医学专题一急性白血病概述18.ppt

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1、教学教学(jio xu)(jio xu)目标目标 急性急性(jxng)白血病的白血病的FAB分分类类急性急性(jxng)白血病的主要临床表白血病的主要临床表现现急性白血病的实验室检查急性白血病的实验室检查第一页，共四十一页。急性急性(jxng)白血白血病病 分分 型型临床表现临床表现缓解缓解(hun ji)与复与复发发检检 验验第二页，共四十一页。FAB分型分型 急非淋急非淋(ANLL):(ANLL):分分M M1 1-M-M7 7七型七型 v M M1 1(原粒未分化型白血病原粒未分化型白血病)v M M2 2(原粒部分分化型白血病原粒部分分化型白血病)v M M3 3(颗粒增多的早幼粒细胞

2、白血病颗粒增多的早幼粒细胞白血病)v M M4 4(急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病)v M M5 5(急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病)v M M6 6(红白血病红白血病)v M M7 7(巨核细胞白血病巨核细胞白血病)急性急性(jxng)白血病白血病 概述概述第三页，共四十一页。急淋急淋(ALL)(ALL)急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述FAB分型分型 分为分为(fn wi)(fn wi)L L1 1、L L2 2、L L3 3三型三型第四页，共四十一页。免疫学分型的主要免疫学分型的主要(zhyo)(zhyo)作用作用 1.鉴别急性鉴别急性(jxng)、慢性白血病、

3、慢性白血病 2.鉴别鉴别(jinbi)急性急性ALL和和AML 3.鉴别鉴别T、B-ALL 4.区分急性白血病的亚型区分急性白血病的亚型 5.检测治疗后的微小残留病变检测治疗后的微小残留病变 免疫学分型免疫学分型 急性白血病急性白血病 概述概述第五页，共四十一页。急性急性(jxng)白血病白血病 概述概述常用常用(chn yn)(chn yn)于鉴别急性白血病的免疫于鉴别急性白血病的免疫标志标志 1.B淋巴细胞系：淋巴细胞系：CD10，CD19，CD22，CyIg，SmIg2.T淋巴细胞系：淋巴细胞系：CD1，CD2，SmCD3，CyCD3，CD4，CD5，CD7，CD83.粒粒-单细胞系：单

4、细胞系：CD13，CD14，CD15，CD33，CD64-68，MPO4.巨核细胞系：巨核细胞系：CD41，CD42，CD615.红细胞系：血型红细胞系：血型(xuxng)糖蛋白糖蛋白A（GlyA）6.其他：其他：TdT（末端核甘酸转移酶，不成熟的标志），（末端核甘酸转移酶，不成熟的标志），HLA-DR免疫学分型免疫学分型 第六页，共四十一页。急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述免疫学分型免疫学分型 AMLAML的的FABFAB分型与免疫分型与免疫(miny)(miny)标志标志 M0：CD34，CD33，CD13M1：CD34，CD33，CD13，MPOM2：CD33，CD15，CD1

5、3，MPOM3：CD33，CD13，HLA-DR阴性阴性(ynxng)，MPOM4：CD33，CD15，CD14，CD13，MPOM5：CD33，CD14，CD13，MPOM6：CD33，血型糖蛋白血型糖蛋白M7：CD33，CD41，CD42b，CD61第七页，共四十一页。1.1.间接间接(jin ji)(jin ji)免疫荧光免疫荧光法法 免疫学分型的方法免疫学分型的方法(fngf)(fngf)2.2.免疫免疫(miny)(miny)酶酶法法 碱性磷酸酶标记法碱性磷酸酶标记法过氧化物酶标记法过氧化物酶标记法亲和素亲和素-生物素标记法生物素标记法免疫学分型免疫学分型 急性白血病急性白血病 概述

6、概述第八页，共四十一页。ANLL(AML)ANLL(AML)的的MICMIC分型分型免疫标志免疫标志 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7HLA-DR +/-+/-CD33 +/-+/-CD13+/-+/-CD14 -+/-+-CD15 -+/-CD41 -+CD42 -+GlyA -+-细胞遗传学细胞遗传学标志标志t(9;22)t(8;21)t(15;17)+4t(6;9)t(11;19)t(9;11)t(3;5)inv/del第九页，共四十一页。急性急性(jxng)白血病白血病 概述概述MICM分型分型 MM1 1/t/t（9 9；2222）：）：BCR-ABLBCR-ABLMM3 3

