《皮肤性病学》PPT课件.ppt

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1、概念皮肤肿瘤是机体在各种致病因素长皮肤肿瘤是机体在各种致病因素长期作用下，免疫监视和免疫防御功能不断受期作用下，免疫监视和免疫防御功能不断受到破坏，皮肤部分易感组织细胞异常过度增到破坏，皮肤部分易感组织细胞异常过度增生所形成的新生物。生所形成的新生物。第一节第一节 良性皮肤肿瘤良性皮肤肿瘤l l常见的良性皮肤肿瘤有：常见的良性皮肤肿瘤有：l l色素痣、皮肤血管瘤、汗管瘤、瘢痕疙瘩色素痣、皮肤血管瘤、汗管瘤、瘢痕疙瘩 l l脂溢性角化病、神经纤维瘤病、疣状痣脂溢性角化病、神经纤维瘤病、疣状痣 等。等。一、色素痣又称痣细胞痣（nevocellular nevus），是黑素细胞系统的良性肿瘤。【临床

2、表现临床表现】l l色素痣可分为先天性和后天性。色素痣可分为先天性和后天性。l l先天性色素痣在出生时就已存在，大小不等，偶先天性色素痣在出生时就已存在，大小不等，偶可累及躯干或肢体的大部分皮肤，上附黑色粗毛，可累及躯干或肢体的大部分皮肤，上附黑色粗毛，称为称为“兽皮痣兽皮痣”。l l后天性色素痣大多发生于后天性色素痣大多发生于2 2岁以后，青春期达高峰。岁以后，青春期达高峰。皮损数目不定，可单发、多发或成批发生，可发皮损数目不定，可单发、多发或成批发生，可发生于体表的任何部位。生于体表的任何部位。l l皮损为斑疹、丘疹、乳头瘤状、疣状或有蒂，其皮损为斑疹、丘疹、乳头瘤状、疣状或有蒂，其大小由

3、几毫米至几厘米，甚至面积很大。边缘整大小由几毫米至几厘米，甚至面积很大。边缘整齐、清楚，其颜色通常为黄褐色或黑色，也可呈齐、清楚，其颜色通常为黄褐色或黑色，也可呈蓝色、紫色或正常肤色。蓝色、紫色或正常肤色。【临床表现临床表现】l l后天性色素痣出现下列情况可能为恶变征兆：后天性色素痣出现下列情况可能为恶变征兆：青春期后皮损显著增大或在斑疹上出现丘疹；青春期后皮损显著增大或在斑疹上出现丘疹；青春期后皮损出现疼痛不适；青春期后皮损出现疼痛不适；青春期后单个皮损色素较其它皮损色素明显加深，青春期后单个皮损色素较其它皮损色素明显加深，周围出现红晕；周围出现红晕；3535岁以上病人新出现的色素痣。岁以上

4、病人新出现的色素痣。色素痣发生自然出血、溃疡、周围发生卫星状损害、色素痣发生自然出血、溃疡、周围发生卫星状损害、所属淋巴结增大等是色痣真正恶变的征象。所属淋巴结增大等是色痣真正恶变的征象。色素痣色素痣 色素痣色素痣(兽皮痣兽皮痣)色素痣色素痣(兽皮痣兽皮痣)分类分类l l根据痣细胞在皮肤内的位置，色素痣可分为交界根据痣细胞在皮肤内的位置，色素痣可分为交界痣、混合痣和皮内痣三种痣、混合痣和皮内痣三种 。l l1.1.交界痣交界痣 出生时即可有，但多发生于出生时即可有，但多发生于2 2岁以后。岁以后。临床表现为表面光滑无毛、呈淡棕、深褐或黑色临床表现为表面光滑无毛、呈淡棕、深褐或黑色斑疹，扁平或稍

5、高出皮面，身体各处均可发生，斑疹，扁平或稍高出皮面，身体各处均可发生，但以掌跖及生殖器部位为多见。数目可单发也可但以掌跖及生殖器部位为多见。数目可单发也可多发。该痣细胞易受激惹，局部外伤或感染后易多发。该痣细胞易受激惹，局部外伤或感染后易恶变。恶变。分类分类l l2.2.混合痣混合痣 多见于儿童和少年，外观似交界痣，多见于儿童和少年，外观似交界痣，但可比交界痣更高出皮肤，皮损表面可有毛发。但可比交界痣更高出皮肤，皮损表面可有毛发。l l3.3.皮内痣皮内痣 为成年人最常见的一类色痣，最常见为成年人最常见的一类色痣，最常见于头、面、颈部，不发生于掌跖或生殖器部位。于头、面、颈部，不发生于掌跖或生

6、殖器部位。皮损为深浅不一的褐色半球形隆起之丘疹，也可皮损为深浅不一的褐色半球形隆起之丘疹，也可呈现乳头瘤样或有蒂损害，表面可有毛发，且较呈现乳头瘤样或有蒂损害，表面可有毛发，且较正常为粗。正常为粗。【组织病理组织病理】l l由痣细胞构成，其特点为痣细胞排列成巢。典型痣由痣细胞构成，其特点为痣细胞排列成巢。典型痣细胞呈卵圆形或立方形，有明显的均质性胞桨，核细胞呈卵圆形或立方形，有明显的均质性胞桨，核大，圆形或卵圆形，苍白淡染，呈泡状。大，圆形或卵圆形，苍白淡染，呈泡状。l l交界痣痣细胞位于表皮下部或表皮与真皮交界处，交界痣痣细胞位于表皮下部或表皮与真皮交界处，表现为界限明显的痣细胞巢，亦可见痣

