皮肤病学：结缔组织病课件.ppt

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1、 结缔组织病结缔组织病结缔组织病定义：结缔组织病定义：是一组与免疫反应有关的弥漫性疏松结缔组是一组与免疫反应有关的弥漫性疏松结缔组织的炎症性疾病，其基本病变是以纤维蛋白织的炎症性疾病，其基本病变是以纤维蛋白样变性为主，伴有粘液样水肿及坏死性血管样变性为主，伴有粘液样水肿及坏死性血管炎。炎。近年来发现该组疾病病变中有大量淋巴细胞近年来发现该组疾病病变中有大量淋巴细胞浸润，可测出多种自身抗体，应用皮质类固浸润，可测出多种自身抗体，应用皮质类固醇和免疫抑制剂有效，固有人提出改名为自醇和免疫抑制剂有效，固有人提出改名为自身免疫性疾病。身免疫性疾病。红斑狼疮红斑狼疮自身免疫性疾病，病谱性疾病：自身免疫性

2、疾病，病谱性疾病：1、盘状红斑狼疮、盘状红斑狼疮 2、亚急性皮肤型红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮 3、系统性红斑狼疮、系统性红斑狼疮病因：病因：1、遗传因素：一级亲属中发病率较高，易感性与、遗传因素：一级亲属中发病率较高，易感性与HLA有关有关2、感染和物理因素：病毒感染；紫外线照射、感染和物理因素：病毒感染；紫外线照射3、药物因素：肼苯哒嗪；异烟肼、药物因素：肼苯哒嗪；异烟肼4、内分泌因素：雌激素可加重本病；雄激素有保护作用、内分泌因素：雌激素可加重本病；雄激素有保护作用 发病机理：发病机理：1、遗传素质的人、遗传素质的人 紫外线、感染、药物 机体的免疫功能紊乱机体的免疫功能紊乱 B 细胞多

3、克隆活化，产生过量抗体细胞多克隆活化，产生过量抗体 Ts细胞数量减少，功能受损细胞数量减少，功能受损过量自身抗体过量自身抗体 III 型变态反应 组织损伤组织损伤2、抗红细胞抗体、抗血小板抗体等自身抗体、抗红细胞抗体、抗血小板抗体等自身抗体 II 型变态反应 红细胞及血小板受损红细胞及血小板受损3、自身抗体自身抗体 T淋巴细胞被致敏淋巴细胞被致敏 释放多种细胞因子释放多种细胞因子 IV型变态反应 组织损伤组织损伤盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮Discoid Lupus Erythematosus (DLE)多见于中年男女多见于中年男女,可分为可分为:限局型限局型:局限于头局限于头,面部面部 播散型播

4、散型:除头面部外除头面部外,还累及手还累及手,足足,四肢和躯干四肢和躯干DLE临床表现临床表现:盘状红斑盘状红斑:小丘疹小丘疹 渐扩大渐扩大 暗红斑块，附粘着性鳞屑暗红斑块，附粘着性鳞屑 刮去鳞屑刮去鳞屑 刺状毛囊角栓刺状毛囊角栓 皮损中央萎缩皮损中央萎缩,毛细血管扩张毛细血管扩张,常伴有常伴有色素减退色素减退,境界清楚，周围境界清楚，周围色素沉着色素沉着.粘膜部可发生糜烂和粘膜部可发生糜烂和溃疡溃疡.好发部位好发部位:颧颧,颊颊,鼻鼻,耳耳,颈颈,上胸上胸,上背上背,手背手背,指背指背 头皮部皮损可伴有局限性永久性秃发头皮部皮损可伴有局限性永久性秃发 日晒可使皮损加重或复发（光敏）日晒可使皮

5、损加重或复发（光敏）慢性的角化明显的皮损晚期可继发癌变慢性的角化明显的皮损晚期可继发癌变局限性局限性DLE播散型播散型DLE慢性狼疮性脂膜炎1.可先于或后于盘状皮损数年出现；2.表现为境界清楚、坚实的皮下结节；3.分布于头皮、面部、上臂、躯干（特别是乳房）、大腿和臀部。DLE实验室检查实验室检查:可发生血细胞减少，血沉增快，抗核抗体等。可发生血细胞减少，血沉增快，抗核抗体等。狼疮带试验狼疮带试验：(Lupus Band Test LBT)皮损表皮和真皮交界处可发现免疫球蛋白和补体结合物的皮损表皮和真皮交界处可发现免疫球蛋白和补体结合物的沉积带，呈现亮黄绿色荧光，免疫球蛋白主要为沉积带，呈现亮黄

