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1、免疫免疫(miny)缺陷病:缺陷病:免疫器官、免疫组织或细胞发育缺陷,或免疫功免疫器官、免疫组织或细胞发育缺陷,或免疫功能失常或缺陷引起的疾病能失常或缺陷引起的疾病免疫缺陷病、免疫增殖病与变态反应免疫缺陷病、免疫增殖病与变态反应(bin ti fn yng)的实验室的实验室诊断诊断免疫增殖病:免疫增殖病:免疫器官、免疫组织或免疫细胞异常免疫器官、免疫组织或免疫细胞异常(ychng)增生所致增生所致的一组疾病。的一组疾病。变态反应:变态反应:是机体对某些抗原初次应答致敏后,再次接触相同的抗是机体对某些抗原初次应答致敏后,再次接触相同的抗原刺激时,出现以生理功能紊乱或组织细胞损伤为主的异常反应性免
2、原刺激时,出现以生理功能紊乱或组织细胞损伤为主的异常反应性免疫应答。疫应答。第一页,共三十六页。免疫缺陷免疫缺陷(quxin)病与免疫增殖病常用的实验室检病与免疫增殖病常用的实验室检测测n体液免疫检测体液免疫检测n细胞免疫检测细胞免疫检测n相关基因相关基因(jyn)检测检测第二页,共三十六页。变态反应变态反应(bin ti fn yng)的常用实验的常用实验室检测室检测n过敏原皮肤试验过敏原皮肤试验n血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白E(IgE)检测检测(jin c)n循环免疫复合物检测循环免疫复合物检测n嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞检测嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞检测第三页,共三十六页。体液体液(ty
3、)、细胞免疫检、细胞免疫检查查第四页,共三十六页。人人 体体 免免 疫疫 功功 能能 评评 价价血清免疫球蛋白检测血清免疫球蛋白检测(jin c)血清补体检测血清补体检测细胞细胞(xbo)免疫检免疫检测测体液体液(ty)免疫检免疫检测测第五页,共三十六页。血清血清(xuqng)免疫球蛋白水平及其临床意免疫球蛋白水平及其临床意义义 免疫球蛋白免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)是一组具有是一组具有抗体活性的球蛋白,由浆细胞合成与分泌,抗体活性的球蛋白,由浆细胞合成与分泌,存在于机体存在于机体(jt)(jt)的血液、体液、外分泌液以及的血液、体液、外分泌液以及部分细胞的表面,应用免疫电
4、泳与超速离心部分细胞的表面,应用免疫电泳与超速离心分析可将分析可将IgIg分为分为5 5类:即类:即IgG、IgA、IgM、IgD 和和IgE。第六页,共三十六页。第七页,共三十六页。血血清清(xuqng)免免疫疫球球蛋蛋白白水水平平及及其其临临床床意意义义1 1 免疫球蛋白免疫球蛋白G 免免疫疫球球蛋蛋白白G(immunoglobulin G,IgG)主主要要(zhyo)(zhyo)由由脾脾脏脏和和淋淋巴巴结结中中的的浆浆细细胞胞合合成成与与分分泌泌,为为人人体体含含量量最最多多和和最最主主要要(zhyo)(zhyo)的的Ig,占占免免疫疫球球蛋蛋白白的的70-80%,对对病病毒毒、细细菌菌
5、和和寄寄生生虫虫等等都都有有抗抗体体活活性性,是是唯唯一一能够通过胎盘的能够通过胎盘的Ig。第八页,共三十六页。血清血清(xuqng)免疫球蛋白水平及其临床意免疫球蛋白水平及其临床意义义2 2 免疫球蛋白免疫球蛋白A 免免疫疫球球蛋蛋白白A(immunoglobulin A,IgA)占占血血清清总总IgIg的的10-15%,分分为为血血清清型型IgA与与分分泌泌型型IgA(SIgA)两两种种,后后者者在在外外分分泌泌系系统统(xtng)(xtng)中中有有更更重重要要的的免免疫疫功功能能。呼呼吸吸道道、消消化化道道、泌泌尿尿生生殖殖道道的的淋淋巴巴样样组组织织合合成成大大量量的的SIgA,SI