7、细胞向下突表现为界限明显的痣细胞巢，亦可见痣细胞向下突入真皮，但仍与表皮接触呈入真皮，但仍与表皮接触呈“滴落状滴落状”。l l皮内痣的痣细胞呈巢或索条状，位于真皮不同深皮内痣的痣细胞呈巢或索条状，位于真皮不同深度，但很少低于网状层上的度，但很少低于网状层上的1/31/3，在痣细胞巢与表，在痣细胞巢与表皮之间有明显的正常区域。皮之间有明显的正常区域。l l混合痣则既可见混合痣则既可见“交界活性交界活性”（表皮内或真表皮（表皮内或真表皮交界处痣细胞团块中黑素细胞聚集现象）又可见交界处痣细胞团块中黑素细胞聚集现象）又可见真皮内痣细胞痣结构。真皮内痣细胞痣结构。【治疗治疗】l l一般无需治疗，必要时可

8、切除。一般无需治疗，必要时可切除。l l先天性色素痣有恶变倾向（先天性色素痣有恶变倾向（10%10%），一般以切），一般以切除为好。除为好。l l后天性色素痣出现恶变征兆应尽早手术切除并后天性色素痣出现恶变征兆应尽早手术切除并进行组织病理学检查以除外恶变的可能。进行组织病理学检查以除外恶变的可能。l l皮肤血管瘤分为两类：皮肤血管瘤分为两类：l l血管瘤：一般在血管瘤：一般在1 1岁内迅速生长，随后缓慢退化，岁内迅速生长，随后缓慢退化，常在儿童期内大部分完全消退，如橙红色斑、草常在儿童期内大部分完全消退，如橙红色斑、草莓状血管瘤；莓状血管瘤；l l脉管畸形：为先天性脉管发育畸形，而非真性脉管畸

9、形：为先天性脉管发育畸形，而非真性肿瘤，不能发生自发性退化，如葡萄酒样痣、海肿瘤，不能发生自发性退化，如葡萄酒样痣、海绵状血管瘤。绵状血管瘤。l l约约75%75%的患者在出生时就存在皮肤血管瘤，其余的患者在出生时就存在皮肤血管瘤，其余25%25%多在婴儿或儿童期发现，少数在成年期发现。多在婴儿或儿童期发现，少数在成年期发现。二、皮肤血管瘤【临床表现临床表现】1.1.鲜红斑痣是一种先天性血管发育畸形，约鲜红斑痣是一种先天性血管发育畸形，约1/31/3的新生的新生儿可出现鲜红斑痣。分为儿可出现鲜红斑痣。分为 l l橙红色斑橙红色斑 也称为中线毛细血管扩张痣。一般在出也称为中线毛细血管扩张痣。一般

10、在出生时或出生后不久出现损害，最常见。好发于眉间、生时或出生后不久出现损害，最常见。好发于眉间、眼睑和项部等面部中央，多为单侧性。为一至数片眼睑和项部等面部中央，多为单侧性。为一至数片大小不等，形态不一的暗红色或紫红色斑，表面光大小不等，形态不一的暗红色或紫红色斑，表面光滑，边缘不整，压之褪色，剧烈活动、发热、哭闹滑，边缘不整，压之褪色，剧烈活动、发热、哭闹色泽常加深。绝大多数在色泽常加深。绝大多数在3 3岁之前完全消退；但项部岁之前完全消退；但项部和眉间的损害可能持续到成年期。和眉间的损害可能持续到成年期。葡萄酒样痣 又称为侧位鲜红斑痣，本病是真皮乳头层和网状层血管的先天性畸形，出生时即有，

11、不会自发性退化。约半数局限于单侧三叉神经一个分支范围。可伴发其他血管畸形或作为一些综合征，如klippel-Trenaunay综合征（骨肥大性鲜红斑痣）。【临床表现临床表现】l l2.2.草莓状血管瘤又名毛细血管瘤。草莓状血管瘤又名毛细血管瘤。l l绝大多数在生后绝大多数在生后3 35 5周内出现，周内出现，25%25%出生时即有。出生时即有。一般为单发。大小不一，可从数毫米直至整个面一般为单发。大小不一，可从数毫米直至整个面部、大部分肢体和躯干。多见于颜面、肩背、头部、大部分肢体和躯干。多见于颜面、肩背、头部和颈部。皮损呈蓝色、柔软的草莓状、半球状部和颈部。皮损呈蓝色、柔软的草莓状、半球状或

12、分叶状，高出皮面，境界清楚。在生后或分叶状，高出皮面，境界清楚。在生后6 6个月内个月内皮损生长迅速，自皮损生长迅速，自1 1岁始，生长逐渐变慢或停止生岁始，生长逐渐变慢或停止生长，约长，约707090%90%左右的患儿在左右的患儿在5 57 7岁时可完全或岁时可完全或不完全自行消退。不完全自行消退。l l3.3.海绵状血管瘤海绵状血管瘤l l本病是一种位于真皮深部和皮下组织的血管肿瘤。本病是一种位于真皮深部和皮下组织的血管肿瘤。常在出生时或出生后数周内发病，好发于头、面、常在出生时或出生后数周内发病，好发于头、面、颈部，可累及口腔或咽部黏膜。损害为单个或多颈部，可累及口腔或咽部黏膜。损害为单

