2血液系统疾病常见症状临床血液学.pptx
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1、1体格检查皮肤粘膜颜色、出血点,皮肤结节或斑块,黄疸,舌乳头、浅表淋巴结,胸骨压痛,肝脾有无肿大,腹部有无肿块等。第1页/共99页2实验室检查血常规及血小板计数,为最基本的化验检查 网积红细胞计数,以了解骨髓增生情况。各种红细胞平均指数的测定,对贫血患者进行形态学分类,有助于寻找贫血的原因。骨髓检查包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织检查,对某些血液病有确诊价值(如白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等)及参考价值(如增生性贫血)。第2页/共99页3实验室检查出血性疾病出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能
2、。溶血性疾病检查常用的试验有游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、Rous试验、尿潜血(血管内溶血);酸溶血试验、蔗糖水试验(PNH);渗透脆性试验(先天性球成形红细胞增多症);高铁血红蛋白还原试验(G6PD酶缺乏);抗人球蛋白试验(自身免疫性溶贫)等以确定溶血原因。第3页/共99页4实验室检查细胞化学染色对诊断急性白血病的类型有价值,如过氧化酶、碱性磷酸酶、非特异性酯酶等。活体组织检查如淋巴结或浸润包块的活检对诊断淋巴瘤或恶性血液病的浸润有诊断价值。第4页/共99页5实验室检查生化及免疫学检查自身免疫性血液病及淋巴系统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功能的异常。近年来已应用单克隆抗体对急性白血
3、病进行免疫学分型。器械检查如超声波、CT对纵膈及腹膜后淋巴瘤的诊断。放射性核素应用于红细胞寿命、红细胞破坏部位测定,骨髓显像、淋巴瘤显像等。第5页/共99页6贫血的定义贫血的定义定义:外周血液在单位体积中的血红蛋白(定义:外周血液在单位体积中的血红蛋白(hemoglobinhemoglobin)浓度、红细胞()浓度、红细胞(erythrocyteerythrocyte)计数和(或)红)计数和(或)红细胞压积低于正常最低值。细胞压积低于正常最低值。以血红蛋白(携氧能力)最为重要,红细胞大小影响红细胞与血红蛋白之间的比值。小细胞贫血患者红细以血红蛋白(携氧能力)最为重要,红细胞大小影响红细胞与血红
4、蛋白之间的比值。小细胞贫血患者红细胞数可正常,血红蛋白则可显著减少。胞数可正常,血红蛋白则可显著减少。第6页/共99页7诊断贫血的注意点诊断贫血的注意点性别差异、居住地(高海拔和低海拔)、血液稀释状态(妊娠性别差异、居住地(高海拔和低海拔)、血液稀释状态(妊娠中后期、低白蛋白血症)、血液浓缩状态(严重脱水、大面积中后期、低白蛋白血症)、血液浓缩状态(严重脱水、大面积烧伤)烧伤)平原地区的诊断标准:血红蛋白成年男性低于平原地区的诊断标准:血红蛋白成年男性低于120g/L120g/L(正常值(正常值120120160g/L160g/L),成年女性低于),成年女性低于110g/L110g/L(正常值
5、(正常值110110150g/L150g/L),),妊娠低于妊娠低于100g/L100g/L。贫血是症状,要寻找病因。贫血是症状,要寻找病因。第7页/共99页8贫血的病因贫血的病因红细胞生成减少:造血原料不足(常见的为铁、叶酸、维生素红细胞生成减少:造血原料不足(常见的为铁、叶酸、维生素B B1212),红细),红细胞生成障碍(再障、胞生成障碍(再障、MDSMDS、骨髓病性贫血)、骨髓病性贫血)红细胞寿命缩短:正常红细胞寿命缩短:正常120120天,溶血性贫血天,溶血性贫血红细胞丢失:急性和慢性失血,慢性失血造成缺铁性贫血红细胞丢失:急性和慢性失血,慢性失血造成缺铁性贫血第8页/共99页9贫血
6、的实验室检查贫血的实验室检查 类型MCV(m)MCH(pg)MCHC(%)大细胞性贫血100323235巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anemia)正细胞性贫血8010026323235再生障碍性贫血(aplastic anemia)急性失血性贫血(acute blood loss)小细胞低色素性贫血802630缺铁性贫血(iron deficiency anemia)铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血第9页/共99页10贫血的严重程度贫血的严重程度轻度贫血,轻度贫血,90g/L90g/L;中度贫血,中度贫血,606090g/L90g/L;重度贫血,重度贫血,303060g/L60g/
