肾小球疾病ppt课件.ppt

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1、肾小球疾病肾小球疾病南京市鼓楼医院肾内科南京市鼓楼医院肾内科 孙琤孙琤了解肾脏及显微结构肾小球疾病概论原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的发病机理原发性肾小球疾病的临床表现肾脏的结构肾单位的结构肾小球的结构肾脏的血供了解肾脏及显微结构肾小球疾病概论原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的发病机理原发性肾小球疾病的临床表现肾小球疾病概论一组疾病。临床特点：血尿、蛋白尿、水肿、高血压、不同程度的肾功能受损病变部位：主要累及双肾肾小球根据病因分类：原发性：占绝大多数，是致肾衰竭的主要原因 继发性：如系统性红斑狼疮、糖尿病肾病等 遗传性：遗传基因突变引起后果：慢性肾衰竭的重要原因 了解肾脏及显微结

2、构肾小球疾病概论原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的发病机理原发性肾小球疾病的临床表现原发性肾小球疾病的分类临床分型：急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis,AGN）快速进展性（急进性）肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN）慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis,CGN）肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）无症状性血尿和(或)蛋白尿(asymptomatic hematuria with or without proteinuria)原发性肾小球疾病的分

3、类病理分型：肾小球轻微病变(minal glomerular abnormalities)局灶节段性肾小球病变(focal segmental glomerular lesions)弥漫性肾小球肾炎(diffusive glomerulonephritis)膜性肾病(membranous nephropathy)增生性肾小球肾炎(proliferative glomerulonephritis)硬化性肾小球肾炎(sclerosing glomerulonephritis)未分类的肾小球肾炎(unclassified glomerulonephritis)了解肾脏及显微结构肾小球疾病概论原发性肾

4、小球疾病的分类原发性肾小球疾病的发病机理原发性肾小球疾病的临床表现原发性肾小球疾病的发病机制 尚不明确 多数是免疫反应介导的炎症损伤，免疫机制是始发机制,在慢性进展过程中非免疫、非炎症机制共同参与 一.免疫反应 (一)体液免疫 循环免疫复合物沉积（CIC）肾小球原位免疫复合物（IC）循环免疫复合物沉积肾小球原位免疫复合物(二)细胞免疫 单核细胞浸润、淋巴和单核细胞因子参与 二.炎症反应:炎症细胞、炎症介质1.炎症细胞:中性粒细胞、单核-巨噬细胞、嗜酸粒细胞和血小板；肾小球固有细胞（系膜细胞、上皮和内皮细胞）2.炎症介质:生物活性肽，生物活性酯（前列腺素类，血小板活化因子），血管活性胺，活化氧，

5、补体，凝血及纤溶系统因子三.非免疫因素 高血压、蛋白尿、高脂血症了解肾脏及显微结构肾小球疾病概论原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的发病机理原发性肾小球疾病的临床表现正常肾小球滤过膜允许分子量正常肾小球滤过膜允许分子量2万万4万的蛋白通过。万的蛋白通过。正常人终尿中蛋白含量正常人终尿中蛋白含量150mg/d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞基底膜基底膜脏层上皮细胞脏层上皮细胞滤过膜滤过膜分子屏障分子屏障电荷屏障电荷屏障临床表现蛋白尿（clinical feature-proteinuria）分子屏障毛细血管内皮细胞窗孔（50-100

6、nm）（表面无薄膜覆盖）足细胞足突间裂孔（30-40nm）膜肾小球基底膜电荷屏障内皮细胞窗孔表面糖蛋白（负电荷）肾小球基底膜（负电荷）足突表面糖蛋白（负电荷）离心后尿沉渣镜检离心后尿沉渣镜检RBC3个个/Hp,为为血尿血尿区分血尿来源：相差显微镜、尿红细胞容积分布曲线区分血尿来源：相差显微镜、尿红细胞容积分布曲线肾小球源性血尿：肾小球源性血尿：血尿常为无痛性、全程血尿。血尿常为无痛性、全程血尿。可伴大量蛋白尿和（或）管型尿可伴大量蛋白尿和（或）管型尿 变形红细胞血尿变形红细胞血尿 尿红细胞容积分布曲线呈非对称性尿红细胞容积分布曲线呈非对称性临床表现血尿（clinical feature-hem

