间质性肺疾病课件PPT.ppt

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1、间质性肺疾病间质性肺疾病.几个概念几个概念n n定义：间质性肺疾病（定义：间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease，ILD)是一组累及肺间质、肺泡和是一组累及肺间质、肺泡和/或细支气管的肺弥漫性疾病。或细支气管的肺弥漫性疾病。n n肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。持组织，包括血管及淋巴管组织。n n肺实质：各级支气管和肺泡结构。肺实质：各级支气管和肺泡结构。.肺间质成分肺间质成分间叶细胞（结构细胞）：成纤维细间叶细胞（结构细胞）：成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周细胞等胞、平滑肌细胞及血管周细胞等 炎症及

2、免疫细胞（活性细胞）：单核炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核巨噬细胞、巨噬细胞、淋巴细胞淋巴细胞 细胞成分细胞成分细胞外基质细胞外基质 基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白结缔组织纤维成分：胶原纤维、结缔组织纤维成分：胶原纤维、弹性纤维弹性纤维.ILD的共同特征的共同特征以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理病变。为基本病理病变。以活动性呼吸困难为主要症状。以活动性呼吸困难为主要症状。影像学表现为双肺弥漫性浸润阴影。影像学表现为双肺弥漫性浸润阴影。肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能降低。降低。.

3、四、分类四、分类n n间质性肺疾病大约包括间质性肺疾病大约包括间质性肺疾病大约包括间质性肺疾病大约包括180180个病种，大约个病种，大约个病种，大约个病种，大约1/31/3病因病因病因病因已明确，另已明确，另已明确，另已明确，另2/32/3仍属病因不明类。仍属病因不明类。仍属病因不明类。仍属病因不明类。n n（一）按发病的缓急可分：（一）按发病的缓急可分：（一）按发病的缓急可分：（一）按发病的缓急可分：n n1 1、急性（病理上主要表现为弥漫性肺泡损伤，该、急性（病理上主要表现为弥漫性肺泡损伤，该、急性（病理上主要表现为弥漫性肺泡损伤，该、急性（病理上主要表现为弥漫性肺泡损伤，该型又分为急性

4、期和机化期。属于这一型的代表性型又分为急性期和机化期。属于这一型的代表性型又分为急性期和机化期。属于这一型的代表性型又分为急性期和机化期。属于这一型的代表性疾病有：急性间质性肺炎（疾病有：急性间质性肺炎（疾病有：急性间质性肺炎（疾病有：急性间质性肺炎（AIPAIP）和急性呼吸窘迫）和急性呼吸窘迫）和急性呼吸窘迫）和急性呼吸窘迫综合征（综合征（综合征（综合征（ARDSARDS）等。）等。）等。）等。）.n n2、亚急性（病理上属息肉状肺泡腔内纤维、亚急性（病理上属息肉状肺泡腔内纤维化。对激素治疗有效，纤维化有可逆性。化。对激素治疗有效，纤维化有可逆性。这一型的代表性疾病有过敏肺泡炎（这一型的代表

5、性疾病有过敏肺泡炎（IAA），），闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）n n3、慢性（病理过程进展缓慢的肺泡腔内的、慢性（病理过程进展缓慢的肺泡腔内的纤维化及发展为蜂窝肺），其主要代表疾纤维化及发展为蜂窝肺），其主要代表疾病是特发性肺间质纤维化（病是特发性肺间质纤维化（IPF）。）。.发病机制发病机制致病因子对肺间质的损伤致病因子对肺间质的损伤肺泡肺泡炎炎(可自限或治愈、好转可自限或治愈、好转)；机体对损伤的修复机体对损伤的修复(失控失控)肺纤肺纤维化维化(无法逆转无法逆转/继续发展继续发展)。.病因已明病因已明病因已明病因已明 病因未明病因未明病因未明病因未

6、明 吸入无机粉尘吸入无机粉尘吸入无机粉尘吸入无机粉尘 特发性肺纤维化特发性肺纤维化特发性肺纤维化特发性肺纤维化 二氧化硅、石棉、滑石、煤、铝、二氧化硅、石棉、滑石、煤、铝、二氧化硅、石棉、滑石、煤、铝、二氧化硅、石棉、滑石、煤、铝、脱屑性问质性肺炎脱屑性问质性肺炎脱屑性问质性肺炎脱屑性问质性肺炎 锡、钡、铁锡、钡、铁锡、钡、铁锡、钡、铁 胶原血管疾病胶原血管疾病胶原血管疾病胶原血管疾病 吸入有机粉尘吸入有机粉尘吸入有机粉尘吸入有机粉尘 SLESLESLESLE、类风湿性关节炎、强直性脊椎、类风湿性关节炎、强直性脊椎、类风湿性关节炎、强直性脊椎、类风湿性关节炎、强直性脊椎 霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、

