常见疾病病因与治疗方法路易体痴呆PPT讲稿.ppt

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1、常见疾病病因与治疗方法路易体痴呆第1页，共27页，编辑于2022年，星期六 包括包括弥漫性路易体病弥漫性路易体病（diffuse Lewy body disease）,路易体路易体痴呆痴呆（Lewy body dementia）,Alzheimer病路易体型病路易体型（Lewy body variant of Alzheimers disease）三种。有的学者认为路）三种。有的学者认为路易体痴呆仅次于易体痴呆仅次于Alzheimer病而病而居于痴呆的第二位。居于痴呆的第二位。第2页，共27页，编辑于2022年，星期六路易体痴呆（路易体痴呆（Dementia of Lewy bodies,DL

2、B）的图像）的图像FDG-PET脑显像可以脑显像可以出现出现AD样表现，如颞样表现，如颞顶葡萄糖代谢减低，顶葡萄糖代谢减低，后扣带回及楔前叶也后扣带回及楔前叶也易受累，但是和易受累，但是和AD的的鉴别主要是：鉴别主要是：DLB常常有枕叶代谢的减低，有枕叶代谢的减低，而额叶受累相对而额叶受累相对AD也也较轻，（如图）较轻，（如图）第3页，共27页，编辑于2022年，星期六病因及发病机制病因及发病机制 病因及发病机制不清。DLB家族遗传倾向很少，DLB及帕金森病患者的Lewy体由不溶性-共核蛋白（-synuclein）异常聚集组成。胆碱能及单胺类神经递质系统损伤，乙酰胆碱转移酶（ChAT）、壳核5

3、-HT及去甲肾上腺素浓度显著减低；第4页，共27页，编辑于2022年，星期六多巴胺神经元丢失和Lewy体导致神经元死亡，神经递质系统损害与DLB的认知及锥体外系运动障碍可能相关。第5页，共27页，编辑于2022年，星期六病病 理理病理特征是Lewy体，他是胞浆内嗜伊红圆形小体，直径325m，有一个致密颗粒杂乱排列构成的约110nm核心；电镜检查为嗜锇颗粒混有螺旋管（helicaltube）或双螺旋丝（paired helical filaments）。Lewy体常分布于脑干黑质神经元、蓝斑、迷走神经背核、Meynert基底核和下丘脑核等处。第6页，共27页，编辑于2022年，星期六皮层路易体主

4、要分布在大脑边缘系统、皮层路易体主要分布在大脑边缘系统、杏仁核及旁海马区等。杏仁核及旁海马区等。与与LewyLewy体相关体相关的痴呆中，轻度额叶萎缩，大脑皮层的痴呆中，轻度额叶萎缩，大脑皮层萎缩不朗显；萎缩不朗显；AlzheimerAlzheimer病路易体型可病路易体型可见较明显颞叶中部萎缩，并有老年斑和见较明显颞叶中部萎缩，并有老年斑和神经原纤维缠结神经原纤维缠结。路易体痴呆病变程度路易体痴呆病变程度因人而异，患者脑内也可有因人而异，患者脑内也可有AlzheimerAlzheimer病的病理改变，病的病理改变，如老年斑、神经原纤维如老年斑、神经原纤维缠结、神经细胞脱失及海绵状改变等。缠结

5、、神经细胞脱失及海绵状改变等。第7页，共27页，编辑于2022年，星期六四四、临床表现临床表现（一）主要表现（一）主要表现1 1、三组症状：、三组症状：进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等。以痴呆为主，帕金森病症状较轻；少数病例可相反。2 2、年龄：、年龄：多在老年期发病，少数为中、青年患者；第8页，共27页，编辑于2022年，星期六（二）认知功能障碍（二）认知功能障碍1 1、与、与AlzheimerAlzheimer病类似：病类似：早期记忆障碍较轻，且有波动性，认知障碍可在数周内甚至一天内有较大变化，异常与正常状态交替出现。2 2、注意力、记忆力及警觉性：、注意力、记忆力及警觉性：减退，

