皮质醇增多症ppt课件.ppt

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1、病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 皮质醇增多症皮质醇增多症 （上）（上）(Hypercortisolism)(Hypercortisolism)第三军医大学一院第三军医大学一院内内 分分 泌泌 科科病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 概 念 皮质醇增多症又称ushings综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的

2、相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程肾上腺的结构肾上腺的结构球状带球状带束状带束状带网状带网状带髓质髓质病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程病原体侵入机体，消弱机体防御机能

3、，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程n n 下丘脑（下丘脑（CRH）n n 垂体（垂体（ACTH）n n 肾上腺肾上腺（糖皮质激素）（糖皮质激素）n n glucocorticoidn n 靶器官靶器官病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程发病率及死亡率n n欧洲数据显示库欣综合征的年发病率为欧洲数据显示库欣综合征的年发病率为2 2100100万万人一人一3 3100100万人，男女比例约为万人，男女比例约为为为1 1：3 3。n n库欣综合征患者的死亡率较正常人群库欣综合征患者的

4、死亡率较正常人群高高4 4倍，倍，n n并发症：并发症：高血压、糖尿病、骨质疏松高血压、糖尿病、骨质疏松及及代谢综合代谢综合征征，故增加了心血管疾病的危险性，导致库欣综，故增加了心血管疾病的危险性，导致库欣综合征患者的大多数死因为合征患者的大多数死因为心、脑血管事件心、脑血管事件或或严重严重感染。感染。病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 下丘脑一垂体一肾上腺轴(HPA轴)的过度反应也会出现类库欣综合征的表现，因此生理性和病理性的高皮质醇血症之间也存在重叠。心理性疾病如抑郁症、焦虑症和强迫症；控制不佳的糖尿病、酗酒等可产

5、生疑似库欣综合征的检查结果。病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程病因分类依赖型依赖型vvCushing 病 (70%):ACTH(70%):ACTH 双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生 垂体垂体 80%80%微腺瘤，微腺瘤，10%10%大腺瘤大腺瘤 可被大剂量地塞米松抑制可被大剂量地塞米松抑制 可受可受CRH CRH 兴奋兴奋vv异位ACTH、综合征（）（）肺癌、胸腺癌、胰腺癌肺癌、胸腺癌、胰腺癌 进展快进展快 下丘脑下丘脑的转移性的转移性前列腺癌前列腺癌和鞍内神经节细胞和鞍内神经节细胞瘤（

6、分泌瘤（分泌）病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 病因分类 非依赖型非依赖型 肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤（）：成年男性多见（）：成年男性多见 肾上腺腺癌肾上腺腺癌肾上腺腺癌肾上腺腺癌（）：病情重、进展快（）：病情重、进展快 高血压、高血压、低血钾低血钾低血钾低血钾，女性：多毛女性：多毛，痤疮，痤疮，阴蒂肥大。转移症状阴蒂肥大。转移症状病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程非依赖型非依赖型非依赖型非依赖型 双双双双侧侧侧侧肾肾肾肾上上上

7、上腺腺腺腺小小小小结结结结节节节节样样样样增增增增生生生生：（MeadorMeador征征）大大剂剂量量地地塞塞米米松不抑制，松不抑制，ACTH ACTH ，儿童和青年好发，儿童和青年好发 巨巨巨巨大大大大结结结结节节节节性性性性肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺病病病病：CarneyCarneyCarneyCarney综综综综合合合合征征征征，罕罕见见，显显性性遗遗传，着色斑，肿瘤不依赖传，着色斑，肿瘤不依赖 ACTHACTH的肾上腺大结节样增生的肾上腺大结节样增生 其他特殊类型（下次讲座）其他特殊类型（下次讲座）病因分类病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁

8、殖，引起不同程度的病理生理过程病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 .脂代谢障碍脂代谢障碍 .蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍 .糖代谢紊乱糖代谢紊乱 .电解质紊乱电解质紊乱 .高血压高血压 .性功能障碍性功能障碍 .血液系统血液系统 .易感染，抵抗力低易感染，抵抗力低 .神经系统神经系统 1010.皮肤色素沉着皮肤色素沉着 临床表现 （Clinical featuresClinical features）病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 临床表现

9、（Clinical features）、脂代谢障碍 (Lipid metabolic disturbanceLipid metabolic disturbance)脂肪的分解、合成加速 脂肪重新分布 向心性肥胖 满月脸，水牛背 病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 临床表现（Clinical features）病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 临床表现（Clinical features）病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳

10、定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 临床表现（Clinical features）病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 .蛋白质代谢障碍 Protein metabolic disturbanceProtein metabolic disturbance 促进蛋白分解、抑制蛋白合成Clinical:皮肤菲薄，毛细血管脆性 瘀斑瘀斑 紫纹：臀部、腹下侧、大腿臀部、腹下侧、大腿 疲乏，无力 感染，骨质疏松，小儿生长减慢 病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引