7、饲鸽者病霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病 炎、多发性肌炎炎、多发性肌炎炎、多发性肌炎炎、多发性肌炎皮肌炎、干燥综合征皮肌炎、干燥综合征皮肌炎、干燥综合征皮肌炎、干燥综合征 放射线损伤放射线损伤放射线损伤放射线损伤 结节病结节病结节病结节病 微生物感染微生物感染微生物感染微生物感染 组织细胞增多症组织细胞增多症组织细胞增多症组织细胞增多症X X X X 病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病 肺肺肺肺肾出血综合征肾出血综合征肾出血综合征肾出血综合征

8、药物药物药物药物 特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症 细胞毒化疗药物细胞毒化疗药物细胞毒化疗药物细胞毒化疗药物 WegenerWegenerWegenerWegener肉芽肿肉芽肿肉芽肿肉芽肿 癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎 慢性嗜酸粒细胞肺炎慢性嗜酸粒细胞肺炎慢性嗜酸粒细胞肺炎慢性嗜酸粒细胞肺炎 肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症 遗传性肺纤维化遗传性肺纤维化遗传性肺纤维化遗传性肺纤维化 结节性硬化症、神经纤维瘤结节性硬化症、神经纤维瘤结节性硬化症、神经纤维瘤结节性硬化症、神经纤维瘤 肺血管

9、床间质性肺病肺血管床间质性肺病肺血管床间质性肺病肺血管床间质性肺病ILDILD分类病因分类分类病因分类.Group 1 Group 2Group 1 Group 2 IPFIPF*30/100 30.0(18/60)30/100 30.0(18/60)ILD(ILD(ILD(ILD(胶原性疾病胶原性疾病胶原性疾病胶原性疾病)17/100 10.0(6/60)17/100 10.0(6/60)SLE 5/100 5.0(3/60)SLE 5/100 5.0(3/60)RA 7/100 3.3(2/60)RA 7/100 3.3(2/60)硬皮病硬皮病硬皮病硬皮病3/100 1.7(1/60)3/

10、100 1.7(1/60)皮肌炎皮肌炎皮肌炎皮肌炎2/100 2/100 肉芽肿肉芽肿肉芽肿肉芽肿ILD 42/100 41.7(25/60)ILD 42/100 41.7(25/60)结节病结节病结节病结节病 19/100 21.7(13/60)19/100 21.7(13/60)嗜酸细胞肉芽肿嗜酸细胞肉芽肿嗜酸细胞肉芽肿嗜酸细胞肉芽肿11/100 5.0(3/60)11/100 5.0(3/60)高反应性肺炎高反应性肺炎高反应性肺炎高反应性肺炎8/100 6.7(4/60)8/100 6.7(4/60)血管炎血管炎血管炎血管炎4/100 8.3(5/60)4/100 8.3(5/60)药物

11、反应药物反应药物反应药物反应 1/100 1/100 10.0(6/60)10.0(6/60)石棉、硅盐石棉、硅盐石棉、硅盐石棉、硅盐6/100 6/100 5.0(3/60)5.0(3/60)3.3(2/60)3.3(2/60)其它其它其它其它 /100/100 Spectrum of Patient Diagnoses With ILD.几个容易混淆的概念几个容易混淆的概念n nILD(Interstitial Lung Disease)n nIIP(Idiopathic interstitia pneumonia,)n nIPF(Idiopathic pulmonary fibrosis

12、).诊断方法诊断方法n n病史：病史：病史：病史：职业接触史，既往病史。职业接触史，既往病史。职业接触史，既往病史。职业接触史，既往病史。n n胸部胸部胸部胸部X X线检查：线检查：线检查：线检查：双肺弥漫性磨玻璃样、网格条索状、双肺弥漫性磨玻璃样、网格条索状、双肺弥漫性磨玻璃样、网格条索状、双肺弥漫性磨玻璃样、网格条索状、结节状或片状阴影。结节状或片状阴影。结节状或片状阴影。结节状或片状阴影。n n胸部胸部胸部胸部CT:CT:尤其是尤其是尤其是尤其是HRCTHRCT。n n肺功能：肺功能：肺功能：肺功能：以限制性通气功能障碍为主，伴弥散功以限制性通气功能障碍为主，伴弥散功以限制性通气功能障碍

13、为主，伴弥散功以限制性通气功能障碍为主，伴弥散功能障碍。能障碍。能障碍。能障碍。n n支气管肺泡灌洗细胞分类计数。支气管肺泡灌洗细胞分类计数。支气管肺泡灌洗细胞分类计数。支气管肺泡灌洗细胞分类计数。n n肺活检：肺活检：肺活检：肺活检：确诊重要手段确诊重要手段确诊重要手段确诊重要手段n n全身检查了解是否是其他系统疾病的肺部表现。全身检查了解是否是其他系统疾病的肺部表现。全身检查了解是否是其他系统疾病的肺部表现。全身检查了解是否是其他系统疾病的肺部表现。.ATS/ERS.Am J Respir Crit Care Med.2000;161:646.CLASSIFICATION OF IIP(I

