医学专题一急性白血病概述.pptx
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1、急性(jxng)白血病的分型和诊断第一页,共六十九页。教学要求1.掌握(zhngw)急性白血病的概念。2.掌握急性白血病的临床特点(tdin)。3.掌握急性白血病的分类。4.掌握(zhngw)急性白血病的WHO分型。5.熟悉急性白血病的疗效判断标准。6.熟悉微量残留白血病的概念。第二页,共六十九页。什么(shn me)是白血病?它是怎样(znyng)发生的?在临床上有什么共同的表现(bioxin)?如何分类?如何诊断?如何判断治疗效果?急性白血病概述第三页,共六十九页。一、白血病的定义(dngy)是起源于骨髓(su)造血干(祖)细胞恶性变的一组高度(god)异质性疾病。白血病细胞自我更新增强、
2、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,停滞于细胞发育不同阶段并在骨髓和其他造血组织中大量增生累积。第四页,共六十九页。What Is Leukemia?Cancer of the white blood cellsAcute or ChronicAffects ability to produce normal blood cellsBone marrow makes abnormally large number ofimmature white blood cells called blasts第五页,共六十九页。HistoryMeans“white blood”in GreekDiscovere
3、d by Dr.Alfred Velpeau inFrance,1827Named by pathologist Rudolf Virchow inGermany,1845第六页,共六十九页。二、白血病的流行病学(li xn bn xu)我国发病率2.67/10 万,目前仍在上升在儿童及35岁以下(yxi)人群中死亡率居第一位第七页,共六十九页。Demographics of LeukemiaPatients(2001 Data)CLL26%ALL11%others17%CML15%Total Reported Cases=31,500Sources from Leukemia,Lyphoma
4、,Myeloma Facts 2001CLL=ChronicLymphocyticALL=AcuteLymphocyticCML=ChronicMylogenousAML=AcuteMylogenous第八页,共六十九页。III.CausesHigh level radiation/toxin exposureVirusesGenesChemicalsMostly unknownCant be caught第九页,共六十九页。三、发病(f bng)机制白血病干细胞:被认为(rnwi)是白血病发生、发展及治疗后复发的根源,具有(jyu)其特异的性状特征,以及自我更新、增殖和分化等能力,目前已报道
5、的表型标志包括:CD96、CD117、CD123、C型外源凝集素样分子1(CLL-1)等第十页,共六十九页。三、发病(f bng)机制基因组异常在白血病发病中起关键作用:在急性白血病中约50%以上(yshng)的患者可发现特征性的非随机(su j)染色体易位第十一页,共六十九页。三、发病(f bng)机制基因组异常(ychng)在白血病发病中起关键作用:第一类突变累及(lij)酪氨酸激酶如FLT3突变、C-KIT突变及CML中的BCR-ABL融合基因第二类突变累及造血调控相关转录因子如APL中的PML/RAR融合基因、AML1-ETO融合基因和C/EBP突变第十二页,共六十九页。“多次打击”学
6、说(阶梯式发病(f bng)机制)上述两类基因突变单独发生时可分别引起CML样或骨髓(su)增生异常综合症样(MDS-like)的造血异常两者合并作用方可导致(dozh)白血病的发生。三、发病机制第十三页,共六十九页。“多次打击”学说(阶梯式发病(f bng)机制)在CML中,GATA-2突变(tbin)可能与BCR-ABL共同作用导致(dozh)CML“急变”在M2b性急性髓性白血病中,C-KIT突变可能是在AML1-ETO基础上的再次遗传学异常在TEL-AML1相关的儿童急性淋巴细胞白血病由正常TEL基因丢失作为第二次打击而致病。三、发病机制第十四页,共六十九页。总之(zngzh),遗传学
7、的不稳定性、药物和化学物质以及环境因素等都可以成为白血病的发病因素。白血病的发生是一个多步骤(bzhu)的过程三、发病(f bng)机制第十五页,共六十九页。IV.SymptomsWhen there are excessive white blood cells-InfectionsWhen there are few red blood cells:Paleness-AnemiaWhen there are few platelets-ExcessivebleedingWhen there are too many leukemia cells-Leukemic infiltration第
