《免疫缺陷病》PPT课件.ppt

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1、第十九章第十九章 免疫缺陷病免疫缺陷病（Immunodeficiency Disease，IDD）page 164免疫缺陷病免疫缺陷病（Immunodeficiency Disease，IDD）是由于遗传因素或其他多种原是由于遗传因素或其他多种原因造成免疫系统因造成免疫系统先天发育不全先天发育不全或或后后天损害天损害而导致的免疫成分缺失、免而导致的免疫成分缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合病症。疫功能障碍所引起的临床综合病症。DiGeorge综合征IDDIDD的分类的分类按病因不同分为按病因不同分为p原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disea

2、se,PIDD）p获得性免疫缺陷病获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease,AIDD）IDD共同临床特点1 1、感染：、感染：对各种病原体易感性增加，反复的、对各种病原体易感性增加，反复的、持续的、严重的持续的、严重的体液免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷化脓性细菌（葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌）气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎、脓皮病细胞免疫缺陷病毒、真菌、胞内菌2 2常伴发自身免疫、超敏反应和炎症性疾病常伴发自身免疫、超敏反应和炎症性疾病：正常人群正常人群自身免疫病的发病率约约0.001%-0.01%0.001%-0.01%，而免疫缺陷者可高达而

3、免疫缺陷者可高达14%14%，以SLE、类风湿性关节炎和恶性贫血等多见。3 3易发生肿瘤，特别是淋巴系统恶性肿瘤易发生肿瘤，特别是淋巴系统恶性肿瘤：PIDDPIDD患者尤其是细胞免疫缺陷者，恶性肿瘤的发患者尤其是细胞免疫缺陷者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高病率比同龄正常人群高100-300100-300倍，以白血病和淋倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。巴系统肿瘤等居多。4 4多数多数PIDDPIDD有遗传倾向性有遗传倾向性：约约1/31/3为常染色体遗为常染色体遗传，传，1/51/5为性染色体隐性遗传。为性染色体隐性遗传。第一节第一节 原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病pPIDDPIDD又称

4、为先天性免疫缺陷病又称为先天性免疫缺陷病（congenital immunodeficiency disease,CIDD）,是由于免疫系统是由于免疫系统遗传基因异常遗传基因异常或或先先天性免疫系统发育障碍天性免疫系统发育障碍而致而致免疫功能不全免疫功能不全引起引起的疾病。常见于婴幼儿的疾病。常见于婴幼儿p迄今共发现迄今共发现200200多种多种PIDDPIDD，其中，其中150150余种已明确余种已明确致病基因。致病基因。PIDDPIDD分为八大类分为八大类：pT T、B B细胞联合免疫缺陷细胞联合免疫缺陷p以抗体缺陷为主的免疫缺陷病以抗体缺陷为主的免疫缺陷病p其他定义明确的免疫缺陷综合征其

5、他定义明确的免疫缺陷综合征p免疫失调性疾病免疫失调性疾病p吞噬细胞数量、功能先天性缺陷吞噬细胞数量、功能先天性缺陷p天然免疫缺陷天然免疫缺陷p自身炎性反应性疾病自身炎性反应性疾病p补体缺陷补体缺陷T细胞缺陷细胞免疫缺陷体液免疫不全对各种胞内胞外微生物普遍易感肿瘤高发一、T、B细胞联合免疫缺陷重重症症联联合合免免疫疫缺缺陷陷病病（severe combined immunodeficiency disease,SCID）：）：B细胞缺陷T、B细胞联合免疫缺陷 临床表现：严重和持续的病毒及机会性严重和持续的病毒及机会性感染，如口腔、皮肤的白色念珠菌感染、感染，如口腔、皮肤的白色念珠菌感染、轮状病毒

