瑞氏综合征课件.ppt

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1、Reye综合征综合征（急性脑病合并内脏脂肪变性）（急性脑病合并内脏脂肪变性）1概概述述临临床床特特点点：急急急急性性性性颅颅颅颅内内内内压压压压增增增增高高高高（急急急急性性性性脑脑脑脑病病病病），实实实实验验验验室室室室检检检检查查查查肝肝肝肝功功功功异异异异常常常常，代代代代谢谢谢谢紊紊紊紊乱乱乱乱病病理理特特征征：急急急急性性性性脑脑脑脑水水水水肿肿肿肿+内内内内脏脏脏脏脂脂脂脂肪肪肪肪变变变变性性性性病病变变基基础础：脑脑脑脑、肝肝肝肝、肾肾肾肾、胰胰胰胰腺腺腺腺、心心心心肌肌肌肌等等等等多多多多脏脏脏脏器器器器线线线线粒粒粒粒体体体体功功功功能能能能异异异异常常常常死死亡亡率率：1

2、10 0%-4 40 0%，主主主主要要要要死死死死亡亡亡亡原原原原因因因因脑脑脑脑疝疝疝疝2病因病因尚不清楚，有关因素尚不清楚，有关因素尚不清楚，有关因素尚不清楚，有关因素病毒感染：多种（流感病毒、水痘、副流感、肠病毒感染：多种（流感病毒、水痘、副流感、肠病毒感染：多种（流感病毒、水痘、副流感、肠病毒感染：多种（流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、道病毒、道病毒、道病毒、EBEB病毒等）病毒等）病毒等）病毒等）药物：水杨酸盐（阿司匹林）、丙戊酸、氰化物、药物：水杨酸盐（阿司匹林）、丙戊酸、氰化物、药物：水杨酸盐（阿司匹林）、丙戊酸、氰化物、药物：水杨酸盐（阿司匹林）、丙戊酸、氰化物、胺碘酮、氯

3、霉素、铁胺碘酮、氯霉素、铁胺碘酮、氯霉素、铁胺碘酮、氯霉素、铁毒素：黄曲霉素、有机磷、污垢剂毒素：黄曲霉素、有机磷、污垢剂毒素：黄曲霉素、有机磷、污垢剂毒素：黄曲霉素、有机磷、污垢剂遗传代谢病：如全身性肉碱缺乏症，鸟氨酸氨甲遗传代谢病：如全身性肉碱缺乏症，鸟氨酸氨甲遗传代谢病：如全身性肉碱缺乏症，鸟氨酸氨甲遗传代谢病：如全身性肉碱缺乏症，鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等3病理变化病理变化病理变化弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性pp 以肝脏为主的内脏（肝、肾、心肌、胰）以肝脏

4、为主的内脏（肝、肾、心肌、胰）弥漫性脂肪变性弥漫性脂肪变性pp严重细胞内脑水肿、甚至脑疝严重细胞内脑水肿、甚至脑疝pp脏器细胞线粒体肿胀变性、脂质空泡、糖脏器细胞线粒体肿胀变性、脂质空泡、糖原消耗、过氧化小体增多原消耗、过氧化小体增多pp均无细胞浸润或组织坏死现象均无细胞浸润或组织坏死现象4发病机理发病机理急性线粒体损伤急性线粒体损伤急性线粒体损伤急性线粒体损伤5临床表现临床表现起病起病起病起病pp任何年龄，任何年龄，任何年龄，任何年龄，6 6月月月月-4-4岁多见岁多见岁多见岁多见pp大多有轻微呼吸道或消化道感染前驱症状大多有轻微呼吸道或消化道感染前驱症状大多有轻微呼吸道或消化道感染前驱症状

5、大多有轻微呼吸道或消化道感染前驱症状pp前驱疾病恢复期病情突然加重前驱疾病恢复期病情突然加重前驱疾病恢复期病情突然加重前驱疾病恢复期病情突然加重pp反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥6临临床床表表现现中枢神经系统功能障碍中枢神经系统功能障碍中枢神经系统功能障碍中枢神经系统功能障碍pp行为改变：烦躁、淡漠、行为改变：烦躁、淡漠、行为改变：烦躁、淡漠、行为改变：烦躁、淡漠、反应迟钝反应迟钝反应迟钝反应迟钝pp意识障碍：嗜睡、昏睡、意识障碍：嗜睡、昏睡、意识障碍：嗜睡、昏睡、意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷昏迷昏迷昏迷p