7、/t/t（1515；1717）：）：PML-RARPML-RAR MM2b2b/t/t（8 8；2121）：）：AML1-MTG8AML1-MTG8第十页，共四十一页。发热发热(f(f r)r)急性急性(jxng)白血病白血病 概述概述 成成熟熟粒粒细细胞胞减减少少(jinsho)(jinsho)和和免免疫疫功功能能减减低低所所致致,常常见见口口腔腔、呼呼吸吸道道、泌泌尿尿道道和和肛肛周周感染感染,可引起败血症可引起败血症,导致死亡导致死亡临床表现临床表现 第十一页，共四十一页。出血出血(ch xi)(ch xi)急性急性(jxng)白血病白血病 概述概述 血血小小板板减减少少(jinsho)

8、(jinsho)和和功功能能异异常常所所致致,常常见见皮皮肤肤瘀瘀斑斑、鼻鼻衄衄、牙牙龈龈出出血血,可可引引起起颅颅内出血导致死亡。内出血导致死亡。MM3 3易导致易导致DICDIC 发热发热临床表现临床表现 第十二页，共四十一页。急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述临床表现临床表现 贫血贫血(pnxu)(pnxu)出血出血(ch xi)(ch xi)发热发热红系受抑制所致红系受抑制所致,常为进行性贫血常为进行性贫血第十三页，共四十一页。急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述临床表现临床表现 浸润浸润(jnrn)(jnrn)发热发热(f(f r)r)出血出血 白白血血病病细细胞胞侵侵

9、入入局局部部组组织织所所致致,常常为为肝肝脾脾淋淋巴巴结结肿肿大大,胸胸骨骨压压痛痛。急急粒粒可可见见绿绿色色瘤瘤,急急单单可见牙龈肿胀可见牙龈肿胀 贫血贫血第十四页，共四十一页。急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述检检 验验 血象血象(xuxing)WBC:WBC:增高增高(10-50)10(10-50)109 9/L,/L,非白血性非白血性(xuxng)(xuxng)白血病白血病可减低。血片上出现原幼细胞可减低。血片上出现原幼细胞 RBC:RBC:进行性减低进行性减低,常为正细胞性贫血常为正细胞性贫血 PLT:PLT:常明显减少常明显减少,其大小、形态、功能均可异常其大小、形态、功能

10、均可异常第十五页，共四十一页。急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述检检 验验 骨髓骨髓(su)象象 有核细胞增生有核细胞增生(zngshng)(zngshng)极度或明显极度或明显活跃。活跃。病变细胞系原始细胞病变细胞系原始细胞3030,成熟细胞成熟细胞减少减少,其它细胞系的细胞受抑制。其它细胞系的细胞受抑制。呈白血病裂孔现象。急粒、急单可见奥氏小呈白血病裂孔现象。急粒、急单可见奥氏小体，急淋破碎细胞较多体，急淋破碎细胞较多第十六页，共四十一页。急性急性(jxng)白血病白血病 概述概述检检 验验 骨髓骨髓(su)象象 白血病裂孔：受累白血病裂孔：受累(shu li)(shu li)白细

11、胞系成熟受阻，停顿白细胞系成熟受阻，停顿 于某一阶段，以下阶段细胞减于某一阶段，以下阶段细胞减 少，在急性白血病中表现尤其少，在急性白血病中表现尤其 明显。明显。第十七页，共四十一页。化疗的重要原则化疗的重要原则(yunz)(yunz)是：早期、足量、联合、是：早期、足量、联合、个体化治疗。个体化治疗。急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治治疗疗第十八页，共四十一页。对不同对不同(b tn)(b tn)的白血病类型应选择不同的白血病类型应选择不同(b tn)(b tn)的化疗方案，对的化疗方案，对ALLALL应选择和应选择和AMLAML不不同

12、同(b tn)(b tn)的药物、剂量、疗程。的药物、剂量、疗程。急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治治疗疗第十九页，共四十一页。急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治疗治疗最新研究结果表明：最新研究结果表明：儿童儿童ALLALL：完全缓解（：完全缓解（CRCR）率已达）率已达85%-95%85%-95%5 5年无病存活年无病存活(cn hu)(cn hu)50%-70%50%-70%成人成人ALLALL：CRCR率接近率接近75%-85%75%-85%5 5年无病存活期年无病存活期40%

13、-50%40%-50%成人成人AMLAML：CRCR率率65%-85%65%-85%60 60岁以下长期无病存活达岁以下长期无病存活达40%-50%40%-50%第二十页，共四十一页。急性急性(jxng)白血病白血病 概述概述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治治疗疗3.3.庇护所治疗庇护所治疗 （指用比诱导化疗（指用比诱导化疗(hu lio)(hu lio)强度更弱，且骨髓抑制较轻的化疗强度更弱，且骨髓抑制较轻的化疗(hu lio)(hu lio)）2.2.巩固治疗巩固治疗(约半年约半年)（CRCR后采用类似诱导治疗方案所进行的化疗）后采用类似诱导治疗方案所进行的化疗）1.1.诱