6、可出现失语、失用及失认。第9页，共27页，编辑于2022年，星期六（三）（三）DLBDLB的帕金森病综合征的帕金森病综合征肌张力增高、动作减少和运动迟缓，震颤较轻；与认知障碍同时或先后发生，在一年内帕金森病综合征和认知障碍相继出现具有诊断意义，左旋多巴治疗多无效。第10页，共27页，编辑于2022年，星期六（四）精神症状（四）精神症状特点为视幻觉，见于约80%病人，病人坚信不移，内容生动、完整，常为安静的人、物体和动物的具体图像，或有妄想、瞻妄和行为异常等，精神症状呈明显波动性。第11页，共27页，编辑于2022年，星期六（五）其他（五）其他肌阵挛、肌张力障碍、自主神经功能紊乱、吞咽障碍和睡眠

7、障碍等，或经常跌倒、晕厥，甚至短暂性意识丧失。第12页，共27页，编辑于2022年，星期六（六）（六）神经安定剂及抗精神病药物神经安定剂及抗精神病药物非常敏感非常敏感DLB与其他类型痴呆的区别要点，临床应慎重使用此类药物控制精神症状如幻觉、妄想和躁动，因易发生药物副作用或使锥体外系运动障碍明显加重，认知功能下降，甚至嗜睡、昏迷。第13页，共27页，编辑于2022年，星期六辅助诊断辅助诊断 1.早期脑电图多正常，少数表现早期脑电图多正常，少数表现为背景波幅降低，可见为背景波幅降低，可见24Hz周周期性放电；较多病人可见颞叶期性放电；较多病人可见颞叶波减少和短暂性馒波。波减少和短暂性馒波。睡眠脑电

8、睡眠脑电图出现快速眼动期异常图出现快速眼动期异常对诊断有对诊断有一定的参考价值一定的参考价值。第14页，共27页，编辑于2022年，星期六 2.MRI2.MRI冠状扫描有助于冠状扫描有助于DLBDLB与与AlzheimerAlzheimer病鉴别，病鉴别，DLBDLB颞叶萎缩颞叶萎缩不明显，不明显，AlzheimerAlzheimer病可有颞叶内病可有颞叶内侧萎缩；侧萎缩；3 3、18F-dopa PET18F-dopa PET检查可发现黑质和检查可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减少，纹状体多巴胺摄取减少，PETPET显示显示颞颞-顶顶-枕皮质葡萄糖代谢率降低，枕皮质葡萄糖代谢率降低，Alzhei

9、merAlzheimer病主要是颞叶和扣带国病主要是颞叶和扣带国降低降低。第15页，共27页，编辑于2022年，星期六诊诊 断断n具有波动性认知功能障碍、视具有波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征病人应考幻觉和帕金森综合征病人应考虑虑DLB可能。国际上较多使用可能。国际上较多使用的诊断标准包括：的诊断标准包括：第16页，共27页，编辑于2022年，星期六（1）DLB临床诊断的必备条件临床诊断的必备条件包括呈包括呈进行性认知功能减退，影响社会及工作进行性认知功能减退，影响社会及工作能力。能力。（2）具有下面）具有下面3项中的项中的2项：项：波动性认知功能障碍，以注意和警波动性认知功能障碍，以

10、注意和警觉障碍波动尤为明显；觉障碍波动尤为明显；反复发作的视幻觉；反复发作的视幻觉；同时或之后发生的帕金森综合征同时或之后发生的帕金森综合征第17页，共27页，编辑于2022年，星期六（3）支持）支持DLB的诊断条件的诊断条件 反复跌倒反复跌倒 晕厥晕厥 短暂意识丧失短暂意识丧失 对神经安定剂敏感对神经安定剂敏感 其他形式幻觉。其他形式幻觉。第18页，共27页，编辑于2022年，星期六（4）不支持）不支持DLB的诊断条件的诊断条件 提示脑卒中的局灶性神经系统提示脑卒中的局灶性神经系统体征或影像学证据，或其它可能体征或影像学证据，或其它可能导致类似临床症状的躯体疾病。导致类似临床症状的躯体疾病。