7、L;极重度贫血,极重度贫血,30g/L30g/L。第10页/共99页11贫血的症状贫血的症状 血液携氧能力的减低是贫血的病理生理学基血液携氧能力的减低是贫血的病理生理学基础础 贫血症状体征的有无、轻重,不单取决于血贫血症状体征的有无、轻重,不单取决于血红蛋白降低的程度,与许多其他因素如贫血红蛋白降低的程度,与许多其他因素如贫血发生和发展的速度、血液总量有无减少、患发生和发展的速度、血液总量有无减少、患者的年龄及其心血管系统的代偿能力等均有者的年龄及其心血管系统的代偿能力等均有关关 一般血红蛋白低于一般血红蛋白低于808090g/L90g/L时才出现症状时才出现症状 第11页/共99页12贫血的
8、症状贫血的症状皮肤粘膜苍白,是各种贫血的共有特征。皮肤粘膜苍白,是各种贫血的共有特征。呼呼吸吸循循环环系系统统表表现现,心心悸悸、气气短短,贫贫血血低低于于30g/L30g/L持持续续3 3个个月月以以上上可可发发生生贫贫血性心脏病。心脏扩大造成杂音。血性心脏病。心脏扩大造成杂音。神神经经肌肌肉肉系系统统表表现现,头头痛痛、头头晕晕、晕晕厥厥、失失眠眠、记记忆忆力力衰衰退退、思思想想不不集集中中,严重贫血可发生昏迷。严重贫血可发生昏迷。第12页/共99页13贫血的症状贫血的症状消消化化系系统统,恶恶心心、腹腹胀胀、腹腹部部不不适适、便便秘秘。食食欲欲不不振振和和厌厌食食是是巨幼红细胞贫血的早期
9、表现。巨幼红细胞贫血的早期表现。泌泌尿尿生生殖殖系系统统表表现现,多多尿尿、尿尿比比重重低低、蛋蛋白白尿尿及及肾肾小小球球滤滤过过功功能能和和肾肾小小管管分分泌泌和和重重吸吸收收功功能能障障碍碍。性性功功能能减减退退,女女性性月月经经紊紊乱。乱。其它不同原因贫血的伴随症状:黄疸(溶血性贫血)、发热其它不同原因贫血的伴随症状:黄疸(溶血性贫血)、发热(白血病)、出血(白血病)、骨关节痛(白血病、多发性骨(白血病)、出血(白血病)、骨关节痛(白血病、多发性骨髓瘤)等。髓瘤)等。第13页/共99页14病例举例病例举例女性,女性,2222岁,岁,3 3天来头晕无力加重,面色苍白,血红蛋白逐渐下降,红细
10、胞形态正常,无黄疸,无发热等其它症状,补液天来头晕无力加重,面色苍白,血红蛋白逐渐下降,红细胞形态正常,无黄疸,无发热等其它症状,补液后头晕稍好转。后头晕稍好转。血红蛋白从血红蛋白从10g/L10g/L下降至下降至6g/L6g/L。第14页/共99页15出出 血血皮肤粘膜出血、内脏出血、软组织出血等皮肤粘膜出血、内脏出血、软组织出血等第15页/共99页16皮肤粘膜出血是由于机体止血、凝血功能障皮肤粘膜出血是由于机体止血、凝血功能障碍引起。碍引起。通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发出血或通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发出血或损伤后难以止血为特征。损伤后难以止血为特征。局部因素导致出血。局部因素导致
11、出血。第16页/共99页17病因及发病机制病因及发病机制毛细血管壁的缺陷毛细血管壁的缺陷血小板数量或功能异常血小板数量或功能异常凝血功能异常凝血功能异常凝血因子缺乏或活性降低凝血因子缺乏或活性降低血液中病理性抗凝物质增多血液中病理性抗凝物质增多纤溶亢进纤溶亢进第17页/共99页18血管壁功能异常 血管破损血管破损 局部小血管发生反射性收缩局部小血管发生反射性收缩 血流血流变慢,以利初期止血变慢,以利初期止血 在血小板释放的血管收缩在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下素等血清素作用下 毛细血管较持久收缩毛细血管较持久收缩 发发挥止血作用挥止血作用第18页/共99页19血小板异常血小板异常 血小
12、板在血管损伤处血小板相互粘附、聚集血小板在血管损伤处血小板相互粘附、聚集血小板在血管损伤处血小板相互粘附、聚集血小板在血管损伤处血小板相互粘附、聚集白色血栓阻塞伤口白色血栓阻塞伤口白色血栓阻塞伤口白色血栓阻塞伤口 血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸 转化为血栓烷转化为血栓烷转化为血栓烷转化为血栓烷(TXA2)(TXA2)促进血小板聚集促进血小板聚集促进血小板聚集促进血小板聚集 强烈的血管强烈的血管强烈的血管强烈的血管收缩作用收缩作用收缩作用收缩作用 促进局部止血促进局部