14、MMUNOCOMPETENT HOST)Idiopathic pulmonaryfibrosis/Usualinterstitial pneumonia(UIP)Desquamativeinterstitialpneumonia(DIP)Respiratorybronchiolitis-associatedinterstitial lung disease(RBILD）Acuteinterstitialpneumonia(AIP)Nonspecificinterstitialpneumonia(NSIP)Idiopathicinterstitialpneumonia(IIP).IPFn n特发

15、性肺纤维化特发性肺纤维化特发性肺纤维化特发性肺纤维化(IPF)(IPF)(IPF)(IPF)亦称隐源性致纤维化肺泡炎亦称隐源性致纤维化肺泡炎亦称隐源性致纤维化肺泡炎亦称隐源性致纤维化肺泡炎（cryptogenic fibrosing alveolitis,CFAcryptogenic fibrosing alveolitis,CFAcryptogenic fibrosing alveolitis,CFAcryptogenic fibrosing alveolitis,CFA），为），为），为），为ILDILDILDILD的代表性疾病。的代表性疾病。的代表性疾病。的代表性疾病。n nHamman

16、HammanHammanHamman和和和和RichRichRichRich分别于分别于分别于分别于35353535年和年和年和年和44444444年首先报道。年首先报道。年首先报道。年首先报道。n n发病年龄：发病年龄：发病年龄：发病年龄：40-7040-7040-7040-70岁。岁。岁。岁。2/32/32/32/3的发病年龄超过的发病年龄超过的发病年龄超过的发病年龄超过60606060岁。男岁。男岁。男岁。男性稍多于女性，绝大多数为慢性型。性稍多于女性，绝大多数为慢性型。性稍多于女性，绝大多数为慢性型。性稍多于女性，绝大多数为慢性型。n n美国每年的发病率为：男性：美国每年的发病率为：男

17、性：美国每年的发病率为：男性：美国每年的发病率为：男性：10.7/100,000,10.7/100,000,10.7/100,000,10.7/100,000,女性：女性：女性：女性：7.4/100,000,7.4/100,000,7.4/100,000,7.4/100,000,估计其总的发病率为：估计其总的发病率为：估计其总的发病率为：估计其总的发病率为：3-6/100,0003-6/100,0003-6/100,0003-6/100,000n n预后差，平均存活预后差，平均存活预后差，平均存活预后差，平均存活4-64-64-64-6年年年年，5 5 5 5年生存率年生存率年生存率年生存率3

18、0-50%30-50%30-50%30-50%.定 义:n nIPFIPFIPFIPF是一种与是一种与是一种与是一种与UIPUIPUIPUIP有关的慢性肺间质纤维化的特有关的慢性肺间质纤维化的特有关的慢性肺间质纤维化的特有关的慢性肺间质纤维化的特定的疾病类型，病因未知。诊断需有病理活检定的疾病类型，病因未知。诊断需有病理活检定的疾病类型，病因未知。诊断需有病理活检定的疾病类型，病因未知。诊断需有病理活检表现为表现为表现为表现为UIPUIPUIPUIP的证据，并包括以下临床特征：的证据，并包括以下临床特征：的证据，并包括以下临床特征：的证据，并包括以下临床特征：l l除外其它已知病因的除外其它已

19、知病因的除外其它已知病因的除外其它已知病因的ILDILDILDILD，如药物性等。，如药物性等。，如药物性等。，如药物性等。l l肺功能异常：肺功能异常：肺功能异常：肺功能异常：VCVCVCVC降低、降低、降低、降低、FEVFEVFEVFEV1 1 1 1/FVC/FVC/FVC/FVC升高、升高、升高、升高、DLDLDLDLCOCOCOCO降低降低降低降低l l胸片、胸片、胸片、胸片、HRCTHRCTHRCTHRCT改变改变改变改变 -ATS&ERS 1999-ATS&ERS 1999-ATS&ERS 1999-ATS&ERS 1999.病理n n普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎普通型间质性

20、肺炎普通型间质性肺炎(UIP)UIP)UIP)UIP)是是是是IPFIPFIPFIPF基本的组织病理改变。基本的组织病理改变。基本的组织病理改变。基本的组织病理改变。IPFIPFIPFIPF不包括不包括不包括不包括：n n脱屑型间质性肺炎（脱屑型间质性肺炎（脱屑型间质性肺炎（脱屑型间质性肺炎（DIPDIPDIPDIP）n n呼吸性细支气管相关性的间质性肺炎（呼吸性细支气管相关性的间质性肺炎（呼吸性细支气管相关性的间质性肺炎（呼吸性细支气管相关性的间质性肺炎（RBILDRBILDRBILDRBILD）n n非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIPN

21、SIPNSIPNSIP）n n淋巴性间质性肺炎（淋巴性间质性肺炎（淋巴性间质性肺炎（淋巴性间质性肺炎（LIPLIPLIPLIP）n n急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（AIPAIPAIPAIP）n n隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（COP)COP)COP)COP)-1999,ATS&ERS -1999,ATS&ERS -1999,ATS&ERS -1999,ATS&ERS.发病的危险因素n n吸烟吸烟n n药物药物n n慢性的食道胃反流慢性的食道胃反流n n环境因素环境因素n n感染感染n n遗传背景遗传背景.病理:普通性间