6、绿色荧光，免疫球蛋白主要为IgG，补，补体主要为体主要为C3，对红斑狼疮的诊断具有很高的特异性。对红斑狼疮的诊断具有很高的特异性。本病皮损处本病皮损处LBT为阳性，但无皮损的正常皮肤则为阴性。为阳性，但无皮损的正常皮肤则为阴性。Direct immunofluorescence of cutaneous lupus.Granular deposits of IgM are present at the dermalepidermal junction within lesional skin.Antibody deposits at the dermalepidermal junction a

7、re the most characteristic immunohistologic finding in lesions of cutaneous lupus and normal skin of patients with systemic lupus erythematosus.DLE诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断:诊断要点：诊断要点：、边缘清楚的持久性红斑；、红斑表面有粘着性鳞屑，、边缘清楚的持久性红斑；、红斑表面有粘着性鳞屑，鳞屑下有嵌入毛孔的角质栓，揭去鳞屑可见扩张的毛孔；鳞屑下有嵌入毛孔的角质栓，揭去鳞屑可见扩张的毛孔；、日久红斑中心萎缩呈盘状，伴毛细血管扩张；、组、日久红斑中心

8、萎缩呈盘状，伴毛细血管扩张；、组织病理显示表皮角化过度，有角栓，棘层萎缩，基底细胞织病理显示表皮角化过度，有角栓，棘层萎缩，基底细胞液化；、皮损处液化；、皮损处LBT阳性。阳性。鉴别诊断：鉴别诊断：多形性日光疹、系统性狼疮多形性日光疹、系统性狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus (SCLE)以环形红斑和丘疹鳞屑性皮疹为特征的红斑狼疮以环形红斑和丘疹鳞屑性皮疹为特征的红斑狼疮多见于中青年多见于中青年,男女之比约男女之比约 1:3 ,可分为可分为:丘疹鳞屑型丘疹鳞屑型 环形红斑型环形红斑型SCLE临床表现临床表现:

9、丘疹鳞屑型丘疹鳞屑型:小丘疹小丘疹 扩大扩大 斑块斑块,附少许鳞屑附少许鳞屑环形红斑型环形红斑型:水肿性丘疹水肿性丘疹 向周围扩大向周围扩大 皮损中央消退皮损中央消退 外周为轻度浸润的水肿性红斑，表面平滑外周为轻度浸润的水肿性红斑，表面平滑 或附少许鳞屑，无明显毛囊口角栓，呈环或附少许鳞屑，无明显毛囊口角栓，呈环 状，多形状或不规则形。状，多形状或不规则形。皮损主要分布于面皮损主要分布于面,耳耳,上胸背上胸背,肩和手背等肩和手背等 光敏部位。光敏部位。SCLE实验室检查实验室检查:可出现血细胞减少，血沉增快，抗核抗体阳性，可出现血细胞减少，血沉增快，抗核抗体阳性，红斑狼疮细胞阳性，少数患者尚可

10、出现抗红斑狼疮细胞阳性，少数患者尚可出现抗dsDNA、抗抗Sm抗体阳性，补体降低。抗体阳性，补体降低。本病免疫学特点是抗本病免疫学特点是抗Ro及抗及抗La抗体阳性率较高。抗体阳性率较高。皮损处皮损处LBT阳性率约阳性率约50%-60%，非皮损处，非皮损处LBT阳性率约阳性率约30%。SCLE诊断诊断:诊断要点诊断要点:、皮疹对称分布于暴露部位；、皮疹对称分布于暴露部位；、基本损害为环状红斑或丘疹鳞屑性皮疹，光敏感明显；、基本损害为环状红斑或丘疹鳞屑性皮疹，光敏感明显；、病程长，易反复发作，皮损消退后无萎缩及疤痕；、病程长，易反复发作，皮损消退后无萎缩及疤痕；、各系统和内脏可受累，但症状较轻微；

11、、各系统和内脏可受累，但症状较轻微；、抗、抗Ro 抗体，抗体，La抗体抗体 阳性。阳性。DLE及及SCLE治疗治疗:避免过度劳累，光敏者应防日晒。避免过度劳累，光敏者应防日晒。局部治疗：局部治疗：外用皮质类固醇制剂外用皮质类固醇制剂全身治疗：全身治疗：羟氯喹羟氯喹 100mg BID 连服连服2-3周周反应停反应停 50mg BID 出现疗效后出现疗效后 25mg BID 连服连服3-5个月个月 氨苯砜氨苯砜 50mg BID,中草药昆明山海棠及雷公藤中草药昆明山海棠及雷公藤必要时可用强的松必要时可用强的松20-40mg 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮Systemic Lupus Erythem