13、止血促进局部止血促进局部止血 当血小板数量或功能异常时,均可引起皮肤粘膜出血当血小板数量或功能异常时,均可引起皮肤粘膜出血当血小板数量或功能异常时,均可引起皮肤粘膜出血当血小板数量或功能异常时,均可引起皮肤粘膜出血第19页/共99页20血小板减少血小板减少 血小板生成减少:再生障碍性贫血、白血病、感染、药物性抑制等血小板生成减少:再生障碍性贫血、白血病、感染、药物性抑制等血小板生成减少:再生障碍性贫血、白血病、感染、药物性抑制等血小板生成减少:再生障碍性贫血、白血病、感染、药物性抑制等 血小板破坏过多:特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜血小板破坏过多:特发性血小板减少性紫癜、药
14、物免疫性血小板减少性紫癜血小板破坏过多:特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜血小板破坏过多:特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜 血小板消耗过多:血栓性血小板减少性紫斑、弥散性血管内凝血血小板消耗过多:血栓性血小板减少性紫斑、弥散性血管内凝血血小板消耗过多:血栓性血小板减少性紫斑、弥散性血管内凝血血小板消耗过多:血栓性血小板减少性紫斑、弥散性血管内凝血第20页/共99页21血小板功能异常血小板功能异常 遗传性:血小板无力症遗传性:血小板无力症遗传性:血小板无力症遗传性:血小板无力症(thrombasthenia)(thrombasthenia)(主要为聚集功能异常主
15、要为聚集功能异常主要为聚集功能异常主要为聚集功能异常)血小板病血小板病血小板病血小板病(thrombopathy)(thrombopathy)(主要为血小板第主要为血小板第主要为血小板第主要为血小板第3 3因子异常因子异常因子异常因子异常)继发性:继发于药物、尿毒症、继发性:继发于药物、尿毒症、继发性:继发于药物、尿毒症、继发性:继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等肝病、异常球蛋白血症等肝病、异常球蛋白血症等肝病、异常球蛋白血症等第21页/共99页22血小板增多血小板增多原发性:原发性血小板增多症原发性:原发性血小板增多症原发性:原发性血小板增多症原发性:原发性血小板增多症继发性:继发性
16、:继发性:继发性:继发于继发于继发于继发于 慢性粒细胞白血病、脾切除后慢性粒细胞白血病、脾切除后慢性粒细胞白血病、脾切除后慢性粒细胞白血病、脾切除后 感染、创伤等。感染、创伤等。感染、创伤等。感染、创伤等。第22页/共99页23凝血功能障碍凝血功能障碍 许多凝血因子参与凝血过程许多凝血因子参与凝血过程许多凝血因子参与凝血过程许多凝血因子参与凝血过程 任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍,导致皮肤粘膜出血任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍,导致皮肤粘膜出血任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍,导致皮肤粘膜出血任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍,导致皮肤
17、粘膜出血第23页/共99页24临床表现临床表现 皮肤粘膜出血表现为血液瘀积于皮肤或粘膜下,形成红色或暗红色斑,压之皮肤粘膜出血表现为血液瘀积于皮肤或粘膜下,形成红色或暗红色斑,压之皮肤粘膜出血表现为血液瘀积于皮肤或粘膜下,形成红色或暗红色斑,压之皮肤粘膜出血表现为血液瘀积于皮肤或粘膜下,形成红色或暗红色斑,压之不褪色不褪色不褪色不褪色 视出血面积大小可分为瘀点、紫癜和瘀斑视出血面积大小可分为瘀点、紫癜和瘀斑视出血面积大小可分为瘀点、紫癜和瘀斑视出血面积大小可分为瘀点、紫癜和瘀斑第24页/共99页25皮肤下出血(皮肤下出血(皮肤下出血(皮肤下出血(subcutaneous hemorrhages
