第十章蛋白质分解和氨基酸代谢课件.ppt

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1、第十章第十章 蛋白质分解和氨基酸代谢蛋白质分解和氨基酸代谢学习要求学习要求 掌握一些主要的概念：掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，转氨作用，氧化脱氨，鸟氨酸循环，生酮和生糖氨基酸鸟氨酸循环，生酮和生糖氨基酸;熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应，尿素氮的来源反应，尿素氮的来源;了解氨基酸碳骨架的氧化途径，特别是与代谢中了解氨基酸碳骨架的氧化途径，特别是与代谢中心途径（酵解和柠檬酸循环）的关系，以及一些心途径（酵解和柠檬酸循环）的关系，以及一些氨基酸代谢中酶的缺损引起的遗传病。氨基酸代谢中酶的缺损引起的遗传病。本章内容本章内容n n第一节

2、第一节 蛋白质的生理功能与营养问题蛋白质的生理功能与营养问题n n第二节第二节 蛋白质的消化吸收蛋白质的消化吸收n n第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢n n第四节第四节 氨基酸合成代谢概况氨基酸合成代谢概况n n第五节第五节 氨基酸代谢缺陷症氨基酸代谢缺陷症第一节第一节 蛋白质的生理功能与营养问题蛋白质的生理功能与营养问题一、蛋白质和氨基酸的主要生理功能一、蛋白质和氨基酸的主要生理功能 1 1 1 1、维持组织的生长、更新与修复、维持组织的生长、更新与修复、维持组织的生长、更新与修复、维持组织的生长、更新与修复;2 2 2 2、产生一些生理活性物质、产生一些生理活性物质、产生一些

3、生理活性物质、产生一些生理活性物质;3 3 3 3、某些蛋白质的特殊生理作用、某些蛋白质的特殊生理作用、某些蛋白质的特殊生理作用、某些蛋白质的特殊生理作用;4 4 4 4、供能、供能、供能、供能 供给的能量占食物总供热量的供给的能量占食物总供热量的供给的能量占食物总供热量的供给的能量占食物总供热量的10-15%10-15%10-15%10-15%。二、人体对蛋白质的需要量和氮平衡二、人体对蛋白质的需要量和氮平衡n n1 1、氮平衡：、氮平衡：机体对蛋白质的摄入量等于排出量即为机体对蛋白质的摄入量等于排出量即为氮平衡氮平衡氮平衡氮平衡。n总氮平衡总氮平衡：摄入量摄入量 =排出量排出量 如如成人成

4、人；n正氮平衡正氮平衡：摄入量排出量：摄入量排出量 如如儿童、孕妇儿童、孕妇；n负氮平衡：负氮平衡：摄入量排出量摄入量排出量 如如饥饿、消耗性饥饿、消耗性疾病疾病 ；氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。谢的慨况。2.2.生理需要量生理需要量 成人每日最低蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需要量为303050g50g，我，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g80g。3.3.蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值 必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)(essential amino acid)

5、指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸，共共有有8 8种种：ValVal、HeHe、LeuLeu、ThrThr、MetMet、LysLys、PhePhe、TrpTrp。其余其余1212种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的营养价值取决于蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的必需氨基酸的数量、种类、量质比。数量、种类、量质比。蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需

6、氨基酸可以互相补充而提高营养价值。必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。例如：豆腐（干）例如：豆腐（干）例如：豆腐（干）例如：豆腐（干）+面筋面筋面筋面筋 第二节第二节 蛋白质的消化吸收蛋白质的消化吸收一、消化一、消化(降解降解)食物蛋白质食物蛋白质 胃、小肠胃、小肠 蛋白水解酶蛋白水解酶氨基酸、小肽氨基酸、小肽 （产物）（产物）蛋白水解酶蛋白水解酶n n内肽酶内肽酶n n胃蛋白酶胃蛋白酶n n胰蛋白酶胰蛋白酶n n糜蛋白酶糜蛋白酶n n弹性蛋白酶弹性蛋白酶n n外肽酶外肽酶 二肽酶二肽酶n n羧基肽酶羧基肽酶An n羧基肽酶羧基肽酶Bn n氨基肽酶氨基肽酶（一）蛋白质的降解的胞外途径（一）蛋

7、白质的降解的胞外途径主要在胃、小肠进行。主要在胃、小肠进行。1 1、胃内消化：、胃内消化：1)1)胃蛋白酶（胃蛋白酶（pepsin):pepsin):胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃酸胃酸(H(H+)胃蛋白酶胃蛋白酶 自身自身激活激活作用作用酶原激活的意义酶原激活的意义 可保组织免受蛋白酶的自身消化作用。可保组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。作用。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原还可视为酶的贮存形式。2)2)胃酶作用胃酶作用：蛋白质蛋白质 小分子肽小分子肽肠道肠道胃酶作用于：胃酶作用于：Phe,Tyr,Trp,(Phe,Tyr,Trp,