14、导缓解治疗诱导缓解治疗（白血病初治为达（白血病初治为达CRCR所进行的化疗）所进行的化疗）4.4.维持和加强治疗（约维持和加强治疗（约1 1年半年半-2-2年半）年半）（是指比诱导治疗方案更强的方案进行的化疗）（是指比诱导治疗方案更强的方案进行的化疗）第二十一页，共四十一页。急性急性(jxng)白血病白血病 概述概述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治疗治疗1.1.异异基基因因骨骨髓髓移移植植（Allo-BMTAllo-BMT）：是是对对病病人人进进行行超超大大剂剂量量放放疗疗，化化疗疗预预处处理理后后，将将健健康康骨骨髓髓中中的的造造血血干干细细胞胞植植入入病病人人体体内内(t(

15、t ni)ni)，使其造血及免疫功能获得重建的治疗方法。使其造血及免疫功能获得重建的治疗方法。Allo-BMTAllo-BMT治疗白血病的长期无病生存率约在治疗白血病的长期无病生存率约在50%50%左右左右。骨髓移植（骨髓移植（BMTBMT）第二十二页，共四十一页。急性急性(jxng)白血病白血病 概述概述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治疗治疗骨髓移植（骨髓移植（BMTBMT）3.3.脐血造血干细胞移植：脐血造血干细胞移植：19881988年进行了世界第年进行了世界第1 1例，脐血细胞数有限例，脐血细胞数有限(yuxin)(yuxin)，受限体重不要过大，受限体重不要过大 2.

16、2.自自体体干干细细胞胞移移植植：是是指指在在大大剂剂量量放放化化疗疗前前采采集集自自体体造造血血干干细细胞胞，使使之之免免受受大大剂剂量量放放化化疗疗之之损损伤伤，并并在在大大剂剂量量放放化化疗疗后后回回输输，自自体体造造血血干干细细胞胞可可来来源源于于骨骨髓髓，亦亦可可采采集集于于患患者者外外周周血血。自自体体干干细细胞胞移移植植由由于于无无移移植植物物抗抗宿宿主主病病等等合合并并症症，可可用用于年龄较大的患者。于年龄较大的患者。第二十三页，共四十一页。急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述缓解与复发缓解与复发(f f)(f f)缓解标缓解标准准 1.1.完全缓解（完全缓解（CRCR，

17、complete remissioncomplete remission）(1)(1)原粒原粒、型型(原幼单或原幼淋原幼单或原幼淋)5)5,红及巨系正常红及巨系正常(zhngchng)(zhngchng)v 骨髓象骨髓象(2)M(2)M2 2:原粒原粒型型55,中性中幼粒比例在正常范围中性中幼粒比例在正常范围(3)M(3)M3 3:原粒原粒+早幼粒早幼粒55(4)M(4)M4 4:原粒原粒型型,原幼单原幼单55(5)M(5)M6 6:原粒原粒型型55,原幼红以及红系比例基本正常原幼红以及红系比例基本正常(6)M(6)M7 7:粒红两系比例正常粒红两系比例正常,原幼巨基本消失原幼巨基本消失 第二

18、十四页，共四十一页。急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述缓解缓解(hun ji)(hun ji)与复发与复发 缓解缓解标准标准 Hb100g/L(Hb100g/L(男男),90g/L(),90g/L(女及儿童女及儿童),),中性中性粒绝对值粒绝对值1.5101.5109 9/L,PLT10010/L,PLT100109 9/L,/L,外外周血分类周血分类(fn li)(fn li)无白血病细胞无白血病细胞v 血血 象象第二十五页，共四十一页。v 临临 床床 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述缓解缓解(hun ji)(hun ji)与复发与复发 缓解缓解标准标准 临床无贫血、出血、

19、感染；无白血病浸润所致的临床无贫血、出血、感染；无白血病浸润所致的症状和体征症状和体征生活正常生活正常(zhngchng)(zhngchng)或接近正常或接近正常(zhngchng)(zhngchng)第二十六页，共四十一页。2.2.部分部分(b fen)(b fen)缓解缓解(PR,partial remission)(PR,partial remission)骨骨髓髓原原粒粒型型(原原幼幼单单、原原幼幼淋淋)5)5,但但2020,或或临临床床、血血象象(xuxing)(xuxing)两两项项中中有有一一项项未未达达完完全缓解标准者全缓解标准者 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述缓解

20、与复发缓解与复发 缓解标准缓解标准 第二十七页，共四十一页。3.3.未缓解未缓解(hun ji)(hun ji)(NR,non-remission)(NR,non-remission)急性急性(jxng)白血病白血病 概述概述缓解与复发缓解与复发(f f)(f f)缓解标缓解标准准 骨髓、血象及临床三项均未达完全缓解标骨髓、血象及临床三项均未达完全缓解标准者准者 第二十八页，共四十一页。骨骨髓髓原原粒粒型型(原原幼幼单单、原原幼幼淋淋)5)5但但2020)20者者 有髓外白血病细胞有髓外白血病细胞(xbo)(xbo)浸润者浸润者 急性白血病急性白血病 概述概述缓解与复发缓解与复发 白血病复发白

