先天性唇面裂和腭裂精品课件.pptx
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1、先天性唇、面裂和腭裂先天性唇、面裂和腭裂1 1 2 2 3 3 Cleft Lip and Palate4 4 5 5 6 6 面部胚胎发育面部胚胎发育与与发病因素发病因素7 7 面部胚胎发育面部胚胎发育8 8 开始于胚胎发育的第开始于胚胎发育的第3周周完成于胚胎发育第完成于胚胎发育第12周周颌面部胚胎发育的时期颌面部胚胎发育的时期9 9 额鼻突额鼻突上颌突上颌突下颌突下颌突舌舌 弓弓原始口凹原始口凹胚胎发育胚胎发育35周周1010 嗅嗅 窝窝内侧鼻突内侧鼻突外侧鼻突外侧鼻突上颌突上颌突下颌突下颌突内侧鼻突内侧鼻突外侧鼻突外侧鼻突上颌突上颌突下颌突下颌突鼻小柱,人中,前颌鼻小柱,人中,前颌鼻孔
2、底,上唇鼻孔底,上唇下下 颌颌胎儿胎儿6周周面部与各胚突的关系面部与各胚突的关系1111 原发腭突原发腭突继发腭突继发腭突继发腭突继发腭突上颌突上颌突原发腭突原发腭突切牙孔切牙孔胎儿胎儿6周时腭部的发育周时腭部的发育腭部与胚突的关系腭部与胚突的关系1212 唇、面裂和腭裂的形成唇、面裂和腭裂的形成1313 胎儿发育的前胎儿发育的前12 12周周各胚突的正常发育或融合受到阻碍各胚突的正常发育或融合受到阻碍出现各种不同的出现各种不同的畸形畸形胚胎发育的胚胎发育的48周受到影响,唇裂发生周受到影响,唇裂发生胚胎发育的胚胎发育的812周受到影响,腭裂发生周受到影响,腭裂发生1414 正中裂正中裂下唇正
3、中裂或下颌裂下唇正中裂或下颌裂单侧唇裂、双侧唇裂单侧唇裂、双侧唇裂面斜裂面斜裂面横裂面横裂面裂的形成面裂的形成1515 牙槽突裂牙槽突裂单侧或双侧腭裂单侧或双侧腭裂腭突融合方向腭突融合方向腭裂的形成腭裂的形成原发腭突原发腭突继发腭突继发腭突前前 颌颌1616 先天性唇、腭及面裂先天性唇、腭及面裂的的发病因素发病因素?1717 1.遗传因素遗传因素 多基因遗传性疾病多基因遗传性疾病Anderson:27Barsky:5%宋儒耀:宋儒耀:4.31818 One of twin with left incomplete cleft lip1919 2.营养因素营养因素 目前公认维生素的缺乏是造成唇腭
4、裂的重要因素目前公认维生素的缺乏是造成唇腭裂的重要因素目前公认维生素的缺乏是造成唇腭裂的重要因素目前公认维生素的缺乏是造成唇腭裂的重要因素 动物实验表明:缺乏维生素动物实验表明:缺乏维生素动物实验表明:缺乏维生素动物实验表明:缺乏维生素A A、B B及叶酸等的适及叶酸等的适及叶酸等的适及叶酸等的适当供应,可以导致腭裂等畸形的发生当供应,可以导致腭裂等畸形的发生当供应,可以导致腭裂等畸形的发生当供应,可以导致腭裂等畸形的发生人类人类?怀孕早期过度呕吐或偏食,造成营养维生素缺乏怀孕早期过度呕吐或偏食,造成营养维生素缺乏怀孕早期过度呕吐或偏食,造成营养维生素缺乏怀孕早期过度呕吐或偏食,造成营养维生素
5、缺乏或营养不良或营养不良或营养不良或营养不良2020 3.(怀孕初期怀孕初期)损伤和感染损伤和感染损伤(不全人工流产、不科学的药物堕胎)损伤(不全人工流产、不科学的药物堕胎)损伤(不全人工流产、不科学的药物堕胎)损伤(不全人工流产、不科学的药物堕胎)风疹病毒感染(胎儿畸形如:先天性白内障、心脏病、风疹病毒感染(胎儿畸形如:先天性白内障、心脏病、风疹病毒感染(胎儿畸形如:先天性白内障、心脏病、风疹病毒感染(胎儿畸形如:先天性白内障、心脏病、聋哑症,唇腭裂等)聋哑症,唇腭裂等)聋哑症,唇腭裂等)聋哑症,唇腭裂等)19401940年澳大利亚发生风疹流行导致唇腭裂新生儿出生年澳大利亚发生风疹流行导致唇
