医学专题一SLE诊治进展.ppt

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1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(hnbnlnchun)(hnbnlnchun)研究进展研究进展北京大学第三医院北京大学第三医院风湿湿(fnsh)(fnsh)免疫科免疫科邓晓邓晓莉莉莉莉第一页，共三十七页。概概述述发病机制病机制(jzh)(jzh)研究研究进展展临临床表床表床表床表现现研究研究研究研究进进展展展展诊断断标准研究准研究进展展治治疗研究研究进展展其它其它其它其它第二页，共三十七页。发病机制发病机制(jzh)(jzh)进展进展致病因素致病因素致病因素致病因素(yns)(yns)遗传遗传CriswellLA.TheRheumatologist.2011,February26-32.第三页，

2、共三十七页。发病发病(fbng)(fbng)机制进展机制进展 致病因素致病因素致病因素致病因素(yns)(yns)遗传遗传Petri.Lakattaetal.AmJMed.1994;96:254-59.第四页，共三十七页。发病机制发病机制(jzh)(jzh)进展进展致病因素致病因素 环环境因素境因素境因素境因素 紫外紫外紫外紫外线线：春天：春天：春天：春天(chntin)(chntin)易复易复易复易复发发 药药物物物物/添加添加添加添加剂剂：紫：紫：紫：紫锥锥菊、复方新菊、复方新菊、复方新菊、复方新诺诺明明明明 吸烟吸烟吸烟吸烟 感染：感染：感染：感染：EBEB病毒、病毒、病毒、病毒、CMV

3、CMV病毒病毒病毒病毒 硅硅硅硅 水水水水银银 杀杀虫虫虫虫剂剂第五页，共三十七页。临床表现进展临床表现进展(jnzhn)(jnzhn)疾病疾病疾病疾病(jbng)(jbng)表表表表现现形式形式形式形式 慢性活慢性活慢性活慢性活动动模式（模式（模式（模式（50%50%）复复复复发发-缓缓解模式解模式解模式解模式维持持缓解的比例小、持解的比例小、持续时间短短第六页，共三十七页。SLE分类诊断分类诊断(zhndun)(zhndun)标准标准(1997)1 1、颊颊部部部部红红斑斑斑斑2 2、盘盘状状状状红红斑斑斑斑3 3、光光光光过过敏敏敏敏4 4、口腔、口腔、口腔、口腔溃疡溃疡5 5、关、关、

4、关、关节节炎炎炎炎6 6、浆浆膜炎：膜炎：膜炎：膜炎：胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7 7、肾损肾损害：害：害：害：尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白0.5/240.5/24小小小小时时或或或或3+3+或或或或细细胞管型胞管型胞管型胞管型8 8、神、神、神、神经经系系系系统统(shnjngxtng)(shnjngxtng)(shnjngxtng)(shnjngxtng)异常：异常：异常：异常：抽搐或精神病抽搐或精神病抽搐或精神病抽搐或精神病9 9、血液学异常：、血液学异常：、血液学异常：、血液学异常：溶溶溶溶贫贫或白或白或白或白细细胞胞胞胞4000/mm4000/mm3 3,或

5、淋巴细胞或淋巴细胞或淋巴细胞或淋巴细胞15001500或血小板或血小板或血小板或血小板10500mg)500mg)或或或或红细红细红细红细胞管型胞管型胞管型胞管型 8.8.神神神神经经经经系系系系统统统统:癫痫发癫痫发癫痫发癫痫发作作作作,精神异常精神异常精神异常精神异常,多多多多发发发发性性性性单单单单神神神神经经经经炎炎炎炎,脊髓炎脊髓炎脊髓炎脊髓炎,外周或外周或外周或外周或颅颅颅颅神神神神经经经经病病病病,脑脑脑脑炎炎炎炎(急性精急性精急性精急性精神神神神错错错错乱状乱状乱状乱状态态态态)9.9.溶血性溶血性溶血性溶血性贫贫贫贫血血血血10.10.白白白白细细细细胞减少胞减少胞减少胞减少