8、(芳香族）芳香族）Leu,Glu,GlnLeu,Glu,Gln。胃蛋白酶胃蛋白酶2 2、小肠消化：小肠消化：1)1)来自胰腺的酶：来自胰腺的酶：(1)(1)内肽酶：水解蛋白质内部肽键。内肽酶：水解蛋白质内部肽键。胰蛋白酶：胰蛋白酶：LysLys、ArgArg羧基端肽键；羧基端肽键；(碱性）碱性）糜蛋白酶：糜蛋白酶：PhePhe、TyrTyr、TrpTrp肽键；肽键；(芳香族）芳香族）弹性蛋白酶：弹性蛋白酶：ValVal、LeuLeu、SerSer、AlaAla肽键肽键（脂肪族）（脂肪族）(2)(2)外肽酶：外肽酶：羧肽酶：羧肽酶：从从C C端水解；端水解；羧肽酶羧肽酶A A：水解水解中性氨基酸

9、中性氨基酸C C端的肽键；端的肽键；羧肽酶羧肽酶B B：水解水解碱性氨基酸碱性氨基酸C C端的肽键；端的肽键；2)2)来自小肠粘膜细胞的寡肽酶：来自小肠粘膜细胞的寡肽酶：(1)(1)氨肽酶：氨肽酶：从从N N端端水解，形成二肽。水解，形成二肽。(2)(2)二肽酶二肽酶：作用于：作用于二肽二肽。n寡肽的水解主要在小肠粘膜细胞进行。寡肽的水解主要在小肠粘膜细胞进行。3)3)小肠腔的消化：小肠腔的消化：肽 小肽 小肽 氨基酸胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶羧肽酶、氨肽酶B B、细胞内途径、细胞内途径1 1 1 1、溶酶体的蛋白质降解途径、溶酶体的蛋白质降解途径、溶酶体的蛋白质降解途径、溶酶体的蛋白质降

10、解途径2 2、泛素介导的蛋白质降解途径、泛素介导的蛋白质降解途径 依赖依赖ATPATPn 降解异常蛋白和短寿命蛋白降解异常蛋白和短寿命蛋白不依赖不依赖ATPATP 利用组织蛋白酶利用组织蛋白酶(cathepsin)(cathepsin)降解外源降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白；性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白；二二、吸收吸收 氨基酸氨基酸 小小肠黏膜细胞肠黏膜细胞肠黏膜细胞肠黏膜细胞 血液循环血液循环血液循环血液循环肝脏肝脏肝脏肝脏l 吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：吸收机制：耗能的主动吸收过程耗能的主动

11、吸收过程第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢n n氨基酸代谢库：氨基酸代谢库：食物蛋白消化吸收产生的氨基酸（外源性）食物蛋白消化吸收产生的氨基酸（外源性）+组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性）组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性）进入、存在于细胞内液、血液、其他体液进入、存在于细胞内液、血液、其他体液氨基酸代谢库氨基酸代谢库l l氨基酸的来源和去路氨基酸的来源和去路一一、脱氨基作用脱氨基作用 主要有主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨氧化脱氨、转氨、联合脱氨1 1、氧化脱氨基作用：、氧化脱氨基作用：1 1）概念：）概念：-氨基酸在酶催化下氧化成氨基酸在酶催化下氧化成-酮酮酸，反应需氧并产生氨，这

12、一过程称酸，反应需氧并产生氨，这一过程称氧氧化脱氨作用化脱氨作用。此作用普遍存在于动物细胞中，主此作用普遍存在于动物细胞中，主要在肝脏中进行。要在肝脏中进行。实验依据：实验依据：n -氨基酸氨基酸灌入肝，流出液含少量灌入肝，流出液含少量-酮酸酮酸；n 用各种用各种组织切片与组织切片与-氨基酸氨基酸在生理条件下保温在生理条件下保温1-2 h1-2 h后，除去蛋白质，利用酮酸与后，除去蛋白质，利用酮酸与2 2，4-4-二硝二硝基苯肼生成苯腙，证实有基苯肼生成苯腙，证实有酮酸酮酸生成；生成；n 用肾提取液证明了氧化脱氨中的定量关系：用肾提取液证明了氧化脱氨中的定量关系：氧气氧气 ：氨：氨 ：-酮酸酮