6、腭裂新生儿出生年澳大利亚发生风疹流行导致唇腭裂新生儿出生年澳大利亚发生风疹流行导致唇腭裂新生儿出生2121 怀孕早期的小鼠怀孕早期的小鼠怀孕早期的小鼠怀孕早期的小鼠 腭裂幼鼠腭裂幼鼠腭裂幼鼠腭裂幼鼠 地噻米松地噻米松肾上腺素肾上腺素注注 射射4.内分泌的影响(激素)内分泌的影响(激素)肾上腺皮质激素分泌增加肾上腺皮质激素分泌增加 诱发腭裂诱发腭裂 精神性精神性 损伤性损伤性生理性生理性机理:抑制纤维母细胞的发育机理:抑制纤维母细胞的发育2222 5.药物因素药物因素 环磷酰胺、苯妥英钠、甲氨蝶呤等环磷酰胺、苯妥英钠、甲氨蝶呤等胎盘进入胚胎胎盘进入胚胎畸形发生(唇、腭裂)畸形发生(唇、腭裂)苯妥
7、英钠中毒综合症:眶间距增宽、鼻梁塌陷、唇苯妥英钠中毒综合症:眶间距增宽、鼻梁塌陷、唇腭裂、趾甲发育不良及智力障碍等腭裂、趾甲发育不良及智力障碍等2323 6.物理因素:物理因素:射线(射线(X线)、微波线)、微波7.烟酒因素:烟酒因素:妊娠早期大量吸烟(妊娠早期大量吸烟(被动吸烟被动吸烟)酗酒(胚胎酒精中毒综合症:小头酗酒(胚胎酒精中毒综合症:小头畸形、面中份发育不足,唇腭裂伴有智畸形、面中份发育不足,唇腭裂伴有智力障碍等力障碍等)2424 针对多种致病因素针对多种致病因素如何预防如何预防(怀孕早期怀孕早期)?2525 u u 合理的营养:补充维生素、钙、磷等矿物质合理的营养:补充维生素、钙、
8、磷等矿物质合理的营养:补充维生素、钙、磷等矿物质合理的营养:补充维生素、钙、磷等矿物质u u 避免过度劳累和外伤避免过度劳累和外伤避免过度劳累和外伤避免过度劳累和外伤u u 避免精神过度紧张避免精神过度紧张避免精神过度紧张避免精神过度紧张u u 避免病毒感染避免病毒感染避免病毒感染避免病毒感染u u 避免频繁接触射线和微波避免频繁接触射线和微波避免频繁接触射线和微波避免频繁接触射线和微波u u 患病后避免应用致胎儿畸形的药物患病后避免应用致胎儿畸形的药物患病后避免应用致胎儿畸形的药物患病后避免应用致胎儿畸形的药物u u 戒烟(家庭戒烟)、禁忌酗酒戒烟(家庭戒烟)、禁忌酗酒戒烟(家庭戒烟)、禁忌
9、酗酒戒烟(家庭戒烟)、禁忌酗酒2626 唇腭裂给患者带来的影响唇腭裂给患者带来的影响2727 u 外貌外貌u 功能障碍:饮食、吞咽、呼吸功能障碍:饮食、吞咽、呼吸u 发音:腭裂语音发音:腭裂语音u 发育:颌骨发育障碍,全身营养不良发育:颌骨发育障碍,全身营养不良u 心理:自卑心理:自卑 对患儿成年后的学习、工作和生活都将产对患儿成年后的学习、工作和生活都将产生较大的不良影响生较大的不良影响2828 唇腭裂的发病率唇腭裂的发病率2929 唇腭裂的患病率唇腭裂的患病率德国1/1241荷兰1/954美国1/949瑞典1/960中国1/1151 根据国内外统计资料,大致在根据国内外统计资料,大致在1/
10、1000左左右,近年来有上升趋势,约在右,近年来有上升趋势,约在1/800左右左右3030 薛冰调查薛冰调查1986年年10月月1987年年9月,全国月,全国945所医院,所医院,1234284活产儿中,检出活产儿中,检出2265人患有唇腭裂,约为人患有唇腭裂,约为1/545 唇裂合并腭裂者唇裂合并腭裂者1390例例 61.4单纯唇裂单纯唇裂690例例 30.5单纯腭裂单纯腭裂385例例 8.2 645273男婴男婴 唇腭裂唇腭裂1280例例 597192女婴女婴 唇腭裂唇腭裂975例例 统计学比较男女间有统计学差异统计学比较男女间有统计学差异男性男性女性女性3131 我国的人口众多(我国的人
