面肌痉挛课件.ppt
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1、面肌痉挛面肌痉挛(Hemifacial Spasm,HFS)1PPT课件面肌痉挛面肌痉挛(hemifacial spasm HFS)是多种原因导是多种原因导致指一侧或双侧面部肌肉致指一侧或双侧面部肌肉 (眼(眼 轮轮 匝肌、表情肌、匝肌、表情肌、口轮匝肌)口轮匝肌)反复发作的阵发性、不自主的抽搐,反复发作的阵发性、不自主的抽搐,在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。2PPT课件1.面肌痉挛又称面肌抽搐,表现为面肌痉挛又称面肌抽搐,表现为一侧一侧面部不自主抽搐。面部不自主抽搐。2.抽搐呈
2、抽搐呈阵发性阵发性且不规则,程度不等,可因疲倦、精神且不规则,程度不等,可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。紧张及自主运动等而加重。3.起病多从起病多从眼轮匝肌眼轮匝肌开始,然后涉及整个面部。开始,然后涉及整个面部。4.本病多在本病多在中年后中年后发生,常见于发生,常见于女性女性。特特 点点3PPT课件原发型:在原发型:在静止静止状态下也可发生,痉挛数分钟后缓解,不受控制状态下也可发生,痉挛数分钟后缓解,不受控制 继发型:面瘫后遗症产生,只在做眨眼、抬眉等动作产生继发型:面瘫后遗症产生,只在做眨眼、抬眉等动作产生 分分 型型4PPT课件面神经的大体解剖面神经面神经facial nerve,是
3、第七对是第七对脑神经脑神经。由。由感觉、运动和副交感神经纤维组成,分别管感觉、运动和副交感神经纤维组成,分别管理舌的理舌的味觉味觉,面部表情肌运动及支配,面部表情肌运动及支配舌下腺舌下腺、下颌下腺下颌下腺和和泪腺泪腺的分泌。的分泌。5PPT课件面神经解剖面神经由两个根组成,一是较大的运动根,面神经由两个根组成,一是较大的运动根,自脑桥自脑桥小脑小脑角区,脑桥角区,脑桥延髓延髓沟外侧部出脑;沟外侧部出脑;一是较小的混合根,称中间神经,自运动根一是较小的混合根,称中间神经,自运动根的外侧出脑,两根进入的外侧出脑,两根进入内耳内耳门合成一干,穿门合成一干,穿内耳道内耳道底进入与中耳底进入与中耳鼓室鼓
4、室相邻的面神经管,相邻的面神经管,先水平走行,后垂直下行由茎乳孔出颅,向先水平走行,后垂直下行由茎乳孔出颅,向前穿过腮腺到达面部,在面神经管内有膨大前穿过腮腺到达面部,在面神经管内有膨大的膝神经节。面神经穿经面神经管及最后穿的膝神经节。面神经穿经面神经管及最后穿出腮腺时都发出许多分支。出腮腺时都发出许多分支。6PPT课件面神经的分段颅内段:长颅内段:长1.21.4cm,由桥延沟至内耳道,由桥延沟至内耳道,此段无鞘膜,浸泡在脑脊液中。此段无鞘膜,浸泡在脑脊液中。内耳道段:长内耳道段:长0.70.8cm,由内耳道口至内,由内耳道口至内耳道底,有脑膜包绕。耳道底,有脑膜包绕。迷路段:最短,迷路段:最
5、短,0.30.4cm,起自内耳道底,起自内耳道底的面神经管入口,向外侧面斜行,到达内侧的面神经管入口,向外侧面斜行,到达内侧膝状体。膝状体。水平段:鼓室段,长水平段:鼓室段,长0.81.2cm,起自膝状,起自膝状神经节,急转向后微向下,经鼓室内侧壁达神经节,急转向后微向下,经鼓室内侧壁达到鼓室外侧壁。到鼓室外侧壁。垂直段:长垂直段:长1.52cm,自锥曲段至茎乳孔。,自锥曲段至茎乳孔。7PPT课件8PPT课件面神经于三叉神经从脑桥出发,其距根部3mm处缺乏神经鞘膜的包裹,轴突是裸露的,临床上称此区为敏感区,也叫入根区(root exit zone,REZ)9PPT课件面神经不同部位及其血供10
6、PPT课件发病病因1、微血管压迫、微血管压迫目前认为引起痉挛的原因大部分为搏动性血目前认为引起痉挛的原因大部分为搏动性血管压迫面神经根出脑干区(管压迫面神经根出脑干区(root exit zone,REZ),形成局部脱髓鞘、神经纤维接触传导),形成局部脱髓鞘、神经纤维接触传导(短路)、过度兴奋所致。(短路)、过度兴奋所致。2、炎症、炎症各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部神经、面神经炎后遗症。神经、面神经炎后遗症。3肿瘤肿瘤11PPT课件后颅窝神经血管复合体12PPT课件 绝大多数的病例是由于面神经脑干起始段的血管压迫绝大多数的病例是由于面神经脑干起始段