6、(4000/mm(4000/mm3 3，至少一次，至少一次，至少一次，至少一次)或淋巴或淋巴或淋巴或淋巴细细细细胞减少胞减少胞减少胞减少(1000/mm(1000/mm3 3 至少一次至少一次至少一次至少一次)11.11.血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少(100,000/mm(100,000/mm3 3，至少一次，至少一次，至少一次，至少一次)免疫学免疫学免疫学免疫学标标标标准准准准1.ANA1.ANA高于正常高于正常高于正常高于正常值值值值2.2.抗抗抗抗dsDNAdsDNA抗体高于正常抗体高于正常抗体高于正常抗体高于正常值值值值(ELISAELISA方法方法方法方法要两次均高于正常

7、要两次均高于正常要两次均高于正常要两次均高于正常值值值值)3.3.抗抗抗抗SmSm抗体抗体抗体抗体4.4.抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗磷脂抗体狼狼狼狼疮疮疮疮抗凝物抗凝物抗凝物抗凝物梅毒梅毒梅毒梅毒试验试验试验试验假阳性假阳性假阳性假阳性抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体(两次异常或中高滴度两次异常或中高滴度两次异常或中高滴度两次异常或中高滴度)抗抗抗抗-2GP12GP15.5.低低低低补补补补体体体体:C3;C4;CH50:C3;C4;CH506.6.直接直接直接直接 CoombsCoombs试验试验试验试验阳性阳性阳性阳性(非溶血性非溶血性非溶血性非溶血性贫贫贫贫血血血血

8、)肾肾活活活活检证实为检证实为狼狼狼狼疮肾疮肾炎炎炎炎,并且并且并且并且ANA+ANA+或或或或 抗抗抗抗dsDNA+dsDNA+或或或或 满满足足足足4 4条条条条标标准准准准(临临床和免疫学床和免疫学床和免疫学床和免疫学标标准至少准至少准至少准至少(zhsho)(zhsho)各一各一各一各一条条条条)SLICCSLICC对对对对ACRACR分类分类分类分类(fnli)(fnli)标准的修订标准的修订标准的修订标准的修订(2009)(2009)ACR2009:94%,92%(ACR1997:86%,93%)第八页，共三十七页。非瘢痕非瘢痕(bnhn)(bnhn)性脱性脱发第九页，共三十七页。

9、患者患者患者患者(hunzh)(hunzh)宣教宣教宣教宣教 对对症治症治症治症治疗疗 去除去除去除去除预预后不良因素后不良因素后不良因素后不良因素 激素激素激素激素 免疫免疫免疫免疫(miny)(miny)抑制抑制抑制抑制剂剂 其他其他其他其他药药物：物：物：物：HCQHCQ、NSAIDSNSAIDS、植物、植物、植物、植物药药 生物制生物制生物制生物制剂剂 免疫吸附免疫吸附免疫吸附免疫吸附 干干干干细细胞移植胞移植胞移植胞移植(yzh)(yzh)无重要无重要无重要无重要脏脏器器器器损损害害害害 病情病情病情病情稳稳定定定定1 1年或以上年或以上年或以上年或以上 细细胞毒免疫抑制胞毒免疫抑制

10、胞毒免疫抑制胞毒免疫抑制剂剂停停停停药药半年半年半年半年 激素小激素小激素小激素小剂剂量量量量维维持（持（持（持（10mg/d10mg/d）治疗进展治疗进展第十页，共三十七页。SLE治疗治疗(zhlio)(zhlio)的专家共识的专家共识-EULAR一般治一般治一般治一般治疗疗疗疗无无无无脏脏脏脏器受累者：器受累者：器受累者：器受累者：抗抗抗抗疟药疟药疟药疟药和和和和/或或或或糖皮糖皮糖皮糖皮质质质质激素激素激素激素治治治治疗疗疗疗无反无反无反无反应应应应或激素不能减量者：可考或激素不能减量者：可考或激素不能减量者：可考或激素不能减量者：可考虑虑虑虑硫硫硫硫唑唑唑唑嘌嘌嘌嘌呤，霉酚酸呤，霉酚酸