6、gA与与这这些些部部位位的的局局部部感感染染、炎炎症症或或肿肿瘤等病变密切相关瘤等病变密切相关。第九页,共三十六页。血清免疫血清免疫(miny)球蛋白水平及其临床意球蛋白水平及其临床意义义3 3 免疫球蛋白免疫球蛋白M 免免疫疫球球蛋蛋白白M(immunoglobulin M,IgM)约约占占血血清清(xuqng)(xuqng)总总Ig的的5-10%,IgM为为五五聚聚体体,是是相相对对分分子子质质量量最最大大的的Ig。当当机机体体受受到到抗抗原原刺刺激激后后,IgM是是最最早早出出现现的的抗抗体体,在在机机体体早早期期免免疫疫防防御御中中占占有重要的位置。有重要的位置。第十页,共三十六页。血
7、清免疫血清免疫(miny)球蛋白水平及其临床意义球蛋白水平及其临床意义 临床意义临床意义 免免疫疫球球蛋蛋白白IgG、IgM、IgA均均升升高高 常常见见于于各各种种慢慢性性感感染染、慢慢性性肝肝病病、肝肝硬硬化化、淋淋巴巴瘤瘤和和某某些些自自身身免免疫疫性性疾疾病病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。单单一一免免疫疫球球蛋蛋白白增增高高(znggo)(znggo)主主要要见见于于免免疫疫增增殖殖性性疾疾病,如多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。病,如多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。第十一页,共三十六页。血清血清(xuqng)免疫球蛋白水平及其临床意免疫球蛋白
8、水平及其临床意义义 临床意义临床意义 免疫球蛋白降低免疫球蛋白降低 见于各种先天性免疫缺陷病、见于各种先天性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷病、联合免疫缺陷病及长期应获得性免疫缺陷病、联合免疫缺陷病及长期应用用(yngyng)(yngyng)免疫抑制剂的病人。单一免疫抑制剂的病人。单一IgAIgA降低常见降低常见于反复呼吸道感染。于反复呼吸道感染。新生儿和婴幼儿新生儿和婴幼儿 由于体液免疫功能尚未成熟,由于体液免疫功能尚未成熟,免疫球蛋白含量较成人低。免疫球蛋白含量较成人低。第十二页,共三十六页。血清血清(xuqng)免疫球蛋白水平及其临床意义免疫球蛋白水平及其临床意义4 4 免疫免疫(miny)(
9、miny)球蛋白球蛋白E检测检测 免免疫疫球球蛋蛋白白E(immunoglobulinE,IgE)为为血血清清中中最最少少的的一一种种Ig,约约占占血血清清总总Ig的的0.002%;它它是是一一种种亲亲细细胞胞性性抗抗体体,与与变变态态反反应应、寄寄生生虫虫感感染染及及皮肤过敏等有关。皮肤过敏等有关。第十三页,共三十六页。血清血清(xuqng)免疫球蛋白水平及其临床意义免疫球蛋白水平及其临床意义 临床意义临床意义 IgE增增高高 见见于于I I型型变变态态反反应应性性疾疾病病,如如过过敏敏性性哮哮喘喘、过过敏敏性性皮皮炎炎等等;IgE型型MM、寄寄生生虫虫感感染染、重链病、肝脏病、结节病、类风
10、湿关节炎重链病、肝脏病、结节病、类风湿关节炎IgE降降低低 见见于于先先天天性性或或获获得得性性丙丙种种球球蛋蛋白白缺缺乏乏症症、恶性肿瘤、长期恶性肿瘤、长期(chngq)(chngq)用免疫抑制剂。用免疫抑制剂。第十四页,共三十六页。血清免血清免M蛋白蛋白(dnbi)检检测测M蛋白:是一种单克隆蛋白:是一种单克隆B淋巴细胞异常增殖时淋巴细胞异常增殖时产生的、具有相同产生的、具有相同(xin tn)结构和电泳迁移率的结构和电泳迁移率的免疫球蛋白分子或其分子片断(如轻链、重链免疫球蛋白分子或其分子片断(如轻链、重链等),一般不具有抗体活性。等),一般不具有抗体活性。第十五页,共三十六页。补补 体