12、atosus (SLE)一种侵犯全身结缔组织和多器官的炎症性自一种侵犯全身结缔组织和多器官的炎症性自身免疫性疾病，多见于青中年妇女，男女之比身免疫性疾病，多见于青中年妇女，男女之比约约 1 ：9。急性皮肤红斑狼疮1.蝶形红斑2.泛发性急性皮肤红斑狼疮3.其他（大疱）蝶形红斑蝶形红斑SLE临床表现：临床表现：1、皮疹：、皮疹：特征性皮疹特征性皮疹：蝶蝶形形红红斑斑：面部、双颊及鼻梁部水肿性的鲜红或紫红 色斑，表面光滑或有灰白色薄鳞屑，境界清或不清楚，严重时可有渗出、水疱及结痂。消退后不留瘢痕也无萎 缩。约 1/3 患者对光光敏敏感感，日晒后皮损潮红加重，并可 出现全身症状如：发热，关节酸痛。部分

13、患者可见盘状 红斑狼疮样皮疹。非特征性皮疹：非特征性皮疹：甲周红斑、毛细血管扩张、甲周红斑、毛细血管扩张、指尖红斑或出血点、指尖红斑或出血点、口腔粘摸充血或出血性斑片、口腔粘摸充血或出血性斑片、多形红斑、口腔溃疡多形红斑、口腔溃疡SLE临床表现：临床表现：SLE甲周、指间红斑、瘀点甲周、指间红斑、瘀点SLE小血管炎小血管炎2、骨关节症状：、骨关节症状：手指小关节红肿或腕踝等关节疼痛，因无骨质腐手指小关节红肿或腕踝等关节疼痛，因无骨质腐 蚀故不引起关节畸形，少数患者可因营养血管闭蚀故不引起关节畸形，少数患者可因营养血管闭 塞，发生缺血性骨坏死，如股骨头最常见。塞，发生缺血性骨坏死，如股骨头最常见

14、。3、肾病变：、肾病变：约半数以上患者可发生肾损害。临床上表现为血约半数以上患者可发生肾损害。临床上表现为血 尿、蛋白尿，最后严重者可进一步发展为尿毒症。尿、蛋白尿，最后严重者可进一步发展为尿毒症。SLE临床表现：临床表现：SLE临床表现：临床表现：4、心脏病变：、心脏病变：以心包炎最常见，亦可发生心肌炎，甚至导致充血性以心包炎最常见，亦可发生心肌炎，甚至导致充血性 心力衰竭。心力衰竭。5、中枢神经系统症状：、中枢神经系统症状：可能是由于脑部血管炎引起的精神神经障碍，可表现可能是由于脑部血管炎引起的精神神经障碍，可表现 为动作、情感障碍，癫痫发作。此外亦有无菌性脑脊为动作、情感障碍，癫痫发作。

15、此外亦有无菌性脑脊 髓膜炎，脊髓炎和蛛网膜下腔出血。严重者可致死亡。髓膜炎，脊髓炎和蛛网膜下腔出血。严重者可致死亡。6、肺病变：、肺病变：主要为间质性肺炎，胸膜炎，胸腔积液，可表现为主要为间质性肺炎，胸膜炎，胸腔积液，可表现为 咳嗽，呼吸困难。咳嗽，呼吸困难。7、消化道症状：、消化道症状：可表现为食欲不振，恶心，呕吐，腹痛，腹泻。肠可表现为食欲不振，恶心，呕吐，腹痛，腹泻。肠 系膜血管炎时可出现剧烈腹痛，便血。少数可发生系膜血管炎时可出现剧烈腹痛，便血。少数可发生 腹膜炎。腹膜炎。SLE临床表现：临床表现：SLE实验室检查：实验室检查：1、血常规：、血常规：血三系下降血三系下降2、尿常规：、尿

16、常规：血尿，蛋白尿，管型尿血尿，蛋白尿，管型尿3、梅毒血清、梅毒血清(RPR)：呈生物性假阳性呈生物性假阳性4、活动期可表现为：、活动期可表现为：血沉增快，总补体及补体血沉增快，总补体及补体3下降下降5、抗体的检测：、抗体的检测：红斑狼疮细胞，总抗核抗体，红斑狼疮细胞，总抗核抗体，抗核抗体组分抗核抗体组分 SLE实验室检查：实验室检查：红斑狼疮细胞（红斑狼疮细胞（LE细胞）细胞）：活动期阳性率活动期阳性率70%抗核蛋白抗体（抗核蛋白抗体（LE 因子，因子，IgG）受损白细胞核蛋白受损白细胞核蛋白 核蛋白变性核蛋白变性 无结构的嗜碱性深兰色均质体无结构的嗜碱性深兰色均质体 被中性白细胞吞噬被中性

17、白细胞吞噬 占细胞浆的大部，核被挤向边缘占细胞浆的大部，核被挤向边缘 均质体被多个粒细胞包围在中心均质体被多个粒细胞包围在中心 花环样细胞簇花环样细胞簇 1张涂片上有张涂片上有2个以上红斑狼疮细胞时，为阳性个以上红斑狼疮细胞时，为阳性SLE实验室检查：实验室检查：抗核抗体抗核抗体(ANA)：活动期阳性率可高达活动期阳性率可高达90%以上以上 为总抗核抗体，反映患者血清中存在多种抗核抗体成分，为总抗核抗体，反映患者血清中存在多种抗核抗体成分，较较LE细胞敏感，但特异性不及细胞敏感，但特异性不及LE细胞。低滴度可出现细胞。低滴度可出现 于其它疾病，高滴度于其它疾病，高滴度(ANA 1:60 或或

