维生素缺乏性佝偻病 (2)精品文稿.ppt
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1、维生素缺乏性佝偻病维生素缺乏性佝偻病第1页,本讲稿共75页Purpose and demand1 1.To familiarize the origin of vitamin D and its To familiarize the origin of vitamin D and its transform in human body.transform in human body.2.To understand the procedure,how vitamin D,PTH and 2.To understand the procedure,how vitamin D,PTH and cal
2、citonin adjust calcium and phosphate metabolism in calcitonin adjust calcium and phosphate metabolism in human body.human body.3.To grasp the pathology,mechanism,clinical 3.To grasp the pathology,mechanism,clinical manifestation,diagnosis,treatment and prevention of manifestation,diagnosis,treatment
3、 and prevention of vitamin D deficiency.vitamin D deficiency.第2页,本讲稿共75页维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现病因病因发病机理及病理发病机理及病理预防预防治疗治疗诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断概述概述维生素维生素D D的生理及代谢的生理及代谢第3页,本讲稿共75页维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现病因病因发病机理及病理发病机理及病理预防预防治疗治疗诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断概述概述维生素维生素D D的生理及代谢的生理及代谢第4页,本讲稿共75页IntroductionDefini
4、tionEpidemiology第5页,本讲稿共75页 因因VitD缺乏缺乏使使Ca、P代谢紊乱造成的代谢紊乱造成的全全身性身性慢性营养性疾病。典型表现是慢性营养性疾病。典型表现是正在生正在生长的长的长骨干骺端或骨组织矿化不全,或骨质长骨干骺端或骨组织矿化不全,或骨质软化症。软化症。Definition第6页,本讲稿共75页IntroductionDefinitionEpidemiology第7页,本讲稿共75页维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现病因病因发病机理及病理发病机理及病理预防预防治疗治疗诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断概述概述维生素维生素D D的生理及代谢的生理及
5、代谢第8页,本讲稿共75页维生素维生素D D来源来源维生素维生素D D的代谢及生理功能的代谢及生理功能维生素维生素D D代谢的调节代谢的调节Vit D 的生理及代谢的生理及代谢 第9页,本讲稿共75页Sun exposureMotherSource of Vit D Food第10页,本讲稿共75页维生素维生素D D来源来源维生素维生素D D的代谢及生理功能的代谢及生理功能维生素维生素D D代谢的调节代谢的调节Vit D 的生理及代谢的生理及代谢 第11页,本讲稿共75页Metabolism&function of Vitamin D评价评价VitD的营养的营养维持钙、磷维持钙、磷的稳态的稳态
6、PTH第12页,本讲稿共75页维生素维生素D D来源来源维生素维生素D D的代谢及生理功能的代谢及生理功能维生素维生素D D代谢的调节代谢的调节Vit D 的生理及代谢的生理及代谢 第13页,本讲稿共75页VitD2,3FeedbackFeedbackRegulation of VitD metabolism25-(OH)D31,25-(OH)2 2D3()()()()第14页,本讲稿共75页Regulation of VitD metabolismBlood calciumParathyroid glandPTHKidneyBoneIntestineCalcium1,25-(OH)2 2D3
7、 Normal blood calciumCT 第15页,本讲稿共75页Regulation of VitD metabolismBlood calciumParathyroid glandPTHKidneyBoneIntestineCalcium1,25-(OH)2 2D3Normal blood calciumCT 第16页,本讲稿共75页P1,25-(OH)2 2D3 Regulation of VitD metabolismUrinary phosphate re-absorption Normal PP1,25-(OH)2 2D3 Urinary phosphate re-absor
8、ption Normal P第17页,本讲稿共75页维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现病因病因发病机理及病理发病机理及病理预防预防治疗治疗诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断概述概述维生素维生素D D的生理及代谢的生理及代谢第18页,本讲稿共75页围生期维生素围生期维生素D D不足不足(perinatal vitamin D deficiency)日照不足日照不足(inadequate direct exposure to sunlight)生长过快生长过快(rapid growth)摄入不足摄入不足(inadequate vitamin D intake)疾病因素疾病因素(s
9、teatorrhea,hepatic and renal diseases)药物影响药物影响(glucocorticoids,anticonvulsant)病因病因(Etiology)(Etiology)第19页,本讲稿共75页高危因素高危因素 地区地区:北方北方 南方南方年龄年龄:婴儿,尤其是早产儿婴儿,尤其是早产儿 季节季节:冬、春季冬、春季第20页,本讲稿共75页维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现病因病因发病机制发病机制预防预防治疗治疗诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断概述概述维生素维生素D的生理及代谢的生理及代谢第21页,本讲稿共75页VDDRVDDR的发病机制的发病