13、个或多个柔软的皮下肿物，质软有弹性，挤压后缩小，个柔软的皮下肿物，质软有弹性，挤压后缩小，压力去除后迅速充盈。通常呈鲜红色或暗紫色圆压力去除后迅速充盈。通常呈鲜红色或暗紫色圆形或不规则形结节、斑块或肿瘤，边界不很清楚。形或不规则形结节、斑块或肿瘤，边界不很清楚。部分患者在海绵状血管瘤表面可伴发草莓状血管部分患者在海绵状血管瘤表面可伴发草莓状血管瘤。瘤体逐渐增大，历时一年以后可停止发展，瘤。瘤体逐渐增大，历时一年以后可停止发展，少数患儿可自然消退，大多数持续存在和增大，少数患儿可自然消退，大多数持续存在和增大，可并发生破溃，继发感染。可并发生破溃，继发感染。【临床表现临床表现】鲜红斑痣鲜红斑痣

14、草莓状血管瘤草莓状血管瘤 海绵状血管瘤海绵状血管瘤【组织病理组织病理】l l1.1.鲜红斑痣鲜红斑痣 真皮乳头层和网状层浅部的毛细血管真皮乳头层和网状层浅部的毛细血管扩张，腔内充满红细胞，无内皮细胞增生。扩张，腔内充满红细胞，无内皮细胞增生。l l2.2.草莓状血管瘤草莓状血管瘤 生长期可见增生的毛细血管，血生长期可见增生的毛细血管，血管内皮细胞增生显著，聚集成实性团块或囊索，管管内皮细胞增生显著，聚集成实性团块或囊索，管腔小而少。分化成熟的损害可见真皮乳头中毛细血腔小而少。分化成熟的损害可见真皮乳头中毛细血管明显扩张，退变期毛细血管变性，逐渐纤维化。管明显扩张，退变期毛细血管变性，逐渐纤维化

15、。l l3.3.海绵状血管瘤海绵状血管瘤 真皮深部和皮下组织内可见大而真皮深部和皮下组织内可见大而不规则的腔隙，腔内充满红细胞及纤维蛋白样物质。不规则的腔隙，腔内充满红细胞及纤维蛋白样物质。腔内壁衬以单层内皮细胞，外围则由厚薄不一的纤腔内壁衬以单层内皮细胞，外围则由厚薄不一的纤维组织包绕。有的腔壁较厚，是由外膜细胞增生所维组织包绕。有的腔壁较厚，是由外膜细胞增生所致。致。【治疗治疗】l l1.1.鲜红斑痣鲜红斑痣 橙红色斑绝大多数在橙红色斑绝大多数在3 3岁之前完全消退，岁之前完全消退，不需治疗；不需治疗；3 3岁后不消退者及葡萄酒样痣应用岁后不消退者及葡萄酒样痣应用Nd-Nd-YAGYAG脉

16、冲染料激光治疗。亦可应用市售遮盖霜，以脉冲染料激光治疗。亦可应用市售遮盖霜，以遮盖皮损而达到美容目的。遮盖皮损而达到美容目的。l l2.2.草莓状血管瘤大多数在草莓状血管瘤大多数在5 57 7岁时可完全或不完全岁时可完全或不完全自行消退。皮损发展快，累及眼睑、口、鼻等重要自行消退。皮损发展快，累及眼睑、口、鼻等重要器官组织，严重影响美容者可给予器官组织，严重影响美容者可给予Nd-YAGNd-YAG脉冲染料脉冲染料激光治疗。对生长较快的血管瘤，亦可用放射治疗。激光治疗。对生长较快的血管瘤，亦可用放射治疗。l l3.3.海绵状血管瘤海绵状血管瘤 治疗基本同草莓状血管瘤，若损治疗基本同草莓状血管瘤，

17、若损害较大、较深，可手术切除。害较大、较深，可手术切除。l l汗管瘤（汗管瘤（syringomasyringoma）是一种良性的表皮内小汗腺）是一种良性的表皮内小汗腺导管肿瘤。导管肿瘤。l l本病好发于女性，青春期加重，妊娠期、月经前本病好发于女性，青春期加重，妊娠期、月经前期或使用女性激素时皮疹增大肿胀，故考虑与内期或使用女性激素时皮疹增大肿胀，故考虑与内分泌有关，可有家族史。分泌有关，可有家族史。三、汗管瘤【临床表现临床表现】l l皮损为皮色、淡黄色或黄褐色半球形或扁平丘疹，皮损为皮色、淡黄色或黄褐色半球形或扁平丘疹，表面略带蜡样光泽，直径表面略带蜡样光泽，直径1 13mm3mm，质中。一

18、般为，质中。一般为多发性，数个至数百个不等，密集而不融合。通常多发性，数个至数百个不等，密集而不融合。通常无自觉症状。无自觉症状。l l可分为可分为3 3型：型：眼睑型，最常见，多发生于女性，损眼睑型，最常见，多发生于女性，损害多对称分布，多见于下眼睑；害多对称分布，多见于下眼睑；发疹型，男性青发疹型，男性青少年多见，损害成批发生于躯干前面和上臂屈侧；少年多见，损害成批发生于躯干前面和上臂屈侧；局限型，发生于女阴及阴蒂者，称生殖器汗管瘤局限型，发生于女阴及阴蒂者，称生殖器汗管瘤常有剧痒；发生于手指伸侧者，称肢端汗管瘤。偶常有剧痒；发生于手指伸侧者，称肢端汗管瘤。偶见汗管瘤呈单侧线状分布。见汗管

19、瘤呈单侧线状分布。汗管瘤（眼睑型）汗管瘤（眼睑型）汗管瘤（发疹型）汗管瘤（发疹型）【组织病理组织病理】l l以囊性扩张的汗腺导管为特征，部分囊性扩张的以囊性扩张的汗腺导管为特征，部分囊性扩张的汗腺导管有一小形似蝌蚪的逗号样尾巴。此外，汗腺导管有一小形似蝌蚪的逗号样尾巴。此外，真皮内可见多数小导管和嗜硷性上皮细胞聚集成真皮内可见多数小导管和嗜硷性上皮细胞聚集成的小团块，管壁由两层上皮细胞组成，腔内充以的小团块，管壁由两层上皮细胞组成，腔内充以无定形嗜酸性物质。部分细胞团块呈索条状。组无定形嗜酸性物质。部分细胞团块呈索条状。组织化学研究显示汗管瘤含有典型小汗腺起源的磷织化学研究显示汗管瘤含有典型小