18、ANA 1:80）时诊）时诊 断意义较大。断意义较大。滴度的高低对疾病的活动性有一定的参考价值。滴度的高低对疾病的活动性有一定的参考价值。脑脊液中脑脊液中ANA阳性对阳性对SLE脑病诊断有一定意义。脑病诊断有一定意义。SLE实验室检查：实验室检查：抗双链抗双链DNA抗体：抗体：阳性率为阳性率为60%-70%dsDNA抗体阳性对诊断抗体阳性对诊断SLE有较大的特异性有较大的特异性 其形成的免疫复合物可引起狼疮性肾炎其形成的免疫复合物可引起狼疮性肾炎抗可浸出核抗体（抗可浸出核抗体（ENA抗体）抗体）：Sm抗体抗体 对对SLE特异性较强特异性较强ENA抗体抗体 RNP抗体抗体 阳性可伴有雷诺氏现象阳

19、性可伴有雷诺氏现象 Ro 抗体，抗体，La抗体抗体 SCLE或或SLE伴伴SSSLE诊断：诊断：根据根据1997年美国风湿病学会修订的年美国风湿病学会修订的SLE分类标准分类标准七项临床表现：七项临床表现：1、蝶性红斑、蝶性红斑 2、盘状红斑、盘状红斑 3、光敏、光敏 4、口腔溃疡、口腔溃疡 5、关节炎、关节炎 6、浆膜炎、浆膜炎 7、神经系统病变如：癫痫、神经系统病变如：癫痫四项实验室检查：四项实验室检查：1、溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少、溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少2、尿蛋白阳性（、尿蛋白阳性（3+以上）以上）3、抗核抗体阳性、抗核抗体阳性4、抗、抗dsDNA抗体抗体,

20、或抗或抗Sm抗体阳性抗体阳性,或或RPR阳性阳性 11项中同时或相继出现任何项中同时或相继出现任何4项项,即可诊为即可诊为SLE2009年美国ACR对SLE的分类修订标准 临床标准 急性或亚急性皮肤狼疮表现；慢性皮肤狼疮表现；口腔或鼻咽部溃疡；非瘢痕性秃发；炎性滑膜炎，可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛伴晨僵；浆膜炎；肾脏病变：尿蛋白0.5g/d或出现红细胞管型；神经病变：癫痫发作或精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎；溶血性贫血；白细胞减少至少1次细胞计数 4.0109/L)或淋巴细胞减少(至少1次细胞计数 1.0109/L)；血小板减少症(至少1次细胞计数10010

21、9/L)。2009年美国ACR对SLE的分类修订标准 免疫学标准 ANA滴度高于实验室参考标准；抗ds-DNA抗体滴度高于实验室参考标准(ELISA法测需有2次高于该参考标准)；抗Sm抗体阳性；抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性，梅毒血清学试验假阳性，抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗2-GP1中滴度以上升高；补体减低C3、C4、CH50；无溶血性贫血但Coombs试验阳性。确诊条件：肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA 阳性；以上临床及免疫指标中有4条以上符合（至少包含项临床指标和1项免疫学指标）。该标准敏感性94%，特异性92%。SLE治疗治疗:治疗原则治疗原则:1、提高生活质量，给予精

22、神支持。、提高生活质量，给予精神支持。2、抗核抗体与治疗：、抗核抗体与治疗：如各种抗核抗体阳性而无临床症状，则可如各种抗核抗体阳性而无临床症状，则可 以不治疗。以不治疗。3、区分轻症和重症：、区分轻症和重症：轻症：皮疹，关节炎，口腔溃疡，胸膜炎轻症：皮疹，关节炎，口腔溃疡，胸膜炎 重症：中枢神经系统损害，弥漫性肾炎，溶血性贫血重症：中枢神经系统损害，弥漫性肾炎，溶血性贫血4、免疫调节：、免疫调节：使用免疫抑制或促进两方面药物，进行免疫调节。使用免疫抑制或促进两方面药物，进行免疫调节。5、长期治疗：、长期治疗：SLE不能治愈，要靠长期正规治疗，不能随意中断。不能治愈，要靠长期正规治疗，不能随意中