13、酸 =1=1：2 2：2 22 2）反应：）反应：先脱氢再水解脱氨。先脱氢再水解脱氨。3 3）催化氨基酸氧化脱氨酶的类型：）催化氨基酸氧化脱氨酶的类型：A A、L-L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶：有两类，有两类，分别以分别以FADFAD、FMNFMN（人和动物）（人和动物）为辅基，为辅基，活性低，故在氨基酸脱氨中不起主要作用。活性低，故在氨基酸脱氨中不起主要作用。B B、D-D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶：以以FADFAD为辅基为辅基，脊椎动物在肝肾细胞中，脊椎动物在肝肾细胞中，有些微生物也有，活性强，但人和动物体内有些微生物也有，活性强，但人和动物体内D-D-氨基酸很氨基酸很少。少。L-L-氨基

14、酸氧化酶的作用：氨基酸氧化酶的作用：n生成的生成的H H2 20 02 2在过氧化氢酶作用下分解成水和氧气。在过氧化氢酶作用下分解成水和氧气。C C、氧化专一氨基酸的酶：、氧化专一氨基酸的酶：n n 如：如：如：如：L-L-L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶广泛分布在生物细胞质和线粒体广泛分布在生物细胞质和线粒体广泛分布在生物细胞质和线粒体广泛分布在生物细胞质和线粒体中，中，中，中，以以以以NADNADNADNAD+或或或或NADPNADPNADPNADP+为辅酶为辅酶为辅酶为辅酶，可直接脱氨，活性最强。，可直接脱氨，活性最强。，可直接脱氨，活性最强。，可直接脱氨，活性最

15、强。专一性强，只作用于谷氨酸，催专一性强，只作用于谷氨酸，催专一性强，只作用于谷氨酸，催专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆。化的反应可逆。化的反应可逆。化的反应可逆。NADP+-亚氨基戊二酸亚氨基戊二酸2 2、转氨基作用：、转氨基作用：1 1）概念）概念：将一种氨基酸的将一种氨基酸的将一种氨基酸的将一种氨基酸的-氨基转给另一氨基转给另一氨基转给另一氨基转给另一-酮酸，酮酸，酮酸，酮酸，生成相应酮酸和生成相应酮酸和生成相应酮酸和生成相应酮酸和1 1 1 1分子分子分子分子-氨基酸的作用。氨基酸的作用。氨基酸的作用。氨基酸的作用。除甘氨酸除甘氨酸 、苏氨酸、苏氨酸、赖氨酸、赖氨酸、脯氨酸脯氨

16、酸 、羟脯氨酸外、羟脯氨酸外2 2）转氨酶：转氨酶：n以以谷丙转氨酶谷丙转氨酶(GPT)(GPT)和和谷草转谷草转氨酶氨酶(GOT)(GOT)分布分布最广、活性最大。最广、活性最大。n临床以此临床以此判断肝判断肝功能功能是否正常是否正常。谷丙转氨酶谷丙转氨酶(GPT)GPT)临床意义：急性肝炎患者血清临床意义：急性肝炎患者血清临床意义：急性肝炎患者血清临床意义：急性肝炎患者血清GPTGPT升高升高升高升高谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)(GOT)临床意义：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清GOTGOT升高升高GPT谷氨酸谷氨酸+丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸+丙氨酸丙氨酸GOT谷氨酸谷氨酸

17、+草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸+天冬氨酸天冬氨酸3 3）辅酶：）辅酶：所有转氨酶所有转氨酶辅酶辅酶为为磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛，并作为脱羧作用、并作为脱羧作用、脱氨作用、消旋脱氨作用、消旋作用及醇醛裂解作用及醇醛裂解反应的辅酶。反应的辅酶。转氨作用转氨作用特点：特点：生理意义：生理意义：接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：*只有氨基的转移，没有氨的生成只有氨基的转移，没有氨的生成;*催化的反应可逆催化的反应可逆;*其辅酶都是其辅酶都是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛;是体内合成非必氨基酸的重要途径，也是联系是体内合成非必氨基酸的重要途径，也是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。糖代谢与氨基酸代谢的桥

18、梁。丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸4 4）转氨基作用特点及意义）转氨基作用特点及意义3 3、联合脱氨基作用：、联合脱氨基作用：1 1 1 1）概念：）概念：）概念：）概念：体内氨基酸的脱氨主要靠体内氨基酸的脱氨主要靠体内氨基酸的脱氨主要靠体内氨基酸的脱氨主要靠转氨转氨转氨转氨和和和和氧化氧化氧化氧化脱氨脱氨脱氨脱氨联合进行，简称联合脱氨基。联合进行，简称联合脱氨基。联合进行，简称联合脱氨基。联合进行，简称联合脱氨基。2 2）类型：）类型：转氨酶与转氨酶与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联反应：