22、质性肺炎（UIP)n nUIPUIP是诊断是诊断IPFIPF的基本病理类型的基本病理类型n nUIP的病理特点n n病理改变具有异质性病理改变具有异质性,“,“轻重不一，轻重不一，新老并存新老并存”。n n病理表现为：肺间质炎症、纤维化病理表现为：肺间质炎症、纤维化和蜂窝样和蜂窝样n n病理改变以肺外周和胸膜下最严重病理改变以肺外周和胸膜下最严重.病理:普通性间质性肺炎（UIP)高倍镜观察，显示肺泡上皮增生，其下的高倍镜观察，显示肺泡上皮增生，其下的高倍镜观察，显示肺泡上皮增生，其下的高倍镜观察，显示肺泡上皮增生，其下的纤维母细胞灶形成纤维母细胞灶形成纤维母细胞灶形成纤维母细胞灶形成.IPF病

23、理改变纤维母细胞形成，有淡蓝色的粘液背纤维母细胞形成，有淡蓝色的粘液背景，示病变（纤维化）进展景，示病变（纤维化）进展.IPF病理改变肺泡间隔纤维性增厚，胶原沉积和片状的疤痕灶肺泡间隔纤维性增厚，胶原沉积和片状的疤痕灶.X rayn n胸片：常常在出现症状以前，胸片可以有双肺底的胸片：常常在出现症状以前，胸片可以有双肺底的胸片：常常在出现症状以前，胸片可以有双肺底的胸片：常常在出现症状以前，胸片可以有双肺底的网状改变。但胸片正常，不能除外早期的网状改变。但胸片正常，不能除外早期的网状改变。但胸片正常，不能除外早期的网状改变。但胸片正常，不能除外早期的UIPUIPUIPUIP改变。改变。改变。改

24、变。n n高分辨高分辨高分辨高分辨 CTCTCTCT（HRCTHRCTHRCTHRCT）：）：）：）：1-2mm1-2mm1-2mm1-2mm厚的扫描，可以早期诊厚的扫描，可以早期诊厚的扫描，可以早期诊厚的扫描，可以早期诊断断断断IPFIPFIPFIPFn n磨砂玻璃样改变；早期肺泡炎的改变磨砂玻璃样改变；早期肺泡炎的改变磨砂玻璃样改变；早期肺泡炎的改变磨砂玻璃样改变；早期肺泡炎的改变n n网格状影；纤维化改变网格状影；纤维化改变网格状影；纤维化改变网格状影；纤维化改变n n结节或小片状影：增生（肉芽肿）和肺泡炎结节或小片状影：增生（肉芽肿）和肺泡炎结节或小片状影：增生（肉芽肿）和肺泡炎结节或

25、小片状影：增生（肉芽肿）和肺泡炎n n蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺 晚期改变晚期改变晚期改变晚期改变这些改变可以混合存在这些改变可以混合存在这些改变可以混合存在这些改变可以混合存在.IPF的CT征象.IPF的HRCT征象Slide courtesy of G Raghu,MD.肺功能:n n限制性的肺功能损害：限制性的肺功能损害：n nVCVCVCVC、TLCTLCTLCTLC、FRCFRCFRCFRC、RVRVRVRV减低减低减低减低n nFVCFVCFVCFVC、FEV1FEV1FEV1FEV1减低减低减低减低n nFVC/FEV1FVC/FEV1FVC/FEV1FVC/FEV1正常或增加正常

26、或增加正常或增加正常或增加n nDLDLCOCO 降低比降低比VCVC降低更早、更明显降低更早、更明显n n肺毛细血管床减少肺毛细血管床减少肺毛细血管床减少肺毛细血管床减少n n通气通气通气通气/血流比例失调血流比例失调血流比例失调血流比例失调n n弥散功能障碍弥散功能障碍弥散功能障碍弥散功能障碍.血气 n n低氧和低碳酸血症改变；主要原因：低氧和低碳酸血症改变；主要原因：通气通气/血流比例失调。血流比例失调。n n晚期晚期COCO2 2潴留。潴留。.BALn n其诊断价值有限其诊断价值有限其诊断价值有限其诊断价值有限 间质性肺病患者的效应细胞总数可达正常间质性肺病患者的效应细胞总数可达正常间

27、质性肺病患者的效应细胞总数可达正常间质性肺病患者的效应细胞总数可达正常的的的的2-32-32-32-3倍，细胞类型的比例亦根据病种不同而倍，细胞类型的比例亦根据病种不同而倍，细胞类型的比例亦根据病种不同而倍，细胞类型的比例亦根据病种不同而异，如结节病淋巴细胞增加；特发性肺纤维异，如结节病淋巴细胞增加；特发性肺纤维异，如结节病淋巴细胞增加；特发性肺纤维异，如结节病淋巴细胞增加；特发性肺纤维化则中性粒细胞占多数。化则中性粒细胞占多数。化则中性粒细胞占多数。化则中性粒细胞占多数。70-90%70-90%70-90%70-90%中型粒细胞增加中型粒细胞增加中型粒细胞增加中型粒细胞增加5%5%5%5%，