20、汗腺起源的磷酸化酶和水解酶。酸化酶和水解酶。【治疗治疗】l l一般不需治疗。如明显影响美观，可用电干燥法、一般不需治疗。如明显影响美观，可用电干燥法、激光或液氮冷冻治疗，但应注意避免形成明显的激光或液氮冷冻治疗，但应注意避免形成明显的瘢痕。瘢痕。l l瘢痕疙瘩是指皮肤结缔组织对创伤的反应超过正瘢痕疙瘩是指皮肤结缔组织对创伤的反应超过正常范围，大量结缔组织过度增殖和透明变性而形常范围，大量结缔组织过度增殖和透明变性而形成的肿瘤。成的肿瘤。l l肥大性瘢痕与瘢痕疙瘩仅有程度上的差异，一般肥大性瘢痕与瘢痕疙瘩仅有程度上的差异，一般认为某些人具有易形成本病的素质或有家族倾向。认为某些人具有易形成本病的

21、素质或有家族倾向。四、瘢痕疙瘩【临床表现临床表现】l l多见于成年人，最常见于上胸或胸骨区。多见于成年人，最常见于上胸或胸骨区。l l常为多发，亦可单发。皮损大小不一，小如针头，常为多发，亦可单发。皮损大小不一，小如针头，大到橘子。初为红色稍隆起性的小结节或斑块，有大到橘子。初为红色稍隆起性的小结节或斑块，有触痛，具有橡皮样硬度，周围有红晕，表面有毛细触痛，具有橡皮样硬度，周围有红晕，表面有毛细血管扩张。损害逐渐增大，呈暗红色或棕色圆形、血管扩张。损害逐渐增大，呈暗红色或棕色圆形、椭圆形或不规则形结节或斑块，表面光滑无毛，扩椭圆形或不规则形结节或斑块，表面光滑无毛，扩展到原损伤以外的部位，向四

22、周伸出分支，呈蟹足展到原损伤以外的部位，向四周伸出分支，呈蟹足状隆起。状隆起。在早期肥大性瘢痕与瘢痕疙瘩无法区别。瘢痕疙瘩容易受触碰激惹过度敏感，甚至衣服压迫即有痛感。发生在面部和关节部位的瘢痕疙瘩可影响美容和肢体活动。本病良性经过，持久存在，不易消退。瘢痕疙瘩瘢痕疙瘩 瘢痕疙瘩瘢痕疙瘩【鉴别诊断鉴别诊断】瘢痕疙瘩瘢痕疙瘩 肥厚性瘢痕肥厚性瘢痕 病因病因 微小创伤，部分为自发生成微小创伤，部分为自发生成 外伤、灼伤外伤、灼伤 发生时间发生时间 外伤后外伤后3 3个月甚至数年出现个月甚至数年出现 外伤后外伤后4 4周周 生长方式生长方式 超过最初损伤的界限超过最初损伤的界限 局限在最初损伤的界限

23、局限在最初损伤的界限 自然消退自然消退 无无有有瘢痕孪缩瘢痕孪缩 不会发生不会发生 横跨关节处可发生横跨关节处可发生 对触压对触压 敏感敏感 不敏感不敏感 外科治疗外科治疗 困难困难 有效有效 组织病理组织病理 可见嗜酸性透明变性胶原纤可见嗜酸性透明变性胶原纤维维 胶原纤维无明显透明变胶原纤维无明显透明变性性 免疫组化免疫组化 -SMA-SMA阴性表达阴性表达 -SMA-SMA可呈阳性表达可呈阳性表达 【治治 疗疗】l l1.1.局部治疗局部治疗 用醋酸泼尼松龙或曲安西龙混悬液用醋酸泼尼松龙或曲安西龙混悬液或复方倍他米松加等量利多卡因溶液皮损内注射，或复方倍他米松加等量利多卡因溶液皮损内注射，

24、注射时应将药物注于皮损内，勿注于皮损周围。注射时应将药物注于皮损内，勿注于皮损周围。外用维外用维A A酸有一定疗效。酸有一定疗效。l l2.2.放射治疗放射治疗 6 6个月以内的损害，用个月以内的损害，用X X线照射。线照射。l l3.3.手术切除手术切除 局麻下，手术切除瘢痕疙瘩，拆线局麻下，手术切除瘢痕疙瘩，拆线后局部照射后局部照射X X线。禁忌单纯切除。线。禁忌单纯切除。l l脂溢性角化病又称老年疣、基底细胞乳头瘤，脂溢性角化病又称老年疣、基底细胞乳头瘤，是是角质形成细胞成熟迟缓所致的一种良性表皮内肿角质形成细胞成熟迟缓所致的一种良性表皮内肿瘤。瘤。l l病因不明，可能与遗传、年龄、日晒

25、、乳头瘤病病因不明，可能与遗传、年龄、日晒、乳头瘤病毒感染、细胞凋亡等有关。毒感染、细胞凋亡等有关。五、脂溢性角化病【临床表现临床表现】l l本病多见于老年人，最常见于头面、颈项及胸背、手背等本病多见于老年人，最常见于头面、颈项及胸背、手背等处，可发生在除掌、跖以外的体表任何部位。处，可发生在除掌、跖以外的体表任何部位。l l早期皮损为小而扁平、境界清楚的斑片，表面光滑或略呈早期皮损为小而扁平、境界清楚的斑片，表面光滑或略呈乳头瘤状，淡褐色，圆形、椭圆形或不规则形，损害随年乳头瘤状，淡褐色，圆形、椭圆形或不规则形，损害随年龄增加而增多，增大，逐渐呈隆起的斑丘疹或疣状斑片，龄增加而增多，增大，逐