11、体 测测 定定补体补体(bt)(bt)(complement):是血清中具有酶活性的一是血清中具有酶活性的一种不耐热的球蛋白,由三组球蛋白分子组成。种不耐热的球蛋白,由三组球蛋白分子组成。第一组:第一组:C1-C9第二组:第二组:B、D、P、H因子因子第三组:补体调节蛋白第三组:补体调节蛋白(dnbi),如,如C1抑制物抑制物第十六页,共三十六页。补补 体体 测测 定定 总补体溶血活性(总补体溶血活性(CH50)主要主要(zhyo)反映补体九反映补体九种成分的综合水平。以溶血素致敏的绵羊红细种成分的综合水平。以溶血素致敏的绵羊红细胞激活待测血清中的胞激活待测血清中的C1,进而引起补体活化的连,
12、进而引起补体活化的连锁反应,在绵羊红细胞上形成多分子的聚合物,锁反应,在绵羊红细胞上形成多分子的聚合物,影响其膜表面的结构与功能,最终导致羊红细胞影响其膜表面的结构与功能,最终导致羊红细胞溶解。溶解程度与补体量呈正相关,为溶解。溶解程度与补体量呈正相关,为S型曲线型曲线关系。以关系。以50%溶血作为检测终点。溶血作为检测终点。第十七页,共三十六页。补补 体体 测测 定定CH50临床意义:临床意义:升高:升高:见于急性炎症、急性组织损伤和某些见于急性炎症、急性组织损伤和某些恶性肿瘤及妊娠。恶性肿瘤及妊娠。减低:减低:见于肾小球肾炎见于肾小球肾炎(shn yn)(shn yn)、自身免疫性疾、自身
13、免疫性疾病、感染性心内膜炎、病毒性肝炎和慢性肝病、感染性心内膜炎、病毒性肝炎和慢性肝病、艾滋病、严重烧伤、冷球蛋白血症、重病、艾滋病、严重烧伤、冷球蛋白血症、重度营养不良和遗传性补体成份缺乏症等。度营养不良和遗传性补体成份缺乏症等。第十八页,共三十六页。补补 体体 测测 定定补体补体C3 是一种由肝脏合成的是一种由肝脏合成的2 2-球蛋白,其球蛋白,其在补体系统各成分中含量最多,是传统在补体系统各成分中含量最多,是传统(chuntng)(chuntng)途径和旁路途径被激活的关键物质。途径和旁路途径被激活的关键物质。第十九页,共三十六页。补体补体C C3 3临床意义:临床意义:升高:升高:见于
14、急性炎症、传染病早期、肿瘤、排斥反应等。见于急性炎症、传染病早期、肿瘤、排斥反应等。降低:降低:1 1 补体合成能力降低补体合成能力降低:慢性:慢性(mn xng)(mn xng)肝病、肝硬化、肝坏死。肝病、肝硬化、肝坏死。2 2 补体合成原料不足补体合成原料不足:营养不良。:营养不良。3 3 补体消耗或丢失太多补体消耗或丢失太多:系统性红斑狼疮活动期、急:系统性红斑狼疮活动期、急 性链球菌感染后肾小球肾炎、大面积烧伤等。性链球菌感染后肾小球肾炎、大面积烧伤等。4 4 先天性补体缺乏先天性补体缺乏:遗传性:遗传性C3C3缺乏症。缺乏症。补补 体体 测测 定定第二十页,共三十六页。补补 体体 测
15、测 定定补体补体C4 是一种多功能是一种多功能1 1-球蛋白,存在于血浆中。球蛋白,存在于血浆中。在补体传统途径活化中,在补体传统途径活化中,C4被被C1s水解为水解为C4a C4b,它们在补体活化、促进吞噬、防止免疫复合物沉它们在补体活化、促进吞噬、防止免疫复合物沉着和中和病毒着和中和病毒(bngd)(bngd)等方面发挥作用。等方面发挥作用。第二十一页,共三十六页。淋淋 巴巴 细细 胞胞 亚亚 群群 检检 测测 随随着着流流式式细细胞胞术术和和单单克克隆隆抗抗体体技技术术的的发发展展,使使淋淋巴细胞亚群的绝对计数和相对巴细胞亚群的绝对计数和相对(xingdu)计数得以实现。计数得以实现。第