11、呤，霉酚酸呤，霉酚酸酯酯酯酯，MTXMTX神神神神经经经经精神性狼精神性狼精神性狼精神性狼疮疮疮疮加用免疫抑制加用免疫抑制加用免疫抑制加用免疫抑制剂剂剂剂抗磷脂抗磷脂抗磷脂抗磷脂综综综综合征合征合征合征小小小小剂剂剂剂量阿司匹林有利于量阿司匹林有利于量阿司匹林有利于量阿司匹林有利于预预预预防血栓形成和流防血栓形成和流防血栓形成和流防血栓形成和流产产产产；雌二醇雌二醇雌二醇雌二醇类药类药类药类药物增加血栓的物增加血栓的物增加血栓的物增加血栓的风险风险风险风险狼狼狼狼疮肾疮肾疮肾疮肾激素和免疫抑制激素和免疫抑制激素和免疫抑制激素和免疫抑制剂联剂联剂联剂联合可有效阻止合可有效阻止合可有效阻止合可有效

12、阻止终终终终末期末期末期末期肾肾肾肾病病病病进进进进展；展；展；展；6 6个月无效患者需考个月无效患者需考个月无效患者需考个月无效患者需考虑虑虑虑强强强强化治化治化治化治疗疗疗疗妊娠与狼妊娠与狼妊娠与狼妊娠与狼疮疮疮疮羟氯喹羟氯喹羟氯喹羟氯喹安全安全安全安全；泼泼泼泼尼松尼松尼松尼松龙龙龙龙、硫、硫、硫、硫唑唑唑唑嘌嘌嘌嘌呤和小呤和小呤和小呤和小剂剂剂剂量阿司匹林量阿司匹林量阿司匹林量阿司匹林无定无定无定无定论论论论；霉酚酸霉酚酸霉酚酸霉酚酸酯酯酯酯、CTXCTX和和和和MTXMTX应应应应避免避免避免避免重重重重视视视视伴伴伴伴发发发发病病病病动动动动脉粥脉粥脉粥脉粥样样样样硬化、高血硬化、

13、高血硬化、高血硬化、高血压压压压、血脂异常、糖尿病、骨、血脂异常、糖尿病、骨、血脂异常、糖尿病、骨、血脂异常、糖尿病、骨质质质质疏松疏松疏松疏松(AnnRheumDis2008;67:195)(AnnRheumDis2008;67:195)第十一页，共三十七页。治疗治疗(zhlio)(zhlio)进展进展糖皮糖皮质激素的危害激素的危害 长长期使用的副作用：心血管期使用的副作用：心血管期使用的副作用：心血管期使用的副作用：心血管风险风险增加增加增加增加 对对患者患者患者患者脏脏器器器器(znq)(znq)损损害的害的害的害的“贡贡献献献献”第十二页，共三十七页。糖皮质激素的危害糖皮质激素的危害(

14、wihi)(wihi)百分比（百分比（%）器官器官损损害害25.2肌肉骨骼系肌肉骨骼系统统15.0神神经经精神系精神系统统12.6眼睛眼睛11.7肾脏肾脏10.4肺肺10.1心血管心血管7.4胃胃肠肠道道7.4皮肤皮肤6.1糖尿病糖尿病5.5周周围围血管血管2.5恶恶性性肿肿瘤瘤1.2卵巢早衰卵巢早衰第十三页，共三十七页。治疗治疗(zhlio)(zhlio)进展进展羟氯喹的益的益处 降低复降低复降低复降低复发发 对对妊娠的帮助妊娠的帮助妊娠的帮助妊娠的帮助(bngzh)(bngzh)降低血脂降低血脂降低血脂降低血脂 减少糖尿病的减少糖尿病的减少糖尿病的减少糖尿病的发发生率生率生率生率 减少血栓

15、的减少血栓的减少血栓的减少血栓的发发生生生生第十四页，共三十七页。证证证证据据据据质质质质量量量量抗抗抗抗疟药疟药疟药疟药高高高高SLESLE活活活活动动动动性降低性降低性降低性降低(包括妊娠期包括妊娠期包括妊娠期包括妊娠期)CQ/HCQCQ/HCQ降低死亡率降低死亡率降低死亡率降低死亡率CQ/HCQCQ/HCQ中中中中增加增加增加增加 BMDBMDHCQHCQ预预预预防血栓事件防血栓事件防血栓事件防血栓事件CQ/HCQCQ/HCQ预预预预防不可逆的器官防不可逆的器官防不可逆的器官防不可逆的器官损伤损伤损伤损伤HCQHCQ低低低低减少减少减少减少严严严严重的复重的复重的复重的复发发发发HCQH