19、主要在肝、肾组织反应：主要在肝、肾组织转氨酶与转氨酶与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨酶L-谷氨酸脱氢酶H H2 2O+NADO+NAD+NHNH3 3+NADH+NADH-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联（骨骼肌、心肌、脑和肝组织的主要脱氨形式（骨骼肌、心肌、脑和肝组织的主要脱氨形式)注意三个概念注意三个概念:(1)(1)生糖氨基酸生糖氨基酸（glycogenicglycogenic amino acidamino acid）某些氨基酸脱去某些氨基酸脱去NHNH3 3后所生成的

20、后所生成的-酮酸酮酸可转变可转变为为糖糖。如如丙氨酸、精氨酸、天冬酰胺、天冬氨酸丙氨酸、精氨酸、天冬酰胺、天冬氨酸等等1515种种 (2)(2)生酮氨基酸生酮氨基酸 (ketogenic(ketogenic amino acid)amino acid)某些氨基酸脱去某些氨基酸脱去NHNH3 3后所生成的后所生成的-酮酸酮酸可转变可转变为乙酰为乙酰CoACoA进而生成进而生成脂肪或酮体脂肪或酮体。如如亮氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨亮氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸酸5 5种种 (3)(3)生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸(glucgenic and ketogenic amino

21、acids)指在体内既能转变成指在体内既能转变成糖糖又能转变又能转变酮体酮体的一的一类氨基酸。类氨基酸。包括包括色氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、苯丙色氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸。氨酸、酪氨酸。二二、脱羧基作用脱羧基作用1 1、概念：、概念：氨基酸在氨基酸在氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶作用下生成作用下生成COCO2 2和和一个相应一级胺类化合物的作用。一个相应一级胺类化合物的作用。2 2、酶：、酶：专一性强，专一性强，通常通常只对只对L-L-氨基酸氨基酸起作用。起作用。除除HisHis脱羧酶脱羧酶不需辅酶外，余均以不需辅酶外，余均以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛为辅酶。为辅酶。3 3、脱羧形成的胺有许

22、多重要生化作用：、脱羧形成的胺有许多重要生化作用：（1）儿茶酚胺类酪氨酸3，4-二羟苯基丙氨酸（多巴）多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素（2 2）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid,GABA)(-aminobutyric acid,GABA)L-L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L-L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 GABAGABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。作用。（3 3）组胺）组胺 (histamine)(histamine)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺

23、是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（4 4）5-5-羟色胺羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2 5-HT5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。（5 5）多胺）多胺(polyamines)鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM

24、脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒(spermidine)丙丙胺胺转转移移酶酶5 5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺(spermine)多多胺胺是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质质。在在生生长长旺旺盛盛的的组组织织（如如胚胚胎胎、再再生生肝肝、肿肿瘤瘤组组织织）含含量量较较高高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。4 4、胺的去向：、胺的去向：大多数胺类对动物有毒大多数胺类对动物有毒，去向：，去向：1 1）随尿排出；）随尿排出；2 2）在）在胺氧化酶胺氧化酶作用下可进一步氧化分解：作用下可进一步氧化分解：胺胺氨氨醛醛脂肪酸脂肪酸合成尿素合成尿

25、素CO2H2O新氨基酸新氨基酸三三、氨基酸分解产物的代谢氨基酸分解产物的代谢氨基酸分解氨基酸分解脱氨脱氨脱羧脱羧氨氨-酮酸酮酸胺胺CO2（一）氨的去路：（一）氨的去路：水生动物水生动物水生动物水生动物直接排氨直接排氨直接排氨直接排氨;鸟类、爬行动物鸟类、爬行动物鸟类、爬行动物鸟类、爬行动物尿酸尿酸尿酸尿酸形式排氨形式排氨形式排氨形式排氨;脊椎动物脊椎动物脊椎动物脊椎动物尿素尿素尿素尿素形式排氨。形式排氨。形式排氨。形式排氨。以上生物依次称：以上生物依次称：以上生物依次称：以上生物依次称：排氨生物、排尿酸生物和排氨生物、排尿酸生物和排氨生物、排尿酸生物和排氨生物、排尿酸生物和排尿素生物。排尿素生

26、物。排尿素生物。排尿素生物。此外，此外，此外，此外，一部分氨用来合成一部分氨用来合成一部分氨用来合成一部分氨用来合成含氮物质含氮物质含氮物质含氮物质，另一部，另一部，另一部，另一部分以分以分以分以谷氨酰胺和天冬酰胺谷氨酰胺和天冬酰胺谷氨酰胺和天冬酰胺谷氨酰胺和天冬酰胺的形式储存。的形式储存。的形式储存。的形式储存。动物体动物体内氨的内氨的主要去主要去路路1 1）有关尿素形成的实验：）有关尿素形成的实验：n n尿素形成部位的实验：尿素形成部位的实验：a a、蛋白质膳食：尿中尿素、蛋白质膳食：尿中尿素；b b、切除肝：血、尿中尿素、切除肝：血、尿中尿素 c c、切肾：血中尿素、切肾：血中尿素；d

