肝硬化了解本病的病理及国内外新进展课件.ppt
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1、肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化(Cirrhosis of Liver,LC)(Cirrhosis of Liver,LC)Wang Bing-yuanWang Bing-yuanDepartment of Gastroenterology,Department of Gastroenterology,The First Hospital,China Medical The First Hospital,China Medical University(Shenyang CHINA 110001)University(Shenyang CHINA 110001)1谢谢观赏2019-8-17目的要求目的
2、要求目的要求目的要求 了解本病的病理及国内外新进展了解本病的病理及国内外新进展了解本病的病理及国内外新进展了解本病的病理及国内外新进展 熟悉本病的病因及鉴别诊断熟悉本病的病因及鉴别诊断熟悉本病的病因及鉴别诊断熟悉本病的病因及鉴别诊断 掌掌掌掌握握握握本本本本病病病病的的的的临临临临床床床床表表表表现现现现、诊诊诊诊断断断断、并并并并发症及治疗措施。发症及治疗措施。发症及治疗措施。发症及治疗措施。2谢谢观赏2019-8-17概述概述概述概述 (一般学习)(一般学习)(一般学习)(一般学习)LCLC是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小是一
3、种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。可有多系统受累,主要表现为肝功能损可有多系统受累,主要表现为肝功能损可有多系统受累,主要表现为肝功能损可有多系统受累,主要表现为肝功能损害和门静脉高压。害和门静脉高压。害和门静脉高压。害和门静脉高压。晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。发感染等严重并发症。发感染等严重并发症。发感染等严重并发症。发病年龄在发病年龄在
4、发病年龄在发病年龄在35483548岁,男女比例约为岁,男女比例约为岁,男女比例约为岁,男女比例约为3.68:13.68:1。3谢谢观赏2019-8-17病因与分类(详细学习病因分类)病因与分类(详细学习病因分类)病因与分类(详细学习病因分类)病因与分类(详细学习病因分类)我国以病毒性肝炎为主我国以病毒性肝炎为主我国以病毒性肝炎为主我国以病毒性肝炎为主 国外则以酒精中毒多见(未必!)国外则以酒精中毒多见(未必!)国外则以酒精中毒多见(未必!)国外则以酒精中毒多见(未必!)4谢谢观赏2019-8-17 病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎-肝炎后肝硬化肝炎后肝硬化肝炎后肝硬化肝炎后肝硬化 酒
5、精中毒酒精中毒酒精中毒酒精中毒-酒精性肝硬化酒精性肝硬化酒精性肝硬化酒精性肝硬化 血吸虫病血吸虫病血吸虫病血吸虫病-血吸虫性肝纤维化血吸虫性肝纤维化血吸虫性肝纤维化血吸虫性肝纤维化 胆胆胆胆汁汁汁汁淤淤淤淤积积积积-胆胆胆胆汁汁汁汁淤淤淤淤积积积积性性性性肝肝肝肝硬硬硬硬化化化化循循循循环障碍环障碍环障碍环障碍-淤血性肝硬化淤血性肝硬化淤血性肝硬化淤血性肝硬化 药物或工业毒物药物或工业毒物药物或工业毒物药物或工业毒物-药物性肝硬化药物性肝硬化药物性肝硬化药物性肝硬化 代谢紊乱代谢紊乱代谢紊乱代谢紊乱-代谢性肝硬化代谢性肝硬化代谢性肝硬化代谢性肝硬化 营养障碍营养障碍营养障碍营养障碍-营养不良性