16、CQ辅辅辅辅助助助助LNLN的的的的缓缓缓缓解解解解HCQHCQ对对对对血清的血脂的有益作用血清的血脂的有益作用血清的血脂的有益作用血清的血脂的有益作用CQ/HCQCQ/HCQ预预预预防骨坏死防骨坏死防骨坏死防骨坏死HCQHCQ延延延延缓缓缓缓SLESLE的的的的进进进进展展展展HCQHCQ预预预预防癌症防癌症防癌症防癌症CQ/HCQCQ/HCQ非常低非常低非常低非常低125(OH)125(OH)2 2 维维维维生素生素生素生素 D D水平的减低水平的减低水平的减低水平的减低 HCQHCQ动动动动脉粥脉粥脉粥脉粥样样样样硬化的减少硬化的减少硬化的减少硬化的减少CQCQ抗疟药治疗抗疟药治疗(zh

17、lio)(zhlio)SLESLE的效果分级的效果分级的效果分级的效果分级AnnRheumDis2010,69:2028第十五页，共三十七页。狼疮狼疮(lngchung)(lngchung)肾炎治疗进展肾炎治疗进展监测监测尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白 尿液蛋白尿液蛋白尿液蛋白尿液蛋白/肌肌肌肌酐酐比例比例比例比例(bl)(bl)蛋白尿的蛋白尿的辅助治助治疗 ACEIACEI ARBARB 醛醛固固固固酮酮第十六页，共三十七页。20122012年年年年ACRACR关关关关于于于于III/IVIII/IV型狼疮型狼疮型狼疮型狼疮(lngchung)(lngchung)肾炎的肾炎的肾炎的肾炎的诱导治诱导

18、治诱导治诱导治疗流程疗流程疗流程疗流程或6m6m第十七页，共三十七页。狼疮肾炎狼疮肾炎(shnyn)(shnyn)治疗进展治疗进展MMF的的的的优势优势 诱导缓诱导缓解解解解(hunji)(hunji)维维持持持持缓缓解解解解AZA的的优势 维维持持持持缓缓解解解解 可用于妊娠可用于妊娠可用于妊娠可用于妊娠第十八页，共三十七页。多中心、前瞻、随机多中心、前瞻、随机多中心、前瞻、随机多中心、前瞻、随机(suj)(suj)、开放、开放、开放、开放临临床床床床观观察察察察 目的：目的：目的：目的：LEFLEF治治治治疗疗活活活活动动性狼性狼性狼性狼疮疮性性性性肾肾炎炎炎炎的的的的疗疗效和安全性效和安

19、全性效和安全性效和安全性 试验试验方案：方案：方案：方案：LEFLEF：1mg/kg.day3d1mg/kg.day3d30mg/day30mg/dayCYCCYC：0.5g/m0.5g/m22/month/month 两两两两组组病人入病人入病人入病人入选选比例比例比例比例1.4:11.4:1 观观察察察察时间为时间为6 6个月个月个月个月 肾肾活活活活检检病理病理病理病理类类型型型型为为IIIIII、IVIV或或或或V V型（活型（活型（活型（活动动型）型）型）型）SLEDAISLEDAI狼狼狼狼疮疮活活活活动积动积分分分分 8 8分分分分LEFLEF治疗狼疮肾炎临床研究治疗狼疮肾炎临床研

20、究治疗狼疮肾炎临床研究治疗狼疮肾炎临床研究 诱导诱导诱导诱导(yudo)(yudo)(yudo)(yudo)缓解治疗缓解治疗缓解治疗缓解治疗Lupus2008;17:638-644Lupus2008;17:638-644第十九页，共三十七页。来氟米特来氟米特来氟米特来氟米特组组组组(N=70)(N=70)No%No%环环环环磷磷磷磷酰酰酰酰胺胺胺胺组组组组(N=40)(N=40)No%No%完全完全完全完全缓缓缓缓解解解解151521217 71818部分部分部分部分缓缓缓缓解解解解3636525222225555治治治治疗疗疗疗失失失失败败败败1919272711112727结结 果果Lup