23、断。SLE治疗治疗:预防措施预防措施:避免日晒避免日晒,寒冷寒冷,过劳过劳,感冒感冒,精神创伤精神创伤,妊娠等妊娠等病情轻者病情轻者:羟氯喹羟氯喹,非甾体消炎止痛药非甾体消炎止痛药,小到中等剂量强的松小到中等剂量强的松病情重者病情重者:中到大剂量强的松中到大剂量强的松 免疫抑制剂免疫抑制剂:环磷酰胺环磷酰胺,硫唑嘌呤硫唑嘌呤 或或 雷公藤雷公藤红斑狼疮皮损分类Acute cutaneous LE(ACLE)is practically always associated with SLE,subacute cutaneous LE(SCLE)in about 50%,and chronic c

24、utaneous LE(CCLE)most often has only skin disease.However,CCLE lesions can occur in SLE.皮肌炎皮肌炎主要侵犯皮肤和肌肉的非感染性炎症性疾病，主要侵犯皮肤和肌肉的非感染性炎症性疾病，女性略多于男性，可发生于任何年龄。女性略多于男性，可发生于任何年龄。根据临床特点可分为根据临床特点可分为6种类型：种类型：1、皮肌炎、皮肌炎 2、多发性肌炎多发性肌炎 3、皮肌炎伴恶性肿瘤、皮肌炎伴恶性肿瘤 4、皮肌炎合并其它结缔组织病、皮肌炎合并其它结缔组织病 5、儿童皮肌炎儿童皮肌炎 6、无肌病性皮肌炎、无肌病性皮肌炎皮肌炎病

25、因：皮肌炎病因：尚未完全清楚，主要有以下尚未完全清楚，主要有以下2种学说：种学说：1、病毒感染病毒感染：患者肌细胞内用电镜见到病毒颗粒，其出现：患者肌细胞内用电镜见到病毒颗粒，其出现率与病情活动性相关。在儿童患者横纹肌中分曾离出柯萨奇率与病情活动性相关。在儿童患者横纹肌中分曾离出柯萨奇病毒。但至今尚未证实病毒是该病的直接原因。病毒。但至今尚未证实病毒是该病的直接原因。2、免疫紊乱免疫紊乱：患者血清中可发现多种自身抗体：抗：患者血清中可发现多种自身抗体：抗 PM-1抗抗体，抗体，抗Mi抗体抗体,，抗，抗Jo-1抗体等，但这些抗体与皮肌炎发病抗体等，但这些抗体与皮肌炎发病之间的关系仍不清楚。成人患

26、者可伴发恶性肿瘤，有人认为之间的关系仍不清楚。成人患者可伴发恶性肿瘤，有人认为恶性肿瘤组织可作为自身抗原使机体产生自身抗体，与正常恶性肿瘤组织可作为自身抗原使机体产生自身抗体，与正常的肌纤维、血管、结缔组织发生交叉反应，引起上述组织的的肌纤维、血管、结缔组织发生交叉反应，引起上述组织的病变。病变。皮肌炎临床表现：皮肌炎临床表现：皮肤损害：皮肤损害：1、典型皮肤损害：典型皮肤损害：双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至额、双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至额、颧、颊、耳前后、颈及上胸部，有时累及头皮，部分颧、颊、耳前后、颈及上胸部，有时累及头皮，部分 患者对光敏感。患者对光敏感。2、Gottron征：征：手

27、指关节及肘、膝关节侧面可见散在的手指关节及肘、膝关节侧面可见散在的 紫红色鳞屑性丘疹。紫红色鳞屑性丘疹。3、异色症样皮疹：异色症样皮疹：躯干部境界不清的暗红斑片，伴有萎躯干部境界不清的暗红斑片，伴有萎 缩缩,毛细血管扩张，色素增加或脱失。毛细血管扩张，色素增加或脱失。眼睑水肿性紫红色斑疹眼睑水肿性紫红色斑疹Gottron 征征异色症样皮疹异色症样皮疹Violaceous poikiloderma of the faceViolaceous poikiloderma of the faceHeliotrope(reddish purple)erythema of upper eyelids an

28、d edema of the lower lids.This 55-year-old female had experienced severe muscle weakness of the shoulder girdle and presented with a lump in the breast that proved to be carcinoma.Violaceous erythema and edema on the face,particularly in the periorbital and malar regions.The patient could barely lif

29、t his arms and could not climb stairs.He had pulmonary carcinoma.periungual telangiectasiaCalcinosis cutis on the abdomen of a child with dermatomyositisCalcinosis cutis on the abdomen of a child with dermatomyositis皮肌炎临床表现：皮肌炎临床表现：肌肉损害：肌肉损害：首先侵犯四肢首先侵犯四肢近端横纹肌组近端横纹肌组：上肢三角肌、下肢股四头：上肢三角肌、下肢股四头肌等出现肌无力和疼痛