16、二十二页,共三十六页。第二十三页,共三十六页。第二十四页,共三十六页。第二十五页,共三十六页。第二十六页,共三十六页。第二十七页,共三十六页。第二十八页,共三十六页。第二十九页,共三十六页。第三十页,共三十六页。淋淋 巴巴 细细 胞胞 亚亚 群群 检检 测测T T淋巴细胞临床意义淋巴细胞临床意义CD3+:甲抗、重症肌无力、器官移植后排斥反应等甲抗、重症肌无力、器官移植后排斥反应等:免疫:免疫(miny)(miny)缺陷病,如缺陷病,如AIDSAIDS、系统性红斑狼疮、免疫、系统性红斑狼疮、免疫(miny)(miny)抑制剂抑制剂等等CD4+:类风湿性关节炎活动期等类风湿性关节炎活动期等:某些:
17、某些(mu xi)(mu xi)病毒感染,如病毒感染,如AIDSAIDS、巨细胞病毒感染、免疫抑制剂等、巨细胞病毒感染、免疫抑制剂等CD8+:传单传单(chundn)(chundn)急性期、巨细胞病毒感染、慢性乙肝急性期、巨细胞病毒感染、慢性乙肝:类风湿性关节炎、:类风湿性关节炎、SjSjgrengren综合征、重症肌无力等综合征、重症肌无力等CD4+/CD8+:类风湿性关节炎活动期、其他一些自身免疫性疾病类风湿性关节炎活动期、其他一些自身免疫性疾病:AIDS AIDS、恶性肿瘤进行期和复发期等、恶性肿瘤进行期和复发期等第三十一页,共三十六页。淋淋 巴巴 细细 胞胞 亚亚 群群 检检 测测B
18、B细胞细胞(xbo)(xbo)临床意临床意义义 升高:见于升高:见于B B细胞细胞(xbo)(xbo)系统恶性肿系统恶性肿瘤瘤降低:见于体液降低:见于体液(ty)(ty)免疫缺陷病,如无丙种免疫缺陷病,如无丙种 球蛋白血症、使用化疗或免疫抑球蛋白血症、使用化疗或免疫抑 制剂后。制剂后。CD19+第三十二页,共三十六页。淋淋 巴巴 细细 胞胞 亚亚 群群 检检 测测NKNK细胞临床意义细胞临床意义 NKNK细细胞胞活活性性可可作作为为判判断断机机体体抗抗肿肿瘤瘤和和抗抗病病毒毒感感染染的的指指标标(zhbio)(zhbio)之之一一。在在血血液液系系统统肿肿瘤瘤、实实体体瘤瘤、免免疫疫缺缺陷陷病
19、病、艾艾滋滋病病和和某某些些病病毒毒感感染染患患者者,NKNK活活性减低;宿主抗移植物反应者,性减低;宿主抗移植物反应者,NKNK活性升高。活性升高。第三十三页,共三十六页。循循 环环 免免 疫疫 复复 合合 物物 检检 测测n抗原特异性免疫复合物的检测抗原特异性免疫复合物的检测n抗原非特异性免疫复合物的检测抗原非特异性免疫复合物的检测 临床意义:临床意义:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、部系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、部分分(b fen)(b fen)肾小球肾炎和血管炎检测肾小球肾炎和血管炎检测CICCIC对辅助诊断、对辅助诊断、判断疾病进展及评价疗效有一定意义。判断疾病进展及评价疗效有一定意义。第三十四页,共三十六页。第三十五页,共三十六页。内容(nirng)总结免疫缺陷病:免疫器官、免疫组织或细胞发育缺陷,或免疫功能失常或缺陷引起的疾病。免疫增殖病:免疫器官、免疫组织或免疫细胞异常增生所致的一组疾病。单一免疫球蛋白增高 主要见于免疫增殖性疾病,如多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。新生儿和婴幼儿 由于体液免疫功能尚未成熟,免疫球蛋白含量较成人低。总补体溶血(rn xu)活性(CH50)主要反映补体九种成分的综合水平。升高:见于急性炎症、急性组织损伤和某些恶性肿瘤及妊娠第三十六页,共三十六页。
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