额叶癫痫的临床症状学及脑电图特点课件.ppt

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1、 额叶癫痫的临床症状学及脑电图特点额叶癫痫的临床症状学及脑电图特点NS FranchiseNS Franchise2016.11.102016.11.10MCCMCC批号批号TRI1611023 TRI1611023 有效期有效期2017-11-032017-11-03，过期资料，视同作废，过期资料，视同作废1 1额叶癫痫概述额叶癫痫概述额叶癫痫的临床症状学特点额叶癫痫的临床症状学特点额叶癫痫的脑电图特点额叶癫痫的脑电图特点2 2概述PenfieldPenfield于于2020世纪世纪5050年代初次提出；年代初次提出；额叶是最大的脑叶，占大脑皮质的额叶是最大的脑叶，占大脑皮质的40%40%；

2、临床发作及临床发作及EEGEEG表现多样性表现多样性1 11.1.Abou-KhalilAbou-Khalil B.B.LevetiracetamLevetiracetam in the treatment of epilepsy.in the treatment of epilepsy.NeuropsychiatrNeuropsychiatr DisDis Treat 2008;4:507-23 Treat 2008;4:507-233 3ILAE定义额叶癫痫（额叶癫痫（FLEFLE）是一组起源于额叶的简单局灶性发作、复杂）是一组起源于额叶的简单局灶性发作、复杂局灶性发作、继发全面性发作或这

3、些发作组合的综合征；局灶性发作、继发全面性发作或这些发作组合的综合征；在局灶性癫痫中在局灶性癫痫中1 1，颞叶癫痫占，颞叶癫痫占27%27%，额叶癫痫占，额叶癫痫占22.5%22.5%，RolandicRolandic区起源占区起源占32.5%32.5%；儿童期额叶癫痫比颞叶癫痫更多见。儿童期额叶癫痫比颞叶癫痫更多见。1.Ben 1.Ben MenachemMenachem E.Preliminary efficacy of E.Preliminary efficacy of LevetiracetamLevetiracetam in in monotheropymonotheropy.Epi

4、leptic.Epileptic DisordDisord 2003;5Suppl 1:s51-5 2003;5Suppl 1:s51-54 4额叶癫痫发作特点发作时间短暂，频繁；发作时间短暂，频繁；显著的强直或姿势运动表现（显著的强直或姿势运动表现（90%90%的额叶癫痫）的额叶癫痫）1 1；常伴随最小限度的或没有发作后意识模糊；常伴随最小限度的或没有发作后意识模糊；当发作为双侧放电时有频繁的猝倒发作。当发作为双侧放电时有频繁的猝倒发作。1.1.ShorvonShorvon S S，ed.Handbook of epilepsy treatment.Second edition.Oxford

5、:Blackwell Science,2005ed.Handbook of epilepsy treatment.Second edition.Oxford:Blackwell Science,20055 5特发性：特发性：常染色体显性夜间性额叶癫痫常染色体显性夜间性额叶癫痫(ADNFLE)(ADNFLE)第一个明确的单基因遗传模式局灶性癫痫综合征第一个明确的单基因遗传模式局灶性癫痫综合征1 1隐源性隐源性2 2症状性症状性 常见病因常见病因:颅内感染、脑肿瘤、脑血管病；颅内感染、脑肿瘤、脑血管病；次次要要病病因因:脑脑外外伤伤、颅颅脑脑手手术术、颅颅脑脑畸畸形形、颅颅内内钙钙化化、脑脑萎萎缩

6、及脑软化等缩及脑软化等 ；发病原因1.Patsalos PN,Anti-epileptic drug interactions:A clinical guide.1.Patsalos PN,Anti-epileptic drug interactions:A clinical guide.Cranigh,UKCranigh,UK:ClariusClarius Press Ltd,2005.Press Ltd,2005.2.Sharp DV,Patel AD,2.Sharp DV,Patel AD,Abou-KhalilAbou-Khalil B.FenichelB.Fenichel GM.GM

7、.LevetiracetamLevetiracetam monotherapymonotherapy in juvenile in juvenile myoclonicmyoclonic epilepsy.Seizure 2008;17:64-8 epilepsy.Seizure 2008;17:64-86 6姿势性强直姿势性强直(即不对称性强直即不对称性强直)或偏转性强直；或偏转性强直；躯体运动性自动症躯体运动性自动症:累及大肌群，近端比远端重累及大肌群，近端比远端重 上肢投掷样动作或挥舞拍打、下肢蹬踏运动上肢投掷样动作或挥舞拍打、下肢蹬踏运动额叶失神；额叶失神；发声发声（从简短的深呼吸或呼