26、渐呈隆起的斑丘疹或疣状斑片，表面附有油腻性厚痂，轻轻揭去痂皮后，表面呈乳头瘤样，表面附有油腻性厚痂，轻轻揭去痂皮后，表面呈乳头瘤样，可见毛囊角栓，毛囊角栓为本病的重要特征。可见毛囊角栓，毛囊角栓为本病的重要特征。l l损害境界清楚，直径自损害境界清楚，直径自0.1cm0.1cm1cm1cm，甚至更大。，甚至更大。l l本病可单发，但通常多发，损害数目多为本病可单发，但通常多发，损害数目多为20204040个，一般个，一般无自觉症状。本病慢性病程，无自愈倾向，但极少恶变无自觉症状。本病慢性病程，无自愈倾向，但极少恶变 【组织病理组织病理】l l角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生。肿瘤向上角化过度、

27、棘层肥厚和乳头瘤样增生。肿瘤向上生长使棘层肥厚，而其下缘平坦，肿瘤基底与两生长使棘层肥厚，而其下缘平坦，肿瘤基底与两端正常表皮相连且位于同一水平上。增生的表皮端正常表皮相连且位于同一水平上。增生的表皮由鳞状细胞和基底样细胞组成。由鳞状细胞和基底样细胞组成。【治疗治疗】l l一般不需治疗。病人要求治疗时，可采用激光、一般不需治疗。病人要求治疗时，可采用激光、冷冻治疗，亦可外用冷冻治疗，亦可外用2.5%2.5%5%5-5%5-氟脲嘧啶软膏。氟脲嘧啶软膏。l l又称多发性神经纤维瘤综合征，是一种以多发性又称多发性神经纤维瘤综合征，是一种以多发性神经纤维瘤和色素斑为皮肤特征的遗传性全身性神经纤维瘤和色

28、素斑为皮肤特征的遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病。本病男性多见，常自青神经外胚叶异常性疾病。本病男性多见，常自青少年发病，约少年发病，约25%25%50%50%的患者有阳性家族史。的患者有阳性家族史。六、神经纤维瘤病【分型分型】l l目前认为目前认为NFNF可分为可分为7 7型。型。l l型（经典型型（经典型 ）：）：85%85%以上的患者为以上的患者为型，是经典的型，是经典的NFNF，病人有典型的神经纤维瘤和咖啡斑，很少或没有中枢神经系病人有典型的神经纤维瘤和咖啡斑，很少或没有中枢神经系统损害；统损害；l l型（中枢型）：可出现双侧听神经瘤；型（中枢型）：可出现双侧听神经瘤；l l型（混合型

29、）和型（混合型）和型（变异型）：临床类似型（变异型）：临床类似型，但有更型，但有更多的皮肤神经纤维瘤，并有更大的危险发生视神经胶质瘤、多的皮肤神经纤维瘤，并有更大的危险发生视神经胶质瘤、神经鞘瘤及脑膜瘤。上述四型有常染色体显性遗传的特征；神经鞘瘤及脑膜瘤。上述四型有常染色体显性遗传的特征；型（节段型）：可为双侧性，本型为合子后的染色体突变型（节段型）：可为双侧性，本型为合子后的染色体突变所致，一般不遗传；所致，一般不遗传；l l型：仅出现咖啡斑，没有神经纤维瘤；型：仅出现咖啡斑，没有神经纤维瘤；l l型（迟发型）：常在型（迟发型）：常在3030岁以后发病。岁以后发病。【临床特点临床特点】l l

30、型型 经典型（经典型（NF-NF-），），von Recklinghausenvon Recklinghausen病。病。l l1.1.牛奶咖啡斑牛奶咖啡斑 出生时即有或出生后不久出现，疏出生时即有或出生后不久出现，疏散分布于除掌跖外的体表任何部位。直径在散分布于除掌跖外的体表任何部位。直径在1.5cm1.5cm以上，数量超过以上，数量超过6 6个可以诊断本病。个可以诊断本病。l l2.Crowe2.Crowe征征 腋窝或腹股沟处雀斑样色素沉着斑，是腋窝或腹股沟处雀斑样色素沉着斑，是本病的特征。本病的特征。3.多发性神经纤维瘤 为真皮肿瘤，多见于少年，较色素斑迟发。主要分布于躯干，数目较多，损

31、害为数毫米至数厘米大小的半球形皮色或粉红色柔软疝状结节，沿浅表皮神经走行的皮肤神经纤维瘤呈串珠状或丛状，可伴疼痛或放射痛。4.其它 可有骨骼损害、口腔损害；可伴早熟、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进、Adisson病等内分泌障碍；可有虹膜错构瘤、视神经胶质细胞瘤、脑干和小脑肿瘤等其他损害；患者发生横纹肌瘤、Wilms瘤、白血病、恶性神经鞘瘤的几率增高、可伴有智力障碍。【临床特点临床特点】l l型型 中枢型（中枢型（NF-NF-），双侧听神经瘤病。），双侧听神经瘤病。l l1.1.第八对颅神经的听神经瘤，第八对颅神经的听神经瘤，90%90%为双侧性。为双侧性。l l2.2.各种不同类型的