21、us2008;17:638-644Lupus2008;17:638-644第二十页，共三十七页。结结 论论来来氟氟米米特特可可有有效效用用于于狼狼疮性性肾炎炎的的诱导缓解解治治疗与与环磷磷酰胺相比，胺相比，疗效效(lioxio)(lioxio)及安全性相当及安全性相当Lupus2008;17:638-644Lupus2008;17:638-644第二十一页，共三十七页。除除除除非非非非甾甾甾甾类类抗抗抗抗炎炎炎炎药药(孕孕孕孕中中中中期期期期)、强强的的的的松松松松和和和和柳柳柳柳氮氮氮氮磺磺磺磺胺胺胺胺吡吡吡吡啶啶属属属属于于于于B B级级无无无无危危危危险险药药外外外外,其其其其他他他他抗

22、抗抗抗风风湿湿湿湿药药均均均均属属属属于于于于C C级级以以以以上上上上的的的的危危危危险险药药 C C级级(可能有危可能有危可能有危可能有危险药险药):):阿司匹林阿司匹林阿司匹林阿司匹林(孕早中期孕早中期孕早中期孕早中期),),地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松,羟氯喹羟氯喹,金制金制金制金制剂剂,环孢环孢素素素素,硫硫硫硫唑嘌唑嘌呤呤呤呤 D D级级(有危有危有危有危险药险药):):阿司匹林阿司匹林阿司匹林阿司匹林(孕晚期孕晚期孕晚期孕晚期),),青霉胺青霉胺青霉胺青霉胺,苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥,环环磷磷磷磷酰酰胺胺胺胺 X X级级(禁忌禁忌禁忌禁忌药药物物物物(yow)

23、(yow):):甲氨喋呤甲氨喋呤甲氨喋呤甲氨喋呤 柳氮磺胺吡柳氮磺胺吡柳氮磺胺吡柳氮磺胺吡啶啶可安全用于妊娠期和哺乳期可安全用于妊娠期和哺乳期可安全用于妊娠期和哺乳期可安全用于妊娠期和哺乳期,但但但但应补应补叶酸叶酸叶酸叶酸妊娠期用药妊娠期用药(ynyo)(ynyo)研究进展研究进展第二十二页，共三十七页。糖皮质激素的应用糖皮质激素的应用(yngyng)(yngyng)激素激素激素激素(js)(js)是防治妊娠期病情活是防治妊娠期病情活是防治妊娠期病情活是防治妊娠期病情活动动的主要的主要的主要的主要药药物物物物 激素是激素是激素是激素是FDAFDA分分分分类类的的的的B B类药类药,在人在人在

24、人在人类类未未未未发现发现有致畸性有致畸性有致畸性有致畸性 应应使用能令病情控制使用能令病情控制使用能令病情控制使用能令病情控制满满意的最小量意的最小量意的最小量意的最小量 地地地地塞塞塞塞米米米米松松松松和和和和倍倍倍倍他他他他米米米米松松松松能能能能通通通通过过胎胎胎胎盘盘屏屏屏屏障障障障作作作作用用用用于于于于胎胎胎胎儿儿儿儿,故故故故除除除除非非非非要要要要行行行行促促促促胎胎胎胎肺成熟治肺成熟治肺成熟治肺成熟治疗疗孕期一般不宜使用孕期一般不宜使用孕期一般不宜使用孕期一般不宜使用 可可可可选强选强的松或甲基的松或甲基的松或甲基的松或甲基强强的松的松的松的松龙龙或琥珀酸或琥珀酸或琥珀酸或

25、琥珀酸氢氢化考的松化考的松化考的松化考的松第二十三页，共三十七页。糖皮质激素的应用糖皮质激素的应用(yngyng)(yngyng)病病情情加加重重者者:强的的松松1mg/kg.d,一一直直使使用用到到产后后2月月分分娩娩时应增增激激素素量量,常常用用甲甲泼尼尼龙606080mg静静静静脉脉脉脉滴滴滴滴注注注注,产后后第第2 2天天甲甲泼尼尼龙40mg静静滴滴,第第3天天天天恢恢恢恢复复复复(huf)(huf)产产前量前量前量前量,至少至少l0mg/d,维持持6周周第二十四页，共三十七页。小小小小剂剂量量量量阿阿阿阿司司司司匹匹匹匹林林林林(75(75150150mg/d,mg/d,不不不不能能