11、起不同程度的病理生理过程 临床表现 （Clinical features）病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 临床表现（Clinical features）病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 糖异生 高血糖 胰岛素抵抗 糖耐量减退 类固醇性糖尿病.糖代谢紊乱(Glucose metabolic disturbance)Glucose metabolic disturbance)病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一

12、定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 4.心血管异常Cardiovascular disease 皮质醇、脱氧皮质酮皮质醇、脱氧皮质酮肾素肾素-血管紧张素血管紧张素 高血压n n高凝状态高凝状态n n脂代谢紊乱脂代谢紊乱 心血管并发症心血管并发症n n高血压高血压病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 5.性功能障碍Abnormal sex functionAbnormal sex function女性：vv 月经减少、不规则、闭经、vv多毛、痤疮、男性化 肾上腺癌肾上腺癌男性：男性：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。病

13、原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 临床表现 （Clinical features）病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 6.6.电电 解解 质质 紊紊 乱乱 Electrolyte disturbance 明显低钾碱中毒：肾上腺癌

14、 异位ACTH综合征 7.7.血血 液液 系系 统统(BloodBlood disturbance RbeHb)RbeHb)多血质 临床表现 （Clinical features）病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程多血质多血质多血质多血质病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 .易感染易感染，抵抗力低，抵抗力低 .神经系统神经系统（Emotional changes）10.10.皮肤色素沉着皮肤色素沉着 （Pigmention）:异位ACTH 综合

15、征:ACTH，-LPH，N-POMC 临床表现 （Clinical features）病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程 临床表现 （Clinical features）病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程筛查对象推荐对以下人群进行库欣综合征的筛查：n n(1)年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现；n n(2)具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者；n n(3)体重增加而

16、身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童；n n(4)肾上腺意外瘤患者。病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程拟诊库欣拟诊库欣拟诊库欣拟诊库欣24h24h尿尿尿尿 F F，血血血血F F昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量DXDX抑制试验抑制试验抑制试验抑制试验正常正常正常正常异常异常异常异常 确诊库欣确诊库欣确诊库欣确诊库欣 假库欣假库欣假库欣假库欣忧郁、酗酒忧郁、酗酒忧郁、酗酒忧郁、酗酒排除库欣排除库欣排除库欣排除库欣进一步检查进一步检查进一步检查进一步检查库欣综合征的诊断步骤病原体侵入机体，消弱

17、机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程辅助检查病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程生化检查1.尿游离皮质醇(UFC)n n最有用的最初检查方法n n结果的判定 正常：2090ug/dl Cushing 150ug/dl病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程n n荐至少测定2次尿或唾液皮质醇提高可信度，因测定游离态的皮质醇，故不受皮质醇结合球蛋白影响。n n因为大多数儿童患者的体重接近成人体重(45

18、kg)，故成人的24hUFC的正常范围也适用于儿童患者。n n饮水量过多(5 Ld)、任何增加皮质醇分泌的生理或病理状态都会使UFC升高而出现假阳性结果；在中、重度肾功能不全患者，GFR7.5 ugdl(207 nmolL)，则特异性增至87病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程正常人24002400 0800 0800 1600 1600库欣病患者2400 0800 16002400 0800 1600正常人和库欣患者的血F昼夜节律病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不

19、同程度的病理生理过程生化检查4.4.午夜午夜1 1mg DXmg DX抑制试验抑制试验(DST)DST)n n最常用的排除性筛查方法n n血F 3.6-7.2ug/dl(70200nmol/L)正常 10 ug/dln n血F1.8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing 代价：假阳性率升高病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程1 mg过夜地塞米松抑制试验n n需要需要2 2天时间，第天时间，第1 1天晨天晨8 8：0000取血取血(对照对照)后，于后，于次次日日0.000.00口服地塞米松口服地塞米松1 mg1

20、 mg，晨，晨8 8：0000再次取血再次取血(服服药后药后)，标本保存待测定血清皮质醇水平。，标本保存待测定血清皮质醇水平。n n既往将服药后血清皮质醇水平切点值定为既往将服药后血清皮质醇水平切点值定为55ug/ug/ug/ug/dl(140 nmoldl(9595、特异性约、特异性约8080；若切点值升至；若切点值升至5 5ugugugugdl(140 nmoldl(140 nmolL)L)，其特，其特异性异性9595。该项检查是为了得到更高的。该项检查是为了得到更高的敏感性敏感性，避免漏诊，故推荐将服药后避免漏诊，故推荐将服药后8 8：0000的的血清皮质醇水血清皮质醇水平正常切点值平正

