消化道重复畸形972003学习教案.pptx

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1、会计学1消化道重复消化道重复(chngf)畸形畸形972003第一页，共25页。病因病因(bngyn):n n脊索与原肠分高异常学说脊索与原肠分高异常学说n n胚胎期肠管胚胎期肠管(chnggu(chnggu n)n)再腔化异常学说再腔化异常学说n n憩室学说憩室学说n n血管学说血管学说n n尾端孪生学说尾端孪生学说第2页/共25页第二页，共25页。病理病理(bngl)n n从舌根到肛门的整个消化道均可发生重复畸形，但一从舌根到肛门的整个消化道均可发生重复畸形，但一般多见于回肠和空肠，约占所有消化道重复畸形的般多见于回肠和空肠，约占所有消化道重复畸形的50%50%以上，舌根部最少见。重复畸形

2、发生位置不同，以上，舌根部最少见。重复畸形发生位置不同，形成形成(xngchng)(xngchng)的畸形形态和结构也不完全相同。的畸形形态和结构也不完全相同。第3页/共25页第三页，共25页。病理病理-大体大体(dt)形态形态重复畸形多呈圆形、囊状或长管状结构。多数有完整的粘膜和肌层，但与依重复畸形多呈圆形、囊状或长管状结构。多数有完整的粘膜和肌层，但与依附的正常肠壁有共同的浆膜层，管状的重复畸形多数沿正常肠管走行。附的正常肠壁有共同的浆膜层，管状的重复畸形多数沿正常肠管走行。20%20%的重复肠管与正常肠管有交通口、肠内容的重复肠管与正常肠管有交通口、肠内容(nirng)(nirng)物可

3、以流入正常的肠腔，物可以流入正常的肠腔，两者有共同的血液供应，有些重复畸形在肠系膜间独立存在，形如孤立的肠两者有共同的血液供应，有些重复畸形在肠系膜间独立存在，形如孤立的肠管。偶有重复畸形从十二指肠或空肠上段开始，穿过隔肌裂隙向胸腔延伸，管。偶有重复畸形从十二指肠或空肠上段开始，穿过隔肌裂隙向胸腔延伸，进人后纵隔形如进人后纵隔形如“食管囊肿食管囊肿”。重复畸形多为单个，偶有多个畸形同时发生。重复畸形多为单个，偶有多个畸形同时发生。第4页/共25页第四页，共25页。病理病理(bngl)-组织结构组织结构n n重复畸形的肠壁有完整的粘膜和平滑肌构成，平清肌纤维进人重复畸形的肠壁有完整的粘膜和平滑肌

4、构成，平清肌纤维进人相邻的正常相邻的正常(zhngchng)(zhngchng)肠管无明显的界限，黏膜层的结构与肠管无明显的界限，黏膜层的结构与邻近的正常邻近的正常(zhngchng)(zhngchng)肠管多无不同。但肠管多无不同。但25%25%30%30%的重复的重复畸形有迷生的胃、胰黏膜，异位的粘膜可分泌酸性胃液和含有畸形有迷生的胃、胰黏膜，异位的粘膜可分泌酸性胃液和含有消化酶的稀液状分泌物，这些分泌物可腐蚀肠壁产生溃疡，引消化酶的稀液状分泌物，这些分泌物可腐蚀肠壁产生溃疡，引起肠壁的出血和穿孔。起肠壁的出血和穿孔。第5页/共25页第五页，共25页。病理病理(bngl)-病理病理(bng

5、l)类类型型重复畸形按不同的形态分为两种：重复畸形按不同的形态分为两种：（1 1）囊肿型，约占）囊肿型，约占80%80%，呈球形、卵圆形或囊形，大小不等，呈球形、卵圆形或囊形，大小不等，巨大者可占据大部分的胸、腹腔。囊内分泌物潴留使囊壁紧巨大者可占据大部分的胸、腹腔。囊内分泌物潴留使囊壁紧张，囊内压力增高产生胀痛与压痛。囊肿可分为；张，囊内压力增高产生胀痛与压痛。囊肿可分为；肠外囊肠外囊肿型：依附在肠壁向外突出，早期不引起梗阻；肿型：依附在肠壁向外突出，早期不引起梗阻；肠内囊肿肠内囊肿型：位于黏膜下层或肌层，向肠腔突出，多见于回盲瓣附近，型：位于黏膜下层或肌层，向肠腔突出，多见于回盲瓣附近，早