30、、压痛或肿胀，进而肌无力加重，肌等出现肌无力和疼痛、压痛或肿胀，进而肌无力加重，上楼，下蹲，举重和握物等出现困难。上楼，下蹲，举重和握物等出现困难。累及累及颈肌，咽喉肌颈肌，咽喉肌时，出现抬头困难，吞咽困难，进流时，出现抬头困难，吞咽困难，进流食时发呛，声音嘶哑。食时发呛，声音嘶哑。累及累及呼吸肌，心肌呼吸肌，心肌时，出现呼吸困难，心悸，心律不齐，时，出现呼吸困难，心悸，心律不齐，甚至心力衰竭等。甚至心力衰竭等。皮肌炎实验室检查：皮肌炎实验室检查：血肌酶血肌酶:肌酸磷酸激酶肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶（、醛缩酶（ALD)、谷草转氨酶、谷草转氨酶(GOT)、乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(LDH)。其中

31、。其中CPK、ALD的改变与症状活动与的改变与症状活动与否有较平行的关系。否有较平行的关系。尿肌酸：尿肌酸：尿中肌酸排出量增加，大于尿中肌酸排出量增加，大于100-200mg/24h自身抗体：自身抗体：抗肌浆蛋白抗体抗肌浆蛋白抗体,抗肌红蛋白抗体抗肌红蛋白抗体,抗抗 PM-1抗体抗体,抗抗Mi抗体抗体,抗抗Jo-1抗体抗体 皮肌炎实验室检查：皮肌炎实验室检查：肌电图肌电图:选病变明显处检查选病变明显处检查,可示病变肌呈肌源性损害波形。可示病变肌呈肌源性损害波形。组织病理：组织病理：皮损处表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮上层水肿，皮损处表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮上层水肿，粘蛋白沉着，胶原纤

32、维肿胀，血管扩张及淋巴细胞浸粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张及淋巴细胞浸润。局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒性及空疱变性润。局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒性及空疱变性,横纹横纹消失。肌组织还可见血管炎消失。肌组织还可见血管炎,肌纤维间淋巴细胞浸润。肌纤维间淋巴细胞浸润。皮肌炎诊断：皮肌炎诊断：根据典型皮损、肌症状、肌酶、肌电图、肌活检一般根据典型皮损、肌症状、肌酶、肌电图、肌活检一般能确诊。中年以上患者进行全面检查能确诊。中年以上患者进行全面检查,早期发现合并的早期发现合并的内脏恶性肿瘤。内脏恶性肿瘤。鉴别诊断：鉴别诊断：多形性日光疹，接触性皮炎，多形性日光疹，接触性皮炎，SLE皮肌炎治疗：皮肌炎治疗

33、：急性期卧床休息，避免日晒。急性期卧床休息，避免日晒。皮质类固醇激素：皮质类固醇激素：1、地塞米松及去炎松等含氟的激素容易引起激素性肌病，应避免使用。、地塞米松及去炎松等含氟的激素容易引起激素性肌病，应避免使用。2、强的松、强的松 1mg/Kg/日日，分，分3次口服。次口服。3、一般需要治疗、一般需要治疗2-3个月或血清酶下降至正常，肌力恢复正常或明显个月或血清酶下降至正常，肌力恢复正常或明显 接近正常时才开始减量，但减量不可过快，一般视病情约接近正常时才开始减量，但减量不可过快，一般视病情约2-3周减周减 一次，最后以一次，最后以 15mg/日左右的剂量维持治疗日左右的剂量维持治疗1年以上，

34、维持治疗期年以上，维持治疗期 间应定期作临床及血清酶检查。间应定期作临床及血清酶检查。4、若对激素反应不佳，则可用免疫抑制剂和激素联合治疗。、若对激素反应不佳，则可用免疫抑制剂和激素联合治疗。皮肌炎治疗：皮肌炎治疗：免疫抑制剂：免疫抑制剂：MTX:5mg逐渐增量至逐渐增量至25mg，每周静滴一次，维持，每周静滴一次，维持3-6月。月。CTX：200mg，静注，每周两次。，静注，每周两次。硫唑嘌呤：硫唑嘌呤：100-150mg/日，分两次口服。日，分两次口服。雷公藤、环胞菌素雷公藤、环胞菌素A、瘤可宁亦有一定疗效。、瘤可宁亦有一定疗效。苯丙酸诺龙：苯丙酸诺龙：25mg 肌注肌注 每周两次每周两次

35、 对肌力恢复有一定作用。对肌力恢复有一定作用。小儿皮肌炎可用抗生素合并小儿皮肌炎可用抗生素合并皮质类固醇激素。皮质类固醇激素。硬皮病硬皮病 是一种以皮肤和各系统胶原纤维进行性硬化是一种以皮肤和各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。男女之比为为特征的结缔组织病。男女之比为1:3,以以20-50岁岁多见多见。可分为二型：可分为二型：局限性：局限性：局限于皮肤局限于皮肤系统性：系统性：除皮肤外除皮肤外,胃肠胃肠,肺肺,心心,肾亦可累及肾亦可累及,预后差预后差硬皮病病因：硬皮病病因：尚未完全清楚尚未完全清楚:1、血管学说：、血管学说：血管异常是硬皮病的原发病变，发病初期常先有雷诺现象，在患者受累

