《嗜铬细胞瘤幻灯》PPT课件.ppt
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1、嗜铬细胞瘤甘肃省人民医院泌尿科甘肃省人民医院泌尿科金明霞金明霞一一 嗜铬细胞瘤概述嗜铬细胞瘤概述嗜铬细胞瘤多为良性,约占嗜铬细胞瘤多为良性,约占90%。故其形。故其形状或小于枇杷,或大如哈密瓜。一般如柑状或小于枇杷,或大如哈密瓜。一般如柑大小,呈扁圆略带扇形,切面为深黄或棕大小,呈扁圆略带扇形,切面为深黄或棕色。嗜铬细胞瘤本病以色。嗜铬细胞瘤本病以2040岁青壮年患岁青壮年患者居多,男与女之比几乎相等。其主要症者居多,男与女之比几乎相等。其主要症状为高血压和基础代谢的改变。嗜铬细胞状为高血压和基础代谢的改变。嗜铬细胞瘤宜行手术切除,因其多为良性肿瘤,绝瘤宜行手术切除,因其多为良性肿瘤,绝大多数
2、术后效果良好。大多数术后效果良好。u嗜嗜铬细铬细胞瘤胞瘤 肾肾上腺髓上腺髓质质以及以及肾肾上腺外上腺外副副神经节系统产生神经节系统产生儿茶酚胺的儿茶酚胺的嗜铬细胞所发嗜铬细胞所发生的肿瘤生的肿瘤l临临床主要表床主要表现现高血高血压压甚至高血甚至高血压压危象危象l早期、正确早期、正确诊诊断并行手断并行手术术切除切除肿肿瘤瘤l可治愈的一种可治愈的一种继发继发性高血性高血压压l90%嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 90%发生于肾上腺髓质发生于肾上腺髓质 90%发生于单侧发生于单侧 90%为良性为良性l10%10%异位嗜铬细胞瘤异位嗜铬细胞瘤 肾肾上腺上腺髓质外肿瘤,髓质外肿瘤,因同人体内副神经节分布特点相同又
3、称因同人体内副神经节分布特点相同又称副副神经节瘤神经节瘤。最常见的发生部位是腹主动脉。最常见的发生部位是腹主动脉旁神经丛,其次是胸腔、膀胱及颈部旁神经丛,其次是胸腔、膀胱及颈部嗜铬细胞瘤大体标本嗜铬细胞瘤大体标本u肾肾上腺上腺 皮皮质质和髓和髓质组质组成成l髓髓质质起源于外胚起源于外胚层层,由大多角形,由大多角形细细胞胞组组成,成,细细胞可被胞可被重重铬铬酸酸盐盐染成棕色,故称染成棕色,故称嗜嗜铬细铬细胞胞l髓髓质质嗜嗜铬细铬细胞胞的胞的胞浆浆内有大量内有大量嗜嗜铬颗铬颗粒粒,它,它们们在在电镜电镜下表下表现为现为大小不等的囊泡,嗜大小不等的囊泡,嗜铬颗铬颗粒囊粒囊泡主要泡主要分泌和分泌和储储
4、存儿茶酚胺存儿茶酚胺(CA)(CA),即,即肾肾上腺素上腺素(E)(E)、去甲去甲肾肾上腺素上腺素(NE)(NE)和多巴胺和多巴胺(DA)(DA)l嗜嗜铬细铬细胞胞按其不同的形按其不同的形态态、功能及、功能及组织组织化学特征分化学特征分为为产产生生E E或或NENE的两种的两种细细胞胞l髓髓质质嗜嗜铬细铬细胞主要胞主要产产生生肾肾上腺素上腺素流行病学u国外尸解患病率为国外尸解患病率为0.30.95%u国内报道占高血压病人的国内报道占高血压病人的1%u可发生于任何年龄,高峰为可发生于任何年龄,高峰为2050岁岁u儿童占儿童占10%u男女发病无明显差异男女发病无明显差异二 临床表现u嗜嗜铬细铬细胞
5、瘤胞瘤 阵发阵发或持或持续续性分泌性分泌释释放放过过量量CACAl不同不同组织组织a-a-及及-肾肾上腺能受体,不同效上腺能受体,不同效应应l不同分泌方式、不同分泌方式、肿肿瘤大小、瘤大小、E E和和NENE分泌量的多分泌量的多少及比例不同等差异使少及比例不同等差异使临临床表床表现现复复杂杂多多变变1 高血压uu嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 分泌分泌分泌分泌E E E E及及及及NENENENE方式不同,高血压表现不同方式不同,高血压表现不同方式不同,高血压表现不同方式不同,高血压表现不同 阵发性、持续性、持续性血压阵发性加重阵发性、持续性、持续性血压阵发性加重阵发性、持续性、持续