6、期即可阻塞肠腔。早期即可阻塞肠腔。（2 2）管状型；管形重复畸形位于肠系膜附着缘，与正常肠管）管状型；管形重复畸形位于肠系膜附着缘，与正常肠管(chnggu(chnggu n)n)平列走行，形成双腔管道，长度从数厘米到数十平列走行，形成双腔管道，长度从数厘米到数十厘米不等，有时延伸到大部小肠或整个结肠，如重复畸形的厘米不等，有时延伸到大部小肠或整个结肠，如重复畸形的远端有孔道则近端为盲端，如远端无通道，近端有交通口与远端有孔道则近端为盲端，如远端无通道，近端有交通口与正常肠管正常肠管(chnggu(chnggu n)n)相通，则分泌物潴留在重复的肠腔内，相通，则分泌物潴留在重复的肠腔内，肠腔因

7、积液而扩大。孤立的重复畸形有单独的血管，可从肠肠腔因积液而扩大。孤立的重复畸形有单独的血管，可从肠系膜向外走向腹腔任何部位。系膜向外走向腹腔任何部位。第6页/共25页第六页，共25页。临床表现临床表现1.1.肠梗阻肠梗阻 由于重复畸形中的分泌物不断增多，囊肿体积増大使肠腔受由于重复畸形中的分泌物不断增多，囊肿体积増大使肠腔受压或造成阻塞，引起压或造成阻塞，引起(y(y nqnq)肠梗阻，或因重复畸形的肿块诱发肠套肠梗阻，或因重复畸形的肿块诱发肠套叠而形成肠梗阻。患儿表现为阵发性哭闹、呕吐、腹胀和便秘，是叠而形成肠梗阻。患儿表现为阵发性哭闹、呕吐、腹胀和便秘，是消化道重复畸形最常见的井发症。消化

8、道重复畸形最常见的井发症。第7页/共25页第七页，共25页。临床表现临床表现2.2.肿块及伴发症状肿块及伴发症状 临床上亦多见。重复畸形的腔内由于黏膜分泌积聚大量粘液，并逐渐增大，临床上亦多见。重复畸形的腔内由于黏膜分泌积聚大量粘液，并逐渐增大，形成肿块。在腹腔可触及块状物，肿块为囊性、光滑、活动性较大，同时由形成肿块。在腹腔可触及块状物，肿块为囊性、光滑、活动性较大，同时由于肿块张力高，可使患儿感觉腹部不适或慢性间歇性腹痛。在胸腔，肿块可于肿块张力高，可使患儿感觉腹部不适或慢性间歇性腹痛。在胸腔，肿块可引起引起(y(y nqnq)胸部不适、胸痛、气促及发绀等压迫症状。胸部不适、胸痛、气促及发

9、绀等压迫症状。第8页/共25页第八页，共25页。临床表现临床表现3.3.消化道出血消化道出血 重复畸形粘膜组织中的异位胃粘膜和胰腺粘膜可分泌盐酸和消化重复畸形粘膜组织中的异位胃粘膜和胰腺粘膜可分泌盐酸和消化酶，使囊壁和附近肠壁黏膜破坏形成溃疡，发生酶，使囊壁和附近肠壁黏膜破坏形成溃疡，发生(fshng)(fshng)出血。根据出血。根据重复畸形所在位置，表现为呕血、柏油样血便、暗红色血便，严重者重复畸形所在位置，表现为呕血、柏油样血便、暗红色血便，严重者可导致贫血。可导致贫血。第9页/共25页第九页，共25页。临床表现临床表现4.4.肠坏死腹膜炎肠坏死腹膜炎 重复畸形重复畸形(jxng)(jx

10、ng)可引起肠扭转、肠套叠，囊肿亦可压迫肠系膜血管使血管可引起肠扭转、肠套叠，囊肿亦可压迫肠系膜血管使血管供血受阻，造成有关肠段的坏死，重复畸形供血受阻，造成有关肠段的坏死，重复畸形(jxng)(jxng)可由于炎症、继发感染、可由于炎症、继发感染、溃疡穿孔等导致腹膜炎。溃疡穿孔等导致腹膜炎。第10页/共25页第十页，共25页。临床表现临床表现5.5.合并畸形合并畸形 消化道重复消化道重复(chngf)(chngf)畸形可与其他消化道畸形如肠闭锁、肠旋转不良、畸形可与其他消化道畸形如肠闭锁、肠旋转不良、梅克尔憩室、肛门闭锁和脐膨出等并存，也可合并其他器官的重复梅克尔憩室、肛门闭锁和脐膨出等并存