36、血管异常是硬皮病的原发病变，发病初期常先有雷诺现象，在患者受累的肌肉中毛细血管约丧失的肌肉中毛细血管约丧失80%，指端毛细血管数量减少，扩张弯曲、血，指端毛细血管数量减少，扩张弯曲、血流量减少。流量减少。2、免疫学说、免疫学说:患者患者TH细胞功能增强细胞功能增强,导致自身抗体产生，如导致自身抗体产生，如:ANA，抗，抗碱性非组蛋白核蛋白抗体碱性非组蛋白核蛋白抗体(Scl-70)，抗着丝粒抗体等，抗着丝粒抗体等,这些抗体可直接或这些抗体可直接或间接损伤内皮细胞间接损伤内皮细胞,使纤维细胞代谢紊乱，同时激活淋巴细胞，单核细使纤维细胞代谢紊乱，同时激活淋巴细胞，单核细胞或巨噬细胞释放介质诱导成纤维

37、细胞的增殖。胞或巨噬细胞释放介质诱导成纤维细胞的增殖。3、胶原代谢异常学说、胶原代谢异常学说:现发现患者的成纤维细胞合成胶原的能力明现发现患者的成纤维细胞合成胶原的能力明显增强，导致皮肤、脏器变硬。显增强，导致皮肤、脏器变硬。硬皮病临床表现：硬皮病临床表现：局限性硬皮病：局限性硬皮病：可分三型：可分三型：、硬斑病硬斑病：较常见，圆形或椭圆形紫红色水肿性斑片，表面较常见，圆形或椭圆形紫红色水肿性斑片，表面有光泽，以后皮损渐变大变硬，呈蜡黄或象牙白，光滑无皱纹，有光泽，以后皮损渐变大变硬，呈蜡黄或象牙白，光滑无皱纹，无汗无毛发，与皮下组织紧密相连无汗无毛发，与皮下组织紧密相连，触之皮革样硬度。数年

38、后，触之皮革样硬度。数年后，硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。好发于躯干。硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。好发于躯干。、泛发性硬斑泛发性硬斑：较少见，多数硬肿斑块，伴不同程度的色较少见，多数硬肿斑块，伴不同程度的色素减退或色素增加，见于四肢、躯干及臀部等处，可互相融合，素减退或色素增加，见于四肢、躯干及臀部等处，可互相融合，面部少见。面部少见。、线状硬皮线状硬皮：常沿单侧肢体呈线状或带状分布。皮损呈萎常沿单侧肢体呈线状或带状分布。皮损呈萎缩性沟状凹陷，皮肤与皮下脂肪、肌筋膜粘连，逐渐硬化，运动缩性沟状凹陷，皮肤与皮下脂肪、肌筋膜粘连，逐渐硬化，运动受限或引起肢体挛缩及骨发

39、育障碍。发生于额部者，从发际向下受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍。发生于额部者，从发际向下达眉部或鼻根部，犹如刀砍。达眉部或鼻根部，犹如刀砍。This is an indurate ivory-colored,shiny plaque with a lilac-colored,ill-defined border(arrows).Most lesions are better felt than seen because they are induratedPlaque-type morphea on the back.Multiple hyperpigmented plaques,some o

40、f which have a lilac border.Linear morphea,“en coup de sabre”Two linear,partially ivory-white(on the scalp)and hyperpigmented(on the forehead)depressed lesionsextending from the crown of the head,where they have led to alopecia,over the forehead to the orbita.They look like scars after strikes with

41、a saber,hence the French designation.These lesions can extend to the bone and rarely to the dura mater.Morphea en coup de sabre.Paramedian depressions)are more common than midline involvement(B).Linear morphea of the leg in achild.Unilateral hypoplasia as a result of untreated linear morphea.硬皮病临床表现

42、：硬皮病临床表现：系统性硬皮病：又名进行性系统性硬皮病系统性硬皮病：又名进行性系统性硬皮病 Progressive Systemic sclerosis(PSS)是一种对称性皮肤僵硬和指趾缺血伴关节、肌肉和内脏是一种对称性皮肤僵硬和指趾缺血伴关节、肌肉和内脏损害的慢性进行性疾病。损害的慢性进行性疾病。可分为可分为:肢端硬化型肢端硬化型：病变主要在指端，预后较好。：病变主要在指端，预后较好。弥漫性硬皮病弥漫性硬皮病：全身大部分皮肤均变硬，常侵犯内脏，：全身大部分皮肤均变硬，常侵犯内脏，预后较差。预后较差。SSc皮肤病变皮肤病变 典型的皮肤病变一般要经过三个时典型的皮肤病变一般要经过三个时期期：水