26、能能大大大大剂剂量量量量用用用用,尤尤尤尤其其其其是是是是孕孕孕孕晚晚晚晚期期期期)在在在在整整整整个个个个孕孕孕孕期期期期均均均均可可可可安安安安全全全全(nqun)(nqun)地地地地应应用用用用,尤尤尤尤适适适适于于于于反反反反复复复复自自自自然然然然流流流流产产病病病病史史史史、妊妊妊妊娠娠娠娠期期期期出出出出现现抗抗抗抗磷磷磷磷脂脂脂脂抗抗抗抗体体体体谱谱或或或或其其其其效效效效价价价价增增增增高高高高及及及及实实验验室室室室检查检查提示凝血功能亢提示凝血功能亢提示凝血功能亢提示凝血功能亢进进者者者者 长长期用阿司匹林需注意胃期用阿司匹林需注意胃期用阿司匹林需注意胃期用阿司匹林需注意

27、胃肠肠道和血液系道和血液系道和血液系道和血液系统统不良反不良反不良反不良反应应 阿司匹林阿司匹林(spln)(spln)的应用的应用第二十五页，共三十七页。免疫免疫(miny)(miny)抑制剂的应用抑制剂的应用-硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤 可可可可使使使使用用用用，但但但但剂剂量量量量应应低低低低于于于于2mg/kg.d2mg/kg.d，否否否否则则有有有有发发生生生生胎胎胎胎儿儿儿儿红红细细胞胞胞胞生生生生成成成成受受受受抑抑抑抑风险风险 对对生育生育生育生育(shngy)(shngy)无不良反无不良反无不良反无不良反应应，不致畸，妊娠服用，不致畸，妊娠服用，不致畸，妊娠服用，不致畸

28、，妊娠服用相相相相对对安全安全安全安全 有有有有免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制作作作作用用用用,可可可可致致致致胎胎胎胎儿儿儿儿胸胸胸胸腺腺腺腺及及及及淋淋淋淋巴巴巴巴组组织织抑抑抑抑制制制制、一一一一过过性性性性淋淋淋淋巴巴巴巴细细胞胞胞胞减少及免疫球蛋白水平下降减少及免疫球蛋白水平下降减少及免疫球蛋白水平下降减少及免疫球蛋白水平下降 孕前至少孕前至少孕前至少孕前至少6 6周将周将周将周将MMFMMF转换为转换为AZAAZA第二十六页，共三十七页。免疫免疫(miny)(miny)抑制剂的应用抑制剂的应用-环孢素环孢素环孢素环孢素A A孕期可服用孕期可服用(fyn)(fyn)剂量的量的环孢素

29、素第二十七页，共三十七页。妊娠期狼疮妊娠期狼疮(lngchung)(lngchung)治疗进展治疗进展HCQ与妊娠期狼与妊娠期狼疮(lngchung)(lngchung)停用停用停用停用HCQHCQ复复复复发发率更高率更高率更高率更高 HCQHCQ降低新生儿狼降低新生儿狼降低新生儿狼降低新生儿狼疮疮的的的的发发生（心生（心生（心生（心脏传导脏传导阻滞阻滞阻滞阻滞/皮肤狼皮肤狼皮肤狼皮肤狼疮疮）？）？）？）？抗甲状腺抗体抗甲状腺抗体导致早致早产率升高率升高第二十八页，共三十七页。神经神经(shnjng)(shnjng)精神狼疮进展精神狼疮进展灰灰灰灰质质(huzh)(huzh)型型型型 前前前前

