[病理学]淋巴造血系统疾病教学文稿课件.ppt
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1、病理学淋巴造血系统疾病浅层皮质:B体液免疫副皮质区:T细胞免疫皮质淋巴窦皮质髓质髓索髓窦CD20-BCD3-T副皮质区副皮质区髓髓索索 髓性组织髓性组织:骨髓和血细胞:骨髓和血细胞 淋巴造淋巴造血组织血组织 淋巴样组织淋巴样组织:胸腺胸腺、脾脏和淋巴结及结外、脾脏和淋巴结及结外 淋巴组织淋巴组织两种组织密切相关,切忌将病两种组织密切相关,切忌将病变局限于一个器官或组织变局限于一个器官或组织。2023/1/155 第二节第二节 淋巴组织肿瘤淋巴组织肿瘤 (lymphoid neoplasms)l淋巴组织肿瘤:来源淋巴细胞及其前体细胞的恶淋巴组织肿瘤:来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤,包括性肿瘤
2、,包括淋巴瘤淋巴瘤、淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病、毛细胞毛细胞白血病白血病和和浆细胞肿瘤浆细胞肿瘤等,阻断在等,阻断在B、T细胞分化过细胞分化过程某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致。程某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致。l恶性淋巴瘤:恶性淋巴瘤:原发于淋巴结和结外淋巴组织等处原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤,简称淋巴的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤,简称淋巴瘤。瘤。淋巴结或器官出现淋巴结或器官出现肿块(结外淋巴组织)肿块(结外淋巴组织),可累及全身,侵入周围血,出现白血病征象。可累及全身,侵入周围血,出现白血病征象。2023/1/157淋巴瘤分类:淋巴瘤分类:2023
3、/1/1510前体前体B B和和T T细胞肿瘤细胞肿瘤成熟成熟B B细胞肿瘤细胞肿瘤成熟成熟T T和和NKNK细胞肿瘤细胞肿瘤NHL2023/1/1511淋巴细胞转化理论淋巴细胞转化理论:AgAgT免疫母细胞免疫母细胞T2细胞细胞淋巴浆细胞样淋巴浆细胞样B免疫母细胞免疫母细胞浆细胞浆细胞B2细胞细胞中心细胞中心细胞中心母细胞中心母细胞B1 细胞细胞前前B 细胞细胞淋巴干淋巴干 细胞细胞前前T 细胞细胞T1 细胞细胞在淋巴细胞转化过程的任何阶段,都可以发生恶变,在淋巴细胞转化过程的任何阶段,都可以发生恶变,形成肿瘤。形成肿瘤。2023/1/1513一、霍奇金淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkin
4、 lymphoma)特特 点点u约占约占10%20%,儿童和青年人为主;,儿童和青年人为主;u约约90%的霍奇金淋巴瘤原发于淋巴结,以颈部淋巴结和锁的霍奇金淋巴瘤原发于淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最常见,极少累及结外组织或其他组织;骨上淋巴结最常见,极少累及结外组织或其他组织;u有特征性的有特征性的R-S细胞为其特点;细胞为其特点;u瘤组织内的细胞成分多样,但基本上为两类:一类为瘤细瘤组织内的细胞成分多样,但基本上为两类:一类为瘤细胞,另一类为反应性细胞,并伴有不同程度的纤维化;胞,另一类为反应性细胞,并伴有不同程度的纤维化;u临床上临床上10%累及骨髓。累及骨髓。2023/1/1517