6、或肠道细菌引起的顽固腹泻、卡轮状病毒或肠道细菌引起的顽固腹泻、卡氏肺囊虫引起的肺炎等；接种麻疹、氏肺囊虫引起的肺炎等；接种麻疹、BCGBCG等减毒活疫苗可引起全身弥散性感染而导等减毒活疫苗可引起全身弥散性感染而导致死亡。如果不进行同种异体骨髓移植，致死亡。如果不进行同种异体骨髓移植，一般在一般在1-21-2岁内死亡。岁内死亡。SCID口腔霉菌感染口腔霉菌感染1.T细胞缺陷、细胞缺陷、B细胞正常的细胞正常的SCID：T、NK细胞缺乏或显著减少细胞缺乏或显著减少 B细胞数量正常或升高，但细胞数量正常或升高，但Ig降低。降低。因因IL-2R链基因缺陷（链基因缺陷（X-SCIDX-SCID）IL-2、

7、4、7、9、15信号转导障碍信号转导障碍影响影响 T（停停滞滞于于pro-T）发发育育停停滞滞，NK发发育育受受阻阻，B细胞数量正常但产生抗体缺陷细胞数量正常但产生抗体缺陷 2.T、B细胞均缺如的细胞均缺如的SCID：淋巴细胞减少抗：淋巴细胞减少抗体缺乏体缺乏 腺腺苷苷脱脱氨氨酶酶（ADA)缺缺陷陷对对淋淋巴巴细细胞胞有有毒毒性性的的dATP、dGTP积积聚聚抑抑制制DNA合合成成所所必必须须的的核核糖糖核核苷苷还还原原酶酶 影影响响淋淋巴巴细胞生长、发育细胞生长、发育T、B细胞受损细胞受损 二、以二、以抗体缺陷为主抗体缺陷为主的免疫缺陷病的免疫缺陷病 1、X连锁无丙种球蛋白血症连锁无丙种球蛋

8、白血症X X性联隐性遗传，男婴多见，生后性联隐性遗传，男婴多见，生后6 6-9 9个月发病个月发病19521952年年BrutonBruton首报，故又称首报，故又称BrutonBruton病病B B细细胞胞的的信信号号转转导导分分子子酪酪氨氨酸酸激激酶酶BtKBtK基基因因缺缺陷陷，BtKBtK参参与与B B细细胞胞分分化化成成熟熟早早期期的的活活化化信信号号转转导导，该该基基因因缺缺陷陷，则则B B细细胞胞停停滞滞于于前前B B细细胞胞，成成熟熟B B减减少少或或缺失缺失该该病病特特点点：循循环环和和淋淋巴巴组组织织中中B B细细胞胞数数减减少少或或缺缺失失，血血清清中中各各类类IgIg水

9、水平平明明显显降降低低或或缺缺失失，导导致致反反复复化化脓性细菌感染脓性细菌感染2 2、普通变异型免疫缺陷病、普通变异型免疫缺陷病与与T T细胞功能异常有关。细胞功能异常有关。IgGIgG和和IgAIgA降低降低 三、吞噬细胞缺陷三、吞噬细胞缺陷X连锁慢性连锁慢性肉芽肿（肉芽肿（CGD）为编码还原型辅酶为编码还原型辅酶II（NADPH）氧化酶系统）氧化酶系统的基因缺陷，致细胞呼吸受阻，吞噬细胞杀菌的基因缺陷，致细胞呼吸受阻，吞噬细胞杀菌功能减弱，细菌得以在吞噬细胞内存活、繁殖。功能减弱，细菌得以在吞噬细胞内存活、繁殖。并随细胞游走播散。并随细胞游走播散。持续的感染吸引吞噬细胞持续的感染吸引吞噬

10、细胞 聚集，形成肉芽肿。聚集，形成肉芽肿。四、补体缺陷四、补体缺陷补体缺陷病补体缺陷病属最少见的原发性免疫缺陷病最少见的原发性免疫缺陷病,多常多常染色体隐性遗传。染色体隐性遗传。补体系统中，参与补体激活的固有成分、补体调补体系统中，参与补体激活的固有成分、补体调节蛋白或补体受体中任一成分缺陷均可导致此类节蛋白或补体受体中任一成分缺陷均可导致此类疾病。疾病。1.1.遗传性血管神经性水肿：遗传性血管神经性水肿：最常见补体缺陷病最常见补体缺陷病 由由C1INHC1INH基因缺陷致病基因缺陷致病 C2C2裂解失控裂解失控 C2aC2a产生过多产生过多血管通透性血管通透性 表现反复发作的皮肤粘膜水肿表现