11、，也可合并其他器官的重复(chngf)(chngf)如双子宫、双阴道、双尿道等，而表现相应的症状。如双子宫、双阴道、双尿道等，而表现相应的症状。第11页/共25页第十一页，共25页。不同不同(b tn)部位的重复畸形各部位的重复畸形各有不同有不同(b tn)的表现的表现1 1小肠重复畸形小肠重复畸形 占所有消化道重复畸形的占所有消化道重复畸形的50%50%左右，好发在小肠的系左右，好发在小肠的系膜侧。膜侧。60%70%60%70%婴幼儿期就有症状，患儿常表现为哭闹婴幼儿期就有症状，患儿常表现为哭闹不安，腹部肿块边界清楚，有一定的活动度，包块时隐不安，腹部肿块边界清楚，有一定的活动度，包块时隐时

12、现，若重复畸形内积液进人正常肠管，肿块就会缩小时现，若重复畸形内积液进人正常肠管，肿块就会缩小或消失，肠梗阻是常发表现：重复肠内积液大量潴留后或消失，肠梗阻是常发表现：重复肠内积液大量潴留后压迫附近肠管引起不全性梗阻，可有频繁呕吐；回肠重压迫附近肠管引起不全性梗阻，可有频繁呕吐；回肠重复畸形可诱发肠扭转，小型肠内囊肿可引起肠套叠；如复畸形可诱发肠扭转，小型肠内囊肿可引起肠套叠；如同时伴有回结肠的总肠系膜，可导致反复发作的肠系膜同时伴有回结肠的总肠系膜，可导致反复发作的肠系膜动脉压迫性肠梗阻；巨大的重复肠管压迫肠系膜动静脉动脉压迫性肠梗阻；巨大的重复肠管压迫肠系膜动静脉造成造成(zo chn(z

13、o chn)肠壁坏死及绞窄性肠梗阻。肠道出血如大肠壁坏死及绞窄性肠梗阻。肠道出血如大便带血或大量出血也常见到。便带血或大量出血也常见到。第12页/共25页第十二页，共25页。不同部位的重复畸形不同部位的重复畸形(jxng)各各有不同的表现有不同的表现2 2胸腔消化道重复畸形胸腔消化道重复畸形 多位于后纵隔，压迫心肺和纵隔器官引起多位于后纵隔，压迫心肺和纵隔器官引起咳嗽、发绀、呼吸困难、纵隔移位。压迫食管咳嗽、发绀、呼吸困难、纵隔移位。压迫食管造成食管梗阻和吞咽障碍。衬有胃黏膜的囊肿造成食管梗阻和吞咽障碍。衬有胃黏膜的囊肿腐蚀食管及肺组织产生炎症腐蚀食管及肺组织产生炎症(ynzhng)(ynzh

14、ng)，纵隔炎，纵隔炎有发热、胸痛，囊肿穿破气管后患儿有咯血或有发热、胸痛，囊肿穿破气管后患儿有咯血或呕血。胸腔消化道重复畸形可有两种来源：呕血。胸腔消化道重复畸形可有两种来源：食管重复畸形可形成圆形的孤立性囊肿，依附食管重复畸形可形成圆形的孤立性囊肿，依附在食管或支气管，在食管或支气管，十二指肠和空肠的重复畸十二指肠和空肠的重复畸形，穿过膈肌可达胸腔顶部或附于颈椎，同时形，穿过膈肌可达胸腔顶部或附于颈椎，同时可伴发椎体融合、半椎体或脊柱裂，息儿可同可伴发椎体融合、半椎体或脊柱裂，息儿可同时有肺发育不全、食管闭锁或心脏畸形。时有肺发育不全、食管闭锁或心脏畸形。第13页/共25页第十三页，共25

15、页。不同不同(b tn)部位的重复畸形各部位的重复畸形各有不同有不同(b tn)的表现的表现3.3.结肠重复畸形结肠重复畸形 畸形肠管两端畸形肠管两端(li(li n n dun)dun)均与正常肠管相通者均与正常肠管相通者无明显症状。盲闭的重复畸无明显症状。盲闭的重复畸形多呈长条状肿块，患儿有形多呈长条状肿块，患儿有大便障碍或便秘，压迫邻近大便障碍或便秘，压迫邻近肠管后引起低位肠梗阻。有肠管后引起低位肠梗阻。有时有鲜红色血便。结肠重复时有鲜红色血便。结肠重复畸形偶可伴发泌尿生殖系或畸形偶可伴发泌尿生殖系或直肠、肛管的重复畸形。直肠、肛管的重复畸形。第14页/共25页第十四页，共25页。不同部