6、肝硬化营养不良性肝硬化营养不良性肝硬化营养不良性肝硬化 原因不明原因不明原因不明原因不明-隐原性肝硬化隐原性肝硬化隐原性肝硬化隐原性肝硬化5谢谢观赏2019-8-17病理分类(一般学习)病理分类(一般学习)病理分类(一般学习)病理分类(一般学习)小结节性肝硬化:直径小结节性肝硬化:直径小结节性肝硬化:直径小结节性肝硬化:直径35mm35mm,最,最,最,最大不超过大不超过大不超过大不超过1cm1cm。大结节性肝硬化:直径大结节性肝硬化:直径大结节性肝硬化:直径大结节性肝硬化:直径13cm13cm,最大,最大,最大,最大不超过不超过不超过不超过5cm5cm。大小结节混合性肝硬化。大小结节混合性肝
7、硬化。大小结节混合性肝硬化。大小结节混合性肝硬化。6谢谢观赏2019-8-177谢谢观赏2019-8-178谢谢观赏2019-8-179谢谢观赏2019-8-17病理(一般学习)病理(一般学习)病理(一般学习)病理(一般学习)典型的演变过程:典型的演变过程:典型的演变过程:典型的演变过程:肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷;肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷;肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷;肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷;再生结节形成;再生结节形成;再生结节形成;再生结节形成;纤维组织增生、纤维间隔包绕、分割、纤维组织增生、纤维间隔包绕、分割、纤维组织增生、纤维间隔包绕、分割、纤维组织
8、增生、纤维间隔包绕、分割、假小叶形成。假小叶形成。假小叶形成。假小叶形成。门脉高压的病理生理基础门脉高压的病理生理基础门脉高压的病理生理基础门脉高压的病理生理基础 -肝内血液循环紊乱:肝内血液循环紊乱:肝内血液循环紊乱:肝内血液循环紊乱:血管床缩小、闭塞或扭曲、再生结节的积压;血管床缩小、闭塞或扭曲、再生结节的积压;血管床缩小、闭塞或扭曲、再生结节的积压;血管床缩小、闭塞或扭曲、再生结节的积压;肝内门静脉、肝静脉、肝动脉小支三者失去肝内门静脉、肝静脉、肝动脉小支三者失去肝内门静脉、肝静脉、肝动脉小支三者失去肝内门静脉、肝静脉、肝动脉小支三者失去 正常关系,形成吻合支。正常关系,形成吻合支。正常
9、关系,形成吻合支。正常关系,形成吻合支。10谢谢观赏2019-8-1711谢谢观赏2019-8-1712谢谢观赏2019-8-1713谢谢观赏2019-8-17病理(一般学习)病理(一般学习)病理(一般学习)病理(一般学习)与肝纤维化形成的有关因素:与肝纤维化形成的有关因素:与肝纤维化形成的有关因素:与肝纤维化形成的有关因素:1.1.细胞因素细胞因素细胞因素细胞因素-星状细胞、星状细胞、星状细胞、星状细胞、KupfferKupffer细胞、细胞、细胞、细胞、肝细胞合成胶原;肝细胞合成胶原;肝细胞合成胶原;肝细胞合成胶原;2.2.细胞外基质细胞外基质细胞外基质细胞外基质-蛋白多糖、纤维连接蛋白多
