上海第二医科大学附属新华医院.ppt

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1、耳聋（耳聋（Hearing loss）上海第二医科大学附属新华医院上海第二医科大学附属新华医院耳鼻咽喉耳鼻咽喉-头颈外科头颈外科吴吴 皓皓概概 述述耳聋耳聋:听力不同程度地丧失听力不同程度地丧失人口中有人口中有10%有耳聋有耳聋耳聋发病率有增长趋势耳聋发病率有增长趋势聋哑聋哑分分 类类传导性耳聋（传导性耳聋（conductive hearing loss）感音神经性耳聋（感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss）:耳蜗性（耳蜗性（cochlear）蜗后性（蜗后性（retrocochlear）混合性聋（混合性聋（mixed hearing loss）耳聋分级耳聋分级D

2、egrees of hearing loss轻度耳聋轻度耳聋2039dB中度耳聋中度耳聋4069dB重度耳聋重度耳聋7089dB极重度耳聋极重度耳聋90dB先天性耳聋和遗传性耳聋先天性耳聋和遗传性耳聋Congenital hearing loss and hereditary hearing loss先天性耳聋先天性耳聋:出生时听力丧失，无基因缺陷，出生时听力丧失，无基因缺陷，无家族史无家族史遗传性耳聋：由基因或染色体异常所致，通常遗传性耳聋：由基因或染色体异常所致，通常有家族史有家族史先天性和遗传性先天性和遗传性先天性非遗传性先天性非遗传性遗传性遗传性 非先天性非先天性老年性聋（老年性聋（P

3、resbycusis）hearing of old age,the effects of aging听力渐进性下降听力渐进性下降双侧对称性感音神经性耳聋双侧对称性感音神经性耳聋无噪声接触史无噪声接触史;言语识别率较纯音测听结果差言语识别率较纯音测听结果差耳毒性耳聋耳毒性耳聋OtotoxicityOtotoxicity is the tendency of certain therapeutic agents and other chemical substances to cause functional impairment of the inner ear,and especially o

4、f the end organs and neurons of the eighth cranial nerve.一一些些治治疗疗药药物物或或其其它它化化学学物物质质能能引引起起内内耳耳功功能能损害，特别是内耳终器和听神经神经元。损害，特别是内耳终器和听神经神经元。耳毒性物质的种类包括：耳毒性物质的种类包括：氨基糖甙类抗生素氨基糖甙类抗生素:链霉素链霉素,庆大霉素庆大霉素,托普霉素托普霉素强效利尿剂：强效利尿剂：呋喃苯胺酸呋喃苯胺酸 水杨酸：阿司匹林水杨酸：阿司匹林奎宁奎宁红霉素红霉素顺铂顺铂耳毒性聋的临床特征耳毒性聋的临床特征双侧听力下降双侧听力下降开始于高频听力下降开始于高频听力下降可逆的

5、可逆的 或进行性的或进行性的伴有耳鸣、头晕伴有耳鸣、头晕 噪声性聋噪声性聋Noise-induced hearing loss特征特征:由长期暴露于噪声而引起由长期暴露于噪声而引起双侧对称性双侧对称性高频区听力下降明显高频区听力下降明显:3-6-kHz 区域区域早期脱离噪声环境听力下降经常是可逆的早期脱离噪声环境听力下降经常是可逆的极重度听力下降少见极重度听力下降少见特发性突聋特发性突聋（Idiopathic sudden hearing loss）3天天或或更更短短时时间间内内发发生生损损失失在在30dB或或以以上上的感音神经性聋的感音神经性聋通常为单侧发病通常为单侧发病 伴有听力方面的其他

6、症状：耳鸣等伴有听力方面的其他症状：耳鸣等可能的病因：可能的病因：病毒感染和内耳血供障碍病毒感染和内耳血供障碍自身免疫性耳聋自身免疫性耳聋Autoimmune hearing loss自自发发、双双侧侧性性，非非对对称称性性,渐渐进进性性的的感感音音神经性耳聋神经性耳聋免疫检查免疫检查类固醇药物疗效较好类固醇药物疗效较好 全身系统性或感染性疾病全身系统性或感染性疾病肾脏疾病肾脏疾病;糖尿病；糖尿病；病毒感染。病毒感染。诊诊 断断1.病史病史1.年龄年龄,症状的持续时间和发展过程症状的持续时间和发展过程 单侧或双侧单侧或双侧 发病是突发性的或渐进性的发病是突发性的或渐进性的 稳定的或波动的稳定的

7、或波动的2.伴有耳毒性耳聋的症状伴有耳毒性耳聋的症状:耳鸣，耳鸣，耳痛，耳痛，耳闷，耳闷，耳漏耳漏 眩晕眩晕 或平衡失调或平衡失调 病病 史史3.全身系统性疾病；全身系统性疾病；4.耳毒性药物使用史；耳毒性药物使用史；5.耳聋家族史耳聋家族史6.噪声接触史噪声接触史;7.头外伤史头外伤史;8.耳部手术史。耳部手术史。耳部和全身检查耳部和全身检查一般检查：一般检查：外耳道、鼓膜外耳道、鼓膜音叉检查：音叉检查：WT、RT 头部和颈部检查头部和颈部检查 全身检查。全身检查。听功能检查听功能检查纯音听力测试纯音听力测试言语测听言语测听鼓室图和声反射鼓室图和声反射听觉脑干反应听觉脑干反应耳声发射耳声发射

8、影像学评估影像学评估高清晰度高清晰度 CT:颞骨解剖颞骨解剖 骨性异常骨性异常 骨折骨折 传染性改变传染性改变MRI:桥小脑角桥小脑角 第八对颅神经第八对颅神经 迷路迷路实验室检查实验室检查CIC,ESR,Ig,CD3,CD4,等等抗热休克蛋白抗热休克蛋白70(Hsp-70)治治 疗疗1.药物治疗：药物治疗：皮质类固醇类皮质类固醇类 外周血管扩张药外周血管扩张药 维生素维生素治治 疗疗2.助听器助听器:放大声能放大声能 并传递到外耳并传递到外耳 听力下降至听力下降至70dB3.人工耳蜗植入人工耳蜗植入 将声能转化成电能并编码、传送至内耳。将声能转化成电能并编码、传送至内耳。特别为极重度耳聋的患者所设计。特别为极重度耳聋的患者所设计。听觉和言语训练听觉和言语训练 最大限度地利用残余听力来进行言语最大限度地利用残余听力来进行言语 训练和语言学习训练和语言学习聋而不哑！聋而不哑！