8、气和重复发声到最奇怪的，大声的和骇人的噪音）（从简短的深呼吸或呼气和重复发声到最奇怪的，大声的和骇人的噪音）局部阵挛运动；局部阵挛运动；自主神经症状；自主神经症状；情绪改变等情绪改变等临床表现7 7额叶癫痫概述额叶癫痫概述额叶癫痫的临床症状学特点额叶癫痫的临床症状学特点额叶癫痫的脑电图特点额叶癫痫的脑电图特点8 8不同发作起源的表现发作起源发作起源发作表现发作表现运动区运动区局部强直或阵挛，可循局部强直或阵挛，可循JacksonJackson式扩散式扩散辅助运动区辅助运动区SMASMA强强直直性性姿姿势势和和运运动动过过度度发发作作1 1、击击剑剑样样姿姿势势2 2，M2eM2e姿姿势势3 3

9、、躯躯体体运运动动性自动症、发声或语言停顿性自动症、发声或语言停顿扣带回扣带回躯体运动性自动症、自主神经症状、情感改变、额叶失神躯体运动性自动症、自主神经症状、情感改变、额叶失神前额极前额极额叶失神、躯体运动性自动症、强迫思维、偏转性强直、躯干阵挛额叶失神、躯体运动性自动症、强迫思维、偏转性强直、躯干阵挛性抽动、跌倒、自主神经症状性抽动、跌倒、自主神经症状眶额区眶额区嗅幻觉、错觉、自主神经症状、躯体运动性自动症嗅幻觉、错觉、自主神经症状、躯体运动性自动症岛盖岛盖味味、嗅嗅幻幻觉觉，咀咀嚼嚼、流流涎涎、吞吞咽咽、喉喉部部症症状状、语语言言停停顿顿、上上腹腹部部先先兆、恐惧以及自主神经症状。同侧面

10、肌阵挛、局部感觉异常兆、恐惧以及自主神经症状。同侧面肌阵挛、局部感觉异常额叶背外侧额叶背外侧不对称强直或阵挛发作、偏转性强直、语言停顿不对称强直或阵挛发作、偏转性强直、语言停顿1.Abou-Khalil B.Benefit-risk assessment of levetiracetam in the treatment of partial seizures.Drug Saf.2005;28:871-902.Genton P,Sadzot B,Fejerman N,Peltola J,Despland PA,Steinhoff B,et al.Levetiracetam in a broad

11、 population of patients with refractory epilepsy:interim results of the intenational SkATE trial.Acta Neurol Scand 2006;113:387-943.Striano P,Coppola A,Madia F,Pezzella M,Ciampa C et al.Life-threatening status epilepitcus following gabapentin administration in a patient with benign adult familial my

12、oclonic epilepsy.Epilepsia 2007;48:1995-89 9最常见的额叶癫痫起源于运动皮质的癫痫主要为单纯局灶性发作；主要为单纯局灶性发作；手手（主要是拇指）（主要是拇指）和面部和面部（主要是嘴唇）（主要是嘴唇）优先受累因为它们在皮质代表区的面积更大；优先受累因为它们在皮质代表区的面积更大；表表现现可可能能保保持持高高度度局局限限性性或或以以有有秩秩序序的的解解剖剖式式样样进进展展到到相相邻邻的的运运动动区区域域，组成经典的组成经典的JacksonJackson（或（或BravaisBravais-Jackson-Jackson）发作；）发作；“我的右右口口角角和和

13、右右拇拇指指常有些抽搐，就这些症状。但是这些抽搐可能变得更加强烈并且逐渐扩扩散散到到同同侧侧的的眼眼和和手手指指。然后我的肘肘部部和和肩肩膀膀也开始猛烈抽搐，也可能扩散到我的腿。我整整个个身身体体右右侧侧抽抽搐搐，我对此无能为力，知道这些突然停止或我意识丧失并且我的整个身体开始抽搐”1010最常见的额叶癫痫起源于辅助运动区的癫痫（SMA）具具有有明明显显的的特特征征性性成成簇簇症症状状，通通常常为为刻刻板板的的行行为为。过过度度运运动动发发作作伴伴怪怪异的运动和发声；异的运动和发声；vv突发突止；突发突止；vv夜间发作；极少发生在清醒状态；夜间发作；极少发生在清醒状态；vv发作频繁，有时每晚发