6、性血压阵发性加重阵发性、持续性、持续性血压阵发性加重l l50 50 50 50 60%60%60%60%持续性高血压持续性高血压持续性高血压持续性高血压,其中半数病人呈阵发加重,其中半数病人呈阵发加重,其中半数病人呈阵发加重,其中半数病人呈阵发加重l l40 40 40 40 50%50%50%50%阵发性高血压阵发性高血压阵发性高血压阵发性高血压,发作持续的时间可为几分钟、几,发作持续的时间可为几分钟、几,发作持续的时间可为几分钟、几,发作持续的时间可为几分钟、几小时、小时、小时、小时、1 1 1 1天或数天不等;开始时发作次数较少,以后逐渐频繁,天或数天不等;开始时发作次数较少,以后逐渐
7、频繁,天或数天不等;开始时发作次数较少,以后逐渐频繁,天或数天不等;开始时发作次数较少,以后逐渐频繁,可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发作数次或十余次;可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发作数次或十余次;可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发作数次或十余次;可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发作数次或十余次;血压明显升高,血压明显升高,血压明显升高,血压明显升高,收缩压可达收缩压可达收缩压可达收缩压可达200200200200300 mm Hg300 mm Hg300 mm Hg300 mm Hg,舒张压达,舒张压达,舒张压达,舒张压达150 150 150 150 180mmHg18
8、0mmHg180mmHg180mmHg以上以上以上以上l发作时高血压特点发作时高血压特点 一般降压药无效一般降压药无效l部分阵发性高血压部分阵发性高血压 发作时间很短,甚发作时间很短,甚至持续不到至持续不到1分钟而不易观测到发作时分钟而不易观测到发作时的血压,故给临床诊断带来困难,对此的血压,故给临床诊断带来困难,对此类短暂发作的血压增高可进行类短暂发作的血压增高可进行24小时动小时动态血压监测态血压监测,为诊断提供手段,为诊断提供手段l高血压特征性表现高血压特征性表现 阵发性发作阵发性发作l平时血压可正常平时血压可正常 当体位变换、压迫腹部、当体位变换、压迫腹部、活动、情绪变化、排大、小便等
9、均可诱发活动、情绪变化、排大、小便等均可诱发l部分病人病情进展迅速,严重时可出现部分病人病情进展迅速,严重时可出现眼底眼底视网膜血管出血、渗出、视乳头水肿、视神视网膜血管出血、渗出、视乳头水肿、视神经萎缩以致失明经萎缩以致失明l高血压脑病、心、肾高血压脑病、心、肾等严重并发症危及生命等严重并发症危及生命2.头痛、心悸、多汗三联征l头痛头痛 5971%,因血压突然升高而出现剧因血压突然升高而出现剧烈头痛,甚至呈炸裂样,病人往往难以忍受烈头痛,甚至呈炸裂样,病人往往难以忍受l心悸心悸 5065%,常伴有胸闷、憋气、胸部常伴有胸闷、憋气、胸部压榨感或濒死感,病人感到十分恐惧压榨感或濒死感,病人感到十