11、口众多(12000000001200000000人)人)唇腭裂患者(婴儿,幼儿,成人)唇腭裂患者(婴儿,幼儿,成人)多!多!3232 唇腭裂的治疗唇腭裂的治疗3333 唇腭裂患者均需要手术治疗唇腭裂患者均需要手术治疗唇裂的修复主要是恢复其外形唇裂的修复主要是恢复其外形腭裂的治疗则以恢复功能为首要,特别是发音功能腭裂的治疗则以恢复功能为首要,特别是发音功能从目前技术水平来看,前者更容易达到要求从目前技术水平来看,前者更容易达到要求3434 目前,唇腭裂的治疗仅仅采用手术方目前,唇腭裂的治疗仅仅采用手术方法来修复裂隙的概念已经被抛弃法来修复裂隙的概念已经被抛弃手术不是唇腭裂患者治疗的全部!手术不是
12、唇腭裂患者治疗的全部!牵涉到遗传、儿科、社会心理、口腔颌面外科、牵涉到遗传、儿科、社会心理、口腔颌面外科、修复、口腔正畸、语音病理等多学科,多专业领域修复、口腔正畸、语音病理等多学科,多专业领域3535 20世纪世纪30年代,英国年代,英国Cooper首先提出首先提出 唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成:儿科、唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成:儿科、整形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科,耳鼻喉科,整形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科,耳鼻喉科,语音病理学,心理学等多学科专家共同参与,成立专语音病理学,心理学等多学科专家共同参与,成立专家组或治疗中心家组或治疗中心序列治疗序列治疗 在不同阶段,
13、各科专家紧密合作配合,共同制订在不同阶段,各科专家紧密合作配合,共同制订适合病人的周密计划和合理的时间表,实施整体治疗适合病人的周密计划和合理的时间表,实施整体治疗 在各个时期完成本专业的具体工作,长期随访,在各个时期完成本专业的具体工作,长期随访,渐进性治疗,以获得最理想的治疗效果。渐进性治疗,以获得最理想的治疗效果。3636 唇腭裂的序列治疗在国外开展较早,国唇腭裂的序列治疗在国外开展较早,国内也开始开展,虽然各个中心或单位的治疗内也开始开展,虽然各个中心或单位的治疗方案不尽相同,但是序列治疗的原则已经打方案不尽相同,但是序列治疗的原则已经打到公认,主要包括:到公认,主要包括:3737 1
14、.手术前处理:手术前处理:u完善的出生缺陷登记制度,以便指导治疗完善的出生缺陷登记制度,以便指导治疗u向患儿父母做好解释工作,介绍基本知识并指导喂养向患儿父母做好解释工作,介绍基本知识并指导喂养u对患儿全身检查,追踪观察对患儿全身检查,追踪观察u术前简单的正畸治疗术前简单的正畸治疗3838 2.唇腭裂的手术修复(最重要的治疗)唇腭裂的手术修复(最重要的治疗)唇裂的修复主要是恢复其外形唇裂的修复主要是恢复其外形腭裂的治疗则以恢复功能为首要,特别是发音功能腭裂的治疗则以恢复功能为首要,特别是发音功能3939 3.手术后的处理手术后的处理u腭裂术后语音效果改善的观察,有问题者尽早训练腭裂术后语音效果
15、改善的观察,有问题者尽早训练u根据牙列的情况,可以在乳牙期、混合牙期、恒牙根据牙列的情况,可以在乳牙期、混合牙期、恒牙 期分别进行正畸治疗期分别进行正畸治疗4040 4.颌骨和面部继发畸形的治疗颌骨和面部继发畸形的治疗u牙槽突的植骨(牙槽突的植骨(911岁)岁)u鼻唇畸形的二期整复鼻唇畸形的二期整复u上颌骨发育不足至面中份的后缩畸形的手术矫正上颌骨发育不足至面中份的后缩畸形的手术矫正4141 唇裂唇裂4242 唇裂的分类唇裂的分类4343 单侧唇裂单侧唇裂国际国际单侧不完全唇裂单侧不完全唇裂单侧完全唇裂单侧完全唇裂国内国内度唇裂度唇裂II 度唇裂度唇裂III 度唇裂度唇裂4444 双侧唇裂双侧