27、d、同时切肝、肾：血中尿素恒定。、同时切肝、肾：血中尿素恒定。证实肝为尿素形成部位。证实肝为尿素形成部位。1.1.尿素的生物合成及调节尿素的生物合成及调节（哺乳动物氨的主要去路）（哺乳动物氨的主要去路）氨是尿素合成的氨是尿素合成的前体的实验：前体的实验：1515N N标记铵盐饲喂标记铵盐饲喂动物证明：动物证明：1515N N出现在出现在精氨酸精氨酸的胍的胍基、及全部的基、及全部的尿素尿素上。上。2 2）尿素的生物合成（鸟氨酸循环）：）尿素的生物合成（鸟氨酸循环）：氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成:(:(肝脏线粒体，耗能肝脏线粒体，耗能)AGA AGA：N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸作用：氨基

28、甲酰磷酸合成酶作用：氨基甲酰磷酸合成酶作用：氨基甲酰磷酸合成酶作用：氨基甲酰磷酸合成酶I I I I的别构激活剂的别构激活剂的别构激活剂的别构激活剂生成：乙酰生成：乙酰生成：乙酰生成：乙酰CoA+Glu CoA+Glu CoA+Glu CoA+Glu N-N-N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸AGAAGAAGAAGA合成酶的激活剂：合成酶的激活剂：合成酶的激活剂：合成酶的激活剂：精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸N-N-N-N-乙酰谷氨酸合成酶乙酰谷氨酸合成酶乙酰谷氨酸合成酶乙酰谷氨酸合成酶瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成(肝脏线粒体肝脏线粒体):):精氨酸的合成精氨酸的合成(肝细胞浆肝细胞浆)：

29、精氨酸的水解精氨酸的水解(胞浆，胞浆，尿素形成、鸟氨酸再尿素形成、鸟氨酸再生生)：总反应：总反应：总反应：总反应：NHNHNHNH3 3 3 3+CO+CO+CO+CO2 2 2 2+天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸+3ATP+H+3ATP+H+3ATP+H+3ATP+H2 2 2 2O O O O NHNHNHNH2 2 2 2-CO-NH-CO-NH-CO-NH-CO-NH2 2 2 2+延胡索酸延胡索酸延胡索酸延胡索酸+2ADP+AMP+4Pi +2ADP+AMP+4Pi +2ADP+AMP+4Pi +2ADP+AMP+4Pi 精氨基琥珀酸精氨基琥珀酸 反应小结反应小结l 原料：原料：2

30、 2 分子氨，一个来自于游离氨，另一分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。个来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 3 个个ATPATP，4 4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。3 3）尿素循环的意义：）尿素循环的意义：将有毒的将有毒的氨氨转变为无毒的转变为无毒的尿素尿素从肾排从肾排 出（解除氨毒）。出（解除氨毒）。4 4）尿素生成的调节尿素生成的调节1.1.食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成2.氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶的调节：的调节：AGAAGA、精氨酸

31、、精氨酸为其激活剂为其激活剂3.3.尿素生成酶系的调节：尿素生成酶系的调节：2.2.氨的转运氨的转运（1 1）丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)(alanine-glucose cycle)反应过程反应过程 生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸

32、丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖(2)(2)谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 （在脑、肝、肌肉中）（在脑、肝、肌肉中）（在脑、肝、肌肉中）（在脑、肝、肌肉中）反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形

33、式。Gln Gln Gln Gln（谷氨酰胺）和（谷氨酰胺）和（谷氨酰胺）和（谷氨酰胺）和AsnAsnAsnAsn（天冬酰胺）在许多合（天冬酰胺）在许多合（天冬酰胺）在许多合（天冬酰胺）在许多合成代谢中起的作用：成代谢中起的作用：成代谢中起的作用：成代谢中起的作用：A A A A、氨基供体；、氨基供体；、氨基供体；、氨基供体；B B B B、体内解毒方式；、体内解毒方式；、体内解毒方式；、体内解毒方式；C C C C、氨以酰胺形式储存，在脑、肝、肌肉等组、氨以酰胺形式储存，在脑、肝、肌肉等组、氨以酰胺形式储存，在脑、肝、肌肉等组、氨以酰胺形式储存，在脑、肝、肌肉等组织。织。织。织。肾谷酰胺酶将