28、40-60%40-60%40-60%40-60%嗜酸细胞增加嗜酸细胞增加嗜酸细胞增加嗜酸细胞增加5%5%5%5%。10-20%10-20%10-20%10-20%淋巴细胞增加。但孤立性的淋巴细淋巴细胞增加。但孤立性的淋巴细淋巴细胞增加。但孤立性的淋巴细淋巴细胞增加。但孤立性的淋巴细胞增多少见（胞增多少见（胞增多少见（胞增多少见（10%10%10%10%）。）。）。）。.肺活检n n胸腔镜肺活检胸腔镜肺活检胸腔镜肺活检胸腔镜肺活检(TGLB)(TGLB)(TGLB)(TGLB)优先考虑采用优先考虑采用优先考虑采用优先考虑采用n n开胸肺活检开胸肺活检开胸肺活检开胸肺活检(OLB)(OLB)(OL

29、B)(OLB)：创伤较大，但多数可确诊。：创伤较大，但多数可确诊。：创伤较大，但多数可确诊。：创伤较大，但多数可确诊。n n经纤支镜肺活检（经纤支镜肺活检（经纤支镜肺活检（经纤支镜肺活检（TBLBTBLBTBLBTBLB）：创伤小、阳性率较）：创伤小、阳性率较）：创伤小、阳性率较）：创伤小、阳性率较低。不能确定低。不能确定低。不能确定低。不能确定UIPUIPUIPUIP.实验室检查实验室检查 n n对诊断意义不大对诊断意义不大n n血沉增快血沉增快n n血清免疫球蛋白增多血清免疫球蛋白增多n nLDHLDH增高增高.放射性核素扫描n n用用6767镓聚集于慢性炎性组织，其敏感镓聚集于慢性炎性组

30、织，其敏感性可达性可达9090，但特异性较低。，但特异性较低。系无创系无创伤性，结合其他检查，如肺活检和支伤性，结合其他检查，如肺活检和支气管肺泡灌洗，对肺泡炎的发现及疗气管肺泡灌洗，对肺泡炎的发现及疗效考核有一定价值。效考核有一定价值。.诊断确诊（ATS&ERS,2000）n n依靠病理活检，病理改变符合依靠病理活检，病理改变符合UIPUIP，n n排除其他已知的可引起排除其他已知的可引起ILDILD的疾病的疾病n n肺功能检查提示限制性通气功能障碍伴肺功能检查提示限制性通气功能障碍伴弥散功能降低弥散功能降低n n胸片、胸片、HRCTHRCT显示双肺网状或显示双肺网状或/和蜂窝肺及和蜂窝肺及

31、/或毛玻璃样的改变。或毛玻璃样的改变。.n n满足以下满足以下4 4条主要标准及的次要条主要标准及的次要标准标准 诊断临床诊断（ATS&ERS,2000）.主要标准n n1 1、除外其它、除外其它ILDILD，如药物性等，如药物性等n n2 2、肺功能异常：、肺功能异常：VCVC降低、降低、FEV1/FVCFEV1/FVC升高、升高、DLDLCOCO降低。降低。n n3 3、胸片、胸片、HRCTHRCT显示双肺网状或显示双肺网状或/和蜂窝肺和蜂窝肺及及/或毛玻璃样的改变。或毛玻璃样的改变。n n4 4、TBLBTBLB或或BALBAL显示没有其它疾病的特征。显示没有其它疾病的特征。.次要标准n

32、 n1 1、年龄年龄5050岁岁n n2 2、逐渐发展的无原因的呼吸困难。逐渐发展的无原因的呼吸困难。n n3 3、病程病程33月月n n4 4、双肺吸气相的罗音（干罗音或双肺吸气相的罗音（干罗音或veclroveclro罗音）。罗音）。综合病史、体征、综合病史、体征、X X线、线、BALBAL、肺活检、肺活检进行。进行。.鉴别诊断 以下疾病的临床表现与以下疾病的临床表现与以下疾病的临床表现与以下疾病的临床表现与UIPUIPUIPUIP相似，但病相似，但病相似，但病相似，但病理改变有差别理改变有差别理改变有差别理改变有差别n n脱屑型间质性肺炎（脱屑型间质性肺炎（脱屑型间质性肺炎（脱屑型间质性