7、aturia）均一型血尿均一型血尿非肾小球源性血尿非肾小球源性血尿多形型血尿多形型血尿肾小球源性血尿肾小球源性血尿尿红细胞容积分布曲线尿红细胞容积分布曲线临床表现水肿（clinical feature-edema）肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留v肾病性水肿：肾病性水肿：原因原因:低蛋白血症低蛋白血症始发部位：下肢始发部位：下肢v肾炎性水肿：肾炎性水肿：原因：原因：“球球-管失衡管失衡”和肾小球滤过分数下降和肾小球滤过分数下降始发部位：眼睑、颜面始发部位：眼睑、颜面临床表现高血压（clinical feature-hypertension）终末期肾病终末

8、期肾病患者患者90%90%出现高血压出现高血压容量依赖型容量依赖型肾素依赖型肾素依赖型l发生机制：发生机制：钠、水潴留钠、水潴留：容量依赖型高血压容量依赖型高血压肾肾素素-血血管管紧紧张张素素分分泌泌增增多多：肾肾实实质质缺缺血血刺刺激激肾肾素素-血血管管紧紧张张素素分分泌泌增增加加，小小动动脉脉收收缩缩，外外周周阻阻力力增增加加肾肾素素依依赖赖型高血压型高血压肾肾实实质质损损害害后后肾肾内内降降压压物物质质分分泌泌减减少少（激激肽肽系系统统、前前列列腺腺素系统素系统等）等）急进性肾小球肾炎常导致急性肾衰竭急进性肾小球肾炎常导致急性肾衰竭部分急性肾小球肾炎可有一过性肾功能损害部分急性肾小球肾炎

9、可有一过性肾功能损害慢性肾小球肾炎及尿蛋白控制不好的肾病综合征随病程慢性肾小球肾炎及尿蛋白控制不好的肾病综合征随病程进展，晚期常发展为慢性肾功能衰竭。进展，晚期常发展为慢性肾功能衰竭。临床表现肾功能损害（clinical feature-renal impairment）急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritis，AGN急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎p概述概述p病因病因p发病机制发病机制p病理病理p临床表现临床表现p并发症并发症p实验室检查实验室检查p诊断诊断p鉴别诊断鉴别诊断p治疗治疗p预后预后p总结总结一、概述一、概述一种感染后免疫反应引起的弥漫性肾小球非化

10、脓性炎症为主要病理特征的疾病。临床上急性起病，表现为急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）。病原学 细菌链球菌（最常见）、葡萄球菌、肺炎球菌、脑膜炎球菌 病毒腮腺炎病毒、水痘-带状疱疹病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒 其他肺炎支原体、疟原虫等链球菌感染后急性肾小球肾炎（Acute post-streptococcal glomerulonephritis）流行病学流行病学患病率：于发达国家中近年来逐年下降（如美国自1965年以来已很少见），但在生活及工作环境等卫生条件较差的国家发病情况未见好转（伦敦2005年一项调查，本病在一些发展中国家中占儿童住院急性肾衰竭患者的21

11、(4.651.6%)）我国北方90%发生在呼吸道链球菌感染之后，春、冬季多见；南方发生于脓疱疮之后的较多，多见于夏季男女均可发病，男女比约为2：1发病年龄多于514岁，很少累及中、老年人二、病因二、病因致病菌：-溶血性链球菌“致肾炎菌株”（证据：感染灶培养25以上阳性；链球菌感染流行时，1130发生急性肾炎；血清抗链球菌溶血素“O”滴度高；肾小球增生的系膜细胞及内皮细胞内查见链球菌抗原）感染部位：上呼吸道感染（多为扁桃体炎）猩红热 皮肤感染（多为脓疱疮）致病抗原：胞壁M蛋白 胞浆内链素 分泌蛋白（外毒素B及其酶原前体）三、发病机制三、发病机制致病抗原致病抗原机体免疫反应机体免疫反应循环免疫复合