11、反复发作的皮肤粘膜水肿 若发生于喉头可窒息死亡若发生于喉头可窒息死亡2.阵发性夜间血红蛋白尿：阵发性夜间血红蛋白尿：糖基磷酸脂酰肌醇（糖基磷酸脂酰肌醇（GPI）基因缺陷，）基因缺陷，使补体溶细胞效应抑制因子使补体溶细胞效应抑制因子-衰变加速因子衰变加速因子（DAF）和）和MAC抑制因子（抑制因子（MIRL），不能），不能锚定在细胞膜上（锚定在细胞膜上（GPI 介导）。介导）。红细胞因缺乏红细胞因缺乏DAF、MIRL而发生补体而发生补体介导的溶血。介导的溶血。五、五、其他定义明确的免疫缺陷综合征其他定义明确的免疫缺陷综合征Wiskott-Aldrich Wiskott-Aldrich 综合征（综

12、合征（WASWAS）伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病 x性联隐性遗传性联隐性遗传 因编码因编码WAS蛋白基因缺陷蛋白基因缺陷 使使T细胞骨架定向障碍细胞骨架定向障碍影响影响T-B协作协作 T减少、功能障碍减少、功能障碍 临床以反复细菌感染、血小板减少症临床以反复细菌感染、血小板减少症（数少、（数少、命短）和皮肤湿疹为特征命短）和皮肤湿疹为特征 可伴自身免疫病和肿瘤可伴自身免疫病和肿瘤第二节第二节 获得性免疫缺陷病获得性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease,AIDD）是是后天因素后天因素造成的、造

13、成的、继发于继发于某些疾病或使用药物后产某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷病。生的免疫缺陷病。一、诱发获得性免疫缺陷病的因素一、诱发获得性免疫缺陷病的因素1 1非感染性因素非感染性因素（1 1）营养不良）营养不良：是引起获得性免疫缺陷：是引起获得性免疫缺陷病常见的因素。病常见的因素。（2 2）恶性肿瘤）恶性肿瘤：霍奇金病霍奇金病（Hodgkin disease,HD）、骨骨髓瘤等免疫系统肿瘤，常可进行性损伤髓瘤等免疫系统肿瘤，常可进行性损伤患者免疫系统，导致免疫功能障碍。患者免疫系统，导致免疫功能障碍。（3 3）医源性免疫缺陷）医源性免疫缺陷：长期或大量使用：长期或大量使用糖皮质激素、甲氨蝶呤

14、、环孢素等免疫糖皮质激素、甲氨蝶呤、环孢素等免疫抑制药物；受到放射性损伤等。抑制药物；受到放射性损伤等。2 2感染：感染：某些病毒、细菌和寄生虫感染，某些病毒、细菌和寄生虫感染，均可不同程度地影响机体免疫系统，导均可不同程度地影响机体免疫系统，导致获得性免疫缺陷致获得性免疫缺陷。病毒病毒：人类免疫缺陷病毒：人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus,HIV）、麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞、麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、病毒、EBEB病毒病毒细菌细菌：结核杆菌、麻风杆菌等：结核杆菌、麻风杆菌等其中对人类危害最大的是感染其中对人类危害最大的是感染HIVHIV后继发后

15、继发的的获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征（acquired immune deficiency syndrome,AIDS）。）。二、获得性免疫缺陷综合征二、获得性免疫缺陷综合征：是因：是因HIVHIV侵入侵入机体，引起机体，引起细胞免疫细胞免疫严重缺陷严重缺陷,导致以导致以机机会性感染会性感染、恶性肿瘤恶性肿瘤和和神经系统病变神经系统病变为为特征的临床综合征。特征的临床综合征。19811981年年世界上世界上发现发现首例首例艾滋病例艾滋病例（美国）（美国）我国我国19851985年年发现发现第一例第一例艾滋病例艾滋病例AIDSAIDS的传染源主要是的传染源主要是HIVHIV携带者携带