10、分恐惧l多汗多汗 5065%,平时即怕热及出汗多,发平时即怕热及出汗多,发作时则大汗淋漓、面色苍白、四肢发凉作时则大汗淋漓、面色苍白、四肢发凉3 体位性低血压l大多数持大多数持续续性高血性高血压压,在治,在治疗疗前常出前常出现现明明显显的的体位性低血体位性低血压压l原因原因可能与可能与长长期儿茶酚胺水平增高而使血期儿茶酚胺水平增高而使血管收管收缩缩、循、循环环血容量减少、血容量减少、肾肾上腺能受体上腺能受体降降调节调节、自主神、自主神经经功能受功能受损损致反射性外周致反射性外周血管收血管收缩缩障碍等多因素有关障碍等多因素有关4 嗜铬细胞瘤高血压危象u定定义义 血血压时压时而急而急剧剧增高,增高
11、,时时而而骤骤然下降,然下降,出出现现大幅波大幅波动动l特点特点高血高血压压、低血、低血压压反复交替反复交替发发作作l甚至出甚至出现现低血低血压压休克休克l部分病人可同部分病人可同时时伴有全身大汗、四肢厥冷、肢伴有全身大汗、四肢厥冷、肢体抽搐、神志不清及意体抽搐、神志不清及意识丧识丧失失l部分病人部分病人发发生生脑脑出血或急性心肌梗塞出血或急性心肌梗塞u机制机制 瘤体突然大量分泌并瘤体突然大量分泌并释释放放CACA作用于血作用于血管舒管舒缩缩中枢,影响血管运中枢,影响血管运动动反射反射l特特别别是当是当肿肿瘤分泌大量瘤分泌大量E E,兴奋兴奋-肾肾上腺能上腺能受体受体时时可可产产生生较较强强的
12、血管舒的血管舒张张效效应应;l由于血管收由于血管收缩缩,加之大量出汗,造成,加之大量出汗,造成血容量血容量减少减少5 代谢紊乱l糖代糖代谢谢功能障碍功能障碍 E E和和NENE在体内可促在体内可促进进肝糖原、肝糖原、肌糖原分解及糖原异生;抑制胰肌糖原分解及糖原异生;抑制胰岛岛素分泌及素分泌及对对抗内源或外源性胰抗内源或外源性胰岛岛素的降血糖作用,而素的降血糖作用,而使血糖升高。高血使血糖升高。高血压发压发作作时时可伴有血糖增高,可伴有血糖增高,部分病人可出部分病人可出现现糖耐量减退或糖尿病,甚至糖耐量减退或糖尿病,甚至发发生糖尿病生糖尿病酮酮症酸中毒症酸中毒l其他代其他代谢谢紊乱紊乱 促促进进
13、脂肪分解,血中脂肪酸脂肪分解,血中脂肪酸浓浓度升高度升高l增加代增加代谢谢率率 怕怕热热、多汗、体重减、多汗、体重减轻轻等代等代谢谢增增高症状、体征高症状、体征l部分病人部分病人平平时时低低热热,当血当血压压急急剧剧上升上升时时体温体温亦随之增高,有亦随之增高,有时时达达3839 3839,并伴白,并伴白细细胞胞增高而被增高而被误诊为误诊为感染性疾病感染性疾病6、其他系统症状l l心血管系心血管系心血管系心血管系统统统统 心肌心肌心肌心肌细细细细胞出胞出胞出胞出现现现现灶性坏死、灶性坏死、灶性坏死、灶性坏死、变变变变性、心肌性、心肌性、心肌性、心肌纤维纤维纤维纤维化而引化而引化而引化而引起起起
14、起CACACACA心肌病,心肌病,心肌病,心肌病,还还还还可出可出可出可出现现现现多种多种多种多种心律失常心律失常心律失常心律失常、心肌、心肌、心肌、心肌缺血缺血缺血缺血或或或或梗塞梗塞梗塞梗塞、甚至、甚至、甚至、甚至心功能不全心功能不全心功能不全心功能不全等心血管疾病症状等心血管疾病症状等心血管疾病症状等心血管疾病症状l l消化系消化系消化系消化系统统统统 高血高血高血高血压发压发压发压发作作作作时时时时病人常有病人常有病人常有病人常有恶恶恶恶心、呕吐等胃心、呕吐等胃心、呕吐等胃心、呕吐等胃肠肠肠肠道症状;道症状;道症状;道症状;长长长长期高期高期高期高浓浓浓浓度度度度CACACACA使使使