33、肺炎（DIPDIPDIPDIP）n n呼吸性细支气管相关性的间质性肺炎（呼吸性细支气管相关性的间质性肺炎（呼吸性细支气管相关性的间质性肺炎（呼吸性细支气管相关性的间质性肺炎（RBILDRBILDRBILDRBILD）n n非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIPNSIPNSIPNSIP）n n淋巴性间质性肺炎（淋巴性间质性肺炎（淋巴性间质性肺炎（淋巴性间质性肺炎（LIPLIPLIPLIP）n n急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（AIPAIPAIPAIP）n n隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（隐源

34、性机化性肺炎（COPCOPCOPCOP）.急性间质性肺炎（AIP）n n罕见的爆发性肺损伤罕见的爆发性肺损伤罕见的爆发性肺损伤罕见的爆发性肺损伤:特发性特发性特发性特发性ARDSARDSARDSARDS？n n发病急骤（数天发病急骤（数天发病急骤（数天发病急骤（数天-数周）数周）数周）数周）n n发热、咳嗽、气短发热、咳嗽、气短发热、咳嗽、气短发热、咳嗽、气短n n病理：病理：病理：病理：n n肺水肿、肺泡透明膜形成及弥漫性肺、间质纤肺水肿、肺泡透明膜形成及弥漫性肺、间质纤肺水肿、肺泡透明膜形成及弥漫性肺、间质纤肺水肿、肺泡透明膜形成及弥漫性肺、间质纤维组织增生维组织增生维组织增生维组织增生n

35、 n弥漫性肺泡损伤（弥漫性肺泡损伤（弥漫性肺泡损伤（弥漫性肺泡损伤（DADDADDADDAD）n n高死亡率（高死亡率（高死亡率（高死亡率（60%60%60%60%患者在患者在患者在患者在6 6 6 6月内死亡）月内死亡）月内死亡）月内死亡）.急性间质性肺炎（AIP）n n胸片早期多为双肺中、下野多数点片或斑片影；胸片早期多为双肺中、下野多数点片或斑片影；胸片早期多为双肺中、下野多数点片或斑片影；胸片早期多为双肺中、下野多数点片或斑片影；后期为弥漫性网状、条索状及斑点状影，并逐渐后期为弥漫性网状、条索状及斑点状影，并逐渐后期为弥漫性网状、条索状及斑点状影，并逐渐后期为弥漫性网状、条索状及斑点状

36、影，并逐渐扩展至中、上肺野，尤以外带为明显。扩展至中、上肺野，尤以外带为明显。扩展至中、上肺野，尤以外带为明显。扩展至中、上肺野，尤以外带为明显。偶见气胸，偶见气胸，偶见气胸，偶见气胸，胸腔积液和胸膜增厚。胸腔积液和胸膜增厚。胸腔积液和胸膜增厚。胸腔积液和胸膜增厚。n nCT:CT:CT:CT:双肺纹理增粗，结构紊乱及斑片状阴影和支双肺纹理增粗，结构紊乱及斑片状阴影和支双肺纹理增粗，结构紊乱及斑片状阴影和支双肺纹理增粗，结构紊乱及斑片状阴影和支气管气影征，或双肺满布线状、网状、小结节状、气管气影征，或双肺满布线状、网状、小结节状、气管气影征，或双肺满布线状、网状、小结节状、气管气影征，或双肺满

37、布线状、网状、小结节状、小蜂窝样影及支气管扩张影像小蜂窝样影及支气管扩张影像小蜂窝样影及支气管扩张影像小蜂窝样影及支气管扩张影像.几种肺间质性肺炎的病理特点.特发性间质性肺炎Idiopathic interstitial pneumonias,Idiopathic interstitial pneumonias,ILPILP 特发性特发性特发性特发性IIPIIPIIPIIP按病程分类按病程分类按病程分类按病程分类n n急性：病理学符合急性：病理学符合急性：病理学符合急性：病理学符合DADDADDADDAD，临床见于，临床见于，临床见于，临床见于AIPAIPAIPAIPn n亚急性：病理改变以肉

38、芽型为主，临床见亚急性：病理改变以肉芽型为主，临床见亚急性：病理改变以肉芽型为主，临床见亚急性：病理改变以肉芽型为主，临床见于于于于BOOPBOOPBOOPBOOP、NSIPNSIPNSIPNSIP、过敏性肺泡炎等。、过敏性肺泡炎等。、过敏性肺泡炎等。、过敏性肺泡炎等。n n慢性慢性慢性慢性:IPF/UIP:IPF/UIP:IPF/UIP:IPF/UIP.治疗n n糖皮质激素糖皮质激素n n免疫抑制剂免疫抑制剂n n细胞毒性药物细胞毒性药物n n干扰素干扰素n n肺移植肺移植 .ATS/ERS.Am J Respir Crit Care Med.2000;161:646IPF治疗n n糖皮质激