16、者和和AIDSAIDS患者患者HIVHIV存在于存在于血液血液、精液精液、阴道分泌阴道分泌物物、乳汁乳汁、唾液唾液和和脑脊液脑脊液中中HIVHIV主要传播途径有主要传播途径有：性接触传播性接触传播血液传播血液传播：输入：输入HIVHIV污染的血液或血污染的血液或血液制品，静脉毒瘾者共用液制品，静脉毒瘾者共用HIVHIV污染的注污染的注射器和针头；射器和针头；母母-婴垂直传播婴垂直传播：胎盘、产道、乳汁。：胎盘、产道、乳汁。其他其他：医源性感染、职业暴露等，如：医源性感染、职业暴露等，如接受接受HIVHIV感染者的器官移植、人工受精；感染者的器官移植、人工受精；医务人员被医务人员被HIVHIV污

17、染的针头刺伤或破损污染的针头刺伤或破损皮肤受污染。皮肤受污染。（一）（一）HIVHIV的生物学特征的生物学特征有包膜的逆转录病毒，增殖迅速，有包膜的逆转录病毒，增殖迅速，每天产生每天产生10109 9-10-101010病毒颗粒，病毒颗粒，易发生变易发生变异异分为分为HIV-1HIV-1和和HIV-2HIV-2两型，两型，约约95%95%的的AIDSAIDS由由1 1型引起型引起；2 2型致病能力较弱，型致病能力较弱，病程较长，症状较轻，主要局限于非病程较长，症状较轻，主要局限于非洲西部洲西部1 1、HIVHIV的靶细胞的靶细胞：CD4CD4+T T细胞以及细胞以及表达表达CD4CD4分子的单

18、核分子的单核/巨噬细胞、巨噬细胞、树突状细胞、树突状细胞、NKNK细胞和神经胶质细胞和神经胶质细胞等。细胞等。（二）（二）HIVHIV的致病机制的致病机制HIV通过其囊膜的gp120与CD4分子结合gp120-CD4与趋化因子受体CXCR4或CCR5结合，形成CD4-gp120-CCR5或CXCR4复合物gp120与CD4分子结合导致gp120构象改变，暴露出被其掩盖的gp41利用膜自身的疏水作用介导病毒囊膜与细胞膜融合，病毒核心进入靶细胞gp41N末端的HIV-融合肽插入宿主细胞膜后，将病毒囊膜和细胞膜拉近HIVHIV的生活周期的生活周期 2、HIVHIV损伤免疫细胞的机制损伤免疫细胞的机制

19、：HIVHIV在靶细胞内复制，可通过直在靶细胞内复制，可通过直接或间接途径损伤多种免疫细胞。接或间接途径损伤多种免疫细胞。（1 1）HIVHIV损损伤伤CD4CD4+T T细细胞胞的的机机制制：AIDSAIDS患患者者体体内内CD4+TCD4+T细细胞胞不不仅仅数数量量减减少少，且且功功能能发发生生改改变变，表表现现为为IL-2IL-2分分泌泌能能力力下下降降，IL-2IL-2受受体体表表达达降降低低，对对各各种种抗抗原刺激的应答能力减弱等等。原刺激的应答能力减弱等等。1 1）HIVHIV直接杀伤直接杀伤靶细胞靶细胞 2 2）HIVHIV间接杀伤间接杀伤靶细胞靶细胞 3 3）HIVHIV直接诱

20、导细胞凋亡直接诱导细胞凋亡HIV病毒芽生溶解细胞未感染的CD4+T细胞（gp120）细胞融合细胞融合感染的CD4+T 细胞（gp120+）（2 2）HIVHIV损伤损伤B B细胞细胞的机制的机制:多克隆激活剂多克隆激活剂（3 3）HIVHIV损伤损伤巨噬细胞巨噬细胞的机制的机制：庇护所：庇护所（4 4）HIVHIV损伤损伤树突状细胞树突状细胞的机制的机制：庇护所：庇护所（5 5）HIVHIV损伤损伤NKNK细胞细胞的机制的机制：功能抑制：功能抑制3 3、HIVHIV逃逸免疫攻击的机制逃逸免疫攻击的机制：HIVHIV感染机体感染机体后，可通过不同机制逃避免疫系统识别后，可通过不同机制逃避免疫系统