11、第19页，共27页，编辑于2022年，星期六鉴别诊断鉴别诊断 （1）Alzheimer病病 （2）部分帕金森病（）部分帕金森病（PD）晚）晚期痴呆期痴呆 （3）CJD第20页，共27页，编辑于2022年，星期六中脑黑质脱色（下），正常中脑黑质完好（上）黑质和蓝斑脱中脑黑质脱色（下），正常中脑黑质完好（上）黑质和蓝斑脱中脑黑质脱色（下），正常中脑黑质完好（上）黑质和蓝斑脱中脑黑质脱色（下），正常中脑黑质完好（上）黑质和蓝斑脱色是本病肉眼变化的特点。镜下可见该处的黑色素细胞丧失，色是本病肉眼变化的特点。镜下可见该处的黑色素细胞丧失，色是本病肉眼变化的特点。镜下可见该处的黑色素细胞丧失，色是本病肉眼

12、变化的特点。镜下可见该处的黑色素细胞丧失，残留的神经细胞中有残留的神经细胞中有残留的神经细胞中有残留的神经细胞中有Lewy小体形成，该小体位于胞浆内，小体形成，该小体位于胞浆内，呈圆形，中心嗜酸性着色，折光性强，边缘着色浅。电呈圆形，中心嗜酸性着色，折光性强，边缘着色浅。电镜下，该小体由细丝构成，中心细丝致密，周围则较松镜下，该小体由细丝构成，中心细丝致密，周围则较松散。散。第21页，共27页，编辑于2022年，星期六（1）Alzheimer病病 进行性认知功能减退，常因遗进行性认知功能减退，常因遗忘、虚构而使幻觉描绘含糊不清；忘、虚构而使幻觉描绘含糊不清；DLB为波动性认知功能障碍，为波动性

13、认知功能障碍，视幻觉具体生动；视幻觉具体生动；MRI有助于鉴有助于鉴别。别。第22页，共27页，编辑于2022年，星期六（2 2）部分帕金森病（）部分帕金森病（PDPD）患者晚期）患者晚期也可出现痴呆，也可出现痴呆，药物治疗过程中可药物治疗过程中可产生视幻觉而酷似产生视幻觉而酷似DLBDLB，但，但PDPD痴呆痴呆出现较晚，多于发病数年后出现，出现较晚，多于发病数年后出现，运动障碍症状突出，使用左旋多巴运动障碍症状突出，使用左旋多巴后运动障碍症状消失可鉴别；后运动障碍症状消失可鉴别；DLBDLB早期都有波动性认知障碍，运动障早期都有波动性认知障碍，运动障碍表现强直、少动，但很少有静止碍表现强直

14、、少动，但很少有静止性震颤。性震颤。第23页，共27页，编辑于2022年，星期六（3 3）CJDCJD 以痴呆及锥体外系受损为特以痴呆及锥体外系受损为特征，但病情进展较快，锥体外征，但病情进展较快，锥体外系体征多样化，可有肌阵挛及系体征多样化，可有肌阵挛及癫癎发作，典型之脑电图改变癫癎发作，典型之脑电图改变有助于生前诊断。有助于生前诊断。第24页，共27页，编辑于2022年，星期六七、治疗七、治疗无有效治疗方法，治疗原则与Alzheimer病类似。可用乙酰胆碱酯酶抑制剂，改善认知功能及行为障碍，或用神经细胞活化剂及改善脑血液循环药物等；慎用安定剂和抗精神病药物；第25页，共27页，编辑于2022年，星期六新型抗精神病药（risperidone、olanapine、ouetiapine）治疗视幻觉效果好；选择性5-HT再摄取抑制剂如百忧解、郁乐复等治疗抑郁症状。帕金森综合征的对症治疗过程中因易加重瞻妄和幻觉，故应从小剂量起始。八、预后八、预后较差，病程510年，病人多死于并发症。第26页，共27页，编辑于2022年，星期六思思 考考 题题1、痴呆的定义和常见的病因是什么?2、Alzheimer病的病理和临床特征是什么?3、Alzheimer病、血管性痴呆、额颞痴呆和路易体痴呆在智能障碍上的不同特点是什么？第27页，共27页，编辑于2022年，星期六