病例讨论神经纤维瘤病概要课件.ppt

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1、【病例讨论病例讨论】神经纤维瘤病作者作者:王东升医院医院:青岛大学医学院附属医院科室科室:普外科时间时间:2010-04-011【一般资料】患者：王厚菊 性别：女 年龄：49 体重：150Kg 身高：140cm【主诉】：左侧腹股沟区、股内侧及膝部多发肿物30余年，加速生长1年半【病史】：现病史现病史：病人于30年前无诱因于左侧腹股沟区、股内侧及膝部出现多个肿物，大小如鸡蛋，无皮肤色素沉着，无其他不适，生长缓慢，逐渐增大并融合，因影响正常活动于26年前行左侧腹股沟区肿物切除术，术后病理不详，亦未进一步行治疗，于3年前手术瘢痕区再次出现肿物，性状如前，生长缓慢。于1年半前因肿物局部外伤后，生长速度

2、较前明显加快，并扩展至左腰背部及个左股前，行动渐困难，肿物表面色素沉着为牛奶咖啡斑。10月前左下肢渐肿胀，局部表面皮肤破溃伴疼痛，有淡黄色浆液性液体渗出，自行中药、抗炎（具体不详）治疗，效果不佳，遂就诊于我院。病人自患病以来，饮食量随肿物增长而增加，睡眠稍差，大便干结、次数明显增加，小便正常，体重明显增加。既往史既往史：既往体健，对阿莫西林过敏 个人史：个人史：出生并居于原籍 月经婚育史月经婚育史：已绝经，育有一子，儿子及丈夫体健。家族史家族史：否认家族中相同疾病史及遗传病史【体检】：T:36.8 P:78次/分 R:17次/分 Bp:120/70mmHg 中年女性，营养不良，半坐卧位，抬入病

3、房，神志清，精神可头颈查体未见异常，双侧胸廓不对称，左侧胸廓畸形、呼吸动度稍差。余心肺查体未见异常。脊柱侧弯畸形，胸腰椎压痛明显，叩击痛（+）。生理反射正常，病理反射未引出。专科查体：左侧腹部自脐下至左膝关节下方，可见一周长约2.6米之肿物表面色素沉着（占据左侧下腹、背部、腹股沟区、臀部、股部及膝部），质软，无压痛。左臀部及左膝内侧可见多个溃疡，表面可见浆液性渗出，无渗血，流脓。左臀上方可见一结痂，无压痛。【辅助检查】：血常规 Hb：95g/L 生化全套 Alb：27g/L 因病人体型巨大相关影像学检查未做因病人体型巨大相关影像学检查未做【诊断】1、体表巨大肿物（神经纤维瘤？）2、左腹股沟肿物

4、切除术后 3、营养不良 4、贫血（轻度）5、脊柱侧凸 前面观前面观侧面观侧面观后面观后面观 【治疗经过】病人入院后完善各项相关检查，WBC.24X109/L、Hb95g/L、Alb27.12g/L、PreAlb112g/L、病人存在营养不良情况入院后予静脉营养支持，因体表巨大肿物致活动困难、平卧不能+、机器不能容纳，CT、MRI均未做。入院后5天病人出现发热，心肺腹无异常，WBC3.19X109/L，考虑肿瘤表面溃疡感染所致，予头孢呋辛（明可欣）2.25bidX6天，体温好转。于营养支持两周后复查生化Alb26g/L、Prealb158g/L，营养状况稍有改善。考虑肿瘤消耗巨大，遂增加氨基酸用

5、量（由28.5g/d增至85.5g/d）。床边B超提示：肿瘤血供丰富。为明确肿瘤之供血血管，行DSA检查，提示肿瘤之血供来源于臀上动脉及股深动脉分支。为明确病理分型行肿瘤穿刺活检，病理示:（左侧下腹、腰、臀）穿刺组织细胞呈短梭形，波浪状，无明显异型性未见坏死及核分裂像，部分区域间质较疏松，意见为神经纤维瘤。请全院会诊考虑肿瘤巨大除手术外没有更好的选择，但考虑到病人营养不良、肿巨大，术中可能会大量失血、失液，导致肝肾功的严重损害，甚至危及生命，为减少术中出血，术前在保证左下肢血供的前提下，由介入科行股动脉球囊栓塞术（术日晨）【治疗经过】2009-4-20在全麻下行巨大肿瘤切除术（术中普外、骨外、

6、胸外协同作战）手术历经10余小时，由于创面大、手术时间长，术中失血失液达15000ml余，术中予输液：晶体液6000ml、胶体液12000ml、红细胞69.5u、血浆4890ml、血小板4治疗量（40u）、自体血2400ml，尿量11800ml 术后生命体征平稳，转入ICU加强监护，病人因创面较大、渗血渗液较多。术后第一天予输血浆1600ml，红细胞10u、血小板10u、冷沉淀320u，极力维持血流动力学正常、纠正贫血及凝血异常；预防DIC的发生。术后生化指标的变化生化指标手术当日术后1天术后3天术后5天术后16天术后1月Alb g/L20.0328.9931.5331.7925.9627.7

7、8preAlb mg/L111.0190.00141.00136.00155.00171.00Alt U/L13.001027.00304.00732.0075.0021.00AST U/L23.001295.00155.00523.0037.0017.00LDH U/L173.00801.00547.00297.00262.00199.00CK U/L23.00299.001804.00405.0026.0012.00CK-MB U/L14.0058.0021.0015.0013.0010.00CRP mg/L12.9210.37151.0097.0082.7038.54患者术后出现：1、肝

8、功损害，予保肝药物治疗后，肝功逐渐恢复。2、手术创面渗血渗液，导致患者血凝异常、贫血，予输血、血浆、冷沉淀、凝血因子、止血药物，创面勤换药以防感染，渗血渗液逐渐减少。3、病人术后体温持续波动于37摄氏度以上，予抗生素抗感染治疗效果不佳，合并创面感染，故考虑创面感染所致体温升高，经创面渗出液培养，提示铜绿假单胞杆菌、大肠杆菌感染，根据药敏结果换用相应抗生素，体温渐降至正常。4、皮瓣坏死，经DSA检查提示，皮瓣供血缺如，考虑皮瓣缺血性坏死并感染。5、病人存在营养不良情况，术后与静脉营养支持，肠功能恢复后改为场内营养支持，营养状况渐好转【病理】：两件 1、肉眼所见：灰黑组织一块，大小 40 x22x

9、6cm，切面灰白灰黑，鱼肉状，质软。病理示：（左侧躯干）神经纤维瘤，伴色素沉着。2、肉眼所见：带皮组织一件，大小28x8x5cm，皮肤大小26x6cm，切面灰白质韧，略有光泽，未见明显切缘，部分区域囊变出血，部分区域浅灰色。病理示：（左臀部）神经纤维瘤。神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。本患者因肿瘤巨大，影响生活与工作，经各专家会诊考虑保守治疗无效或效果不佳，手术为唯一可行有效的治疗方式。但瘤体巨大，血供丰富，手术创面大，术中术后会导致大量失血失液，维持生命体征困难，需多学科通力合作。讨论