21、血病复发(relapse)第二十九页，共四十一页。持续完全缓解持续完全缓解:指指CRCR后无白血病复发后无白血病复发(f f)(f f)超过三年者超过三年者 长期存活长期存活(cn hu)(cn hu):自白血病确诊之日起自白血病确诊之日起,存活存活(cn hu)(cn hu)时间达五时间达五年者年者 临床痊愈临床痊愈:指停止指停止(tngzh)(tngzh)化疗五年或无病生存达十年者化疗五年或无病生存达十年者 中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病(脑白脑白)急性白血病急性白血病 概述概述缓解与复发缓解与复发 其他其他 第三十页，共四十一页。1.AL 1.AL原幼细胞显著原幼细胞显著(xinz

22、h)(xinzh)增加增加 2.2.白血病细胞白血病细胞(xbo)(xbo)大小差异大小差异悬殊悬殊 3.3.核浆比值核浆比值(bzh)(bzh)增大增大 4.4.胞核常扭折、分叶、切迹、双核等胞核常扭折、分叶、切迹、双核等,核染色核染色 质粗糙质粗糙 急性白血病急性白血病 概述概述急性白血病细胞学特征和诊断标准急性白血病细胞学特征和诊断标准 细胞学特征细胞学特征第三十一页，共四十一页。急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病细胞学特征和诊断标准白血病细胞学特征和诊断标准 细胞学特征细胞学特征5.5.核仁核仁(h rn)(h rn)多且显著多且显著,核分

23、裂象多核分裂象多见见 6.6.核浆发育不平衡核浆发育不平衡(幼核老浆幼核老浆),),浆内易见空泡。浆内易见空泡。粒单白血病的胞浆内可见奥氏小体粒单白血病的胞浆内可见奥氏小体 7.7.变性退化细胞增多变性退化细胞增多 第三十二页，共四十一页。原幼细胞显著原幼细胞显著(xinzh)(xinzh)增加增加 急性急性(jxng)白血病白血病 概述概述 细胞学特征细胞学特征(tzhng)第三十三页，共四十一页。白血病细胞大小差异白血病细胞大小差异(chy)(chy)悬殊悬殊 细胞学特征细胞学特征(tzhng)急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述第三十四页，共四十一页。核浆比值核浆比值(bzh)(b

24、zh)增大增大 细胞学特征细胞学特征(tzhng)急性急性(jxng)白血病白血病 概述概述第三十五页，共四十一页。胞核常扭折、分叶、切迹、双核等胞核常扭折、分叶、切迹、双核等,核染色质粗糙核染色质粗糙(cco)(cco)细胞学特征细胞学特征(tzhng)急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述第三十六页，共四十一页。核仁核仁(h rn)(h rn)多且显著多且显著 细胞学特征细胞学特征(tzhng)急性急性(jxng)白血病白血病 概述概述第三十七页，共四十一页。核浆发育核浆发育(fy)(fy)不平衡不平衡(幼核老浆幼核老浆),),浆内易见空泡浆内易见空泡粒单白血病的胞浆内可见粒单白血病的

25、胞浆内可见(kjin)(kjin)奥氏小体奥氏小体 细胞学特征细胞学特征(tzhng)急性白血病急性白血病 概述概述第三十八页，共四十一页。变性变性(binxng)(binxng)退化细胞增多退化细胞增多 细胞学特征细胞学特征(tzhng)急性急性(jxng)白血病白血病 概述概述第三十九页，共四十一页。复习复习(fx)(fx)思考思考题题 1.1.试述急性试述急性(jxng)(jxng)白血病的白血病的FABFAB分分类类。2.2.急性白血病的血象和骨髓象有哪些急性白血病的血象和骨髓象有哪些(nxi)(nxi)异常表异常表现？现？3.3.急性白血病有哪些主要临床表现？急性白血病有哪些主要临床表现？4.4.什么叫什么叫CRCR、PRPR、NRNR？第四十页，共四十一页。内容(nirng)总结教学目标。FAB分型 急非淋(ANLL):分M1-M7七型。急粒可见绿色瘤,急单可见牙龈肿胀。（指用比诱导化疗强度更弱，且骨髓抑制较轻的化疗）。4.维持和加强治疗（约1年半-2年半）。（是指比诱导治疗方案更强的方案进行的化疗）。3.脐血造血干细胞移植：1988年进行了世界第1例，脐血细胞数有限(yuxin)，受限体重不要过大。(4)M4:原粒型,原幼单5。(6)M7:粒红两系比例正常,原幼巨基本消失第四十一页，共四十一页。