10、糖、纤维连接蛋白多糖、纤维连接蛋白多糖、纤维连接蛋白、透明质酸等。蛋白、透明质酸等。蛋白、透明质酸等。蛋白、透明质酸等。14谢谢观赏2019-8-17 肝硬化时其它主要器官的病理改变肝硬化时其它主要器官的病理改变肝硬化时其它主要器官的病理改变肝硬化时其它主要器官的病理改变门体侧枝循环开放;门体侧枝循环开放;门体侧枝循环开放;门体侧枝循环开放;阻塞性脾肿大;阻塞性脾肿大;阻塞性脾肿大;阻塞性脾肿大;门脉高压性胃病门脉高压性胃病门脉高压性胃病门脉高压性胃病;肝肺综合症;肝肺综合症;肝肺综合症;肝肺综合症;内分泌(内分泌(内分泌(内分泌(3 3 3 3轴)功能减退。轴)功能减退。轴)功能减退。轴)功
11、能减退。15谢谢观赏2019-8-17临床表现临床表现临床表现临床表现 (重点掌握)(重点掌握)(重点掌握)(重点掌握)通常起病隐匿、发展缓慢。通常起病隐匿、发展缓慢。通常起病隐匿、发展缓慢。通常起病隐匿、发展缓慢。也可发展迅速。也可发展迅速。也可发展迅速。也可发展迅速。16谢谢观赏2019-8-17临床表现临床表现临床表现临床表现 1 1 代偿期表现:(详细学习)代偿期表现:(详细学习)代偿期表现:(详细学习)代偿期表现:(详细学习)症状较轻,缺乏特异性,常间歇出现,因各种症状较轻,缺乏特异性,常间歇出现,因各种症状较轻,缺乏特异性,常间歇出现,因各种症状较轻,缺乏特异性,常间歇出现,因各种
12、原因而出现,或因休息、原因而出现,或因休息、原因而出现,或因休息、原因而出现,或因休息、治疗而缓解。治疗而缓解。治疗而缓解。治疗而缓解。乏力、食欲减退出现较早、较突出;乏力、食欲减退出现较早、较突出;乏力、食欲减退出现较早、较突出;乏力、食欲减退出现较早、较突出;其其其其它它它它有有有有腹腹腹腹胀胀胀胀不不不不适适适适、恶恶恶恶心心心心、上上上上腹腹腹腹隐隐隐隐痛痛痛痛、轻轻轻轻微微微微腹腹腹腹泻等;泻等;泻等;泻等;肝脾轻度肿大,质地结实或偏硬;肝脾轻度肿大,质地结实或偏硬;肝脾轻度肿大,质地结实或偏硬;肝脾轻度肿大,质地结实或偏硬;肝功能多正常或轻度异常。肝功能多正常或轻度异常。肝功能多正
13、常或轻度异常。肝功能多正常或轻度异常。17谢谢观赏2019-8-17临床表现临床表现临床表现临床表现 2 2 失代偿期表现(重点学习)失代偿期表现(重点学习)失代偿期表现(重点学习)失代偿期表现(重点学习)小结性肝硬化:起病隐匿、进展缓慢,小结性肝硬化:起病隐匿、进展缓慢,小结性肝硬化:起病隐匿、进展缓慢,小结性肝硬化:起病隐匿、进展缓慢,门高压轻、肝功损害重;门高压轻、肝功损害重;门高压轻、肝功损害重;门高压轻、肝功损害重;血吸虫性者(包括肝炎后肝硬化):血吸虫性者(包括肝炎后肝硬化):血吸虫性者(包括肝炎后肝硬化):血吸虫性者(包括肝炎后肝硬化):门高压重、肝功损害轻。门高压重、肝功损害轻
14、。门高压重、肝功损害轻。门高压重、肝功损害轻。2.1 2.1 肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现18谢谢观赏2019-8-17 I I 全身症状:全身症状:全身症状:全身症状:一般情况与营养状况较差,一般情况与营养状况较差,一般情况与营养状况较差,一般情况与营养状况较差,消瘦乏力、精神不振;消瘦乏力、精神不振;消瘦乏力、精神不振;消瘦乏力、精神不振;肝病面容、皮肤干枯;肝病面容、皮肤干枯;肝病面容、皮肤干枯;肝病面容、皮肤干枯;不规则低热、夜盲与浮肿。不规则低热、夜盲与浮肿。不规则低热、夜盲与浮肿。不规则低热、夜盲与浮肿。19谢谢观赏2019-8-