43、肿期水肿期 硬化期硬化期 萎缩期萎缩期硬皮病临床表现：硬皮病临床表现：、皮肤病变：、皮肤病变：皮皮损损多多先先发发于于双双手手,以以后后渐渐扩扩至至前前臂臂、面面部部及及躯躯干干，初初时时为为边边界界不不清清的的非非凹凹陷陷性性肿肿胀胀，色色淡淡红红或或苍苍白白，皮皮肤肤紧紧张张，坚坚实实发发亮亮，失失去去皱皱纹纹，局局部部温温度度偏偏低低，不不久久逐逐渐渐变变硬硬，与与皮皮下下组组织织粘粘连连，表表面面有有蜡蜡样样光光泽泽，不不能能用用手手捏捏起起，面面部部呆呆板板无无表表情情，张张口口困困难难。以以后后皮皮肤肤萎萎缩缩变变薄薄，甚甚至至皮皮下下组组织织及及肌肌肉肉亦亦萎萎缩缩。出出汗汗减减

44、少少，毛毛发发脱脱落落，鼻鼻翼翼萎萎缩缩，鼻鼻端端变变尖尖，口口唇唇变变薄薄，口口周周形形成成放放射射状状沟沟纹纹，指指趾趾僵僵硬硬，呈呈爪爪状状，指指端端尖尖削削，易易形形成成溃溃疡疡，难难于于愈愈合合，胸胸廓廓皮皮肤肤发发紧紧，呼呼吸吸困困难难。系统性硬皮病手指端系统性硬皮病手指端 与正常对照与正常对照系统性硬皮病面部表现系统性硬皮病面部表现Edematous phase of systemic sclerosis.Note the demonstration of pitting edema on two Edematous phase of systemic sclerosis.Not

45、e the demonstration of pitting edema on two of the digits.of the digits.Hands and fingers are edematous(nonpitting);skin is without skin folds and bound down.Hands and fingers are edematous(nonpitting);skin is without skin folds and bound down.Distal fingers are tapered(madonna fingers)Distal finger

46、s are tapered(madonna fingers)Typical“rat bite”necroses and ulcerations of fingertips.Thinning of lips-microstomia(which would show better when patient attempts to open her Thinning of lips-microstomia(which would show better when patient attempts to open her mouth),radial perioral furrowing.Beaklik

47、e sharp nose.mouth),radial perioral furrowing.Beaklike sharp nose.Calcinosis cutis of the finger in a patient with systemic sclerosisScleroderma:CREST syndrome Numerous macular or matlike telangiectases on the forehead.Complete features include calcinosis cutis,Raynaud phenomenon,esophageal dysmotil

48、ity,sclerosis,and telangiectasia.Scleroderma(dSSc)Masklike facies with stretched,shiny skin and loss of normal facial lines giving a younger appearance than actual age;the hair is dyed.Thinning of the lips and perioral sclerosis result in a small mouth.Sclerosis(whitish,glistening areas)and multiple

49、 telangiectases(not visible at this magnification)are also present.硬皮病临床表现：硬皮病临床表现：、内脏病变：、内脏病变：消化系统病变：消化系统病变：以食道最常见，出现吞咽困难或食物返流，尚以食道最常见，出现吞咽困难或食物返流，尚可出现腹痛、腹泻、呕吐、腹胀及胆汁性肝硬化。可出现腹痛、腹泻、呕吐、腹胀及胆汁性肝硬化。呼吸系统病变：呼吸系统病变：肺纤维化可致缺氧紫绀，甚至肺功能衰竭。肺纤维化可致缺氧紫绀，甚至肺功能衰竭。循环系统病变：循环系统病变：可发生心肌炎、心包炎及心力衰竭。可发生心肌炎、心包炎及心力衰竭。泌尿系统病变：泌尿

50、系统病变：肾脏损害常发生在晚期，可致不可逆肾功能衰竭。肾脏损害常发生在晚期，可致不可逆肾功能衰竭。运动系统病变：运动系统病变：横纹肌硬化萎缩，可出现肌痛，肌无力；大多数横纹肌硬化萎缩，可出现肌痛，肌无力；大多数患者可发生多发性关节炎及关节痛、关节活动障患者可发生多发性关节炎及关节痛、关节活动障 碍，关节变形，因指骨吸收而见一个或多个手指变短。碍，关节变形，因指骨吸收而见一个或多个手指变短。硬皮病实验室检查：硬皮病实验室检查：血沉增快，抗核抗体阳性，血沉增快，抗核抗体阳性，抗抗Scl-70抗体阳性，阳性率抗体阳性，阳性率20%，但特异性很高。，但特异性很高。组织病理：组织病理：表皮萎缩，基底细胞