12、物循环免疫复合物沉积于肾小球沉积于肾小球种植于肾小球种植于肾小球抗体抗体原位免疫复合物原位免疫复合物激活补体激活补体肾小球内皮细胞、系膜细胞增生肾小球内皮细胞、系膜细胞增生中性粒细胞、单核细胞浸润中性粒细胞、单核细胞浸润 自身免疫的可能作用：致病链球菌的神经氨酸酶使唾液酸从免疫球蛋白或肾组织中释放，或使正常的IgG的抗原决定簇暴露，导致自身免疫四、病理四、病理肉眼肉眼：肾脏体积明显增大，被膜下肾组织光滑肾脏体积明显增大，被膜下肾组织光滑光镜：主要病变在肾小球光镜：主要病变在肾小球 病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎 其他：肾小管（）其他：肾小管（）肾间质：

13、水肿、灶性炎性细胞浸润肾间质：水肿、灶性炎性细胞浸润弥漫性内皮细胞、系膜细胞增生中性粒细胞、单核细胞浸润（急性期）严重：上述增生、浸润细胞压迫毛细血管襻管腔狭窄、闭塞肾小球内皮细胞增生伴大量肾小球内皮细胞增生伴大量中性粒细胞浸润（中性粒细胞浸润（PAS，400）肾小球系膜区增宽，基质肾小球系膜区增宽，基质增多，系膜细胞增生，襻增多，系膜细胞增生，襻腔内中性粒细胞浸润腔内中性粒细胞浸润（PAS，400）免疫荧光：免疫荧光：IgG、C3粗颗粒状沿毛细血管壁和（或）系膜区粗颗粒状沿毛细血管壁和（或）系膜区沉积，沉积，C3沉积强度大于沉积强度大于 IgG星空型星空型系膜型系膜型花环型花环型 电镜：肾小

14、球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积五、临床表现五、临床表现1.多见于儿童；男多见于儿童；男女；成年，特别是老年女；成年，特别是老年患者病情较重患者病情较重2.潜伏期：前驱感染后潜伏期：前驱感染后13周（平均周（平均10天）天）呼吸道感染潜伏期（呼吸道感染潜伏期（612d）皮肤感染（皮肤感染（1428d）3.起病较急，表现为起病较急，表现为4.大多预后良好，常在数月内临床自愈大多预后良好，常在数月内临床自愈典型：急性肾炎综合征典型：急性肾炎综合征非典型：亚临床：非典型：亚临床：80%肾病综合征肾病综合征 急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征1.血尿

15、：首发症状（肉眼血尿血尿：首发症状（肉眼血尿30-40；镜下血尿；镜下血尿100）2.蛋白尿：轻、中度蛋白尿：轻、中度 3.5g/24h）3.水肿：水肿：90 晨起眼睑水肿、双下肢可凹性水肿晨起眼睑水肿、双下肢可凹性水肿 少数严重水肿波及全身少数严重水肿波及全身4.高血压：高血压：75一过性轻、中度高血压一过性轻、中度高血压 少数严重高血压少数严重高血压高血压脑病高血压脑病5.肾功能异常：尿量减少（肾功能异常：尿量减少（400700ml/d）少尿者少尿者(3.5g/24h)、低白蛋白血症、低白蛋白血症(30g/L)、明、明显水肿显水肿在小儿急性链球菌感染后肾小球肾炎中占在小儿急性链球菌感染后肾

16、小球肾炎中占5%，成人比例稍，成人比例稍高高恢复过程较典型者缓慢，少数演变为慢性肾小球肾炎恢复过程较典型者缓慢，少数演变为慢性肾小球肾炎非典型表现非典型表现(三三)急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征起病后病情急剧恶化起病后病情急剧恶化表现为尿量减少、肾功能急剧进行性恶化，短期表现为尿量减少、肾功能急剧进行性恶化，短期内（数日或数周）即发展为尿毒症内（数日或数周）即发展为尿毒症组织学：显著的内皮、系膜细胞增生，毛细血管组织学：显著的内皮、系膜细胞增生，毛细血管腔的闭塞，新月体形成腔的闭塞，新月体形成积极治疗（包括透析）度过急性期后，肾功能多积极治疗（包括透析）度过急性期后，肾功能多可恢复（不同于急

