嗜铬细胞瘤的诊断课件.pptx

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1、嗜铬细胞瘤的诊断嗜铬细胞瘤的诊断 李成鹏1精选ppt儿茶酚胺的代谢嗜铬细胞瘤的临床表现嗜铬细胞瘤的辅助检查2精选ppt儿茶酚胺的代谢儿茶酚胺的代谢3精选ppt肾上腺激素的分泌肾上腺激素的分泌4Guyton&Hall,TextbookofMedicalPhysiology,11th edition,2005精选ppt儿茶酚胺及代谢产物儿茶酚胺及代谢产物儿茶酚胺物质儿茶酚胺物质肾上腺髓质肾上腺髓质/交感神经节的嗜铬细胞分泌交感神经节的嗜铬细胞分泌去甲肾上腺素去甲肾上腺素 Norepinephrine（NE）肾上腺素肾上腺素 Epinephrine（E）Edrenaline（A）多巴胺多巴胺 Adr

2、enaline（DA）儿茶酚胺代谢产物儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸香草扁桃酸 VMA高香草酸高香草酸 HVA5精选ppt 儿茶酚胺的合成代谢路线儿茶酚胺的合成代谢路线酪氨酸酪氨酸酪氨酸羟化酶多巴胺羟化酶多巴多巴多巴脱羧酶去甲肾上腺素去甲肾上腺素 多巴胺多巴胺苯乙胺-N-甲基转移酶肾上腺素肾上腺素香草扁桃醛香草扁桃醛香草扁桃酸香草扁桃酸单胺氧化酶 单胺氧化酶6精选ppt肾上腺受体肾上腺受体7Alpha-Adrenergic Receptors 1:vasoconstriction,intestinal relaxation,uterine contraction,pupillary dilatio

3、n 2:presynaptic NE(clonidine),platelet aggregation,vasoconstriction,insulin secretionBeta-Adrenergic Receptors 1:HR/contractility,lipolysis,renin secretion 2:vasodilation,bronchodilation,glycogenolysis 3:lipolysis,brown fat thermogenesis精选ppt分泌儿茶酚胺的肿瘤分泌儿茶酚胺的肿瘤8神经嵴交感神经祖细胞(Neuroblasts)嗜铬细胞交感神经节细胞节神经细胞

4、瘤（偶尔分泌）神经母细胞瘤神经母细胞瘤儿童儿童最常见的恶性实体肿瘤最常见的恶性实体肿瘤肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺外副交感神经起源嗜铬细胞瘤（副节瘤）临床上最多见的是分泌儿茶酚胺的肿瘤是嗜铬细胞瘤和副神经节瘤临床上最多见的是分泌儿茶酚胺的肿瘤是嗜铬细胞瘤和副神经节瘤精选ppt嗜铬细胞瘤的临床表现嗜铬细胞瘤的临床表现9精选ppt流行病特征流行病特征100.01-0.1%高血压患者男女发病比例类似30-50岁为主要发病年龄哪些患者要考虑嗜铬细胞瘤诊断:典型症状体征恶性高血压，高血压危象药物治疗效果差（往往需3种以上药物）影像学发现肾上腺区域肿瘤（肾上腺意外瘤Incidentaloma）精选ppt体征和症

5、状体征和症状115P征征高血压高血压 Pressure(HTN)疼痛疼痛 Pain(Headache)出汗出汗 Perspiration心悸心悸 Palpitation皮肤苍白皮肤苍白 Pallor突然发作突然发作 Paroxysms(第第6个个P!)经典三联征经典三联征:疼痛疼痛Headache，出汗，出汗Perspiration,心悸心悸Palpitations精选pptJacquesW.M.L.Phaeochromocytoma,Lancet2005;366:66567512精选ppt10%特征特征13传统上认为嗜铬细胞瘤有很多传统上认为嗜铬细胞瘤有很多10%的特点的特点10%肾上腺外肾

6、上腺外(closer to 15%)10%遗传性遗传性(closer to 25%)10%双侧双侧10%恶性恶性10%意外发现意外发现.BravoEL.Currentconcepts.Pheochromocytoma:diagnosis,localizationandmanagement.NEnglJMed.1984Nov15;311(20):1298-303精选ppt嗜铬细胞瘤的辅助检查嗜铬细胞瘤的辅助检查14精选ppt嗜铬细胞瘤的生化检查嗜铬细胞瘤的生化检查1524h Ucatechols or Pcatechols 2-fold of normal 高度怀疑高度怀疑24h Ucatech

7、ols or Pcatechols 4-fold of normal 准确度准确度100%香草扁桃酸香草扁桃酸 VMA 高香草酸高香草酸 HVA 升高也可诊断升高也可诊断PacakK;InternationalSymposiumonPheochromocytoma.Pheochromocytoma:recommendationsforclinicalpracticefromtheFirstInternationalSymposium.October2005.NatClinPractEndocrinolMetab.2007Feb;3(2):92-102.精选ppt儿茶酚胺采样注意事项儿茶酚胺采样

8、注意事项儿茶酚胺类在体液中的浓度较低，而且儿茶酚胺基团易儿茶酚胺类在体液中的浓度较低，而且儿茶酚胺基团易被氧化，故需要注意：被氧化，故需要注意：1.采样的时间：因为去甲肾上腺素的含量每日随时间不同发生改采样的时间：因为去甲肾上腺素的含量每日随时间不同发生改变（变（尽量清晨，静坐尽量清晨，静坐30分，立即送检分，立即送检）2.采样部位：动脉血中的儿茶酚胺较静脉血低（采样部位：动脉血中的儿茶酚胺较静脉血低（采静脉血采静脉血）3.采样时的体位：立位比卧位时的血浆儿茶酚胺浓度高采样时的体位：立位比卧位时的血浆儿茶酚胺浓度高2-3倍倍4.吸烟，摄入含咖啡因和含荧光反应的食物都会给结果产生影响吸烟，摄入含