21、常切点值定为定为1.81.8ug/ug/ug/ug/dl(50 nmoldl(50 nmolL)L)。病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程点 评n n过夜DST是一项简单的检查。可以在门诊进行。但需保证患者按时服药。目前在不同研究中心常采用不同剂量地塞米松，但服用更高剂量的地塞米松(1.5或2 mg)并未显著增加诊断的准确性，故目前最常用1 mg地塞米松进行试验。此外，推荐各研究中心根据自己的实验方法和数据制定合适的切点。病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病

22、理生理过程生化检查5.5.小剂量小剂量DX(2mg)DX(2mg)抑制试验抑制试验n n先留24小时尿和血F作为对照n nDX 0.5mg q6h 或0.75 mg q8h X 2天n n每天测 24h UFC和血Fn n正常：抑制率 50%n n库欣：抑制率 50%病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程经典小剂量DST(LDST(L0 0w wdose dexamethasone suppressiondose dexamethasone suppressiontesttest，LDDST)LDDST)n n口服地塞米松

23、口服地塞米松0 05 mg5 mg，每，每6 6小时小时1 1次，连续次，连续2 2天，服天，服药前和服药第药前和服药第2 2天分别留天分别留24 h24 h尿测定尿测定UFCUFC或或尿尿1717一羟一羟类固醇类固醇(17(17一一OHCS)OHCS)，也可服药前后测定，也可服药前后测定血清皮质醇血清皮质醇进行比较。进行比较。n n因该试验因该试验较较1 mg DST1 mg DST的特异性高的特异性高，在对患者进行充，在对患者进行充分指导后，可在门诊进行，故也可将分指导后，可在门诊进行，故也可将LDDSTLDDST做为筛选做为筛选检查。正常人口服地塞米松第检查。正常人口服地塞米松第2 2天

24、，天，24 h UFC27 24 h UFC27 nmolnmol24h 24h 或尿或尿17-OHCS6.9 nmol17-OHCS6.9 nmol24 24；血清皮质；血清皮质醇醇1.8ug40 kg40 kg的儿童。的儿童。病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程点 评n n抑郁症、酗酒、肥胖和糖尿病患者，HPA轴活性增强，故LDDST较单次测定UFC更适于这些病例。n n应用尿17一OHCS或UFC做测定指标的敏感性和特异性约为70一80；n n应用血清皮质醇做测定指标时，成人患者敏感性95儿童患者敏感性为94。病原

25、体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程n n需指出，因尿17一酮类固醇、随机血皮质醇水平、胰岛素耐量试验的诊断准确性太低，n n故不推荐用于库欣综合征的初步检查使用。病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程生化检查6.6.大剂量大剂量DX(8mg)DX(8mg)抑制试验抑制试验n n先留24小时尿和血F作为对照n nDX 2mg q6h X 2天n n每天测 24h UFC和血Fn n垂体性：抑制率 50%n n肾上腺性和异位病变：抑制率 50%,病原体侵入

26、机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程大剂量DX(8mg)抑制试验n n口服地塞米松口服地塞米松2mg2mg，每，每6 6小时小时1 1次，服药次，服药2 2天，即天，即8 8 mgmg天天22天的经典大剂量天的经典大剂量DSTDST，于服药前和服药，于服药前和服药第二天测定第二天测定24 h UFC24 h UFC或尿或尿1717一一OHCSOHCSn n该检查主要用于鉴别该检查主要用于鉴别库欣病和异位库欣病和异位ACTHACTH综合征综合征，如用药后如用药后24 hUFC24 hUFC、24 h24 h尿尿1717一一OHCSO

27、HCS或血皮质醇水或血皮质醇水平被抑制超过对照值的平被抑制超过对照值的5050则提示为库欣病，反则提示为库欣病，反之提示为之提示为肾上腺性肾上腺性肾上腺性肾上腺性或或或或异位异位ACTHACTH综合征。综合征。n n大剂量大剂量DSTDST诊断库欣病的敏感性为诊断库欣病的敏感性为6060一一8080，特，特异性较高；如将切点定为抑制率超过异性较高；如将切点定为抑制率超过8080，则特，则特异性异性100100。病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程点 评n n大剂量肾上腺糖皮质激素能抑制8090库欣病的垂体腺瘤分泌ACTH

28、，而异位ACTH综合征对此负反馈抑制不敏感。n n但某些分化较好的神经内分泌肿瘤如支气管类癌、胸腺类癌和胰腺类癌可能会与库欣病类似，对此负反馈抑制较敏感。n n而肾上腺性库欣综合征的皮质醇分泌为自主性，且ACTH水平已被明显抑制。故大剂量地塞米松不抑制升高的皮质醇水平。病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程7.血浆促肾上腺皮质激素(adrenocoticotropin(adrenocoticotropin，ACTH)ACTH)n n为避免为避免ACTHACTH被血浆蛋白酶迅速降解，需用预冷的被血浆蛋白酶迅速降解，需用预冷的