34、肾谷酰胺酶将肾谷酰胺酶将肾谷酰胺酶将GlnGlnGlnGln分解成分解成分解成分解成GluGluGluGlu和氨，氨随尿排出。和氨，氨随尿排出。和氨，氨随尿排出。和氨，氨随尿排出。(二）氨基酸碳骨架二）氨基酸碳骨架-酮酸的命运酮酸的命运l合成合成氨基氨基酸酸、l转化成转化成糖、糖、脂肪、脂肪、l氧化成氧化成COCO2 2 和和 H H2 2O O琥珀酰琥珀酰CoA CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoACoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoACo

35、A丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰谷氨酰胺胺组氨酸组氨酸 脯氨酸脯氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T A C第四节第四节 氨基酸合成代谢概况氨基酸合成代谢概况（一）氨基酸生物合成途径的类型（一）氨基酸生物合成途径的类型n n1 1、酸性氨基酸家族的合成途径：、酸性氨基酸家族的合成

36、途径：2 2、脂肪酸家族氨基酸的合成途径：、脂肪酸家族氨基酸的合成途径：3 3、芳香族氨基酸合成途径、芳香族氨基酸合成途径1 1 1 1）赤藓糖）赤藓糖）赤藓糖）赤藓糖-4-4-4-4-磷酸和磷酸烯醇式丙酮酸衍生类型磷酸和磷酸烯醇式丙酮酸衍生类型磷酸和磷酸烯醇式丙酮酸衍生类型磷酸和磷酸烯醇式丙酮酸衍生类型2 2 2 2）组氨酸生物合成）组氨酸生物合成）组氨酸生物合成）组氨酸生物合成（二）氨基酸与（二）氨基酸与一碳单位一碳单位1 1、概念、概念:在某些在某些氨基酸的代谢氨基酸的代谢过程中，所生成的过程中，所生成的由辅酶由辅酶四氢叶酸四氢叶酸携带携带的的一个碳原子的有机一个碳原子的有机基团基团。包

37、括包括：1 1甲基、甲基、2 2甲烯基、甲烯基、3 3甲炔基、甲炔基、4 4甲甲酰基、酰基、5 5亚氨甲基亚氨甲基。主要参与主要参与嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱的合的合成过程。成过程。2 2、一碳单位的载体、一碳单位的载体-FH-FH4 4（四氢叶酸）（四氢叶酸）携带位置：携带位置：N N5 5、N N1010 一碳单位一碳单位+FH+FH4 4 活性一碳单位活性一碳单位 在在核酸的生物合成核酸的生物合成中起重要作用中起重要作用 FHFH4 4 不是不是活性甲基活性甲基的唯一载体，的唯一载体，S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸是更重要的是更重要的活性甲基活性甲基的载体。的载体。原

38、料原料载体载体一碳单位一碳单位合成核苷酸合成核苷酸甲硫氨酸代谢甲硫氨酸代谢3 3、来源与互变及利用：、来源与互变及利用：甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷腺苷甲硫氨酸甲硫氨酸 4 4、一碳单位在体内的生理作用、一碳单位在体内的生理作用（1 1）参与核酸的生物合成）参与核酸的生物合成（2 2）在氨基酸和核酸代谢方面起重要）在氨基酸和核酸代谢方面起重要 的连接作用。的连接作用。第五节第五节 氨基酸代谢缺陷症氨基酸代谢缺陷症1 1、酪氨酸代谢异常：、酪氨酸代谢异常：白化病、尿黑酸症、帕金森氏病。白化病、尿黑酸症、帕金森氏病。2 2、苯丙氨酸代谢异常：、苯丙氨酸代谢异常：苯丙酮尿症（苯丙酮尿症（PKUPKU）1

39、111醉翁亭记醉翁亭记 1 1反复朗读并背诵课文，培养文言语感。反复朗读并背诵课文，培养文言语感。2 2结合注释疏通文义，了解文本内容，掌握文本写作思路。结合注释疏通文义，了解文本内容，掌握文本写作思路。3 3把握文章的艺术特色，理解虚词在文中的作用。把握文章的艺术特色，理解虚词在文中的作用。4 4体会作者的思想感情，理解作者的政治理想。一、导入新课范仲淹因参与改革被贬，于庆历六年写下岳阳楼记，寄托自己体会作者的思想感情，理解作者的政治理想。一、导入新课范仲淹因参与改革被贬，于庆历六年写下岳阳楼记，寄托自己“先天下之忧而忧，后天下之乐而乐先天下之忧而忧，后天下之乐而乐”的政治理想。实际上，这次

