医学专题一干燥综合征教学查房.ppt
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1、教学教学(jio xu)(jio xu)(jio xu)(jio xu)查房查房干燥干燥(gnzo)综合征综合征 第一页,共五十七页。了解疾病的病因病理一了解疾病的临床表现二熟悉风湿疾病常见药物四掌握护理及健康指导三教学教学(jio xu)(jio xu)目标目标第二页,共五十七页。病史病史(bn sh)汇报汇报w姓名:李常芬,女,姓名:李常芬,女,45岁,住院号:岁,住院号:201501145,床,床号:号:25床。患者系床。患者系“发作性头晕、四肢无力半年,发作性头晕、四肢无力半年,再发再发3-4天天”于于2015-01-12入住急诊内科,初步诊断:入住急诊内科,初步诊断:眩晕眩晕 椎基底
2、动脉供血不足椎基底动脉供血不足 低钾血症低钾血症 。于。于2015-01-16请我科医生会诊后转入我科进一步治疗请我科医生会诊后转入我科进一步治疗(zhlio)。入。入科时患者无头晕症状,但有口干眼干及全身乏力,科时患者无头晕症状,但有口干眼干及全身乏力,饮食睡眠欠佳,入科后给予抑算护胃、改善循环治饮食睡眠欠佳,入科后给予抑算护胃、改善循环治疗疗(zhlio),并完善相关检查,入科诊断:干燥综合征,并完善相关检查,入科诊断:干燥综合征 眩晕眩晕 椎基底动脉供血不足椎基底动脉供血不足 低钾血症低钾血症 慢性胃炎慢性胃炎第三页,共五十七页。辅助辅助(fzh)检查检查w心电图:窦性心律心电图:窦性心
3、律 T波改变波改变 心脏彩超心脏彩超正常正常w双肾双肾B超:双肾结晶超:双肾结晶 右肾结石右肾结石 胃镜示:浅表性胃炎胃镜示:浅表性胃炎 十二指肠球部炎症十二指肠球部炎症 1.12查血钠:查血钠:132mmol/L1.15查血氯:查血氯:116mmol/L血常规、血沉(xuchn)、甲状腺功能未见异常第四页,共五十七页。血钾变化血钾变化(binhu)项目项目结果(结果(mmol/L)检验时间检验时间血钾血钾2.51.12 8:36 2.2(危危)1.12 9:013.21.13 8:133.31.15 8:053.21.15 9:55第五页,共五十七页。护理护理(hl)问题问题低血钾低血钾口干
4、眼干口干眼干知识知识(zh shi)缺乏缺乏头晕头晕(tu yn)胃部不适胃部不适低血钠低血钠第六页,共五十七页。“欲哭无泪欲哭无泪”也是病也是病 认识认识(rn shi)(rn shi)干燥综合征干燥综合征第七页,共五十七页。情感表达(biod)困难w邻家阿妹邻家阿妹(mi)好可怜好可怜w相思未尽泪已干(相思未尽泪已干(眼干无泪眼干无泪)w千言万语难启齿(千言万语难启齿(猖獗齿,不敢露牙猖獗齿,不敢露牙)w爱你在心口难开(爱你在心口难开(口干、说话需饮水口干、说话需饮水)第八页,共五十七页。干 燥 症 定 义 干燥综合症干燥综合症:是一种以:是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸外分泌腺高度淋巴细胞
5、浸润润为特征的为特征的自身自身(zshn)(zshn)免疫病。免疫病。主要累及主要累及唾液腺与泪唾液腺与泪腺,表现为眼干、口干腺,表现为眼干、口干。临床表现除外分泌腺功能障。临床表现除外分泌腺功能障碍外,还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列碍外,还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现,以及其他器官的免疫性损伤。表现,以及其他器官的免疫性损伤。第九页,共五十七页。干燥(gnzo)综合征自身免疫病免疫系统就相当于身体里的军队,可以抵御外敌(细菌、病毒)入侵;免疫系统就相当于身体里的军队,可以抵御外敌(细菌、病毒)入侵;一旦免疫系统紊乱了,就会破坏自身组织,干燥一旦免疫系统紊乱了,就会破坏
6、自身组织,干燥(gnzo)(gnzo)综合征就是机综合征就是机体外分泌腺遭到自身免疫系统的破坏。体外分泌腺遭到自身免疫系统的破坏。正常(zhngchng)免疫免疫紊乱第十页,共五十七页。干燥(gnzo)综合征(SS)您明白了吗?就是在一定的遗传背景下,病毒感染加之体内雌激素您明白了吗?就是在一定的遗传背景下,病毒感染加之体内雌激素催化导致机体催化导致机体(jt)免疫系统紊乱对自身腺体成分产生免疫反应。外免疫系统紊乱对自身腺体成分产生免疫反应。外分泌腺受到造成汗液泪液唾液等分泌减少的分泌腺受到造成汗液泪液唾液等分泌减少的“干燥干燥”状况。本病分状况。本病分为原发性和继发性两类。为原发性和继发性两