6、p频繁惊厥频繁惊厥频繁惊厥频繁惊厥pp去皮质强直或去脑强直去皮质强直或去脑强直去皮质强直或去脑强直去皮质强直或去脑强直pp无神经系统定位体征无神经系统定位体征无神经系统定位体征无神经系统定位体征7临床表现临床表现病程分期病程分期病程分期病程分期pp期：呕吐、嗜睡、淡漠期：呕吐、嗜睡、淡漠期：呕吐、嗜睡、淡漠期：呕吐、嗜睡、淡漠pp期：定向力丧失、谵妄、不安、呼吸深快、腱反射亢期：定向力丧失、谵妄、不安、呼吸深快、腱反射亢期：定向力丧失、谵妄、不安、呼吸深快、腱反射亢期：定向力丧失、谵妄、不安、呼吸深快、腱反射亢进、肝功能不全进、肝功能不全进、肝功能不全进、肝功能不全pp期：意识模糊或昏迷、去皮

7、层强直、过度换气、瞳孔期：意识模糊或昏迷、去皮层强直、过度换气、瞳孔期：意识模糊或昏迷、去皮层强直、过度换气、瞳孔期：意识模糊或昏迷、去皮层强直、过度换气、瞳孔对光反射存在、肝功能不全、脑电图明显异常对光反射存在、肝功能不全、脑电图明显异常对光反射存在、肝功能不全、脑电图明显异常对光反射存在、肝功能不全、脑电图明显异常pp期：昏迷加深，去大脑强直体位，瞳孔散大、对光反期：昏迷加深，去大脑强直体位，瞳孔散大、对光反期：昏迷加深，去大脑强直体位，瞳孔散大、对光反期：昏迷加深，去大脑强直体位，瞳孔散大、对光反射消失，脑干功能障碍，呼吸不整，各型抽搐，视乳头射消失，脑干功能障碍，呼吸不整，各型抽搐，视

8、乳头射消失，脑干功能障碍，呼吸不整，各型抽搐，视乳头射消失，脑干功能障碍，呼吸不整，各型抽搐，视乳头水肿水肿水肿水肿pp期：全身肌张力消失，腱反射引不出，对外界刺激无期：全身肌张力消失，腱反射引不出，对外界刺激无期：全身肌张力消失，腱反射引不出，对外界刺激无期：全身肌张力消失，腱反射引不出，对外界刺激无反应，心率变慢、血压降低，终至呼吸停止。反应，心率变慢、血压降低，终至呼吸停止。反应，心率变慢、血压降低，终至呼吸停止。反应，心率变慢、血压降低，终至呼吸停止。其中其中其中其中、期代表脑水肿的加重过程和肝功能障碍所致的代谢紊乱，期代表脑水肿的加重过程和肝功能障碍所致的代谢紊乱，期代表脑水肿的加重

9、过程和肝功能障碍所致的代谢紊乱，期代表脑水肿的加重过程和肝功能障碍所致的代谢紊乱，、期是期是期是期是颅内压增高、脑疝的发展颅内压增高、脑疝的发展颅内压增高、脑疝的发展颅内压增高、脑疝的发展8大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流可以互相讨论下，但要小声点可以互相讨论下，但要小声点9临床表现临床表现急性颅内压增高急性颅内压增高pp频繁呕吐频繁呕吐pp脑疝脑疝 枕枕骨骨大大孔孔疝疝（突突然然昏昏迷迷、呼呼吸吸节节律律不不规规则）则）天天幕幕裂裂孔孔疝疝（瞳瞳孔孔不不等等大大、意意识识障障碍碍、去脑强直）去脑强直）10临床表现临床表现肝脏肝脏pp轻轻-中度增大中度增大pp无明显黄疸

10、无明显黄疸11实验室检查实验室检查pp肝功能异常：转氨酶升高、无胆红素升高、乳酸脱氢酶肝功能异常：转氨酶升高、无胆红素升高、乳酸脱氢酶肝功能异常：转氨酶升高、无胆红素升高、乳酸脱氢酶肝功能异常：转氨酶升高、无胆红素升高、乳酸脱氢酶升高、高游离脂肪酸血症、凝血酶原时间延长、低血糖升高、高游离脂肪酸血症、凝血酶原时间延长、低血糖升高、高游离脂肪酸血症、凝血酶原时间延长、低血糖升高、高游离脂肪酸血症、凝血酶原时间延长、低血糖pp血氨：早期升高，可达血氨：早期升高，可达血氨：早期升高，可达血氨：早期升高，可达176umol/L176umol/L（300ug/ml300ug/ml）以上，）以上，）以上，

11、）以上，数日降至正常数日降至正常数日降至正常数日降至正常pp脑脊液压力增高，无炎性改变脑脊液压力增高，无炎性改变脑脊液压力增高，无炎性改变脑脊液压力增高，无炎性改变pp外周血：白细胞总数增高、中性粒细胞为主外周血：白细胞总数增高、中性粒细胞为主外周血：白细胞总数增高、中性粒细胞为主外周血：白细胞总数增高、中性粒细胞为主pp脑电图：广泛性慢波脑电图：广泛性慢波脑电图：广泛性慢波脑电图：广泛性慢波n n影像学：头颅影像学：头颅影像学：头颅影像学：头颅 CT CT 多显示脑室受压，多显示脑室受压，多显示脑室受压，多显示脑室受压，MRIMRI上还可发现上还可发现上还可发现上还可发现丘脑、中脑及脑桥出现