17、进性肾小球肾炎），少数演变可恢复（不同于急进性肾小球肾炎），少数演变为慢性肾小球肾炎或慢性肾功能不全为慢性肾小球肾炎或慢性肾功能不全肾小球内皮细胞肾小球内皮细胞增生，中性粒细增生，中性粒细胞浸润，伴细胞胞浸润，伴细胞性新月体形成性新月体形成（PAS，400）六、并发症六、并发症1.严重循环充血状态、心功能衰竭、肺水肿：与水钠潴留、严重循环充血状态、心功能衰竭、肺水肿：与水钠潴留、血容量增加、高血压有关；老年发病率较高（血容量增加、高血压有关；老年发病率较高（40），），儿童少见（儿童少见（50ml/min肾血流量：正常肾血流量：正常肾小管：重吸收、浓缩功能正常肾小管：重吸收、浓缩功能正常电解质

18、：可有轻度高钾血症电解质：可有轻度高钾血症实验室检查（三）实验室检查（三）血免疫学指标血免疫学指标1.血沉（血沉（ESR）：大多增快）：大多增快2.血清抗链球菌溶血素血清抗链球菌溶血素“O”（ASO）：升高）：升高3.血清总补体血清总补体CH50、C3 ：下降，：下降，8周内恢复周内恢复4.其他：循环免疫复合物：阳性其他：循环免疫复合物：阳性八、诊断八、诊断诊断依据：诊断依据：病史：链球菌感染后病史：链球菌感染后13周周症状与体征：血尿、蛋白尿、水肿、高血压症状与体征：血尿、蛋白尿、水肿、高血压实验室检查：肾小球源性血尿、不同程度蛋白尿、链实验室检查：肾小球源性血尿、不同程度蛋白尿、链球菌感染

19、的免疫学改变、血清补体的动态变化（早期球菌感染的免疫学改变、血清补体的动态变化（早期下降，下降，68周恢复）周恢复）肾病理组织学：毛细血管内增生性肾小球肾炎肾病理组织学：毛细血管内增生性肾小球肾炎肾活检的指征肾活检的指征：少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化病程超过病程超过2月无好转趋势月无好转趋势急性肾炎综合征伴肾病综合征急性肾炎综合征伴肾病综合征九、鉴别诊断（一）九、鉴别诊断（一）以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病：以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病：1.其他病原体感染后急性肾炎其他病原体感染后急性肾炎除链球菌外的细菌、病毒、寄生虫除链球菌外的细菌、

20、病毒、寄生虫潜伏期短：潜伏期短：35天天临床表现轻：少有水肿、高血压，肾功能正常，无血清补体临床表现轻：少有水肿、高血压，肾功能正常，无血清补体降低降低自限性自限性组织学：与链球菌感染后急性肾小球肾炎相同，但病变较轻组织学：与链球菌感染后急性肾小球肾炎相同，但病变较轻2.系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎）系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎）常表现为肾病综合征常表现为肾病综合征5070持续性低补体血症（持续性低补体血症（8周内不恢复）周内不恢复）慢性病变，无自愈倾向慢性病变，无自愈倾向组织学：明确组织学：明确3.系膜增生性肾小球肾炎（系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病与非肾病

21、与非IgA肾病）肾病）部分有前驱感染，潜伏期短（数小时数日）部分有前驱感染，潜伏期短（数小时数日）血清总补体、血清总补体、C3 正常正常慢性病变，无自愈倾向慢性病变，无自愈倾向组织学：明确组织学：明确九、鉴别诊断（二）九、鉴别诊断（二）急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎1.起病过程与急性肾炎相似起病过程与急性肾炎相似2.表现：急性肾炎综合征少尿、无尿、肾功能急剧恶表现：急性肾炎综合征少尿、无尿、肾功能急剧恶化化3.临床经过似重症急性肾炎，及时肾活检以明确诊断临床经过似重症急性肾炎，及时肾活检以明确诊断九、鉴别诊断（三）九、鉴别诊断（三）系统性疾病肾脏受累系统性疾病肾脏受累1.系统性红斑狼疮性肾炎

