地中海贫血临床路径.pdf

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1、地中海贫血临床路径地中海贫血临床路径一、地中海贫血临床路径标准住院流程一、地中海贫血临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为地中海贫血（ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900）（二）诊断依据。根据诊断和疗效标准（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版）、诸福棠实用儿科学（第七版）（人民卫生出版社）、临床诊疗指南血液病学分册（中华医学会编着，人民卫生出版社）。1.有贫血、黄疸、肝脾肿大、发育不良、“地贫外貌”等临床表现。2.血象轻型患者 Hb 常在 80g/L 以上，重型患者Hb3.5%，HbF 正常或轻度增加(不超过 5%)，重型 HbF 增多，

2、多在 30%以上，少数 HbF 为 10%30%，HbA2 多正常。5.家系调查重型患者父母均为地中海贫血杂合子。轻型患者父母中一方为地中海贫血杂合子。中间型患者父母均为地中海贫血杂合子；或父母中一方为地中海贫血杂合子，但其中一方HbF 持续存在；或父母中一方为地中海贫血杂合子，而另一方为a地中海贫血。6.轻型患者应除外缺铁性贫血。重型及中间型患者应除外HbF 增加的其他类型地中海贫血。（三）治疗方案的选择。根据诸福棠实用儿科学（第七版）（人民卫生出版社）、临床诊疗指南血液病学分册（中华医学会编着，人民卫生出版社）。（四）标准住院日为 14 天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合 IC

3、D10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900地中海贫血疾病编码。2.血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）明确诊断及入院常规检查需23 天（工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规（包括网织红细胞计数）；（2）骨髓象；2.根据患者情况可选择的检查项目：（1）血红蛋白电泳；（2）基因分析；（七）治疗开始于诊断第1 天。（八）治疗方案与药物选择。轻型无临床症状者无需治疗，中间型及重型患者应用下列措施：1.输

4、血重型患者目前主张应用高量输血法，长期规则输血，维持患者Hb 在 100120g/L 之间，一般每4周输血 1 次，每次每千克体重输 12ml 洗涤红细胞或浓缩红细胞（或 20ml 全血），可使 Hb 升高 40g/L 左右。中间型患者无须长期规则输血，仅在应激、感染、妊娠期间需输血。2.铁鳌合剂治疗继发性血色病是地中海贫血的主要并发症及死亡原因。一般主张 3 岁后或接受 1020单位红细胞输血，或血清铁蛋白浓度在 l000ug./L 以上时开始去铁治疗；常用去铁胺(desferal，DF()2050mg/(kg.d)静脉或皮下缓慢持续1012 小时滴注，每周56 天；也可用口服去铁剂奥贝安可

5、(ferriprox)，同时服用维生素 C 50l00mg/d 可增加体内铁的排泄，但心衰患者慎用。3.异基因造血干细胞移植是目前临床治愈的唯一方法，对有HLA 相合同胞供体的重型患者来说应作为首选治疗。4.抗氧化剂治疗如维生素 E、阿魏酸钠等能稳定红细胞膜，减轻溶血。5.珠蛋白基因激活剂治疗羟基脲、白消安、5 一氧胞苷、丁酸钠等药物能激活珠蛋白基因的表达，增加 HbF 的合成，改善贫血。对中间型患者疗效较好，对重型患者疗效较差。（九）出院标准。不输红细胞情况下，血红蛋白70g/L 且无缺氧症状，并且持续3 天以上。（十）变异及原因分析。常规治疗效果不佳，需特殊治疗，导致住院时间延长。二、地二

6、、地中中海海贫贫血血临临床床路路径径表表单单适用对象：第一诊断为第一诊断为地中海贫血（ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：14 天内时间时间主主要要诊诊疗疗工工作作住院第住院第 1 1 天天 询问病史及体格检查 完成病历书写 开化验单 上级医师查房，初步确定诊断 对症支持及各项治疗 向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书（必要时）患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书（必要时）长期医嘱：长期医嘱：血液病护理常规 一级护理 饮食 视病情通知病重或病危 其他医嘱临时医嘱

7、临时医嘱：血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规隐血 抗人球蛋白试验、冷凝集素试验 肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血涂片、血型、输血前检查、自身免疫疾病筛查 病原微生物检查（必要时）胸片、腹部 B 超、头颅 CT 等影像学检查（必要时）输注红细胞（有指征且有供应时）其他医嘱重重点点医医嘱嘱主要主要 介绍病房环境、设施和设备护理护理 入院护理评估工作工作 宣教病情病情无有，原因：变异变异1.记录记录2.护士护士签名签名医师医师签名签名时间时间住院第住院第 2 2 天天住院第住院第 3 31313 天天住院第住院第 1414 天（出院日）天（出院日）主主要要诊诊疗疗工工作作 上级医师查

8、房 上级医师查房 上级医师查房，进行评估，完成入院各项辅助检查 复查血常规（包括网织红细胞计确定有无并发症情况，明确 继续各项治疗数）是否出院 完成相关科室会诊（必要时）观察血红蛋白等变化 完成出院记录、病案首页、完成上级医师查房记录等病 根据体检、骨髓检查结果和既往出院证明书等历书写资料，进行鉴别诊断和确定诊断 向患者交代出院后的注意 向患者及家属交待病情及其 根据其他检查结果进行鉴别诊事项，如：用药方法、返院注意事项断，判断是否合并其他疾病复诊的时间、地点，发生紧 开始治疗急情况时的处理等 保护重要脏器功能 注意观察皮质激素的副作用，并对症处理 完成病程记录长期医嘱长期医嘱：长期医嘱（视情况可第二天起开始长期医嘱（视情况可第二天起开始 患者既往用药治疗）治疗）：其他医嘱 药物治疗临时医嘱：临时医嘱：重要脏器保护等 血常规 其他医嘱 骨穿及骨髓形态学（必要时）临时医嘱：临时医嘱：输注红细胞（有指征且有供 复查血常规应时）复查血生化、电解质 其他医嘱 输静脉丙种球蛋白或红细胞（有指征且有供应时）对症支持 其他医嘱 观察患者病情变化出院医嘱：出院医嘱：出院带药 定期门诊随访 监测血常规重重点点医医嘱嘱主要主要 观察患者病情变化护理护理工作工作病情病情无有，原因：变异变异1.记录记录2.护士护士签名签名医师医师签名签名 指导患者办理出院手续无有，原因：1.2.无有，原因：1.2.