12、异常改变丘脑、中脑及脑桥出现异常改变丘脑、中脑及脑桥出现异常改变丘脑、中脑及脑桥出现异常改变pp确诊：肝活检电镜检查确诊：肝活检电镜检查确诊：肝活检电镜检查确诊：肝活检电镜检查12预后预后 凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在氨在氨在氨在176umol/L176umol/L（300ug/ml300ug/ml）以上、高血钾、）以上、高血钾、）以上、高血钾、）以上、高血钾、空腹血糖空腹血糖空腹血糖空腹血糖2.2mmol/L2.2mmol/L以下者预后不良。病死率以下者预后不良。病

13、死率以下者预后不良。病死率以下者预后不良。病死率10%-40%10%-40%，重症：重症：重症：重症：24-4824-48小时内死亡小时内死亡小时内死亡小时内死亡 幸存者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障幸存者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障幸存者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障幸存者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常等后遗症碍或行为异常等后遗症碍或行为异常等后遗症碍或行为异常等后遗症13诊断诊断pp诊断要点：断要点：“临床像床像脑病、生化像肝病、病、生化像肝病、病理肝病理肝脑俱全俱全”pp前期感染前期感染pp急性急性脑病症状病症状pp显著肝功异常著肝功异常pp脑脊液无炎性改脊

14、液无炎性改变14诊断诊断pp诊诊断要点：断要点：断要点：断要点：“临临床像床像床像床像脑脑病、生化像肝病、病、生化像肝病、病、生化像肝病、病、生化像肝病、病理肝病理肝病理肝病理肝脑脑俱全俱全俱全俱全”pp前期感染前期感染前期感染前期感染pp急性急性急性急性脑脑病症状病症状病症状病症状pp显显著肝功异常著肝功异常著肝功异常著肝功异常pp脑脑脊液无炎性改脊液无炎性改脊液无炎性改脊液无炎性改变变15鉴鉴别别诊诊断断n n颅内感染：脑脊液炎颅内感染：脑脊液炎颅内感染：脑脊液炎颅内感染：脑脊液炎性改变，无明显肝功性改变，无明显肝功性改变，无明显肝功性改变，无明显肝功异常异常异常异常n n感染中毒性脑病：

15、没感染中毒性脑病：没感染中毒性脑病：没感染中毒性脑病：没有线粒体病变、不伴有线粒体病变、不伴有线粒体病变、不伴有线粒体病变、不伴有内脏脂肪变性、无有内脏脂肪变性、无有内脏脂肪变性、无有内脏脂肪变性、无高氨血症高氨血症高氨血症高氨血症n n肝性脑病：黄疸、持肝性脑病：黄疸、持肝性脑病：黄疸、持肝性脑病：黄疸、持续性肝功异常续性肝功异常续性肝功异常续性肝功异常16治疗治疗成功治疗的关键成功治疗的关键成功治疗的关键成功治疗的关键 控制控制脑脑水水肿肿、积积极降极降颅颅内内压压、防治、防治脑脑疝、疝、维维持持脑脑灌注灌注压压直至线粒体功能自然恢复。直至线粒体功能自然恢复。pp20%20%甘露醇甘露醇甘

16、露醇甘露醇0.5-1g/kg.0.5-1g/kg.次次次次 每每每每4-64-6小小小小时时一次一次一次一次pp地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松pp监测监测血气，保持呼吸道通血气，保持呼吸道通血气，保持呼吸道通血气，保持呼吸道通畅畅，防低氧血症和高，防低氧血症和高，防低氧血症和高，防低氧血症和高碳酸血症，避免加重碳酸血症，避免加重碳酸血症，避免加重碳酸血症，避免加重脑脑水水水水肿肿pp维维持正常血持正常血持正常血持正常血压压，保，保，保，保证脑证脑灌注灌注灌注灌注压压pp限液限液限液限液pp呼吸机呼吸机呼吸机呼吸机过过度度度度换换气，气，气，气，PCO2 35mmHgPCO2 35mmHg左右左右左右左右17治疗pp维持水电解质平衡维持水电解质平衡 纠正低血糖：纠正低血糖：10-15%葡萄糖葡萄糖 1200ml/m2 纠正酸中毒纠正酸中毒18治疗pp对症治症治疗pp止惊：止惊：鲁米米钠、安定、安定pp出血出血倾向：向：维生素生素K、成分、成分输血血pp保保护肝功能：控制高氨、血肝功能：控制高氨、血浆置置换pp其他：避免使用水其他：避免使用水杨酸酸类、吩、吩噻类药物物1920