21、识别和攻击，以利于病毒在体内长期存活并和攻击，以利于病毒在体内长期存活并不断复制。不断复制。（1 1）表位序列变异与免疫逃逸）表位序列变异与免疫逃逸：HIVHIV抗原抗原表位可频繁发生变异表位可频繁发生变异 影响影响CTLCTL对其识别对其识别 逃避中和逃避中和抗体抗体（2 2）树突状细胞与免疫逃逸）树突状细胞与免疫逃逸：树突状细胞表面的树突状细胞表面的DC-DC-SIGNSIGN（CD209）能特异性、高亲和力地与能特异性、高亲和力地与gp120gp120结合，使树突状结合，使树突状细胞能完整地包裹病毒颗粒，在适当条件下，细胞能完整地包裹病毒颗粒，在适当条件下，DCDC可直接可直接或间接将病

22、毒颗粒传递给或间接将病毒颗粒传递给CD4CD4+T T细胞等靶细胞细胞等靶细胞，从而提高病毒感染率并有效保持病毒的传染性。从而提高病毒感染率并有效保持病毒的传染性。（3 3）潜伏感染与免疫逃逸）潜伏感染与免疫逃逸：HIVHIV感染细胞后，既可不感染细胞后，既可不断复制，也可进入断复制，也可进入潜伏潜伏状态。被病毒潜伏感染的状态。被病毒潜伏感染的细胞表面并细胞表面并不表达不表达HIVHIV蛋白蛋白，从而有利于，从而有利于HIVHIV逃避机逃避机体免疫系统对其的识别和攻击。体免疫系统对其的识别和攻击。另外另外，HIVHIV的的NefNef蛋白可使蛋白可使细胞表面细胞表面CD4CD4和和MHCMHC

23、分子分子表达下降，从而影响表达下降，从而影响CTLCTL识别和攻击识别和攻击HIVHIV感染细胞感染细胞。（三）（三）机体免疫系统对机体免疫系统对HIVHIV的抵抗作用的抵抗作用1 1体液免疫应答体液免疫应答：HIVHIV感染后，机体可产生抗感染后，机体可产生抗病毒抗体。病毒抗体。（1 1）中和抗体）中和抗体：HIVHIV的中和抗体一般针对病毒的中和抗体一般针对病毒囊膜蛋白囊膜蛋白（如CD4结合部位等）。（2 2）抗）抗P24P24壳蛋白抗体壳蛋白抗体：抗：抗P24P24抗体消失通常抗体消失通常与与CD4CD4+T T细胞下降及出现艾滋病症状相关联，细胞下降及出现艾滋病症状相关联，但尚不清楚该

24、抗体是否对机体具有保护作用。但尚不清楚该抗体是否对机体具有保护作用。（3 3）抗）抗gp120gp120和抗和抗gp41gp41抗体抗体：此类抗体主要为：此类抗体主要为IgGIgG，可通过，可通过ADCCADCC杀伤病毒感染靶细胞。杀伤病毒感染靶细胞。2 2细胞免疫应答细胞免疫应答：阻遏：阻遏HIVHIV感染的感染的主力主力。（1 1）CD8CD8+T T细胞应答细胞应答：HIVHIV感染后，可诱导机体感染后，可诱导机体产生特异性产生特异性CTLCTL，杀伤，杀伤HIVHIV感染细胞。感染细胞。（2 2）CD4CD4+T T细细胞胞应应答答：HIVHIV感感染染的的CD4CD4+T T细细胞胞