18、ubcutaneous hemorrhage)根据其直径大小及伴随情况分为以下几种:根据其直径大小及伴随情况分为以下几种:根据其直径大小及伴随情况分为以下几种:根据其直径大小及伴随情况分为以下几种:小于小于小于小于2mm2mm称为瘀点(称为瘀点(称为瘀点(称为瘀点(petechiapetechia)3-5mm3-5mm称为紫癜(称为紫癜(称为紫癜(称为紫癜(purpurapurpura)大于大于大于大于5mm5mm称为瘀斑(称为瘀斑(称为瘀斑(称为瘀斑(ecchymosisecchymosis)片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿(片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿(片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿
19、(片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿(hematomahematoma)第25页/共99页26鉴别:血管痣、蜘蛛痣鉴别:血管痣、蜘蛛痣注意:大小、分布范围、其他伴随的出血症状、病程、其他伴发疾病注意:大小、分布范围、其他伴随的出血症状、病程、其他伴发疾病第26页/共99页27伴随症状伴随症状四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿紫癜伴有广泛性出血紫癜伴有广泛性出血紫癜伴有广泛性出血紫癜伴有广泛性出血紫癜伴有黄疽紫癜伴有黄疽紫癜伴有黄疽紫癜伴有黄疽自幼有轻伤后出血不止,有关节肿痛或畸自幼有轻伤
20、后出血不止,有关节肿痛或畸自幼有轻伤后出血不止,有关节肿痛或畸自幼有轻伤后出血不止,有关节肿痛或畸形者形者形者形者第27页/共99页28问诊要点问诊要点出血时间、缓急、部位、范围、特点出血时间、缓急、部位、范围、特点出血时间、缓急、部位、范围、特点出血时间、缓急、部位、范围、特点(自发性或损伤后自发性或损伤后自发性或损伤后自发性或损伤后)、诱因、诱因、诱因、诱因有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、呕血、便血、血尿等出血有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、呕血、便血、血尿等出血有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、呕血、便血、血尿等出血有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、呕血、便血、血尿等出血症状症状症状症状有无
21、皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记忆力减退、发热、有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记忆力减退、发热、有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记忆力减退、发热、有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记忆力减退、发热、黄疽、腹痛、骨关节痛等贫血及相关疾病症状黄疽、腹痛、骨关节痛等贫血及相关疾病症状黄疽、腹痛、骨关节痛等贫血及相关疾病症状黄疽、腹痛、骨关节痛等贫血及相关疾病症状第28页/共99页29问诊要点问诊要点 过敏史、外伤、感染、肝肾疾病史过敏史、外伤、感染、肝肾疾病史过敏史、外伤、感染、肝肾疾病史过敏史、外伤、感染、肝肾疾病史 过去易出血及易出血病家族史过去易出血及易出血病家族史过去易
22、出血及易出血病家族史过去易出血及易出血病家族史 职业特点,有无化学药物及放射性物质接触史、服药史职业特点,有无化学药物及放射性物质接触史、服药史职业特点,有无化学药物及放射性物质接触史、服药史职业特点,有无化学药物及放射性物质接触史、服药史第29页/共99页30皮肤粘膜出血的伴随出血症状皮肤粘膜出血的伴随出血症状血疱、鼻衄、齿衄血疱、鼻衄、齿衄深部组织出血:深部组织出血:血肿、关节出血、浆膜腔出血、眼底出血血肿、关节出血、浆膜腔出血、眼底出血内脏出血:内脏出血:咯血、呕血、便血、血尿、阴道出血、颅咯血、呕血、便血、血尿、阴道出血、颅内出血内出血出血相关症状与体征:出血相关症状与体征:晕厥、休克
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