16、唇裂双侧唇裂双侧唇裂双侧不完全唇裂双侧不完全唇裂双侧完全唇裂双侧完全唇裂双侧混合性唇裂双侧混合性唇裂国际国际国内国内双侧双侧II度唇裂度唇裂左侧左侧III度右侧度右侧II度度混合性唇裂混合性唇裂双侧双侧III度唇裂度唇裂4545 隐性唇裂隐性唇裂 皮肤皮肤,黏膜无裂开黏膜无裂开 肌层发育不良肌层发育不良 浅的沟状凹陷或唇峰分离浅的沟状凹陷或唇峰分离4646 唇与唇裂的解剖学特点唇与唇裂的解剖学特点4747 正常唇的解剖学特点正常唇的解剖学特点组织学:皮肤组织学:皮肤,肌肉肌肉,黏膜黏膜 红唇与白唇交接有一脊状隆起,使红唇界限更加鲜明,上唇缘呈弓形称红唇与白唇交接有一脊状隆起,使红唇界限更加鲜明
17、,上唇缘呈弓形称红唇与白唇交接有一脊状隆起,使红唇界限更加鲜明,上唇缘呈弓形称红唇与白唇交接有一脊状隆起,使红唇界限更加鲜明,上唇缘呈弓形称唇弓,也叫唇弓,也叫唇弓,也叫唇弓,也叫“爱神之弓爱神之弓爱神之弓爱神之弓”,是女性容貌美的魅力点。是女性容貌美的魅力点。是女性容貌美的魅力点。是女性容貌美的魅力点。两两两两只只只只角角角角位位位位于于于于两两两两侧侧侧侧瞳瞳瞳瞳孔孔孔孔的的的的垂垂垂垂线线线线上上上上,口口口口角角角角轻轻轻轻度度度度上上上上翘翘翘翘。中中中中央央央央部部部部小小小小的的的的突突突突起起起起叫叫叫叫唇唇唇唇珠,唇珠给口唇增加了灵气珠,唇珠给口唇增加了灵气珠,唇珠给口唇增加
18、了灵气珠,唇珠给口唇增加了灵气。正正正正对对对对上上上上唇唇唇唇人人人人中中中中脊脊脊脊的的的的部部部部位位位位有有有有两两两两个个个个明明明明显显显显的的的的突突突突起起起起叫叫叫叫唇唇唇唇峰峰峰峰,两两两两唇唇唇唇峰峰峰峰之之之之间间间间的的的的凹凹凹凹,叫叫叫叫唇唇唇唇谷,唇谷正中为人中切迹。谷,唇谷正中为人中切迹。谷,唇谷正中为人中切迹。谷,唇谷正中为人中切迹。4848 vv唇的连续性中断唇的连续性中断唇的连续性中断唇的连续性中断,并伴有黏膜并伴有黏膜并伴有黏膜并伴有黏膜,肌肉肌肉肌肉肌肉,皮肤缺损皮肤缺损皮肤缺损皮肤缺损唇裂的解剖学特点唇裂的解剖学特点v v前唇缺乏口轮匝肌的作用发育
19、受阻,鼻小柱过短前唇缺乏口轮匝肌的作用发育受阻,鼻小柱过短前唇缺乏口轮匝肌的作用发育受阻,鼻小柱过短前唇缺乏口轮匝肌的作用发育受阻,鼻小柱过短v v若伴有腭裂,前颌骨的过渡生长,导致前唇翻转上翘,似与鼻若伴有腭裂,前颌骨的过渡生长,导致前唇翻转上翘,似与鼻若伴有腭裂,前颌骨的过渡生长,导致前唇翻转上翘,似与鼻若伴有腭裂,前颌骨的过渡生长,导致前唇翻转上翘,似与鼻尖相连尖相连尖相连尖相连v v两侧口轮匝肌沿裂隙附着于鼻小柱基部和患侧鼻翼基部两侧口轮匝肌沿裂隙附着于鼻小柱基部和患侧鼻翼基部两侧口轮匝肌沿裂隙附着于鼻小柱基部和患侧鼻翼基部两侧口轮匝肌沿裂隙附着于鼻小柱基部和患侧鼻翼基部v v肌肉收缩
20、时,牵拉鼻小柱向健侧偏斜,牵拉患侧鼻翼基部肌肉收缩时,牵拉鼻小柱向健侧偏斜,牵拉患侧鼻翼基部肌肉收缩时,牵拉鼻小柱向健侧偏斜,牵拉患侧鼻翼基部肌肉收缩时,牵拉鼻小柱向健侧偏斜,牵拉患侧鼻翼基部向下、外后、鼻中隔软骨扭曲,鼻翼塌陷,鼻孔大而扁平向下、外后、鼻中隔软骨扭曲,鼻翼塌陷,鼻孔大而扁平向下、外后、鼻中隔软骨扭曲,鼻翼塌陷,鼻孔大而扁平向下、外后、鼻中隔软骨扭曲,鼻翼塌陷,鼻孔大而扁平4949 唇裂的手术年龄唇裂的手术年龄5050 v使瘢痕组织减少到最小程度使瘢痕组织减少到最小程度使瘢痕组织减少到最小程度使瘢痕组织减少到最小程度依据患儿全身健康情况及生长发育情况依据患儿全身健康情况及生长发