32、多发性中枢系统肿瘤。各种不同类型的多发性中枢系统肿瘤。l l3.3.牛奶咖啡斑和神经纤维瘤数量较少。牛奶咖啡斑和神经纤维瘤数量较少。l l4.4.无腋窝或腹股沟处雀斑样色素沉着斑及虹膜错无腋窝或腹股沟处雀斑样色素沉着斑及虹膜错构瘤。构瘤。l l5.5.常伴白内障。常伴白内障。【临床特点临床特点】l l型型 混合型（混合型（NF-NF-）和）和型型 变异型（变异型（NF-NF-）：）：类似类似型，但皮肤神经纤维瘤数量可更多。型，但皮肤神经纤维瘤数量可更多。l l型型 节段型（节段型（NF-NF-）：皮损按皮区呈单侧或双）：皮损按皮区呈单侧或双侧节段性分布，无虹膜错构瘤。侧节段性分布，无虹膜错构瘤

33、。l l型型 （NF-NF-）：仅出现咖啡斑，没有神经纤维）：仅出现咖啡斑，没有神经纤维瘤；必须发生两代才能诊断。瘤；必须发生两代才能诊断。l l型型 迟发型（迟发型（NF-NF-）：常在）：常在3030岁以后才出现神岁以后才出现神经纤维瘤。经纤维瘤。脂溢性角化病脂溢性角化病 脂溢性角化病脂溢性角化病 神经纤维瘤病神经纤维瘤病【治疗治疗】l l尚无理想治疗，如皮损有碍美容、影响功能或肿尚无理想治疗，如皮损有碍美容、影响功能或肿瘤增大并有疼痛而疑有恶变者可手术切除。瘤增大并有疼痛而疑有恶变者可手术切除。l l疣状痣又称线状表皮痣疣状痣又称线状表皮痣l l是一种以限局性表皮疣状增生为特点的发育异常

34、。是一种以限局性表皮疣状增生为特点的发育异常。七、疣状痣【临床表现临床表现】l l通常在出生时或幼儿期发病，男女均可发生，以通常在出生时或幼儿期发病，男女均可发生，以男性较为常见。可累及头皮、躯干、四肢，皮损男性较为常见。可累及头皮、躯干、四肢，皮损初为淡黄色或棕黑色角化丘疹，逐渐增多增大，初为淡黄色或棕黑色角化丘疹，逐渐增多增大，密集排列成线状或斑块状，表面呈乳头瘤样改变，密集排列成线状或斑块状，表面呈乳头瘤样改变，触之粗糙、坚硬。本病可侵犯黏膜，口腔、阴道触之粗糙、坚硬。本病可侵犯黏膜，口腔、阴道黏膜可出现乳头状突起。一般无自觉症状，发展黏膜可出现乳头状突起。一般无自觉症状，发展缓慢，至一

35、定阶段即静止不变。偶可在皮损上继缓慢，至一定阶段即静止不变。偶可在皮损上继发基底细胞上皮瘤或鳞癌。发基底细胞上皮瘤或鳞癌。疣状痣疣状痣(局限型，带状局限型，带状)疣状痣（泛发型）疣状痣（泛发型）【临床分型临床分型】l l根据表现可分为三型：根据表现可分为三型：l l局限型：皮损局限于头皮、躯干或四肢，范围小，常沿局限型：皮损局限于头皮、躯干或四肢，范围小，常沿一侧肢体或肋间神经呈单侧线状排列，位于四肢的损害可一侧肢体或肋间神经呈单侧线状排列，位于四肢的损害可到达肢端，位于躯干的损害，一般不超过体表正中线，故到达肢端，位于躯干的损害，一般不超过体表正中线，故又称为单侧痣；又称为单侧痣；l l泛发

36、型：皮损常呈多发或泛发，单侧或双侧分布，甚至泛发型：皮损常呈多发或泛发，单侧或双侧分布，甚至累及全身。最严重者称为豪猪状鱼鳞病。常合并其它先无累及全身。最严重者称为豪猪状鱼鳞病。常合并其它先无性畸形如骨骼畸形和中枢神经系统疾患如癫痫、神经性耳性畸形如骨骼畸形和中枢神经系统疾患如癫痫、神经性耳聋与精神发育迟缓等，此外还可有牙齿发育异常、多指症、聋与精神发育迟缓等，此外还可有牙齿发育异常、多指症、屈指症弯曲足等，称为表皮痣综合征；少数还可以并发鳞屈指症弯曲足等，称为表皮痣综合征；少数还可以并发鳞状上皮癌，其次为基底细胞癌。状上皮癌，其次为基底细胞癌。l l炎症型或苔藓样型：常见于一侧下肢，皮损发红

37、，自觉炎症型或苔藓样型：常见于一侧下肢，皮损发红，自觉瘙痒，表面常有脱屑，也可因搔抓而出现苔藓样改变，类瘙痒，表面常有脱屑，也可因搔抓而出现苔藓样改变，类似慢性湿疹样改变。似慢性湿疹样改变。【治疗治疗】l l应在损害静止后进行治疗。应在损害静止后进行治疗。l l可行手术切除植皮、化学剥脱法、激光或冷冻治可行手术切除植皮、化学剥脱法、激光或冷冻治疗。亦可外用维疗。亦可外用维A A酸软膏或酸软膏或5-5-氟脲嘧啶软膏治疗。氟脲嘧啶软膏治疗。l l常见的恶性皮肤肿瘤有：鲍温病常见的恶性皮肤肿瘤有：鲍温病 、帕哲病、帕哲病 、基底、基底细胞癌细胞癌 、鳞状细胞癌、鳞状细胞癌 、恶性黑素瘤、恶性黑素瘤