10、机制VitD小肠小肠Ca、P吸收吸收血钙血钙PTH调节调节迟钝,迟钝,PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦(Tetany)PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻骨软化骨软化成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 )骨样组织堆积(骨样组织堆积(Rickets)第22页,本讲稿共75页维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现病因病因发病机制发病机制预防预防治疗治疗诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断概述概述
11、维生素维生素D D的生理及代谢的生理及代谢第23页,本讲稿共75页必须有维生素必须有维生素D D缺乏的高危因素。缺乏的高危因素。可以维生素可以维生素D D缺乏的发病机制解释临床表现与血缺乏的发病机制解释临床表现与血生化改变。生化改变。Clinical Manifestation主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可影主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。响肌肉发育及神经兴奋性的改变。第24页,本讲稿共75页佝偻病的骨骼改变常在维生素佝偻病的骨骼改变常在维生素D D缺乏后数月出现;围缺乏后数月出现;围生期维生素生期维生素D D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。不足
12、的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍,并可重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍,并可影响行为发育和免疫功能。影响行为发育和免疫功能。Clinical Manifestation第25页,本讲稿共75页一般症状一般症状:易激惹易激惹,烦闹烦闹,多汗等多汗等非特异性神经精神症状非特异性神经精神症状实验室检查实验室检查:X-X-线表现:线表现:正常或临时钙化带稍模糊正常或临时钙化带稍模糊25-(OH)D3Calcium&phosphorusPTHAKP normal or 早期早期 (初期初期)第26页,本讲稿共75页激期(活动期)激期(活动期)生长着的骨骼发生改变生长
13、着的骨骼发生改变骨骼改变骨骼改变1.1.头部头部颅骨软化(颅骨软化(craniotabes)方颅方颅(caput quadratum)前囟闭合延迟前囟闭合延迟(delayed closure of anterior fontanel)乳牙萌出延迟乳牙萌出延迟(delayed eruption of teeth)第27页,本讲稿共75页2.2.胸部胸部肋骨串珠肋骨串珠(rachitic rosary)鸡胸鸡胸(pigeon chest)及漏斗胸及漏斗胸(funnel chest)肋膈沟,又称郝氏沟肋膈沟,又称郝氏沟(Harrison groove)激期(活动期)激期(活动期)骨骼改变骨骼改变第2
14、8页,本讲稿共75页激期(活动期)激期(活动期)骨骼改变骨骼改变3.3.四肢四肢佝偻病手足镯佝偻病手足镯(thickening of the wrists and ankles)下肢畸形(下肢畸形(bowlegs,knock-knees)4.4.脊柱脊柱(scoliosis、kyphosis、deformity of the pelvis)第29页,本讲稿共75页Palpable enlargement of the costochondral junctions(rachitic rosary)in a young infant 第30页,本讲稿共75页第31页,本讲稿共75页第32页,本讲
15、稿共75页Deformities in rickets,showing the curvature of the limbs,potbelly,and Harrison groove.Harrison groove means a groove in the chest manifesting a deformity of the ribs caused by the pull of the diaphragm on ribs.第33页,本讲稿共75页手足镯手足镯(thickening of the wrists and ankles)方颅方颅(caput quadratum)第34页,本讲稿
16、共75页 O型腿(型腿(bowlegs)X型腿(型腿(knock-knees)第35页,本讲稿共75页膝外翻膝外翻第36页,本讲稿共75页肌肉改变:肌肉改变:全身肌肉松弛、乏力、肌张力降低,运动功能发育落后,腹全身肌肉松弛、乏力、肌张力降低,运动功能发育落后,腹肌张力低下、腹部膨隆如蛙腹。肌张力低下、腹部膨隆如蛙腹。其他:其他:重症患儿神经系统发育迟缓,表情淡漠,语言发育落后,条件反射形重症患儿神经系统发育迟缓,表情淡漠,语言发育落后,条件反射形成缓慢;免疫力低下,易合并感染及贫血。成缓慢;免疫力低下,易合并感染及贫血。第37页,本讲稿共75页实验室检查实验室检查:25-(OH)D3PTHCa
17、lciumor normalPhosphorusAKP第38页,本讲稿共75页X X线表现线表现:临时钙化带模糊或消失临时钙化带模糊或消失;干骺端毛刷样、杯口样改变干骺端毛刷样、杯口样改变;骨骺软骨带增宽(骨骺软骨带增宽(2mm););骨质疏松或骨皮质变薄骨质疏松或骨皮质变薄。第39页,本讲稿共75页Normal forearmForearm of rickets第40页,本讲稿共75页Normal legsLegs of rickets第41页,本讲稿共75页 恢复期恢复期临床表现临床表现:减轻或消失减轻或消失X X线表现:线表现:经过经过2-32-3周治疗,临时钙化带重现周治疗,临时钙化带
18、重现 骨骺软骨盘逐渐恢复正常骨骺软骨盘逐渐恢复正常(2yr,bony abnormalitiesX X线表现线表现:Skeletal deformities 实验室检查实验室检查:Normal第44页,本讲稿共75页维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病临床表现临床表现病因病因发病机理及病理发病机理及病理预防预防治疗治疗诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断概述概述维生素维生素D D的生理及代谢的生理及代谢第45页,本讲稿共75页DiagnosisHistory:High risk factorsClinical manifestation:Lab studies:生化生化X-ray:“Gold s
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