22、系统性红斑狼疮性肾炎2.过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎3.乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎4.其他：系统性血管炎肾损害其他：系统性血管炎肾损害 十、治疗十、治疗1.急性期：急性期：卧床休息卧床休息23周，至肉眼血尿消失、水肿减退、血压恢周，至肉眼血尿消失、水肿减退、血压恢复复饮食：水肿、血压升高者限盐饮食：水肿、血压升高者限盐(3g/d)，氮质血症者限蛋，氮质血症者限蛋白摄入（优质蛋白白摄入（优质蛋白442mol/L(5mg/dl),BUN21mmol/L(60mg/dl)血钾血钾6.5mmol/L高血容量、左心衰竭、肺水肿高血容量、左心衰竭、肺水肿严重代谢性酸中毒，内科治疗难以纠正严重代谢性酸

23、中毒，内科治疗难以纠正严重尿毒症严重尿毒症十一、预后十一、预后预后大多良好，小儿预后优于老年人及成人。临床与预后大多良好，小儿预后优于老年人及成人。临床与病理完全恢复见于病理完全恢复见于92儿童、儿童、60成人。成人。近期死亡率近期死亡率20世纪初期世纪初期510死于心衰、高血压脑病、继发死于心衰、高血压脑病、继发感染感染近十年死亡率明显下降，近十年死亡率明显下降，女女2.表现表现多种多样多种多样3.病情时轻时重，迁延不愈病情时轻时重，迁延不愈 慢性肾炎综合征（起病缓慢，蛋白尿、血尿、高血压、水肿，病史达慢性肾炎综合征（起病缓慢，蛋白尿、血尿、高血压、水肿，病史达一年以上）一年以上）慢性肾炎综

24、合征，伴不同程度的肾功能减退慢性肾炎综合征，伴不同程度的肾功能减退 隐袭起病，无明显临床症状，仅尿检异常（蛋白尿、血尿）隐袭起病，无明显临床症状，仅尿检异常（蛋白尿、血尿）1.蛋白尿：蛋白尿：13g/24h2.血尿：多形型血尿，红细胞管型血尿：多形型血尿，红细胞管型3.高血压：轻度升高高血压：轻度升高持续重度升高持续重度升高 眼底变化眼底变化4.水肿：可有可无，一般不严重水肿：可有可无，一般不严重5.肾功能：正常肾功能：正常轻度受损轻度受损(Ccr下降下降)慢性肾慢性肾衰竭衰竭 典型表现：慢性肾炎综合征典型表现：慢性肾炎综合征数年数十年出血、渗出视乳头水肿六、诊断六、诊断排除诊断，临床诊断排除

25、诊断，临床诊断1.蛋白尿、血尿、高血压、水肿，病史达一年以上，有蛋白尿、血尿、高血压、水肿，病史达一年以上，有/无无肾功能损害肾功能损害2.排除继发性肾小球肾炎、遗传性肾炎、其他原发性肾小排除继发性肾小球肾炎、遗传性肾炎、其他原发性肾小球疾病、原发性高血压肾损害、慢性肾盂肾炎等球疾病、原发性高血压肾损害、慢性肾盂肾炎等七、鉴别诊断七、鉴别诊断（一）继发性肾小球肾炎（一）继发性肾小球肾炎1.狼疮性肾炎狼疮性肾炎2.紫癜性肾炎紫癜性肾炎3.糖尿病肾病糖尿病肾病女性多见女性多见多系统损害多系统损害免疫学指标异常（免疫学指标异常（ANA、dsDNA、Sm(+)）肾活检呈肾活检呈“满堂红满堂红”可有前驱