7、类。第十一页,共五十七页。系统性红斑狼疮(hn bn ln chun)类风湿关节炎硬皮病混合性结缔组织(zzh)病皮肌炎 SS最为常见(chn jin)的是类风湿关节炎第十二页,共五十七页。干燥综合征常见干燥综合征常见(chn jin)症状症状干燥(gnzo)综合征严重危害干燥综合征治疗(zhlio)方法干燥综合征护理措施内容干燥综合征诊断标准第十三页,共五十七页。好发于中年妇女w好发于中年妇女,男女之比好发于中年妇女,男女之比1:9,发病年龄通常在,发病年龄通常在4050岁,也见于岁,也见于(jiny)儿童。儿童。w约约66%SS患者感觉乏力;常有发热,多为低热,少数病例患者感觉乏力;常有发
8、热,多为低热,少数病例也可表现为高热;还可有体重下降。也可表现为高热;还可有体重下降。w关节痛常见,仅小部分有关节肿胀,但多不严重关节痛常见,仅小部分有关节肿胀,但多不严重第十四页,共五十七页。发病率发病(f bng)年龄性别(xngbi)遗传(ychun)倾向0.4-0.7%40-50岁多见 女:男 9-20:1有HLA相关性干燥症流行特点第十五页,共五十七页。病 理主要有两种病理改变主要有两种病理改变n 淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润 外分泌腺体有大量聚集的(灶性)外分泌腺体有大量聚集的(灶性)淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变;淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变;血管炎血管炎 由冷球蛋白,高球
9、蛋白血症和免疫复合物由冷球蛋白,高球蛋白血症和免疫复合物沉积引,是一些系统沉积引,是一些系统(xtng)(xtng)表现的病理基础表现的病理基础。第十六页,共五十七页。泪腺(lixin)胃肠道呼吸道阴道(yndo)腺体汗腺(hnxin)涎腺胰腺肾小管肝内小胆管外分泌腺炎外分泌腺炎第十七页,共五十七页。临床表现-口干燥症猖獗(chngju)性龋齿口干燥症腮腺炎舌病变(bngbin)口干第十八页,共五十七页。口干燥症第十九页,共五十七页。临床表现-眼干燥症 无泪、畏光、眼疲劳(plo)眼干燥症结膜炎、角膜炎泪腺肿胀(zhngzhng)、眼眶肿块异物(yw)、烧灼感,视力模糊眼睑缘反复化脓性感染第二
10、十页,共五十七页。皮肤(p f)结节结节(ji ji)红红斑斑雷诺现象雷诺现象(xinxing)过敏性紫癜样皮疹过敏性紫癜样皮疹第二十一页,共五十七页。4鼻咽干燥1咽鼓管干燥2阴道干燥3皮肤干燥5临床表现-其他(qt)浅表腺体气管(qgun)干燥第二十二页,共五十七页。41血管炎2血细胞减少症3自身免疫性内分泌病5临床表现(bioxin)-腺体外表现(bioxin)发热(f r)皮肤(p f)黏膜神经系统关节肌肉神经系统乏力疲劳第二十三页,共五十七页。干燥综合征常见(chn jin)症状干燥干燥(gnzo)综合征严重综合征严重危害危害干燥综合征治疗(zhlio)方法干燥综合征护理措施内容干燥综
11、合征诊断标准第二十四页,共五十七页。肺部受累(shu li)大部分患者无呼吸道症大部分患者无呼吸道症状,轻度受累者出现状,轻度受累者出现(chxin)干干咳、重者出现气短,部咳、重者出现气短,部分出现肺间质纤维化,分出现肺间质纤维化,甚至出现肺动脉高压,甚至出现肺动脉高压,少数人因此出现呼吸功少数人因此出现呼吸功能衰竭!能衰竭!第二十五页,共五十七页。肾脏(shnzng)受累国内报道约国内报道约30%50%患患者有肾损害,主要累及者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为肾远端肾小管,表现为肾小管酸中毒导致低血钾小管酸中毒导致低血钾性肌肉麻痹性肌肉麻痹(mb),严重,严重者出现肾钙化、肾结石者出现
12、肾钙化、肾结石以及软骨病以及软骨病第二十六页,共五十七页。其他(qt)系统受累w血液系统:白细胞减少或血液系统:白细胞减少或/和血小板减和血小板减少。本病淋巴瘤的发生率约为正常人少。本病淋巴瘤的发生率约为正常人群的群的44倍;倍;w消化道:胃镜检查发现消化道:胃镜检查发现6370患者有患者有萎缩萎缩(wi su)性胃炎。性胃炎。36患者胃酸低下,患者胃酸低下,14无胃酸。吞咽困难,胃腺萎缩无胃酸。吞咽困难,胃腺萎缩(wi su),约,约20%患者有肝脏损害;患者有肝脏损害;w神经系统:累及神经系统的发生率为神经系统:累及神经系统的发生率为5%。第二十七页,共五十七页。第二十八页,共五十七页。干
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