25、可可分分泌泌各各种种细细胞胞因因子子，辅辅助助体体液液免免疫疫和和细细胞胞免免疫疫。在在无无症症状状期期，以以分分泌泌IL-2IL-2、IFN-IFN-为为主主，提提示示Th1Th1为为主主的的细细胞胞免免疫疫对对宿宿主主有有保保护护性性作作用用；出现临床症状后出现临床症状后，则以分泌，则以分泌IL-4IL-4、IL-10IL-10为主。为主。（四）（四）艾滋病的临床分期及免疫学特征艾滋病的临床分期及免疫学特征HIVHIV感染的整个临床过程分为感染的整个临床过程分为急性期急性期、潜潜伏期伏期、症状期症状期和和AIDSAIDS发病期发病期。1 1、HIVHIV感染急性期感染急性期：多数患者无明显

26、症：多数患者无明显症状或仅表现为状或仅表现为流感样症状流感样症状，但此时，但此时HIVHIV已在体内大量复制并释放至体液中，故已在体内大量复制并释放至体液中，故有传染性有传染性。在急性期，机体不断产生特。在急性期，机体不断产生特异性抗体和异性抗体和CTLCTL，对急性期清除，对急性期清除HIVHIV病毒病毒有重要意义。有重要意义。2 2、潜伏期：潜伏期：即急性期恢复后即急性期恢复后无任何临床表现无任何临床表现的的阶段，一般持续阶段，一般持续6 6个月至个月至5 5年，甚至长达年，甚至长达10-1210-12年年。潜伏期虽无明显临床表现，细胞外也无病毒，但潜伏期虽无明显临床表现，细胞外也无病毒，

27、但免疫系统免疫系统却却逐渐逐渐衰竭衰竭。CD4CD4+T T细细胞胞稳稳定定下下降降，而而CD8CD8+T T数数目目相相对对不不变变，CD4/CD8CD4/CD8比比值值降降低低甚甚至至倒倒置置（1 1）；HIVHIV感感染染淋淋巴巴结结和和脾脾脏脏中中CD4+TCD4+T、MM和和FDCFDC，成成为为HIVHIV复复制制的的场场所所；淋淋巴巴组组织织中中CD4+TCD4+T遭遭破破坏坏，不不能能为为外外周周血血有有效效补补充充CD4+TCD4+T细细胞胞；淋淋巴巴组组织织结结构构逐逐渐渐破破坏坏，最最终终导导致致严严重重的的细细胞胞免免疫疫和和体液免疫缺陷。体液免疫缺陷。3 3、症症状状

28、期期（CD4+T淋巴细胞总数降低至500/ul以下）：出出现现艾艾滋滋相相关关症症候候群群（AIDS related complex,ARC），表表现现为为发发热热、盗盗汗汗、消消瘦瘦、腹腹泻和全身淋巴结肿大等。泻和全身淋巴结肿大等。此此期期CD4CD4+T T细细胞胞持持续续下下降降，免免疫功能极度衰退。疫功能极度衰退。4 4、典型典型AIDSAIDS发病期发病期（CD4+T淋巴细胞总数降低至200/ul以下）：CD4CD4+T T细胞、细胞、M M 和和DCDC消耗殆尽消耗殆尽，发生严，发生严重免疫缺陷，重免疫缺陷，血浆病毒浓度升高至急性期水平血浆病毒浓度升高至急性期水平。主要出现主要出现

29、三大症状三大症状：机会感染：机会感染：病原体包括白色念珠菌、卡氏病原体包括白色念珠菌、卡氏肺囊虫、巨细胞病毒、肺囊虫、巨细胞病毒、EBEB病毒、单纯疱疹病毒、病毒、单纯疱疹病毒、新型隐球菌及弓形虫等，新型隐球菌及弓形虫等，是是AIDSAIDS病人死亡的主病人死亡的主要原因要原因（90%以上）；恶性肿瘤：恶性肿瘤：常伴常伴KaposiKaposi肉瘤和恶性淋巴瘤，肉瘤和恶性淋巴瘤，也是常见死因；也是常见死因；神经系统异常：神经系统异常：可出现中枢神经系统疾病，可出现中枢神经系统疾病，如如AIDSAIDS痴呆症等。痴呆症等。（五）（五）艾滋病的免疫学诊断艾滋病的免疫学诊断:主要包括主要包括检测检测