30、驱驱症症症症状状状状(zhngzhung)(zhngzhung)：发发热热、尿潴留尿潴留尿潴留尿潴留 软软弱乏力、反射减低弱乏力、反射减低弱乏力、反射减低弱乏力、反射减低 复复复复发发少少少少 SLEDAISLEDAI评评分高分高分高分高 CSF=CSF=细细菌性菌性菌性菌性脑脑膜炎膜炎膜炎膜炎 大大大大剂剂量激素冲量激素冲量激素冲量激素冲击击白白白白质质型型型型 痉挛痉挛、反射亢、反射亢、反射亢、反射亢进进 复复复复发发多多多多见见 SLEDAISLEDAI评评分低分低分低分低 抗抗抗抗NMONMO抗体升高抗体升高抗体升高抗体升高 抗磷脂抗体升高抗磷脂抗体升高抗磷脂抗体升高抗磷脂抗体升高 利

31、妥昔利妥昔利妥昔利妥昔单单抗抗抗抗纵贯性脊髓炎性脊髓炎第二十九页，共三十七页。神经神经(shnjng)(shnjng)精神狼疮进展精神狼疮进展 抗抗抗抗-NR2-NR2参与参与参与参与(cny)(cny)发发病病病病 80%80%的患者存在的患者存在的患者存在的患者存在认认知障碍知障碍知障碍知障碍认知障碍知障碍第三十页，共三十七页。狼疮狼疮(lngchung)(lngchung)与动脉粥样硬化与动脉粥样硬化他汀他汀预防狼防狼疮患者患者(hunzh)(hunzh)的的动脉粥脉粥样硬化？硬化？LAPSLAPS研究：研究：研究：研究：仅仅降低降低降低降低LDLLDL，不降低，不降低，不降低，不降低h

32、sCRPhsCRP、未降低、未降低、未降低、未降低亚亚临临床床床床动动脉粥脉粥脉粥脉粥样样硬化硬化硬化硬化Omega3Omega3？无效，反而升高无效，反而升高无效，反而升高无效，反而升高LDLLDL第三十一页，共三十七页。中重度狼疮中重度狼疮(lngchung)(lngchung)进展进展利妥昔利妥昔单抗的抗的应用用 CNS-SLECNS-SLE 血液系血液系血液系血液系统统(xtng)(xtng)受累受累受累受累 灾灾灾灾难难性性性性APSAPS第三十二页，共三十七页。免疫系统重建免疫系统重建(zhnjin)(zhnjin)治疗治疗造血造血(zoxu)(zoxu)干干细胞移植胞移植间间充充

33、充充质质干干干干细细胞移植胞移植胞移植胞移植第三十三页，共三十七页。生物制剂治疗生物制剂治疗(zhlio)(zhlio)进展进展贝利木利木单抗（抗（BelimumabBelimumab）FDAFDA批准批准批准批准 2 2项项RCTRCT已已已已经经(yjing)(yjing)证实证实其有效性其有效性其有效性其有效性其它其它其它其它 利妥昔利妥昔利妥昔利妥昔单单抗抗抗抗 BlisibimodBlisibimod（抗（抗（抗（抗BLySBLyS）EpratuzumabEpratuzumab（抗（抗（抗（抗CD22CD22）AtaciceptAtacicept第三十四页，共三十七页。抗磷脂抗磷脂(

34、lnzh)(lnzh)抗体综合征抗体综合征HCQ可以可以可以可以预预防血栓防血栓防血栓防血栓(xushun)(xushun)阿司匹林不能阿司匹林不能预防防第三十五页，共三十七页。展望展望(zhnwng)(zhnwng)在在在在MMFMMF基基础上上联合合抗抗B细胞胞、抗抗干干扰素素、抗抗白白介素介素-6等治等治疗(zhlio)(zhlio)HCQHCQ作作为基基础治治疗未解决的未解决的问题：CADCAD、慢性疲乏、慢性疲乏、认知障碍知障碍第三十六页，共三十七页。内容(nirng)总结系统性红斑狼疮研究进展。4.抗磷脂抗体狼疮抗凝物梅毒试验假阳性抗心磷脂抗体(两次异常或中高滴度)抗-2GP1。或满足4条标准(临床和免疫学标准至少各一条(ytio)。治疗无反应或激素不能减量者：可考虑硫唑嘌呤，霉酚酸酯，MTX。LEF：1mg/kg.day3d30mg/day。CYC：0.5g/m2/month。HCQ作为基础治疗第三十七页，共三十七页。