16、位不同部位(bwi)的重复畸形各的重复畸形各有不同的表现有不同的表现4.4.直肠重复畸形直肠重复畸形 早期有进行性排便困难，早期有进行性排便困难，排便时肿块可从肛门突出，排便时肿块可从肛门突出，排便后回缩，肿物表面有黏排便后回缩，肿物表面有黏膜覆盖，直肠指检在直肠后膜覆盖，直肠指检在直肠后可触得囊性肿块，重复畸形可触得囊性肿块，重复畸形有时开口在会阴部，粪便有时开口在会阴部，粪便(fnbin)(fnbin)从会阴部瘘口挤出。从会阴部瘘口挤出。第15页/共25页第十五页，共25页。不同部位不同部位(bwi)的重复畸形各的重复畸形各有不同的表现有不同的表现5.5.胃重复畸形胃重复畸形(jxng)(

17、jxng)多位于胃大弯，其次在胃后多位于胃大弯，其次在胃后壁及胃小弯，是消化道重复畸形壁及胃小弯，是消化道重复畸形(jxng)(jxng)中唯一可发生在系膜对侧中唯一可发生在系膜对侧缘的类型。表现上腹部饱满，左缘的类型。表现上腹部饱满，左上腹肋缘下可触得肿物，呕吐不上腹肋缘下可触得肿物，呕吐不含胆汁，偶有呕血，患儿体重减含胆汁，偶有呕血，患儿体重减轻有营养不良。新生儿期的胃重轻有营养不良。新生儿期的胃重复畸形复畸形(jxng)(jxng)症状与先天性肥厚症状与先天性肥厚性幽门狭窄相似。性幽门狭窄相似。第16页/共25页第十六页，共25页。诊断诊断(zhndun)钡餐检查或钡剂灌肠：可显示肠腔有

18、钡剂充盈缺损或肠壁有受压切迹，有时钡餐检查或钡剂灌肠：可显示肠腔有钡剂充盈缺损或肠壁有受压切迹，有时钡剂进人异常囊腔，显示其形状、部位和范围，正常肠管受压移位。钡剂进人异常囊腔，显示其形状、部位和范围，正常肠管受压移位。B B超检查：判断重复畸形的部位、大小和性质，了解囊肿内有无分泌物充盈，超检查：判断重复畸形的部位、大小和性质，了解囊肿内有无分泌物充盈，以及以及(y(y j)j)囊肿和消化道的相互关系，有时通过仔细区分肠重复畸形和肠系囊肿和消化道的相互关系，有时通过仔细区分肠重复畸形和肠系膜囊肿的囊壁结构，膜囊肿的囊壁结构，B B超偶尔可鉴别两者。超偶尔可鉴别两者。同位素同位素99mTc99

19、mTc扫描：肠重复畸形含有胃黏膜的出血病例，用同位素扫描：肠重复畸形含有胃黏膜的出血病例，用同位素99mTc99mTc扫描扫描可显示造影剂浓集在异常肠腔。可显示造影剂浓集在异常肠腔。第17页/共25页第十七页，共25页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断-肠系膜囊肿肠系膜囊肿n n肠系膜囊肿的囊壁由上皮细胞构成，囊肿呈半透明状，囊内贮有淡黄色肠系膜囊肿的囊壁由上皮细胞构成，囊肿呈半透明状，囊内贮有淡黄色淋巴液，囊壁无肌层组织，它与伴行的肠管无共同血管，容易分离。肠淋巴液，囊壁无肌层组织，它与伴行的肠管无共同血管，容易分离。肠重复畸形有完整的肠壁，与正常肠壁紧紧贴附，并有共同血管，不容易重复畸形有完

20、整的肠壁，与正常肠壁紧紧贴附，并有共同血管，不容易分离，钝性分离会损伤肠壁，尽管如此，术前区分两者仍较困难，与梅分离，钝性分离会损伤肠壁，尽管如此，术前区分两者仍较困难，与梅克尔憩室的区分在于克尔憩室的区分在于(ziy)(ziy)畸形发生的部位，位于肠系膜缘者为重复畸畸形发生的部位，位于肠系膜缘者为重复畸形，而梅克尔憩室则在系膜对侧缘。形，而梅克尔憩室则在系膜对侧缘。第18页/共25页第十八页，共25页。治疗治疗(zhlio)手术治疗手术治疗(zhlio)n n1.1.重复重复(chngf)(chngf)畸形及肠管部分切除术畸形及肠管部分切除术 n n 由于重复由于重复(chngf)(chng