15、使肠肠肠肠蠕蠕蠕蠕动动动动减慢而出减慢而出减慢而出减慢而出现现现现便秘便秘便秘便秘、结肠扩张结肠扩张结肠扩张结肠扩张、甚至、甚至、甚至、甚至肠肠肠肠梗梗梗梗阻阻阻阻;还还还还可可可可发发发发生胃生胃生胃生胃肠肠肠肠道壁内血管增殖性或道壁内血管增殖性或道壁内血管增殖性或道壁内血管增殖性或闭闭闭闭塞性塞性塞性塞性动动动动脉内膜炎而致脉内膜炎而致脉内膜炎而致脉内膜炎而致腹痛腹痛腹痛腹痛、肠肠肠肠梗死、梗死、梗死、梗死、溃疡溃疡溃疡溃疡出血、穿孔、出血、穿孔、出血、穿孔、出血、穿孔、腹膜炎腹膜炎腹膜炎腹膜炎等;等;等;等;CACACACA可使胆囊收可使胆囊收可使胆囊收可使胆囊收缩缩缩缩力减弱、胆汁力减
16、弱、胆汁力减弱、胆汁力减弱、胆汁贮贮贮贮留致留致留致留致胆石症胆石症胆石症胆石症;如;如;如;如肿肿肿肿瘤位于盆腔或直瘤位于盆腔或直瘤位于盆腔或直瘤位于盆腔或直肠肠肠肠附近,用附近,用附近,用附近,用力排大便力排大便力排大便力排大便时时时时因腹因腹因腹因腹压压压压增加可增加可增加可增加可诱发发诱发发诱发发诱发发作作作作l l泌尿系泌尿系泌尿系泌尿系统统统统 约约约约1%1%1%1%的嗜的嗜的嗜的嗜铬细铬细铬细铬细胞瘤位于膀胱,又称胞瘤位于膀胱,又称胞瘤位于膀胱,又称胞瘤位于膀胱,又称为为为为膀胱嗜膀胱嗜膀胱嗜膀胱嗜铬细铬细铬细铬细胞胞胞胞瘤瘤瘤瘤。病人可有。病人可有。病人可有。病人可有血尿血尿
17、血尿血尿并且排尿并且排尿并且排尿并且排尿时时时时可可可可诱发诱发诱发诱发高血高血高血高血压发压发压发压发作作作作l神神经经系系统统 部分病人高血部分病人高血压发压发作作时时有精神有精神紧张紧张、烦烦燥燥、焦焦虑虑,甚至有甚至有恐怖恐怖或或濒濒死感死感,部分病,部分病人可出人可出现现晕晕厥厥、抽搐抽搐,症状性,症状性癫痫癫痫发发作等神作等神经经、精神症状、精神症状l内分泌系内分泌系统统 多多发发性内分泌腺瘤病性内分泌腺瘤病 (MEN)(MEN)II II 型中,除嗜型中,除嗜铬细铬细胞瘤外,可同胞瘤外,可同时时或先后或先后发发生生甲状腺髓甲状腺髓样样癌、甲状旁腺功能亢癌、甲状旁腺功能亢进进症症;
18、或;或合并有合并有MEN-I MEN-I 型的疾病如垂体瘤、胰腺型的疾病如垂体瘤、胰腺肿肿瘤瘤等而等而组组成成MENMEN混合型,此混合型,此时时可表可表现现出相出相应应疾病疾病的的临临床症状和体征。床症状和体征。l腹部腹部肿块肿块 约约15%15%的病例在腹部可触及的病例在腹部可触及肿块肿块,如瘤体内有出血或坏死如瘤体内有出血或坏死时则时则在相在相应应部位出部位出现现疼痛疼痛等症状,出血多等症状,出血多时时可有血可有血压压下降。下降。在在给给高血高血压压病人,特病人,特别别是同是同时时患有糖尿病患有糖尿病的患者做腹部的患者做腹部检查发现肿块时检查发现肿块时,应应高度高度怀怀疑嗜疑嗜铬细铬细胞
19、瘤,尤其是胞瘤,尤其是轻轻轻轻按按压压腹部腹部肿块肿块而使血而使血压压明明显显升高升高时时,更支持,更支持该该病的病的诊诊断。断。但但应应注意按注意按压肿压肿瘤瘤时为时为避免高血避免高血压压危象危象发发作,作,应应准准备备好好抢抢救救药药品及物品品及物品三 实验室检查u代代代代谢产谢产谢产谢产物物物物测测测测定定定定 测测测测定定定定血血血血浆浆浆浆或或或或尿尿尿尿游离游离游离游离CACACACA(E E E E、NENENENE、DADADADA)及其代)及其代)及其代)及其代谢产谢产谢产谢产物的物的物的物的浓浓浓浓度具有很重要的意度具有很重要的意度具有很重要的意度具有很重要的意义义义义l尿
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