40、改革，受到贬谪的除了范仲淹和滕子京之外，还有范仲淹改革的另一位支持者的政治理想。实际上，这次改革，受到贬谪的除了范仲淹和滕子京之外，还有范仲淹改革的另一位支持者北宋大文学家、史学家欧北宋大文学家、史学家欧阳修。他于庆历五年被贬谪到滁州，也就是今天的安徽省滁州市。也是在此期间，欧阳修在滁州留下了不逊于岳阳楼记的千古名篇阳修。他于庆历五年被贬谪到滁州，也就是今天的安徽省滁州市。也是在此期间，欧阳修在滁州留下了不逊于岳阳楼记的千古名篇醉翁亭记。接下来就让我们一起来学习这篇课文吧！【教学提示】结合前文教学，有利于学生把握本文写作背景，进而加深学生对作品含义的理解。二、教学新醉翁亭记。接下来就让我们一起

41、来学习这篇课文吧！【教学提示】结合前文教学，有利于学生把握本文写作背景，进而加深学生对作品含义的理解。二、教学新课目标导学一：认识作者，了解作品背景作者简介：欧阳修课目标导学一：认识作者，了解作品背景作者简介：欧阳修(1007(10071072)1072)，字永叔，自号醉翁，晚年又号，字永叔，自号醉翁，晚年又号“六一居士六一居士”。吉州永丰。吉州永丰(今属江西今属江西)人，因吉州原属庐陵郡，因此他又以人，因吉州原属庐陵郡，因此他又以“庐陵欧阳修庐陵欧阳修”自居。谥号文忠，世称欧阳文忠公。北宋政治家、文学家、史学家，与韩愈、柳宗元、王安石、苏洵、苏轼、苏自居。谥号文忠，世称欧阳文忠公。北宋政治家

42、、文学家、史学家，与韩愈、柳宗元、王安石、苏洵、苏轼、苏辙、曾巩合称辙、曾巩合称“唐宋八大家唐宋八大家”。后人又将其与韩愈、柳宗元和苏轼合称。后人又将其与韩愈、柳宗元和苏轼合称“千古文章四大家千古文章四大家”。关于关于“醉翁醉翁”与与“六一居士六一居士”：初谪滁山，自号醉翁。既老而衰且病，将退休于颍水之上，则又更号六一居士。客有问曰：初谪滁山，自号醉翁。既老而衰且病，将退休于颍水之上，则又更号六一居士。客有问曰：“六一何谓也？六一何谓也？”居士曰：居士曰：“吾家藏书一万卷，集录三代以来金石遗文一千卷，有琴一张，有棋一局，而常置酒一壶。吾家藏书一万卷，集录三代以来金石遗文一千卷，有琴一张，有棋一

43、局，而常置酒一壶。”客曰：客曰：“是为五一尔，奈何？是为五一尔，奈何？”居士曰：居士曰：“以吾一翁，老于以吾一翁，老于此五物之间，岂不为六一乎？此五物之间，岂不为六一乎？”写作背景：宋仁宗庆历五年写作背景：宋仁宗庆历五年(1045(1045年年)，参知政事范仲淹等人遭谗离职，欧阳修上书替他们分辩，被贬到滁州做了两年知州。到任以后，他内心抑郁，但还能发挥，参知政事范仲淹等人遭谗离职，欧阳修上书替他们分辩，被贬到滁州做了两年知州。到任以后，他内心抑郁，但还能发挥“宽简而不扰宽简而不扰”的作风，取得了某些政绩。醉翁亭记就是在这个时期写就的。目标导学二：朗读文章，通文的作风，取得了某些政绩。醉翁亭记就

44、是在这个时期写就的。目标导学二：朗读文章，通文顺字顺字1 1初读文章，结合工具书梳理文章字词。初读文章，结合工具书梳理文章字词。2 2朗读文章，划分文章节奏，标出节奏划分有疑难的语句。节奏划分示例朗读文章，划分文章节奏，标出节奏划分有疑难的语句。节奏划分示例环滁环滁/皆山也。其皆山也。其/西南诸峰，林壑西南诸峰，林壑/尤美，望之尤美，望之/蔚然而深秀者，琅琊也。山行蔚然而深秀者，琅琊也。山行/六七里，渐闻六七里，渐闻/水声潺潺，而泻出于水声潺潺，而泻出于/两峰之间者，酿泉也。峰回两峰之间者，酿泉也。峰回/路转，有亭路转，有亭/翼然临于泉上者，醉翁亭也。作亭者翼然临于泉上者，醉翁亭也。作亭者/谁

45、？山之僧谁？山之僧/曰曰/智仙也。名之者智仙也。名之者/谁？太守谁？太守/自谓也。太守与客来饮自谓也。太守与客来饮/于此，饮少于此，饮少/辄醉，而辄醉，而/年又最高，故年又最高，故/自号自号曰曰/醉翁也。醉翁之意醉翁也。醉翁之意/不在酒，在乎不在酒，在乎/山水之间也。山水之乐，得之心山水之间也。山水之乐，得之心/而寓之酒也。节奏划分思考而寓之酒也。节奏划分思考“山行山行/六七里六七里”为什么不能划分为为什么不能划分为“山山/行六七里行六七里”？明确：明确：“山行山行”意指意指“沿着山路走沿着山路走”，“山行山行”是个状中短语，不能将其割裂。是个状中短语，不能将其割裂。“望之望之/蔚然而深秀者蔚