21、f)畸形的肠壁与依附的正常肠管有共同的血液供应，畸形的肠壁与依附的正常肠管有共同的血液供应，切除畸形肠管时会损伤正常肠管，很难保留正常肠管，常需同时切除。切除畸形肠管时会损伤正常肠管，很难保留正常肠管，常需同时切除。第19页/共25页第十九页，共25页。治疗治疗(zhlio)手术治疗手术治疗(zhlio)n n2.2.单纯重复畸形切除术单纯重复畸形切除术 n n 适用于孤立的囊肿型重复畸形，它与周围肠管无共同的血液适用于孤立的囊肿型重复畸形，它与周围肠管无共同的血液(xuy)(xuy)供应，有单独的壁层，有的悬垂于分离的肠系膜可以单独切供应，有单独的壁层，有的悬垂于分离的肠系膜可以单独切除，除

22、，第20页/共25页第二十页，共25页。治疗治疗(zhlio)手术治疗手术治疗(zhlio)n n3.3.囊肿开窗内引流术囊肿开窗内引流术 n n 十二指肠附近的肠重复畸形十二指肠附近的肠重复畸形(jxng)(jxng)靠近胆道与胰腺。强加分离靠近胆道与胰腺。强加分离会损伤附近的重要器官，将重复畸形会损伤附近的重要器官，将重复畸形(jxng)(jxng)与相邻的十二指肠壁作与相邻的十二指肠壁作部分切除，部分切除，“开窗开窗”引流能解除囊肿内压力，两者相通后肠内容物可引流能解除囊肿内压力，两者相通后肠内容物可通畅引流。位于直肠后侧的重复畸形通畅引流。位于直肠后侧的重复畸形(jxng)(jxng)

23、也可切开直肠后壁，使也可切开直肠后壁，使两腔互相沟通，如勉强分离常导致直肠壁破损。两腔互相沟通，如勉强分离常导致直肠壁破损。第21页/共25页第二十一页，共25页。治疗治疗(zhlio)手术治疗手术治疗(zhlio)n n4.4.囊壁部分切除术囊壁部分切除术 n n 沿胃大弯走行的重复沿胃大弯走行的重复(chngf)(chngf)畸形可切除部分壁层，使两腔变畸形可切除部分壁层，使两腔变成单腔，但不能损伤胃或结肠血管，尽量避免作胃切除，有时可切成单腔，但不能损伤胃或结肠血管，尽量避免作胃切除，有时可切除囊肿黏膜或腐蚀内壁除囊肿黏膜或腐蚀内壁第22页/共25页第二十二页，共25页。治疗治疗(zhl

24、io)手术治疗手术治疗(zhlio)总结：小肠总结：小肠(xi(xi ochng)ochng)重复畸形一般采用重复畸形及重复畸形一般采用重复畸形及肠管部分切除、一期肠吻合术，部分孤立的囊肿型重复肠管部分切除、一期肠吻合术，部分孤立的囊肿型重复畸形行单纯重复畸形切除术。起源于食管的胸腔消化道畸形行单纯重复畸形切除术。起源于食管的胸腔消化道重复畸形，囊肿切除有困难时，可作囊肿袋形缝合术；重复畸形，囊肿切除有困难时，可作囊肿袋形缝合术；起源于小肠起源于小肠(xi(xi ochng)ochng)的胸腔消化道重复畸形可经胸的胸腔消化道重复畸形可经胸腹联合切口囊肿切除术。十二指肠重复畸形一般难以完腹联合切

25、口囊肿切除术。十二指肠重复畸形一般难以完全切除，常采用囊肿开窗内引流术，结肠重复畸形常进全切除，常采用囊肿开窗内引流术，结肠重复畸形常进行重复畸形部分肠管切除、一期吻合术，而直肠重复畸行重复畸形部分肠管切除、一期吻合术，而直肠重复畸形一般仅作长形开窗引流术。胃重复畸形可将胃重复部形一般仅作长形开窗引流术。胃重复畸形可将胃重复部分及胃壁部分切除术，如畸形涉及幽门或与胰腺组织紧分及胃壁部分切除术，如畸形涉及幽门或与胰腺组织紧密粘连，则仅作囊壁部分切除、开窗引流术密粘连，则仅作囊壁部分切除、开窗引流术第23页/共25页第二十三页，共25页。Thanks！第24页/共25页第二十四页，共25页。感谢您的观看感谢您的观看(gunkn)！第25页/共25页第二十五页，共25页。