7、的血管压迫绝大多数的病例是由于面神经脑干起始段的血管压迫绝大多数的病例是由于面神经脑干起始段的血管压迫绝大多数的病例是由于面神经脑干起始段的血管压迫绝大多数的病例是由于面神经脑干起始段的血管压迫造成的。主要责任血管包括:造成的。主要责任血管包括:造成的。主要责任血管包括:造成的。主要责任血管包括:造成的。主要责任血管包括:造成的。主要责任血管包括:小脑前下动脉小脑前下动脉小脑前下动脉 (AICA)(AICA)小脑后下动脉小脑后下动脉 (PICA)(PICA)椎动脉椎动脉 (VA)(VA)基底动脉基底动脉 (BA)(BA)基底静脉基底静脉 (BV)(BV)13PPT课件血管因素血管因素病病 因因
8、小脑前下动脉(小脑前下动脉(AICA)小脑后下动脉(小脑后下动脉(PICA)14PPT课件15PPT课件病理生理存在两种假说:存在两种假说:(1)血管压迫面神经后髓鞘受损,神经纤维间血管压迫面神经后髓鞘受损,神经纤维间形成跨突触传递而产生异位冲动。形成跨突触传递而产生异位冲动。(2)血管压迫类似于血管压迫类似于“点燃点燃”机制,导致面神机制,导致面神经运动核兴奋性增高。经运动核兴奋性增高。通过动物实验结果提示,面神经运动核通过动物实验结果提示,面神经运动核兴奋性增高可能是兴奋性增高可能是HFS发生的主要病理生理基发生的主要病理生理基础。础。16PPT课件诊断面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床
9、表面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确,包括电生理检查、影助辅助检查予以明确,包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。像学检查、卡马西平治疗试验。17PPT课件电生理检查包括肌电生理检查包括肌 电电 图图 (electromyography,EMG)和和 异异 常常 肌肌 反反 应(应(abnormal muscle response,AMR)。EMG 可记录到一种高频率的自发电位(最高每秒可达可记录到一种高频率的自发电位(最高每秒可达 150 次)。次)。AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应
10、,潜伏期一般为是面肌痉挛特有的异常肌电反应,潜伏期一般为 10 ms 左右,左右,AMR 阳性支持面肌痉挛诊断。阳性支持面肌痉挛诊断。AMR 检测方法:检测方法:刺激面神经颞支,在颏肌记录。刺激面神经颞支,在颏肌记录。刺刺激面神经激面神经 下下 颌颌 缘缘 支,在支,在 额额 肌肌 记记 录。采录。采 用用 方方 波波 电电 刺刺 激,波激,波 宽宽 0.2 ms,频率,频率 0.5-1.0 Hz,强度,强度 5-20 mA。EMG 一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等,可记录到一种阵发性高频率的自发电位。轮匝肌等,可记录到一种阵发性高频率的
11、自发电位。18PPT课件影像学检查包主要为影像学检查包主要为MRI,用以明确可能导致面肌痉挛的,用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变,另外三维时间飞越法磁共振血管成像颅内病变,另外三维时间飞越法磁共振血管成像 (3D-TOF-MRA)还有助于了解面神经周围的血管分布。还有助于了解面神经周围的血管分布。面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效效 (少部分病人可出现无效),因此,卡马西平治疗试(少部分病人可出现无效),因此,卡马西平治疗试验有助于诊断。验有助于诊断。19PPT课件增加静脉压迫神经的显示率增加静脉压迫神经的显示率增加静脉压迫