15、17 II II 消化道症状:消化道症状:消化道症状:消化道症状:表表表表现现现现:食食食食欲欲欲欲不不不不振振振振、厌厌厌厌食食食食、恶恶恶恶心心心心、呕呕呕呕吐、腹胀、腹泻、黄疸吐、腹胀、腹泻、黄疸吐、腹胀、腹泻、黄疸吐、腹胀、腹泻、黄疸机制:机制:机制:机制:1.1.1.1.胃肠道淤血、水肿;胃肠道淤血、水肿;胃肠道淤血、水肿;胃肠道淤血、水肿;2.2.2.2.消化吸收障碍;消化吸收障碍;消化吸收障碍;消化吸收障碍;3.3.3.3.肠道菌丛失调;肠道菌丛失调;肠道菌丛失调;肠道菌丛失调;4.4.4.4.黄疸出现提示有肝细胞进行性或广泛坏死黄疸出现提示有肝细胞进行性或广泛坏死黄疸出现提示有
16、肝细胞进行性或广泛坏死黄疸出现提示有肝细胞进行性或广泛坏死20谢谢观赏2019-8-17 III III 出血倾向和贫血:出血倾向和贫血:出血倾向和贫血:出血倾向和贫血:ll出血倾向:出血倾向:出血倾向:出血倾向:鼻鼻鼻鼻出出出出血血血血、牙牙牙牙龈龈龈龈出出出出血血血血、皮皮皮皮肤肤肤肤紫紫紫紫癜癜癜癜和和和和胃胃胃胃肠肠肠肠出血等倾向。出血等倾向。出血等倾向。出血等倾向。ll机制:机制:机制:机制:1.1.凝血因子合成减少;凝血因子合成减少;凝血因子合成减少;凝血因子合成减少;2.2.脾功亢进;脾功亢进;脾功亢进;脾功亢进;3.3.毛细血管脆性增加。毛细血管脆性增加。毛细血管脆性增加。毛细
17、血管脆性增加。贫血机制:贫血机制:贫血机制:贫血机制:营营营营养养养养不不不不良良良良、吸吸吸吸收收收收障障障障碍碍碍碍、胃胃胃胃肠肠肠肠失失失失血血血血、脾脾脾脾功亢进功亢进功亢进功亢进21谢谢观赏2019-8-17 IV IV 内分泌紊乱:内分泌紊乱:内分泌紊乱:内分泌紊乱:1.1.雌激素增高、醛固酮增高、抗利尿雌激素增高、醛固酮增高、抗利尿雌激素增高、醛固酮增高、抗利尿雌激素增高、醛固酮增高、抗利尿激素增高激素增高激素增高激素增高2.2.雄雄雄雄激激激激素素素素降降降降低低低低、肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺糖糖糖糖皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素降降降降低低低低22谢谢观赏2019-8-17
18、 性性性性激素失调激素失调激素失调激素失调 机理:机理:机理:机理:肝功能减退对雌激素的灭能作用减肝功能减退对雌激素的灭能作用减肝功能减退对雌激素的灭能作用减肝功能减退对雌激素的灭能作用减弱,雌激素蓄积并反馈抑制腺垂体弱,雌激素蓄积并反馈抑制腺垂体弱,雌激素蓄积并反馈抑制腺垂体弱,雌激素蓄积并反馈抑制腺垂体的分泌,从而影响垂体的分泌,从而影响垂体的分泌,从而影响垂体的分泌,从而影响垂体性腺轴、性腺轴、性腺轴、性腺轴、垂体垂体垂体垂体肾上腺皮质轴的功能,导致肾上腺皮质轴的功能,导致肾上腺皮质轴的功能,导致肾上腺皮质轴的功能,导致雄激素和糖皮质激素的减少。雄激素和糖皮质激素的减少。雄激素和糖皮质激
19、素的减少。雄激素和糖皮质激素的减少。23谢谢观赏2019-8-17 性激素失调的表现:性激素失调的表现:性激素失调的表现:性激素失调的表现:男性男性男性男性-性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱 落、落、落、落、乳房发育;乳房发育;乳房发育;乳房发育;女性女性女性女性月经失调、闭经不孕。月经失调、闭经不孕。月经失调、闭经不孕。月经失调、闭经不孕。蜘蛛痣和(或)毛细血管扩张(上腔静蜘蛛痣和(或)毛细血管扩张(上腔静蜘蛛痣和(或)毛细血管扩张(上腔静蜘蛛痣和(或)毛细血管扩张(上腔静脉引流区),随肝功能的好恶而增减。脉引流区),随