39、素糖皮质激素n n其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂n n硫做嘌玲硫做嘌玲硫做嘌玲硫做嘌玲n n环磷仙胺环磷仙胺环磷仙胺环磷仙胺n n抗纤维化药抗纤维化药n n秋水仙碱秋水仙碱秋水仙碱秋水仙碱n nD D-盐酸青霉胺盐酸青霉胺盐酸青霉胺盐酸青霉胺n nIFN-IFN-n nIFN-IFN-n n甲苯吡啶酮甲苯吡啶酮甲苯吡啶酮甲苯吡啶酮n n抗氧化剂抗氧化剂n n谷胱苷肽谷胱苷肽谷胱苷肽谷胱苷肽n nN-N-乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸n n其他其他其他其他n n抗中性粒细胞黏附抗中性粒细胞黏附n n抑制纤维化因子抑制纤维化因子.n n激素激素 口服强的松口服强的松口服强的松口服强

40、的松1 mg/kg1 mg/kg1 mg/kg1 mg/kg剂量剂量剂量剂量(50(50(50(5060 mg/d)60 mg/d)60 mg/d)60 mg/d)，若，若，若，若临床有效可维持临床有效可维持临床有效可维持临床有效可维持8 8 8 8周左右，然后逐渐缓慢撤至周左右，然后逐渐缓慢撤至周左右，然后逐渐缓慢撤至周左右，然后逐渐缓慢撤至维持量即维持量即维持量即维持量即0.25 mg/kg/d0.25 mg/kg/d0.25 mg/kg/d0.25 mg/kg/d，降至维持量需数月时，降至维持量需数月时，降至维持量需数月时，降至维持量需数月时间，维持量也常经数月之久，于是总疗程多在间，维

41、持量也常经数月之久，于是总疗程多在间，维持量也常经数月之久，于是总疗程多在间，维持量也常经数月之久，于是总疗程多在半年至一年或更长。半年至一年或更长。半年至一年或更长。半年至一年或更长。n n激素治疗的有效率仅激素治疗的有效率仅激素治疗的有效率仅激素治疗的有效率仅10-30%10-30%10-30%10-30%治疗治疗.治疗n n不适合激素治疗的指征：不适合激素治疗的指征：不适合激素治疗的指征：不适合激素治疗的指征：n n年龄大于年龄大于年龄大于年龄大于6060606065656565岁岁岁岁n n合并冠状动脉心脏病、糖尿病、溃疡病、骨质疏合并冠状动脉心脏病、糖尿病、溃疡病、骨质疏合并冠状动脉

42、心脏病、糖尿病、溃疡病、骨质疏合并冠状动脉心脏病、糖尿病、溃疡病、骨质疏松等松等松等松等n nIPFIPFIPFIPF终末期（蜂窝肺）终末期（蜂窝肺）终末期（蜂窝肺）终末期（蜂窝肺）n n若患者年龄大于若患者年龄大于若患者年龄大于若患者年龄大于6060606065656565岁，病情不稳定者使岁，病情不稳定者使岁，病情不稳定者使岁，病情不稳定者使用低剂量口服激素用低剂量口服激素用低剂量口服激素用低剂量口服激素+吸入激素治疗吸入激素治疗吸入激素治疗吸入激素治疗.治疗n n激素治疗失败者改用其它免疫抑制药物如环磷酰胺，激素治疗失败者改用其它免疫抑制药物如环磷酰胺，激素治疗失败者改用其它免疫抑制药物

43、如环磷酰胺，激素治疗失败者改用其它免疫抑制药物如环磷酰胺，氨甲喋呤氨甲喋呤氨甲喋呤氨甲喋呤(MTX)(MTX)(MTX)(MTX)等。等。等。等。n n免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂 环磷酰胺，氨甲喋呤等，其疗效仍有环磷酰胺，氨甲喋呤等，其疗效仍有环磷酰胺，氨甲喋呤等，其疗效仍有环磷酰胺，氨甲喋呤等，其疗效仍有待确定。待确定。待确定。待确定。n n肺移植肺移植肺移植肺移植IPFIPFIPFIPF是可以采用肺移植手术治疗的疾患。是可以采用肺移植手术治疗的疾患。是可以采用肺移植手术治疗的疾患。是可以采用肺移植手术治疗的疾患。自自自自1980198019801980年以来已有年以来已有年以

44、来已有年以来已有6400640064006400例肺移植，由于供肺不足，例肺移植，由于供肺不足，例肺移植，由于供肺不足，例肺移植，由于供肺不足，常需等侯常需等侯常需等侯常需等侯2 2 2 2年以上，目前年以上，目前年以上，目前年以上，目前2 2 2 2年存活率达年存活率达年存活率达年存活率达60%60%60%60%65%65%65%65%，5 5 5 5年存活年存活年存活年存活 约为约为约为约为40%40%40%40%。.结节病(Sarcoidosis)(Sarcoidosis)n n一）概述是是是是一一一一种种种种病病病病因因因因末末末末明明明明、多多多多器器器器官官官官受受受受累累累累的的