26、感染、潜伏期不定可有前驱感染、潜伏期不定反复发作、可有自限性反复发作、可有自限性病变可累及皮肤、胃肠、关节病变可累及皮肤、胃肠、关节无低补体血症无低补体血症年龄较大年龄较大有糖尿病史有糖尿病史伴有眼底改变伴有眼底改变有心、脑、肾损害有心、脑、肾损害七、鉴别诊断七、鉴别诊断（二）遗传性肾炎（二）遗传性肾炎（Alport综合征）综合征）阳性家族史（多为性连锁显性遗传）阳性家族史（多为性连锁显性遗传）多为青少年多为青少年表现：表现：1.眼异常眼异常球形球形/圆锥形晶状体、高度近视圆锥形晶状体、高度近视2.耳异常耳异常感音神经性耳聋感音神经性耳聋3.肾炎综合征肾炎综合征血尿、轻、中度蛋白尿、进行性肾功

27、能减退血尿、轻、中度蛋白尿、进行性肾功能减退七、鉴别诊断七、鉴别诊断（三）其他原发性肾小球疾病（三）其他原发性肾小球疾病无症状性血尿和无症状性血尿和/或蛋白尿或蛋白尿急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾炎急性肾炎慢性肾炎慢性肾炎相同点相同点有前驱感染、急性起病有前驱感染、急性起病不同点不同点潜伏期潜伏期13周周数小时数日数小时数日C3动态变化动态变化下降，下降，8周内恢复周内恢复无动态变化无动态变化转归转归自限性，大多良自限性，大多良好好缓慢进展，迁延缓慢进展，迁延不愈不愈七、鉴别诊断七、鉴别诊断（四）原发性高血压肾损害（良性小动脉性肾硬化）（四）原发性高血压肾损害（良性小动脉性肾硬化）原发性高

28、血压肾损害原发性高血压肾损害慢性肾炎慢性肾炎发病年龄发病年龄一般一般40岁岁多多40岁岁家族史家族史有高血压家族史有高血压家族史无家族史无家族史肾小球损害、表现肾小球损害、表现出现迟，轻度血尿、出现迟，轻度血尿、蛋白尿蛋白尿(1g/d)肾小管损害、表现肾小管损害、表现出现早，浓缩功能减出现早，浓缩功能减退，夜尿增多退，夜尿增多晚期才累及晚期才累及合并心、脑损害合并心、脑损害常伴常伴一般无一般无转归转归高血压高血压1015年以上年以上才可能肾累及才可能肾累及发展至慢性肾功能不发展至慢性肾功能不全相对较快全相对较快七、鉴别诊断七、鉴别诊断（五）慢性肾盂肾炎（五）慢性肾盂肾炎反复发作的上尿路感染反复

29、发作的上尿路感染细菌学检查阳性，多有复杂性因素存在细菌学检查阳性，多有复杂性因素存在形态学检查示肾盂肾盏损害，形态不规则，双侧不对称形态学检查示肾盂肾盏损害，形态不规则，双侧不对称八、治疗八、治疗治疗原则：治疗原则：1.防止或延缓肾功能进行性恶化防止或延缓肾功能进行性恶化2.改善或缓解临床症状改善或缓解临床症状3.防止严重合并症防止严重合并症注意：注意：不以消除尿红细胞或轻微尿蛋白为目标不以消除尿红细胞或轻微尿蛋白为目标综合治疗措施（一）综合治疗措施（一）1.积极控制高血压积极控制高血压高血压是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素高血压是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素目标目标尿蛋

30、白尿蛋白1g/d，BP125/75mmHg尿蛋白尿蛋白1g/d，BP130/80mmHg方法方法a.限盐（限盐（NaCl6g/d）b.利尿剂：噻嗪类利尿剂：噻嗪类 Ccr30ml/min，袢利尿剂，袢利尿剂c.血管紧张素转化酶抑制剂（血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素受体拮血管紧张素受体拮抗剂（抗剂（ARB）综合治疗措施（二）综合治疗措施（二）2.积极减少尿蛋白积极减少尿蛋白蛋白尿是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因蛋白尿是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素素目标：目标：1g/L，越少越好，越少越好方法方法ACEI/ARBa.作用作用：降低血压、减少蛋白尿、延缓肾功能恶化