14、生多次；发作频繁，有时每晚发生多次；vv无发作后意识模糊；无发作后意识模糊；典型特征典型特征击击剑剑样样姿姿势势：一一侧侧手手臂臂抬抬高高半半展展过过头头部部，另另一一侧侧手手臂臂肘肘部部半半屈屈曲曲位位于于身身旁旁，这种双侧不对称的姿势最常见；这种双侧不对称的姿势最常见；M2eM2e姿姿势势：一一侧侧手手臂臂肘肘部部屈屈曲曲的的，肩肩部部外外展展9090，伴伴外外旋旋。头头注注视视着着这这只只手手，同侧的腿也外展。另一只手臂表现为轻度的屈曲。对侧腿在臀部和膝部屈曲；同侧的腿也外展。另一只手臂表现为轻度的屈曲。对侧腿在臀部和膝部屈曲；1111Hyper-motor automatismsHyp

15、er-motor automatisms，也称，也称“过度运动发作过度运动发作”15%-27%15%-27%额叶癫痫有过度运动发作；额叶癫痫有过度运动发作；起源起源 传统：传统：额叶辅助运动区额叶辅助运动区 近年：近年：辅助运动区内侧和额叶腹内侧面（额极、眶部）；辅助运动区内侧和额叶腹内侧面（额极、眶部）；颞叶和岛叶（少部分报道）颞叶和岛叶（少部分报道）最常见的临床表现躯体运动性自动症1212最常见的临床表现躯体运动性自动症分类分类分类具体表现具体表现茫然四顾茫然四顾睡眠中觉醒样，眼神游走，欲起身，似梦游状；睡眠中觉醒样，眼神游走，欲起身，似梦游状；四肢挥动四肢挥动包括下肢蹬踏，上肢挥舞，拳击

16、样等大幅度动作；包括下肢蹬踏，上肢挥舞，拳击样等大幅度动作；躯干摆动躯干摆动髋部扭动，挪动，坐位或卧位均有，水平方向为主；髋部扭动，挪动，坐位或卧位均有，水平方向为主；游走游走似有目的的下床，强迫性走动或爬行；似有目的的下床，强迫性走动或爬行；整理动作整理动作双上肢为主的似有目的复杂动作，类似整理衣被样；双上肢为主的似有目的复杂动作，类似整理衣被样；躯干翻滚躯干翻滚较剧烈左右翻滚，髋部上下伸挺，或反复坐起躺下；较剧烈左右翻滚，髋部上下伸挺，或反复坐起躺下；拍打拍打手指或手掌快速拍打；手指或手掌快速拍打；面部表情面部表情包括笑容，愤怒，恐惧等面部表情；包括笑容，愤怒，恐惧等面部表情；发声发声包括

17、单纯哼，喊及无意义言语。包括单纯哼，喊及无意义言语。1313额叶&颞叶起源的CPS颞叶颞叶CPS CPS 额叶额叶CPSCPS频率频率数次数次/月，很少数次月，很少数次/天天多次多次/天，常连串发作天，常连串发作持续时间持续时间11分钟，常分钟，常2 25 5分钟分钟11分，常在分，常在3030秒左右秒左右起始和结束起始和结束 逐渐发展和逐渐恢复逐渐发展和逐渐恢复突起突停，无发作后朦胧突起突停，无发作后朦胧先兆先兆内脏性，精神性内脏性，精神性非特异性非特异性自动症自动症口自动症常见，逐渐精细化的其它动作和行为口自动症常见，逐渐精细化的其它动作和行为 半目的性运动自动症，性兴奋性自动症，表现怪异

18、似癔症半目的性运动自动症，性兴奋性自动症，表现怪异似癔症其它运动症状其它运动症状局部强直，肌张力增高局部强直，肌张力增高局部强直局部强直/阵挛，偏转性阵挛，偏转性倒地倒地很少很少放电累及双侧时出现放电累及双侧时出现1414临床症状学到定位Group 1 Group 1 elementary motor signs involved elementary motor signs involved precentralprecentral and and premotorpremotor regions regionsGroup 2 Group 2 combination of elementar

19、y motor signs and nonintegrated gestural motor behavior,and involved both combination of elementary motor signs and nonintegrated gestural motor behavior,and involved both premotorpremotor and prefrontal regions.and prefrontal regions.Group 3 Group 3 integrated gestural motor behavior with distal in

20、tegrated gestural motor behavior with distal stereotypiesstereotypies and involved anterior lateral and medial prefrontal regions.and involved anterior lateral and medial prefrontal regions.Group 4 Group 4 was characterized by seizures with fearful behavior and involved the was characterized by seiz