9、咖啡因和含荧光反应的食物都会给结果产生影响（3天内禁止吸烟、喝茶、咖啡、吃巧克力、香蕉、柠檬等天内禁止吸烟、喝茶、咖啡、吃巧克力、香蕉、柠檬等）5.维生素维生素C、维生素、维生素B2、氯丙嗪、氨苄西林、水合氯醛、四环素、氯丙嗪、氨苄西林、水合氯醛、四环素、地西泮、利血平、哌替啶和抗高血压药需地西泮、利血平、哌替啶和抗高血压药需停药停药3天天16精选ppt嗜铬细胞瘤的嗜铬细胞瘤的CT表现表现平扫表现：平扫表现：大部分肿瘤直径超过大部分肿瘤直径超过3cm圆形或卵圆形病变圆形或卵圆形病变与周围软组织相似密度与周围软组织相似密度散在钙化（散在钙化（10%）中心坏死或囊性变（大于中心坏死或囊性变（大于5

10、cm者常见）者常见）IliasI,Currentapproachesandrecommendedalgorithmforthediagnosticlocalizationofpheochromocytoma.JClinEndocrinolMetab.2004Feb;89(2):479-91.17精选ppt嗜铬细胞瘤的嗜铬细胞瘤的CT表现表现增强表现：增强表现：1-2cm肿瘤较均匀肿瘤较均匀显著强化（富血供表现）显著强化（富血供表现）坏死区域和囊性变区域无强化坏死区域和囊性变区域无强化 IliasI,Currentapproachesandrecommendedalgorithmforthedi

11、agnosticlocalizationofpheochromocytoma.JClinEndocrinolMetab.2004Feb;89(2):479-91.18精选ppt副神经节瘤的副神经节瘤的CT表现表现强化模式与嗜铬细胞瘤类似强化模式与嗜铬细胞瘤类似位置不同：位置不同：临近下腔静脉和腹主动脉临近下腔静脉和腹主动脉沿交感神经链走形区域沿交感神经链走形区域多位于肠系膜下动脉与腹主动脉分叉之间的区域多位于肠系膜下动脉与腹主动脉分叉之间的区域纵隔（纵隔（1%）、膀胱（）、膀胱（1%）少见）少见19精选ppt嗜铬细胞瘤的嗜铬细胞瘤的MR表现表现敏感度极高敏感度极高减少放射性暴露减少放射性暴露血

12、管侵犯评估更准确血管侵犯评估更准确WittelesRM.Sensitivityofdiagnosticandlocalizationtestsforpheochromocytomainclinicalpractice.ArchInternMed.2000Sep11;160(16):2521-420精选ppt嗜铬细胞瘤的嗜铬细胞瘤的MR表现表现T1相相:类似肝脏、肾脏及肌肉的信号类似肝脏、肾脏及肌肉的信号T2相相:特征性的高信号特征性的高信号强化特点：强化特点：与与CT一样，富血供表现，内部可有坏死及囊性变一样，富血供表现，内部可有坏死及囊性变21精选ppt22精选pptSensitivity(

13、%)Specificity(%)CTAdrenal Pheos85-9429-50(extremely 92%)Extral-adrenal PGLs90MRAdrenal Pheos93-10050-100Extral-adrenal PGLs90IliasI,Currentapproachesandrecommendedalgorithmforthediagnosticlocalizationofpheochromocytoma.JClinEndocrinolMetab.2004Feb;89(2):479-91.ParentiG,UpdatedandNewPerspectivesonDia

14、gnosis,Prognosis,andTherapyofMalignantPheochromocytoma/Paraganglioma.JOncol.2012;2012:872713.Epub2012Jul17.23精选ppt嗜铬细胞瘤的核素显像嗜铬细胞瘤的核素显像ShapiroB,Radioisotopediagnosisandtherapyofmalignantpheochromocytoma.TrendsEndocrinolMetab.2001Dec;12(10):469-75.24精选pptMIBG核素扫描核素扫描25间碘苄胍(metaiodoenzylguanidine,MIBG)

15、结构上类似于去甲肾上腺素，后者在交感神经组织和神经嵴来源肿瘤中多见。123I或131I标记的MIBG示踪剂可以被肿瘤所摄取。MIBG显像可用于嗜铬细胞瘤和副节瘤的诊断，特异性较高。精选ppt131I-MIBG123I-MIBG26精选pptMIBG具有较高的特异性具有较高的特异性Sensitivity(%)Specificity(%)131I-MIBG77-9095-100123I-MIBG83-10095-100IliasI,Currentapproachesandrecommendedalgorithmforthediagnosticlocalizationofpheochromocyto

16、ma.JClinEndocrinolMetab.2004Feb;89(2):479-91.27精选ppt小结小结嗜铬细胞瘤（副节瘤）的临床诊断需综合病史、化验和影像学检查考虑。典型的高血压、血/尿儿茶酚胺升高及影像学表现，诊断并不困难。对于临床中难治性高血压，应考虑嗜铬细胞瘤可能性。MRI对此类肿瘤的诊断具有较高敏感度和特异度。MIBG核素显像其特异度最高，可用于临床表现不典型的嗜铬细胞瘤的鉴别诊断。28精选ppt29精选ppt感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！