31、：降低血压、减少蛋白尿、延缓肾功能恶化b.作用机制作用机制c.注意点：注意点：a禁忌证：妊娠、血管性水肿、过敏、干咳；禁忌证：妊娠、血管性水肿、过敏、干咳；b慎用：双侧肾动脉狭窄、高钾血症；慎用：双侧肾动脉狭窄、高钾血症；c肾功能状况：肾功能状况：ACEI3mg/dl,ARB4mg/dl;d监测监测Scr、K血流动力学作用血流动力学作用非血流动力学作用非血流动力学作用综合治疗措施（三）综合治疗措施（三）3.限制食物中蛋白及磷入量：肾功能不全时限制食物中蛋白及磷入量：肾功能不全时（GFR50ml/min）4.抗血小板解聚药抗血小板解聚药双嘧达莫（双嘧达莫（300-400mg/d）阿司匹林（阿司匹

32、林（40300mg/d）多数循证医学并未证实其确切疗效多数循证医学并未证实其确切疗效5.糖皮质激素及细胞毒药物糖皮质激素及细胞毒药物综合治疗措施（四）综合治疗措施（四）6.避免加重肾损害的因素避免加重肾损害的因素感染感染劳累劳累妊娠妊娠肾毒性药物肾毒性药物九、预后九、预后总体预后不佳，病情迁延，缓慢进展，最终发展为慢性肾总体预后不佳，病情迁延，缓慢进展，最终发展为慢性肾衰衰决定预后的因素决定预后的因素个体差异个体差异病理类型、程度病理类型、程度及时、恰当的治疗及时、恰当的治疗肾损害加重因素肾损害加重因素总结总结一组肾小球疾病（一组肾小球疾病（临床综合征临床综合征）多种多样：病因、发病机理多种多

33、样：病因、发病机理 病理类型、程度病理类型、程度 临床表现（其中有共性）临床表现（其中有共性）诊断：诊断：排除诊断排除诊断治疗原则：防止治疗原则：防止/延缓肾功能恶化，对症处理延缓肾功能恶化，对症处理预后：病情迁延，缓慢进展，最终发展为慢性肾预后：病情迁延，缓慢进展，最终发展为慢性肾衰竭衰竭快速进展性（急进性）肾小球肾炎快速进展性（急进性）肾小球肾炎rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN快速进展性肾小球肾炎快速进展性肾小球肾炎p概述概述p病因及发病机制病因及发病机制p病理病理p临床表现临床表现p实验室检查实验室检查p诊断诊断p鉴别诊断鉴别诊断p治

34、疗治疗p预后预后p总结总结概述概述 急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾功能衰竭为特征，病理呈现新月体肾炎新月体肾炎表现的一组疾病。该病包括：原发性急进性肾炎；继发于全身系统疾病的急进性肾炎；由原发性肾小球疾病其它类型转化来的新月体肾炎。病因及发病机制病因及发病机制1、抗GBM抗体型型2、免疫复合物型型3、ANCA（+）的微血管炎型 型4、抗GBM（+）、ANCA（+）型5、ANCA（-）的微血管炎型型病理病理新月体性肾炎新月体性肾炎 I型型 II型型 III型型光镜：50%以上肾 同I型，常伴有肾小球 常伴肾小球节段 小球囊中有新 和内皮及系膜细胞

35、增生 性纤维素样坏死 月体形成，早期为细胞性，后期为纤维性免疫荧光：IgG、C3线条状 IgG、C3颗粒 无免疫沉积物 沉积于毛细 状沉积于系膜区 ANCA阳性 血管壁 及毛细血管壁电镜：无电子致密物 系膜区及内皮下 无电子致密物 电子致密物 型型 型型光镜：50%以上肾小球囊 常伴肾小球节段 中有新月体形成，性纤维素样坏死 早期为细胞性，后期为纤维性免疫荧光：ANCA,IgG、C3 无免疫沉积物 线条状沉积于毛细血管壁 电镜：有电子致密物 无电子致密物细胞性细胞性 纤维细胞性纤维细胞性 纤维性纤维性新月体新月体临床表现临床表现1.起病急，病情重，进展迅速，多在发病数周或数月起病急，病情重，进