8、十六页,共六十九页。贫血(pnxu)红系受抑制(yzh)所致为正细胞(xbo)正色素性贫血常为进行性贫血第十七页,共六十九页。第十八页,共六十九页。出血(ch xi)血小板减少和功能(gngnng)异常所致常见(chn jin)皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血,可引起颅内出血导致死亡。M3易导致DIC第十九页,共六十九页。第二十页,共六十九页。感染(gnrn)白血病细胞恶性(xng)增生,抑制正常白细胞的增殖,造成(zo chn)抗感染及免疫系统功能下降可引致机体发热第二十一页,共六十九页。急性白血病患者口腔真菌(zhnjn)感染第二十二页,共六十九页。浸润(jnrn)白血病细胞侵入局部组织所致常为肝
9、脾淋巴结肿大,胸骨(xingg)压痛急粒可见绿色瘤急单可见牙龈(yyn)肿胀第二十三页,共六十九页。急单患者(hunzh)牙龈侵润第二十四页,共六十九页。1.按白血病细胞(xbo)分化程度和自然病程急性白血病慢性白血病五、白血病的分类(fn li)第二十五页,共六十九页。五、白血病的分类(fn li)2.按白血病细胞不同来源(liyun)和系列(1)髓细胞(xbo)白血病(2)淋巴细胞白血病3.临床分类将上述两种方法结合第二十六页,共六十九页。六、白血病的分型FAB分型WHO分型MICM分型Morphology 细胞(xbo)形态学Immunology 免 疫 学Cytogenetics 细胞
10、遗传学Molecular分子(fnz)遗传学第二十七页,共六十九页。(一)急性(jxng)白血病FAB分型1976年由法国(f u)(F)、美国(A)、英国(B)三国(SnGu)组成FAB协助组根据细胞形态、原始细胞数及细胞化学染色提出了FAB分型,将它分为ALL和AML(ANLL)第二十八页,共六十九页。(一)急性(jxng)白血病FAB分型白血病细胞(xbo)30原始(yunsh)细胞包括I型和II型ANC:all nucleate cell(有核细胞百分比)NEC:non-erythroblastic cell(非红系计数)是指不包括有核红细胞,淋巴细胞,浆细胞,肥大细胞,巨噬细胞的有核
11、细胞计数(即仅包括粒+单)第二十九页,共六十九页。(二)急性(jxng)白血病WHO分型2000年正式(zhngsh)提出主要根据细胞系列的来源确定(qudng)肿瘤类型第三十页,共六十九页。Steven H.Swerdlow,Elias Campo,等,周小鸽,陈辉树译.造血(zo xu)与淋巴组织肿瘤WHO分类(第四版上下册).诊断病理杂志社.2011第三十一页,共六十九页。巨噬细胞/组织细胞肿瘤(zhngli)造血和淋巴组织肿瘤造血和淋巴组织肿瘤WHO分类(2008)AML和相关(xinggun)的前驱细胞肿瘤骨髓增殖性肿瘤(MPN)髓系淋系骨髓增生(zngshng)异常综合征(MDS)
12、MDS-MPN髓系和淋系伴嗜酸C增多和PDGFRA等基因异常前驱淋巴细胞肿瘤(白血病/淋巴瘤)成熟B细胞肿瘤成熟T和NK细胞肿瘤霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性病变组织细胞和树突细胞树突细胞肿瘤第三十二页,共六十九页。成人AML中国(zhn u)诊疗指南(2011年版)诊断标准参照(cnzho)WHO造血和淋巴组织肿瘤分类标准(2008年版)诊断AML的外周血或骨髓(su)原始细胞 20%原始细胞20%,但有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22),inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)AML诊断还应满足:2个髓
13、系免疫表型阳性,且淋系标记2个或髓过氧化物酶(MPO,+)或非特异性酷酶(+)或丁酸盐(+)采纳外周血或骨髓原始细胞 20%,也可用FAB分型名称描述诊断第三十三页,共六十九页。淋系肿瘤(zhngli)的WHO分型前驱淋巴细胞肿瘤(zhngli)成熟B 细胞肿瘤成熟(chngsh)T 细胞和NK 细胞肿瘤霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)第三十四页,共六十九页。七、实验室检查(jinch).形态学是诊断白血病的主要(zhyo)依据“白血病裂孔”现象细胞化学染色第三十五页,共六十九页。“白血病裂孔”现象(xinxing)第三十六页,共六十九页。cluster of differenti
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