5、 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤1、肉眼观、肉眼观:淋巴:淋巴结肿大、粘连。结结肿大、粘连。结节状,切面灰白、节状,切面灰白、灰红色鱼肉状,可灰红色鱼肉状,可有黄色的灶性坏死。有黄色的灶性坏死。(一)病理改变2023/1/1519 2 2、组织组织学特征:学特征:组织学特征是在以组织学特征是在以淋巴细胞淋巴细胞为主的多种为主的多种炎细胞混合浸润的背景上,有炎细胞混合浸润的背景上,有不等量的不等量的R-SR-S细细胞及其变异细胞胞及其变异细胞散布其间。散布其间。2023/1/1521霍奇金淋巴瘤的组成成分霍奇金淋巴瘤的组成成分嗜酸性白细嗜酸性白细胞胞淋淋巴巴细细胞胞肿肿瘤瘤细细胞胞1 1)肿肿瘤瘤细细
6、胞:即胞:即R-SR-S细细胞。胞。典典型型的的 R-SR-S细细胞胞(诊诊断断性性R-SR-S细细胞胞):体体积积大大,圆圆或或不不规规则则形形,胞胞质质丰丰富富,核核大大,双双核核或或多多核核,镜镜影影状状,核核膜膜厚厚,核核仁仁大,大,红红染,周染,周围围有空有空晕晕;单单核型。核型。多数不表达多数不表达BCBC和和TCTC抗原抗原。变变异异型型R-SR-S细细胞胞:陷陷窝窝型型(腔腔隙隙型型);“爆爆米米花花”细细胞胞(popcorn cellpopcorn cell),),多形性多形性。2 2)非)非肿肿瘤瘤细细胞:各种炎胞:各种炎细细胞浸胞浸润润,小血管、,小血管、纤维细纤维细胞胞
7、增生增生。2023/1/1523典型典型R-SR-S细胞细胞典型典型R-SR-S细胞细胞CD30+CD30+CD15+CD15+典型典型R-SR-S细胞细胞 陷窝细胞细胞体大,胞浆丰富而空亮,核大呈分叶状,核膜薄,染色质稀疏,核仁较小嗜碱性,单个或多个。此种细胞被认为是瘤细胞在机体防御力强的情况下不能完全发育的结果,此型细胞常在结节硬化型中见到。结节性淋巴细胞为主型HLL&H型细胞-“爆米花”细胞:体积大,多分叶状核,染色质稀少,核仁小而多,胞浆透明。CD20EMA多形性或未分化型细胞:瘤细胞较典型的R-S细胞的形状、大小更不规则,核巨大,常呈分叶状扭曲状畸形,核仁大小不等,似一般肉瘤细胞。此
8、型瘤细胞常见于淋巴细胞消减型。R-SR-S细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用(二)组织学分型(二)组织学分型l结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型HLHL(NLPHLNLPHL):表达:表达B B表型表型l经典经典HL(CHL)HL(CHL)结节硬化型结节硬化型(NS)(NS)混合细胞型混合细胞型(MC)(MC)富于富于淋巴细胞型淋巴细胞型(LR)(LR)淋巴细胞减少型淋巴细胞减少型(LD)(LD)2023/1/1531结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型HLHL(NLPHLNLPHL)颈和腋下肿块。颈和腋下肿块。淋巴结结构消失,淋巴结
9、结构消失,肿瘤细胞(单克隆肿瘤细胞(单克隆B B细胞)呈结节细胞)呈结节性和弥漫性排列,性和弥漫性排列,有小淋巴细有小淋巴细 胞、上皮样组织细胞胞、上皮样组织细胞和和“爆米花爆米花”样细胞组成。样细胞组成。CD20阳性。阳性。占占HLHL的的5%5%,男性多见。,男性多见。较较CHLCHL易复发,但预后较好;易复发,但预后较好;3%-5%3%-5%可转化为可转化为DLBCLDLBCL,预后较差。,预后较差。2023/1/1532结节性淋巴细胞为主型HL瘤细胞CD20+颈部、锁骨上,特别是纵隔淋巴结颈部、锁骨上,特别是纵隔淋巴结 包包膜膜增增厚厚,纤纤维维组组织织明明显显增增生生,分分割割成成大