12、神经的显示率增加静脉压迫神经的显示率 更好地显示细小的血管分支更好地显示细小的血管分支更好地显示细小的血管分支更好地显示细小的血管分支 MR增强扫描20PPT课件3D time-of-flight(3D-TOF)三维时间飞跃法磁共振血管成像三维时间飞跃法磁共振血管成像(ThreeDimensionalTimeofFlightMagneticResonanceAngiography,3D-TOF-MRA)是一种无创性的血管检查技术,利用是一种无创性的血管检查技术,利用MR成像技术来描绘解剖组织中血管路径并三维展示出来的成像技术来描绘解剖组织中血管路径并三维展示出来的方法。它是基于流动血液与周围相
13、对静止组织的方法。它是基于流动血液与周围相对静止组织的MR信号信号之间存在差异而获得图像对比的一种技术,与血液流动之间存在差异而获得图像对比的一种技术,与血液流动有关,对动脉特别敏感,无需注入对比剂,可使血管显有关,对动脉特别敏感,无需注入对比剂,可使血管显影。影。21PPT课件-横断面扫描横断面扫描横断面扫描横断面扫描扫描范围自延髓上部至脑桥下部扫描范围自延髓上部至脑桥下部扫描范围自延髓上部至脑桥下部扫描范围自延髓上部至脑桥下部扫描角度与脑干成扫描角度与脑干成扫描角度与脑干成扫描角度与脑干成9511095110角角角角22PPT课件-斜矢状面扫描斜矢状面扫描斜矢状面扫描斜矢状面扫描平行于面听
14、神经,扫描范围以神经为中心平行于面听神经,扫描范围以神经为中心平行于面听神经,扫描范围以神经为中心平行于面听神经,扫描范围以神经为中心10mm10mm区域区域区域区域23PPT课件-冠状面扫描冠状面扫描冠状面扫描冠状面扫描垂直于横断面垂直于横断面垂直于横断面垂直于横断面24PPT课件在在在在在在MRTA MRTA MRTA 扫描图像中扫描图像中扫描图像中扫描图像中扫描图像中扫描图像中小动脉小动脉小动脉小动脉高信号强度高信号强度高信号强度高信号强度颅神经颅神经颅神经颅神经等或略低信号强度等或略低信号强度等或略低信号强度等或略低信号强度可清楚显示颅神经出脑干段的行程,边缘光整,呈规则细条状影,两侧
15、较可清楚显示颅神经出脑干段的行程,边缘光整,呈规则细条状影,两侧较可清楚显示颅神经出脑干段的行程,边缘光整,呈规则细条状影,两侧较可清楚显示颅神经出脑干段的行程,边缘光整,呈规则细条状影,两侧较为对称为对称为对称为对称25PPT课件正常面听神经正常面听神经复合体复合体(VII&VIII)(VII&VIII)与周围血管无接触与周围血管无接触26PPT课件左侧左侧左侧左侧 AICAAICA压迫面神经脑干起压迫面神经脑干起压迫面神经脑干起压迫面神经脑干起始段(始段(始段(始段(REZREZ)27PPT课件左侧左侧左侧左侧VAVA压迫面神经压迫面神经压迫面神经压迫面神经REZREZ段段段段28PPT课
16、件 左侧椎动脉压迫左侧面神经的脑左侧椎动脉压迫左侧面神经的脑干起始段干起始段血管压迫血管压迫29PPT课件临床表现1、一般情况、一般情况中年后起病,绝大多数为单侧,右侧稍多。中年后起病,绝大多数为单侧,右侧稍多。男女无差别或女性稍多。男女无差别或女性稍多。2、症状、症状典型的面肌痉挛首先从眼轮匝肌开始,逐步向下发展波及整个半侧面典型的面肌痉挛首先从眼轮匝肌开始,逐步向下发展波及整个半侧面部。而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,并逐渐向上发展最部。而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少,绝大多数都是典型后累及眼睑及额肌。临床上非典型
17、面肌痉挛较少,绝大多数都是典型面肌痉挛。表现为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐,发病时影响患者面肌痉挛。表现为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐,发病时影响患者容貌,给患者身心造成较大痛苦。容貌,给患者身心造成较大痛苦。重者出现眼裂变小,口角想病侧歪斜,波及镫骨肌时可发生耳鸣。重者出现眼裂变小,口角想病侧歪斜,波及镫骨肌时可发生耳鸣。3、体征、体征肉眼可见的抽动等,多无其他明显阳性体征。肉眼可见的抽动等,多无其他明显阳性体征。30PPT课件面肌痉挛的程度判定0级:无痉挛;级:无痉挛;I级:外部刺激瞬目运动增多;级:外部刺激瞬目运动增多;II级:睑肌面肌轻度颤动,无功能障碍;级:睑肌面肌轻度颤动,无功能障
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