38、、蕈样肉芽、蕈样肉芽肿等。肿等。第二节 恶性皮肤肿瘤l l鲍温病（鲍温病（Bowens diseaseBowens disease，BDBD）是一种表皮内鳞）是一种表皮内鳞状细胞癌，又称表皮内原位癌。以持久性、稍隆状细胞癌，又称表皮内原位癌。以持久性、稍隆起的暗红色鳞屑性斑块为特征，侵袭性生长潜能起的暗红色鳞屑性斑块为特征，侵袭性生长潜能较小。较小。一、鲍温病【病因病因】l l病因不明，可能与下列因素有关：病因不明，可能与下列因素有关：l l日光：日光：BDBD常发生于老年男性的日光暴露部位，常发生于老年男性的日光暴露部位，与慢性日光损害的严重程度直接相关；与慢性日光损害的严重程度直接相关；化

39、学因化学因素：某些职业经常接触到砷、多环碳氢化合物素：某些职业经常接触到砷、多环碳氢化合物（如焦油等）和沥青等都可以致癌；（如焦油等）和沥青等都可以致癌；l l病毒：病毒：BDBD可发生于由可发生于由HPV-5HPV-5，HPV-16HPV-16引起的疣引起的疣状表皮发育不良的损害中；状表皮发育不良的损害中；l l慢性刺激：炎症性病变、长期溃疡等。慢性刺激：炎症性病变、长期溃疡等。【临床表现临床表现】l l多见于中老年人，可发生于身体任何部位的皮肤多见于中老年人，可发生于身体任何部位的皮肤黏膜，好发于躯干和臀部。黏膜，好发于躯干和臀部。l l皮损早期表现为淡红色或暗红色丘疹和小斑片，皮损早期表

40、现为淡红色或暗红色丘疹和小斑片，逐渐扩大后融合为持久性、略隆起的非浸润性红逐渐扩大后融合为持久性、略隆起的非浸润性红色斑片或斑块，上覆粘着性鳞屑或痂，强行剥离色斑片或斑块，上覆粘着性鳞屑或痂，强行剥离后露出乳头状湿润面。皮损界限清楚，形状不规后露出乳头状湿润面。皮损界限清楚，形状不规则，直径数毫米到数厘米不等。约则，直径数毫米到数厘米不等。约5%5%的患者可演的患者可演变为侵袭性鳞状细胞癌。变为侵袭性鳞状细胞癌。本病多为单发，少数亦可呈多发性，通常无自觉症状，偶有瘙痒或疼痛。病程缓慢，出现后可迁延数年或数十年。黏膜可以受累，外阴、阴道、鼻黏膜、结合膜和咽部是最常受及的黏膜部位。发生于阴茎龟头和

41、包皮的BD称为增殖性红斑 鲍温病鲍温病 鲍温病（右下腹部）鲍温病（右下腹部）【组织病理组织病理】l l表皮角化过度，角化不全，棘层肥厚，表皮突延表皮角化过度，角化不全，棘层肥厚，表皮突延长增宽，表皮细胞排列紊乱，不典型细胞和个别长增宽，表皮细胞排列紊乱，不典型细胞和个别角化不良细胞可见于表皮全层，真表皮分界清楚，角化不良细胞可见于表皮全层，真表皮分界清楚，基底膜完整，真皮上部慢性炎性细胞浸润。基底膜完整，真皮上部慢性炎性细胞浸润。【治疗治疗】l l最佳的治疗为外科手术切除，切除范围应超过病最佳的治疗为外科手术切除，切除范围应超过病变边缘变边缘3 35 5厘米。亦可采用激光、冷冻或放射治厘米。亦

42、可采用激光、冷冻或放射治疗，用疗，用5-5-氟脲嘧啶进行离子透入疗法或氟脲嘧啶进行离子透入疗法或1%1%5%5-5%5-氟尿嘧啶软膏外用或封包亦有较好疗效。氟尿嘧啶软膏外用或封包亦有较好疗效。l l帕哲病又称湿疹样癌，分为乳房帕哲病又称湿疹样癌，分为乳房PagetPaget病和乳房外病和乳房外PagetPaget病。病。l l临床上出现湿疹样皮损，病理上表皮内有单个或临床上出现湿疹样皮损，病理上表皮内有单个或成巢的成巢的PagetPaget细胞为特点的特殊类型癌。发生于乳细胞为特点的特殊类型癌。发生于乳头、乳晕者称为头、乳晕者称为PagetPaget病；发生于乳房以外富含顶病；发生于乳房以外富

43、含顶泌汗腺部位者称为乳房外泌汗腺部位者称为乳房外PagetPaget病。病。二、帕哲病【临床表现临床表现】l l乳房乳房PagetPaget病多见于中老年女性，平均病多见于中老年女性，平均40406060岁，岁，少数为男性，多发生于应用雌激素治疗前列腺癌少数为男性，多发生于应用雌激素治疗前列腺癌之后发病。之后发病。l l损害发生在单侧乳头、乳晕及周围。表现为上述损害发生在单侧乳头、乳晕及周围。表现为上述部位无痛性红色斑块，境界清楚，表面常有湿疹部位无痛性红色斑块，境界清楚，表面常有湿疹样变化、糜烂、渗液、血性液体溢出。皮损缓慢样变化、糜烂、渗液、血性液体溢出。皮损缓慢向周围扩展，边缘隆起、浸润