30、病毒抗原、病毒抗原、抗病毒抗体、病毒核酸、免疫细胞数目和功能等。抗病毒抗体、病毒核酸、免疫细胞数目和功能等。1 1HIVHIV抗原抗原检测检测：常用常用ELISAELISA法检测法检测HIVHIV的的核心抗原核心抗原p24p24。该抗。该抗原出现于急性感染期和原出现于急性感染期和AIDSAIDS晚期，可作为早期或晚期体内病晚期，可作为早期或晚期体内病毒量的间接指标。在潜伏期，该抗原检测常为阴性。毒量的间接指标。在潜伏期，该抗原检测常为阴性。2 2抗抗HIVHIV抗体抗体检测检测：此为艾滋病的此为艾滋病的常规检测指标常规检测指标。一般借助。一般借助ELISAELISA法对抗法对抗HIVHIV抗体

31、进行抗体进行初筛初筛。由于。由于HIVHIV的全病毒抗原与其它的全病毒抗原与其它逆转录病毒抗原存在交叉反应，故对初筛阳性者须借助逆转录病毒抗原存在交叉反应，故对初筛阳性者须借助免疫免疫印迹法印迹法（western blot,WB）检测抗不同结构蛋白的抗体，以进行确检测抗不同结构蛋白的抗体，以进行确认。认。3 3CD4CD4+和和CD8CD8+T T细胞计数细胞计数：CD4CD4+T T细胞计数是反映细胞计数是反映HIVHIV感染患感染患者免疫系统损害状况的者免疫系统损害状况的最明确指标最明确指标。美国疾病控制中心将。美国疾病控制中心将CD4CD4+T T细胞计数作为艾滋病临床分期和判断预后的重

32、要依据。细胞计数作为艾滋病临床分期和判断预后的重要依据。4 4、HIVHIV核酸检测核酸检测 *（六）（六）预防预防（主要的预防措施为主要的预防措施为）宣传教育宣传教育 控制并切断传播途径，如禁毒、控制并切断传播途径，如禁毒、控制性行为传播、对血液及血液制品控制性行为传播、对血液及血液制品进行严格检验和管理；进行严格检验和管理；防止医院交叉感染防止医院交叉感染 加强个人防护加强个人防护 接种疫苗。接种疫苗。AIDSAIDS治疗治疗 目前临床常用反转录酶抑制目前临床常用反转录酶抑制剂、蛋白酶抑制剂等联合的剂、蛋白酶抑制剂等联合的“鸡尾酒鸡尾酒”疗法。疗法。第三节第三节 免疫缺陷病的免疫缺陷病的实

33、验室诊断和治疗原则实验室诊断和治疗原则 一、实验室检测方法：一、实验室检测方法：1 1、外周血淋巴细胞计数。、外周血淋巴细胞计数。2 2、淋巴结、直肠粘膜活检，查淋巴细胞。、淋巴结、直肠粘膜活检，查淋巴细胞。3 3、骨髓检查各时期细胞的发育和增生状况。、骨髓检查各时期细胞的发育和增生状况。4 4、免疫学检测：如抗体、补体、免疫学检测：如抗体、补体、T T、B B细胞功能。细胞功能。5 5、分子生物学方法检测（基因诊断）：、分子生物学方法检测（基因诊断）：DNADNA测序测序。免疫缺陷病的基本治疗原则为免疫缺陷病的基本治疗原则为p尽可能减少感染并及时控制感染尽可能减少感染并及时控制感染p通过过继免疫细胞或移植免疫器官通过过继免疫细胞或移植免疫器官以替代受损或缺失的免疫系统组分以替代受损或缺失的免疫系统组分1 1抗感染抗感染：2 2免疫重建免疫重建：造血干细胞移植造血干细胞移植3 3基因治疗基因治疗：如分离如分离CD34+CD34+细胞细胞4 4免疫制剂免疫制剂：补充各种免疫分子补充各种免疫分子本章学习要求1掌握免疫缺陷病的概念、分类和主要临床特点；2熟悉原发免疫缺陷病的代表性疾病，AIDS的发病机制与免疫学异常，AIDS的防治原则；3了解原发免疫缺陷病的发病机制。