45、的的肉肉肉肉芽芽芽芽肿肿肿肿性性性性疾疾疾疾病。以病。以病。以病。以肺脏和双侧肺门淋巴结受累最常见肺脏和双侧肺门淋巴结受累最常见肺脏和双侧肺门淋巴结受累最常见肺脏和双侧肺门淋巴结受累最常见特特特特征征征征性性性性的的的的病病病病理理理理所所所所见见见见为为为为淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞和和和和单单单单核核核核-巨巨巨巨噬噬噬噬细胞集聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成细胞集聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成细胞集聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成细胞集聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成多多多多见见见见于于于于中中中中、青青青青年年年年人人人人，女女女女性性性性略略略略高高高高于于于于男男男男性性性性，寒寒寒寒冷冷

46、冷冷地区较多地区较多地区较多地区较多多多多多呈呈呈呈自自自自限限限限性性性性，预预预预后后后后多多多多良良良良好好好好；出出出出现现现现器器器器官官官官衰衰衰衰竭竭竭竭危危危危险险险险或或或或呈呈呈呈慢慢慢慢性性性性进进进进展展展展时时时时，糖糖糖糖皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素是是是是主主主主要要要要治治治治疗疗疗疗手段手段手段手段.二）病因和发病机制：二）病因和发病机制：不清楚不清楚.三）临床表现（Clinical features）n n是是多多系系统统性性疾疾病病，表表现现与与受受累累脏脏器器有有关关，急性少见，隐匿亚急性或慢性起病常见急性少见，隐匿亚急性或慢性起病常见n n缺乏特异

47、性，约缺乏特异性，约2/32/3无症状，体检发现无症状，体检发现n n全身症状可有发热、乏力、消瘦、盗汗等全身症状可有发热、乏力、消瘦、盗汗等n n胸胸内内结结节节病病 肺肺门门、纵纵隔隔淋淋巴巴结结及及肺肺实实质质受受累累最最常常见见，占占90%90%以以上上。表表现现为为咳咳嗽嗽、咳咳痰痰、胸胸闷闷、血血痰痰等等。可可有有活活动动后后气气短短，甚甚至发绀。广泛肺气肿可并发自发性气胸至发绀。广泛肺气肿可并发自发性气胸.肺外结节病器官器官器官器官/系统系统系统系统 发生率发生率发生率发生率(%)(%)(%)(%)主要临床表现主要临床表现主要临床表现主要临床表现 眼眼眼眼 2020202025

48、25 25 25 虹膜睫状体炎，角膜、结膜炎虹膜睫状体炎，角膜、结膜炎虹膜睫状体炎，角膜、结膜炎虹膜睫状体炎，角膜、结膜炎 皮肤皮肤皮肤皮肤 2020202025 25 25 25 结节性红斑、冻疮样狼疮、斑丘疹结节性红斑、冻疮样狼疮、斑丘疹结节性红斑、冻疮样狼疮、斑丘疹结节性红斑、冻疮样狼疮、斑丘疹 浅表淋巴结浅表淋巴结浅表淋巴结浅表淋巴结 2020202030 30 30 30 多为轻度肿大，活动佳，无触痛多为轻度肿大，活动佳，无触痛多为轻度肿大，活动佳，无触痛多为轻度肿大，活动佳，无触痛 肝脾肝脾肝脾肝脾 1010101020 20 20 20 肝肿大、脾肿大肝肿大、脾肿大肝肿大、脾肿大

49、肝肿大、脾肿大 神经系统神经系统神经系统神经系统 10 10 10 10 脑神经麻痹，神经肌病，脑肿瘤，脑膜炎脑神经麻痹，神经肌病，脑肿瘤，脑膜炎脑神经麻痹，神经肌病，脑肿瘤，脑膜炎脑神经麻痹，神经肌病，脑肿瘤，脑膜炎 骨关节骨关节骨关节骨关节 5 5 5 510 10 10 10 多发性关节炎、指骨囊性变多发性关节炎、指骨囊性变多发性关节炎、指骨囊性变多发性关节炎、指骨囊性变 心脏心脏心脏心脏 5 5 5 10101010等和等和等和等和67676767GaGaGaGa肺扫描阳性，提示属于活动期肺扫描阳性，提示属于活动期肺扫描阳性，提示属于活动期肺扫描阳性，提示属于活动期.六）鉴别诊断n n

50、结节病需与下列疾病进行鉴别结节病需与下列疾病进行鉴别 肺门淋巴结结核肺门淋巴结结核 淋巴瘤淋巴瘤 肺门转移性肿瘤肺门转移性肿瘤 其他肉芽肿性疾病其他肉芽肿性疾病.七）治疗n n胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功能正常能正常I I期、期、期和期和期患者，每期患者，每3 3个月复个月复查胸片和肺功能等，无进展则不需治疗查胸片和肺功能等，无进展则不需治疗n n其他免疫抑制剂和细胞毒药物如甲氨喋呤、其他免疫抑制剂和细胞毒药物如甲氨喋呤、硫唑嘌呤等，没有成熟的治疗经验，仅用硫唑嘌呤等，没有成熟的治疗经验，仅用于糖皮质激素治疗效果欠佳的病例于糖皮质激素治疗效果欠佳的病