29、EDTAEDTA试管试管收集血浆标本，取血后置于收集血浆标本，取血后置于冰水冰水中立即中立即送至实验室低温离心，应用免疫放射分析法测定送至实验室低温离心，应用免疫放射分析法测定ACTHACTH浓度，该测定方法的最小可测值浓度，该测定方法的最小可测值10 pg10 pgml(2 pmoLml(2 pmoLL)L)。n n测定测定ACTHACTH可鉴别可鉴别ACTHACTH依赖性和依赖性和ACTHACTH非依赖性库欣非依赖性库欣综合征。如综合征。如8 8：00009 9：0000的的ACTH10 pgACTH20 ACTH20 pgpgml(4 pmoLml(4 pmoLL)L)则提示为则提示为A

30、CTHACTH依赖性库欣综合依赖性库欣综合征。征。病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程0 50 100 150 300 700 2000 12000 50 100 150 300 700 2000 1200 血血血血ACTH(pg/ml)ACTH(pg/ml)库欣病库欣病库欣病库欣病肾上腺瘤肾上腺瘤肾上腺瘤肾上腺瘤异位异位异位异位ACTHACTH正常正常正常正常范围范围范围范围各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程

31、点 评n n如ACTH浓度为1020 pgml(2-4pmolL)时，建议进行促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验测定ACTH。n n显性(overt)异位ACTH综合征患者的ACTH水平高于库欣病，但库欣病和隐性(occult)异位ACTH综合征患者之间的ACTH水平存在重叠，则难以区分这两种疾病。病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程8.促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验n n静脉注射合成的羊或人静脉注射合成的羊或人CRH CRH，于用药前，于用药前(0 min)(0 min)和用药后和用药后1515、3

32、030、4545、6060、120 min120 min分别取血测定分别取血测定ACTHACTH和皮质醇水和皮质醇水平。取决于所使用的平。取决于所使用的CRHCRH类型类型(人或羊人或羊)。n n用于判断的指标用于判断的指标(ACTH(ACTH比基线升高比基线升高3535一一5050，而皮质醇，而皮质醇升高升高1414一一2020)和判断的时间和判断的时间(ACTH(ACTH在在151530 min30 min；皮质；皮质醇在醇在151545 min)45 min)。n n如结果阳性提示为库欣病；而肾上腺性库欣综合征患者通如结果阳性提示为库欣病；而肾上腺性库欣综合征患者通常对常对CRHCRH无

33、反应、其无反应、其ACTHACTH和皮质醇水平不升高。和皮质醇水平不升高。n n点评：点评：CRHCRH兴奋试验主要用于兴奋试验主要用于库欣病与异位库欣病与异位ACTHACTH综合征综合征的的鉴别，但结果有重叠。绝大部分库欣病患者在注射鉴别，但结果有重叠。绝大部分库欣病患者在注射CRHCRH后后101015 min15 min呈阳性反应，仅少数异位呈阳性反应，仅少数异位ACTHACTH综合征综合征(如支气如支气管类癌管类癌)患者对患者对CRHCRH有反应，其诊断特异性有反应，其诊断特异性100100，故该项，故该项试验需联合其他检查来进行综合判断。试验需联合其他检查来进行综合判断。病原体侵入机

34、体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程9.去氨加压素(DDAVP)兴奋试验n nDDAVPDDAVP是是V2V2和和V3V3一血管加压素受体激动剂，静脉注一血管加压素受体激动剂，静脉注射射10 ug10 ug，于用药前及用药后取血测定，于用药前及用药后取血测定ACTHACTH和皮质和皮质醇水平，其取血时间间隔同醇水平，其取血时间间隔同CRHCRH兴奋试验。应用兴奋试验。应用DDAVPDDAVP后血皮质醇升高后血皮质醇升高2020，血，血ACTHACTH升高升高3535则判断为阳性。则判断为阳性。n n点评：该试验是点评：该试验是CRHCRH兴奋试验的替代试验兴奋试验的替代试验，因，因DDAVPDDAVP容易获得且价格便宜，无显著不良反应；但容易获得且价格便宜，无显著不良反应；但20205050的异位的异位ACTHACTH综合征患者也对综合征患者也对DDAVPDDAVP有反有反应。故该检查的诊断敏感性及特异性均低于应。故该检查的诊断敏感性及特异性均低于CRHCRH兴兴奋试验。奋试验。病原体侵入机体，消弱机体防御机能，破坏机体内环境的相对稳定性，且在一定部位生长繁殖，引起不同程度的病理生理过程