz,随后,随后变慢至变慢至8Hz,5Hz,最后,最后0.53Hz)资金是运动的价值,资金的价值是随时间变化而变化的,是时间的函数,随时间的推移而增值,其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值儿童异常脑电图儿童异常脑电图1.背景波缺乏节律性或呈低波幅背景波缺乏节律性或呈低波幅2.基本节律慢化:与正常相比平均慢基本节律慢化:与正常相比平均慢2Hz以上;以上;4岁枕部有较多低于岁枕部
21、有较多低于6Hz 波,波,6岁以上有中岁以上有中等量的等量的4Hz 波,波,10岁以上有中等量的岁以上有中等量的48Hz波,波,7岁以上仍有低于岁以上仍有低于2Hz 波。波。3.基本节律分布异常:基本节律分布异常:波波仅见于头前部或仅见于头前部或泛泛化,化,两侧波幅显著不对称超过两侧波幅显著不对称超过50%。4.出现痫样波、周期现象、限局性异常,睁眼一侧出现痫样波、周期现象、限局性异常,睁眼一侧波不波不抑制抑制5.HV中出现异常波或慢波两侧不对称中出现异常波或慢波两侧不对称资金是运动的价值,资金的价值是随时间变化而变化的,是时间的函数,随时间的推移而增值,其增值的这部分资金就是原有资金的时间价
22、值判断小儿判断小儿EEG时的注意事项时的注意事项1.基本背景活动是脑波发育的指标之一,但不能基本背景活动是脑波发育的指标之一,但不能作为判断小儿智力水平的标准作为判断小儿智力水平的标准2.小儿过度换气诱发试验的主要目的是诱发癫痫小儿过度换气诱发试验的主要目的是诱发癫痫样放电(样放电(3HZ)。)。由于小儿的脑调节功能不完由于小儿的脑调节功能不完善,善,HV出现极高波幅的慢波、慢波爆发均为出现极高波幅的慢波、慢波爆发均为正常现象。正常现象。3.小儿思睡期至浅睡期的小儿思睡期至浅睡期的EEG最容易捕捉到发作最容易捕捉到发作性异常波但也最难阅读评判。性异常波但也最难阅读评判。4.对对EEG记录到的异
23、常放电,应注意分析,这些记录到的异常放电,应注意分析,这些信息对癫痫的分型及定位有重要参考价值。信息对癫痫的分型及定位有重要参考价值。资金是运动的价值,资金的价值是随时间变化而变化的,是时间的函数,随时间的推移而增值,其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值伪差的识别伪差的识别n真正的棘、尖波具有反复出现,波形刻板雷同的真正的棘、尖波具有反复出现,波形刻板雷同的特点,如为偶发出现,仅在某一时间或状态出现,特点,如为偶发出现,仅在某一时间或状态出现,波形多变且不典型,应注意伪差的可能。波形多变且不典型,应注意伪差的可能。n回放分析时随时了解当时的环境及状态(如正在回放分析时随时了解当时的环境及状
24、态(如正在走路、进餐、刷牙洗脸、上厕所、看电视、玩游走路、进餐、刷牙洗脸、上厕所、看电视、玩游戏、阅读等)。如在发动的汽车上或其他特殊环戏、阅读等)。如在发动的汽车上或其他特殊环境中,亦应注明(可引起各种杂乱的干扰波)。境中,亦应注明(可引起各种杂乱的干扰波)。n有条件时增加心电和眼动或肌电电极,帮助排除有条件时增加心电和眼动或肌电电极,帮助排除其他生物电的干扰。其他生物电的干扰。资金是运动的价值,资金的价值是随时间变化而变化的,是时间的函数,随时间的推移而增值,其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值伪差的识别伪差的识别n不在明显的干扰图形段中识别棘、尖波。不在明显的干扰图形段中识别棘、尖波
25、。n在电极或导线接触不好的导联谨慎识别限局性棘在电极或导线接触不好的导联谨慎识别限局性棘慢波。慢波。n对婴幼儿应注意识别吸吮、抽泣、家长哄孩子时对婴幼儿应注意识别吸吮、抽泣、家长哄孩子时节律性拍打引起的类似棘慢波的干扰。节律性拍打引起的类似棘慢波的干扰。n参考导联记录如高波幅慢波或棘慢波在各导波形、参考导联记录如高波幅慢波或棘慢波在各导波形、位相非常一致时,应排除耳电极活化造成的类似位相非常一致时,应排除耳电极活化造成的类似“全导爆发全导爆发”的图形,可用双极导联进一步定位。的图形,可用双极导联进一步定位。n对来源不明或不能确定性质的波形,一般不做异对来源不明或不能确定性质的波形,一般不做异常
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