21、育情况依据患儿全身健康情况及生长发育情况依据患儿全身健康情况及生长发育情况(基本生理指标(基本生理指标(基本生理指标(基本生理指标)早期进行手术,尽早恢复上唇的正常功能和外形早期进行手术,尽早恢复上唇的正常功能和外形v肌肌肌肌肉肉肉肉的的的的对对对对前前前前颌颌颌颌的的的的压压压压迫迫迫迫作作作作用用用用,促促促促使使使使牙牙牙牙槽槽槽槽突突突突裂裂裂裂隙隙隙隙逐渐靠拢,为腭裂的修复创造条件逐渐靠拢,为腭裂的修复创造条件逐渐靠拢,为腭裂的修复创造条件逐渐靠拢,为腭裂的修复创造条件5151 单侧唇裂修复术单侧唇裂修复术 3 6个月个月 体重体重67Kg 以以上上双侧唇裂修复术双侧唇裂修复术612
22、个月个月 5252 唇腭裂的治疗唇腭裂的治疗5353 目前,唇腭裂的治疗仅仅采用手术方目前,唇腭裂的治疗仅仅采用手术方法来修复裂隙的概念已经被抛弃法来修复裂隙的概念已经被抛弃手术不是唇腭裂患者治疗的全部!手术不是唇腭裂患者治疗的全部!牵涉到遗传、儿科、社会心理、口腔颌面外科、牵涉到遗传、儿科、社会心理、口腔颌面外科、修复、口腔正畸、语音病理等多学科,多专业领域修复、口腔正畸、语音病理等多学科,多专业领域5454 20世纪世纪30年代,英国年代,英国Cooper首先提出首先提出 唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成:儿科、唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成:儿科、整形外科、口腔颌面外科、口腔正
23、畸科,耳鼻喉科,整形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科,耳鼻喉科,语音病理学,心理学等多学科专家共同参与,成立专语音病理学,心理学等多学科专家共同参与,成立专家组或治疗中心家组或治疗中心序列治疗序列治疗 在不同阶段,各科专家紧密合作配合,共同制订在不同阶段,各科专家紧密合作配合,共同制订适合病人的周密计划和合理的时间表,实施整体治疗适合病人的周密计划和合理的时间表,实施整体治疗 在各个时期完成本专业的具体工作,长期随访,在各个时期完成本专业的具体工作,长期随访,渐进性治疗,以获得最理想的治疗效果。渐进性治疗,以获得最理想的治疗效果。5555 唇裂手术方法唇裂手术方法5656 国内:晋、隋和唐代已有
24、记载国内:晋、隋和唐代已有记载国外:国外:16世纪,世纪,1556年年经过不断的实践和改进,经过不断的实践和改进,现代的手术方法可以达到满意的修复效果现代的手术方法可以达到满意的修复效果5757 手术方法很多,基本步骤:手术方法很多,基本步骤:定点定点连线连线切开切开缝合缝合原则:尽量保留唇部组织!原则:尽量保留唇部组织!5858 v上三角瓣(旋转推进,上三角瓣(旋转推进,Millard)v下三角瓣(下三角瓣(Tennison)5959 上三角瓣(旋转推进,上三角瓣(旋转推进,Millard)适应证:适应证:单侧部分或完全唇裂单侧部分或完全唇裂 并可以同期矫正鼻小柱畸形并可以同期矫正鼻小柱畸形
25、6060 Millard(旋转推进法)定点(旋转推进法)定点6161 2345678健侧口角健侧口角健侧唇峰健侧唇峰1人中切迹人中切迹患侧唇峰患侧唇峰鼻小柱健侧基部鼻小柱健侧基部患侧口角患侧口角患侧唇峰患侧唇峰红唇皮肤交界处红唇皮肤交界处鼻底水平线下方鼻底水平线下方健侧口角健侧口角 患侧口角患侧口角 14根据裂隙的大小灵活掌握根据裂隙的大小灵活掌握2123=6 鼻小柱基部的距离鼻小柱基部的距离鼻翼基部的距离鼻翼基部的距离 健侧鼻底宽度健侧鼻底宽度76262 Millard(旋转推进法)(旋转推进法)连线,切开连线,切开6363 12345687沿定点线全层切开健侧皮肤,肌肉,粘膜沿定点线全层切
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