10、大小小不不等等的的结节;结节;陷窝型陷窝型R-SR-S细胞,典型的细胞,典型的R-SR-S细胞少。细胞少。级级75%75%结节,有丰富淋巴及混合细胞、结节,有丰富淋巴及混合细胞、散在散在R-SR-S细胞;细胞;级级25%25%结节,有较多结节,有较多R-SR-S细胞。细胞。CD15+,CD30+,CD15+,CD30+,不表达不表达B B或或T T细胞分化抗原细胞分化抗原 占占经经典典HL70%HL70%,多多见见于于年年轻轻女女性性,预预后后略略好好于于MCHLMCHL和和LDHLLDHL。结节硬化型结节硬化型结节硬化型结节硬化型HLHLHLHL(NSNSNSNS)2023/1/1534结节
11、硬化型(结节硬化型(NSHL NSHL)结节硬化型(结节硬化型(NSHL NSHL)典典型型的的HL图图象象。容容易易找找到到诊诊断断性性、单单核核R-S细细胞胞;背景复杂;纤维组织轻度增生。(免疫表型同背景复杂;纤维组织轻度增生。(免疫表型同NS)可转为淋巴减少型可转为淋巴减少型LDLDHLHL,常伴,常伴EBVEBV感染。感染。约占约占CHLCHL的的20%-25%20%-25%,男性多见,比,男性多见,比NSHLNSHL预后差,预后差,比比LDHL LDHL 较好。较好。混合细胞型(混合细胞型(MCMC)2023/1/1537混合细胞型混合细胞型(MCHLMCHL)呈呈结结节节性性或或弥
12、弥漫漫性性,淋淋巴巴细细胞胞为为主主,可可见见散散在在的的单单核核或或典典型型R-S细细胞胞。仅仅累累及及少少数数淋巴结。淋巴结。缺乏嗜酸性和中性粒细胞。缺乏嗜酸性和中性粒细胞。可转变为混合细胞型,可转变为混合细胞型,40%40%伴伴EBVEBV感染。感染。约约占占经经典典HL5%HL5%,男男性性多多见见,比比其其他他经经典典HLHL预后稍好,比预后稍好,比NLPHLNLPHL预后稍差。预后稍差。富于淋巴细胞型(富于淋巴细胞型(LRLR)2023/1/1539富于富于R-SR-S细胞(种类多),极少量淋巴细胞。细胞(种类多),极少量淋巴细胞。在在CHLCHL中少于中少于5%5%,男性多见,男
13、性多见与与HIVHIV感染有关,具有侵袭性,预后最差感染有关,具有侵袭性,预后最差 。淋巴细胞减少型(淋巴细胞减少型(LDLD)2023/1/1541淋巴细胞减少型(淋巴细胞减少型(LDLD)结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤EMA形态特点形态特点 结节结节(&弥漫弥漫)爆米花样爆米花样 L&H 细胞细胞 小小B 淋巴细胞淋巴细胞免疫表型免疫表型 B cell phenotype CD20,79,45+CD30 -/+CD15 -EMA+EBV -遗传学特征遗传学特征无特殊无特殊临床特点临床特点 男男 女女 惰性惰性 转化成弥漫性大转化成弥漫性大B细胞细胞 淋巴瘤淋巴
14、瘤CD20爆米花样细胞爆米花样细胞 经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤NS形态特点形态特点 R-S 细胞细胞 反应性背景反应性背景 结节硬化型结节硬化型 混合细胞型混合细胞型 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型免疫表型免疫表型 CD15 CD30 +CD20 -/+CD45,EMA -EBV -/+遗传学特征遗传学特征 无特殊无特殊临床特点临床特点 发病率呈双峰发病率呈双峰 淋巴结,比邻淋巴结,比邻 可治愈的可治愈的各型间的转化各型间的转化 富于型富于型结节硬化型结节硬化型 混合细胞型混合细胞型 消减型消减型2023/1/1545分型:分型:富于淋巴细胞型;结节硬化型;混合细胞型;富于淋巴细胞型;
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