36、展迅速，多在发病数周或数月内出现较重的肾功能损害。内出现较重的肾功能损害。2.一般有明显的水肿、血尿、蛋白尿、管型尿等，也一般有明显的水肿、血尿、蛋白尿、管型尿等，也常有高血压及迅速发展的贫血，可有肾病综合征表常有高血压及迅速发展的贫血，可有肾病综合征表现。现。3.肾功能损害呈进行性加重，可出现少尿或无尿。如肾功能损害呈进行性加重，可出现少尿或无尿。如病情未能得到及时、有效的控制，常于数周至数月病情未能得到及时、有效的控制，常于数周至数月内需以替代治疗延长生命。内需以替代治疗延长生命。临床特点临床特点型我国较多型好发于青壮年型好发于中老年，男性多型半数伴有肾病综合征型有系统性血管炎的其他症状：

37、发热、乏力、咳嗽、咯血等实验室检查尿液检查：肉眼血尿常见，尿蛋白：肾功能检查：进展迅速，很快成尿毒症免疫学检查：型抗GBM抗体阳性 型免疫复合物及冷球蛋白阳性 血清补体C3 型ANCA阳性B超检查：双肾增大诊断诊断一、急进性肾炎综合征：1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化 3、中度贫血或进行性加重二、免疫学检查：1、抗GBM抗体阳性（型）2、ANCA（+）（型）3、CIC（+），冷球蛋白（+），C3（型）三、B超影像学检查：双肾增大四、病理：新月体肾炎（新月体：包曼囊被毛细血管漏出的血细胞、纤维素以及浸润的单核细胞、增生的壁层上皮细胞充填，在毛细血管球外侧形成的半球状结构。新月体肾炎：包

38、曼囊内有新月体形成的肾小球占全部肾小球的50以上，且新月体占肾小球面积的50以上。）鉴别诊断鉴别诊断急性肾小管坏死急性肾小管坏死急性过敏性间质性肾炎急性过敏性间质性肾炎急性梗阻性肾病急性梗阻性肾病继发性急进性肾炎（继发性急进性肾炎（LN、过敏性紫癜性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、Goodpasture综合征）综合征）原发性肾小球病原发性肾小球病治疗治疗（一）甲基泼尼松龙伴环磷酰胺（一）甲基泼尼松龙伴环磷酰胺（CTX）冲击疗法）冲击疗法 1、甲基泼尼松龙0.5-1.0g+5%GS 200ml，静滴，每天一次 x 3d为一疗程，可根据情况间隔3-5日再给与一疗程，一般不超过3个疗程，冲击间隔期及停止后，

39、需口服泼尼松或 CTX维持治疗。2、CTX也可行冲击治疗，0.8-1.0+5%GS 250ml，静滴，每月一次 治疗治疗（二）强化血浆置换疗法（二）强化血浆置换疗法每日或隔日一次，每次置换24L，直至血中抗基膜抗体(I型)或免疫复合物(II型)转阴，病情好转，一般均需置换6-10次以上。该疗法尤其适用于I型治疗治疗（三）对症治疗（三）对症治疗降压、控制感染、维持水、电解质、酸碱平衡（四）透析治疗及肾移植（四）透析治疗及肾移植符合透析指征者，应及时透析肾移植一般在病变静止612月后才进行，I型患者必须待血中抗GBM抗体、型血中ANCA阴转预后取决于及时诊断、尽早和合理的治疗未出现严重少尿、Scr530mol/L、纤维性新月体预后差与疾病类型有关：型预后差 型预后较好 型预后较好老年人预后差 总结临床特征：1.急性肾炎综合征 2.肾功能急剧恶化 3.多早期出现少尿性急性肾衰竭病理类型：新月体肾小球肾炎治疗：早期诊断，及时强化治疗 Thank you for your attention!