44、，可形成溃疡和乳向周围扩展，边缘隆起、浸润，可形成溃疡和乳头回缩。半数患者伴发乳腺癌而可扪及乳房内肿头回缩。半数患者伴发乳腺癌而可扪及乳房内肿块，可有腋窝淋巴结转移。块，可有腋窝淋巴结转移。【临床表现临床表现】l l乳房外乳房外PagetPaget病好发于男性，女性少见。常发生于病好发于男性，女性少见。常发生于5050岁以上，病程缓慢，病期半年至岁以上，病程缓慢，病期半年至1010多年。多年。l l损害好发于顶泌汗腺分布部位，如阴囊、阴茎、损害好发于顶泌汗腺分布部位，如阴囊、阴茎、大小阴唇和阴道，少数见于肛周、会阴或腋窝。大小阴唇和阴道，少数见于肛周、会阴或腋窝。常为单发，少数多发，皮损形态类

45、似于乳房常为单发，少数多发，皮损形态类似于乳房PagetPaget病。自觉有不同程度的瘙痒，少数有疼痛。乳房病。自觉有不同程度的瘙痒，少数有疼痛。乳房外外PagetPaget病可继发于腺癌的扩展，如分泌粘液的直病可继发于腺癌的扩展，如分泌粘液的直肠腺癌扩展到肛周皮肤或分泌粘液的宫颈癌扩展肠腺癌扩展到肛周皮肤或分泌粘液的宫颈癌扩展到外阴部，称继发性乳房外到外阴部，称继发性乳房外PagetPaget病，预后不良。病，预后不良。帕哲病帕哲病 乳房外帕哲病乳房外帕哲病 PagetPaget细胞细胞 【组织病理组织病理】l l两者组织病理表现基本相同。特点是在表皮内特两者组织病理表现基本相同。特点是在表

46、皮内特别是棘层下部可见单个或呈巢状聚集的别是棘层下部可见单个或呈巢状聚集的PagetPaget细胞。细胞。PagetPaget细胞体积较大，圆形或椭圆形，无细胞棘突细胞体积较大，圆形或椭圆形，无细胞棘突和桥粒，胞质丰富而淡染，如空泡状，核大，深和桥粒，胞质丰富而淡染，如空泡状，核大，深染，圆形或卵圆形，核膜清晰，染，圆形或卵圆形，核膜清晰，PagetPaget细胞细胞PASPAS反反应阳性，阿新蓝染色阳性。应阳性，阿新蓝染色阳性。PagetPaget细胞增多时可将细胞增多时可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是将表皮基底细周围表皮细胞挤压成网状，特别是将表皮基底细胞挤压成细带状。真皮内可见中等程度

47、的慢性炎胞挤压成细带状。真皮内可见中等程度的慢性炎性细胞浸润。性细胞浸润。【治疗治疗】l l乳房乳房PagetPaget病是乳腺癌的一种形式，确诊后治疗方病是乳腺癌的一种形式，确诊后治疗方法同乳腺癌的治疗，外科扩大切除或乳房切除是法同乳腺癌的治疗，外科扩大切除或乳房切除是根本的治疗方法。如合并乳腺癌时，则应作根治根本的治疗方法。如合并乳腺癌时，则应作根治术。术。l l乳房外乳房外PagetPaget病亦首选手术切除，可用病亦首选手术切除，可用MohsMohs显微显微外科手术切除，若损害广泛，切除后需作植皮术。外科手术切除，若损害广泛，切除后需作植皮术。继发性乳房外继发性乳房外PagetPage

48、t病应对原发病进行相应处理。病应对原发病进行相应处理。年老体弱不能耐受手术者，可采用放疗或化疗。年老体弱不能耐受手术者，可采用放疗或化疗。l l基底细胞癌（基底细胞癌（basal cell carcinoma BCCbasal cell carcinoma BCC）又称基）又称基底细胞上皮瘤。是一种起源于表皮及其附属器基底细胞上皮瘤。是一种起源于表皮及其附属器基底细胞的低度恶性上皮肿瘤。主要由间质依赖性底细胞的低度恶性上皮肿瘤。主要由间质依赖性多潜能基底样细胞组成，生长缓慢，极少转移。多潜能基底样细胞组成，生长缓慢，极少转移。三、基底细胞癌【病因病因】l l病因不清，可能与下列因素有关：病因不

49、清，可能与下列因素有关：l l慢性日光损伤：浅肤色及长期从事户外工作者，慢性日光损伤：浅肤色及长期从事户外工作者，可在头面部等暴光部位发生本病，研究表明日光可在头面部等暴光部位发生本病，研究表明日光中致癌射线的光谱波长为中致癌射线的光谱波长为290290400nm400nm；l l慢性放射线损伤：长期小剂量接触慢性放射线损伤：长期小剂量接触X X射线，可在射线，可在慢性放射性皮炎的基础上发生本病；慢性放射性皮炎的基础上发生本病；l l长期接触某些化学物质：长期摄入无机砷或高长期接触某些化学物质：长期摄入无机砷或高砷水、食物等亦可发生本病；砷水、食物等亦可发生本病；l l在烧伤瘢痕或其它瘢痕及某

50、些错构瘤如皮脂腺在烧伤瘢痕或其它瘢痕及某些错构瘤如皮脂腺痣、疣状表皮痣等基础上亦可发生本病。痣、疣状表皮痣等基础上亦可发生本病。【临床表现临床表现】l l多见于多见于5050岁以上的老年人，好发于暴光部位的皮肤岁以上的老年人，好发于暴光部位的皮肤特别是面部，主要在眼眦、鼻部、鼻唇沟和颊部。特别是面部，主要在眼眦、鼻部、鼻唇沟和颊部。临床分为以下数型：临床分为以下数型：l l1.1.结节溃疡型结节溃疡型 最常见，好发于颜面，特别是颊部、最常见，好发于颜面，特别是颊部、鼻唇沟、前额等处。鼻唇沟、前额等处。l l2.2.色素型色素型 罕见，临床表现与结节溃疡型相同，不罕见，临床表现与结节溃疡型相同，