20、肝功能的好恶而增减。脉引流区),随肝功能的好恶而增减。脉引流区),随肝功能的好恶而增减。肝掌(红斑),在手掌的大小鱼际和肝掌(红斑),在手掌的大小鱼际和肝掌(红斑),在手掌的大小鱼际和肝掌(红斑),在手掌的大小鱼际和 指端腹侧部位。指端腹侧部位。指端腹侧部位。指端腹侧部位。皮肤色素沉着,肾上腺皮质功能减退,皮肤色素沉着,肾上腺皮质功能减退,皮肤色素沉着,肾上腺皮质功能减退,皮肤色素沉着,肾上腺皮质功能减退,发生于面部及其他暴露部位。发生于面部及其他暴露部位。发生于面部及其他暴露部位。发生于面部及其他暴露部位。24谢谢观赏2019-8-1725谢谢观赏2019-8-17 醛固酮、抗利尿激素增多醛
21、固酮、抗利尿激素增多醛固酮、抗利尿激素增多醛固酮、抗利尿激素增多 机理:机理:机理:机理:肝脏灭能作用减退使其继发性增多,肝脏灭能作用减退使其继发性增多,肝脏灭能作用减退使其继发性增多,肝脏灭能作用减退使其继发性增多,醛固酮作用于远端肾小管使钠重吸收醛固酮作用于远端肾小管使钠重吸收醛固酮作用于远端肾小管使钠重吸收醛固酮作用于远端肾小管使钠重吸收增加,增加,增加,增加,ADHADH作用于集合管致水的吸收作用于集合管致水的吸收作用于集合管致水的吸收作用于集合管致水的吸收增加。增加。增加。增加。表现:表现:表现:表现:钠钠钠钠水水水水潴潴潴潴留留留留导导导导致致致致尿尿尿尿量量量量减减减减少少少少和
22、和和和浮浮浮浮肿肿肿肿,对对对对腹腹腹腹水的形成和加重有重要的促进作用。水的形成和加重有重要的促进作用。水的形成和加重有重要的促进作用。水的形成和加重有重要的促进作用。26谢谢观赏2019-8-17 2.2 2.2 门静脉高压症门静脉高压症门静脉高压症门静脉高压症 机制:机制:机制:机制:门静脉系统阻力增加和门静门静脉系统阻力增加和门静门静脉系统阻力增加和门静门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多。脉血流量增多。脉血流量增多。脉血流量增多。I I 脾大脾大脾大脾大 脾脏因淤血而肿大,多为轻中度肿脾脏因淤血而肿大,多为轻中度肿脾脏因淤血而肿大,多为轻中度肿脾脏因淤血而肿大,多为轻中度肿大,部分可达
23、脐下。上消化道大出大,部分可达脐下。上消化道大出大,部分可达脐下。上消化道大出大,部分可达脐下。上消化道大出血时,脾可暂时缩小,甚至不能触血时,脾可暂时缩小,甚至不能触血时,脾可暂时缩小,甚至不能触血时,脾可暂时缩小,甚至不能触及。晚期脾大常伴有白细胞、血小及。晚期脾大常伴有白细胞、血小及。晚期脾大常伴有白细胞、血小及。晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少,称为脾功亢板和红细胞计数减少,称为脾功亢板和红细胞计数减少,称为脾功亢板和红细胞计数减少,称为脾功亢进。进。进。进。27谢谢观赏2019-8-17 II II 侧枝循环的建立和开放侧枝循环的建立和开放侧枝循环的建立和开放侧枝循环的建
24、立和开放 对门脉高压症的诊断有特征性意义对门脉高压症的诊断有特征性意义对门脉高压症的诊断有特征性意义对门脉高压症的诊断有特征性意义。超过超过超过超过200mmH200mmH2 2OO时,正常消化管和脾时,正常消化管和脾时,正常消化管和脾时,正常消化管和脾的回心血液流经肝受阻的回心血液流经肝受阻的回心血液流经肝受阻的回心血液流经肝受阻,导致门导致门导致门导致门-体侧体侧体侧体侧 枝循环。枝循环。枝循环。枝循环。超过超过超过超过300mmH300mmH2 2OO时,腹腔内脏血管床时,腹腔内脏血管床时,腹腔内脏血管床时,腹腔内脏血管床静水压增高,组织液回吸收减少而漏静水压增高,组织液回吸收减少而漏静
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