21、ures with fearful behavior and involved the paralimbicparalimbic system system1.Francesca 1.Francesca BoniniBonini，Aileen Aileen McGonigalMcGonigal,EpilepsiaEpilepsia 2013,1-14 2013,1-14Wished to establish whether different Wished to establish whether different semiologicsemiologic subgroups can be

22、identified and whether these relate to anatomic subgroups can be identified and whether these relate to anatomic organization.organization.1515额叶癫痫概述额叶癫痫概述额叶癫痫的临床症状学特点额叶癫痫的临床症状学特点额叶癫痫的脑电图特点额叶癫痫的脑电图特点1616额叶癫痫的脑电图额叶癫痫的症状复杂多变，起源于额叶癫痫的症状复杂多变，起源于辅助运动区、额叶内侧面或眶额回辅助运动区、额叶内侧面或眶额回等深部结构等深部结构的发作在头皮脑电图上很难发现异常电活动

23、；的发作在头皮脑电图上很难发现异常电活动；外侧额叶外侧额叶发作的发作的EEGEEG比内侧额叶发作的比内侧额叶发作的EEGEEG阳性率高；阳性率高；发作间期及发作期，发作间期及发作期，50-60%50-60%额叶癫痫额叶癫痫EEGEEG正常，额叶癫痫正常，额叶癫痫阳性率低阳性率低；长程长程VEEGVEEG能提高能提高EEGEEG的阳性率。的阳性率。1717一侧或双侧额极、额、中央、前颞阵发的棘、尖波、棘慢复合波或一侧或双侧额极、额、中央、前颞阵发的棘、尖波、棘慢复合波或慢波；慢波；双侧额区产生的尖形慢波发放，左右不对称；双侧额区产生的尖形慢波发放，左右不对称；双侧旁中线区放电；双侧旁中线区放电；

24、睡眠期阳性率高。睡眠期阳性率高。发作间期的额叶癫痫的脑电图1818额区为主的阵发性节律性活动常与背景活动的区别不明显，如不额区为主的阵发性节律性活动常与背景活动的区别不明显，如不与发作期录像进行同步逐秒分析，很难识别发作期的与发作期录像进行同步逐秒分析，很难识别发作期的EEGEEG变化；变化；部分病人在发作时因大量运动性伪迹而使部分病人在发作时因大量运动性伪迹而使EEGEEG难以分析，还要依难以分析，还要依靠临床与脑电图综合分析。靠临床与脑电图综合分析。发作期的额叶癫痫的脑电图1919起始期多见短暂电压抑制（去同步化低电压）；起始期多见短暂电压抑制（去同步化低电压）；一侧或双侧额叶低幅快活动；

25、一侧或双侧额叶低幅快活动；一侧或双侧额叶的高幅优势放电；一侧或双侧额叶的高幅优势放电；全导联同步对称异常放电；全导联同步对称异常放电；肌电干扰，肌电干扰，多见于躯体过度运动性自动症多见于躯体过度运动性自动症发作期的额叶癫痫的脑电图2020姿势性强直：姿势性强直：发作期发作期EEGEEG为额叶起源或广泛性为额叶起源或广泛性10-20Hz10-20Hz募集性节律或弥漫性低电压；募集性节律或弥漫性低电压；偏转性强直：偏转性强直：发作期发作期EEGEEG为广泛性低波幅快活动或额叶为主的阵发性活动；为广泛性低波幅快活动或额叶为主的阵发性活动；阵挛性运动：阵挛性运动：EEGEEG为节律性慢波或棘慢波。为节

26、律性慢波或棘慢波。发作期的额叶癫痫的脑电图发作期的额叶癫痫的脑电图2121额叶失神（假性失神）：额叶失神（假性失神）：发作期发作期EEGEEG为一侧为主的阵发性节律性活动，或额叶起源的为一侧为主的阵发性节律性活动，或额叶起源的3 3 HzHz棘慢波，迅速继发双侧同步化。棘慢波，迅速继发双侧同步化。躯体自动症：躯体自动症：发作期发作期EEGEEG为弥漫性低波幅去同步化快活动、额区阵发性电活动为弥漫性低波幅去同步化快活动、额区阵发性电活动和和(或或)全导阵发性放电，部分病人全导阵发性放电，部分病人EEGEEG被大量干扰伪迹掩盖。被大量干扰伪迹掩盖。发作期的额叶癫痫的脑电图发作期的额叶癫痫的脑电图22222323