46、然而深秀者”为什么不能划分为为什么不能划分为“望之蔚然望之蔚然/而深秀者而深秀者”？明确：？明确：“蔚然而深秀蔚然而深秀”是两个并列的词，不宜割裂，是两个并列的词，不宜割裂，“望之望之”是总起词语，故应从其后断句。【教学提示】引导学生在反复朗读的过程中划分朗读节奏，在是总起词语，故应从其后断句。【教学提示】引导学生在反复朗读的过程中划分朗读节奏，在划分节奏的过程中感知文意。对于部分结构复杂的句子，教师可做适当的讲解引导。目标导学三：结合注释，翻译训练划分节奏的过程中感知文意。对于部分结构复杂的句子，教师可做适当的讲解引导。目标导学三：结合注释，翻译训练1 1学生结合课下注释和工具书自行疏通文义

47、，并画出不解之处。【教学提示】节奏划分与明确文意相辅相成，若能以节奏划分引导学生明确文意最好；若学生理解有限，亦可在解读文学生结合课下注释和工具书自行疏通文义，并画出不解之处。【教学提示】节奏划分与明确文意相辅相成，若能以节奏划分引导学生明确文意最好；若学生理解有限，亦可在解读文意后把握节奏划分。意后把握节奏划分。2 2以四人小组为单位，组内互助解疑，并尝试用以四人小组为单位，组内互助解疑，并尝试用“直译直译”与与“意译意译”两种方法译读文章。两种方法译读文章。3 3教师选择疑难句或值得翻译的句子，请学生用两种翻译方法进行翻译。翻译示例：若夫日出而林霏开，云归而岩穴暝，晦明变化者，山间之朝暮也

48、。野芳发而幽香，佳木秀而繁阴，风霜高洁，教师选择疑难句或值得翻译的句子，请学生用两种翻译方法进行翻译。翻译示例：若夫日出而林霏开，云归而岩穴暝，晦明变化者，山间之朝暮也。野芳发而幽香，佳木秀而繁阴，风霜高洁，水落而石出者，山间之四时也。直译法：那太阳一出来，树林里的雾气散开，云雾聚拢，山谷就显得昏暗了，朝则自暗而明，暮则自明而暗，或暗或明，变化不一，这是山间早晚的景色。野花开放，有一股清幽的香味，好的树木枝叶繁茂，形成浓郁的绿荫。天高气爽，霜色洁白，泉水浅了，石底露出水水落而石出者，山间之四时也。直译法：那太阳一出来，树林里的雾气散开，云雾聚拢，山谷就显得昏暗了，朝则自暗而明，暮则自明而暗，或

49、暗或明，变化不一，这是山间早晚的景色。野花开放，有一股清幽的香味，好的树木枝叶繁茂，形成浓郁的绿荫。天高气爽，霜色洁白，泉水浅了，石底露出水面，这是山中四季的景色。意译法：太阳升起，山林里雾气开始消散，烟云聚拢，山谷又开始显得昏暗，清晨自暗而明，薄暮又自明而暗，如此暗明变化的，就是山中的朝暮。春天野花绽开并散发出阵阵幽香，夏日佳树繁茂并形成一片浓荫，秋天风高气爽，霜色洁白，冬日水枯而石底上露，如此，就是面，这是山中四季的景色。意译法：太阳升起，山林里雾气开始消散，烟云聚拢，山谷又开始显得昏暗，清晨自暗而明，薄暮又自明而暗，如此暗明变化的，就是山中的朝暮。春天野花绽开并散发出阵阵幽香，夏日佳树繁

50、茂并形成一片浓荫，秋天风高气爽，霜色洁白，冬日水枯而石底上露，如此，就是山中的四季。【教学提示】翻译有直译与意译两种方式，直译锻炼学生用语的准确性，但可能会降低译文的美感；意译可加强译文的美感，培养学生的翻译兴趣，但可能会降低译文的准确性。因此，需两种翻译方式都做必要引导。全文直译内容见我的积累本。目标导学四：解读文段，把握文本内容山中的四季。【教学提示】翻译有直译与意译两种方式，直译锻炼学生用语的准确性，但可能会降低译文的美感；意译可加强译文的美感，培养学生的翻译兴趣，但可能会降低译文的准确性。因此，需两种翻译方式都做必要引导。全文直译内容见我的积累本。目标导学四：解读文段，把握文本内容1