黄疸的诊断和治疗-课件.ppt
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1、黄疸的诊断和黄疸的诊断和治疗治疗1定义:高胆红素血症的临床表现;正常:总胆红素1.717.1umol/L,直接胆红素0-3.4umol/l,间接胆红素0-13.7umol/l;出现(粘膜【软愕粘膜、舌系带】-巩膜-皮肤-体液、组织)消退;隐性(或亚临床):无肉眼黄疸34umol/L;假性黄疸:血中浓度不高而皮肤巩膜黄染。概要概要2胆红素的来源胆红素的来源 每日生成胆红素约每日生成胆红素约200250mg 80%90%:衰老红细胞在单核巨噬细胞系统:衰老红细胞在单核巨噬细胞系统 被破坏而来被破坏而来 10%20%:旁路胆红素:骨髓内血红蛋白前:旁路胆红素:骨髓内血红蛋白前质、过氧化氢酶、过氧化物
2、酶、质、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素、肌红细胞色素、肌红蛋白蛋白 3胆红素的来源胆红素的来源衰老红细胞衰老红细胞单核巨噬细胞系统分解单核巨噬细胞系统分解血红蛋白血红蛋白(血红素血红素)胆绿素胆绿素 胆红素胆红素bilirubin血红素加血红素加氧酶氧酶胆绿素胆绿素还原酶还原酶4血浆血浆胆红素白蛋白白蛋白血管血管与血清中的白蛋白结合,形成与血清中的白蛋白结合,形成胆红素胆红素-白蛋白复合物白蛋白复合物 Alb胆红素胆红素在血液中的转运胆红素在血液中的转运5胆红素胆红素胆红素胆红素白蛋白白蛋白胆红素胆红素-葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸 +结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素co
3、njugated bilirubinconjugated bilirubin胆红素在肝内的代谢胆红素在肝内的代谢肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官6结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原胆素原胆素原粪胆原粪胆原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原胆红素胆红素-白蛋白白蛋白胆红素在肠管中的变化胆红素在肠管中的变化7RBC分解生成:分解生成:非结合胆红素通过非结合胆红素通过Alb道送至肝道送至肝通过葡萄糖醛酸转移酶非结合胆红素变成结合性胆红素通过葡萄糖醛酸转移酶非结合胆红素变成结合性胆红素结合胆红素排泌成胆汁结合胆红素排泌成胆汁结合胆红素在肠
4、道转化成粪便色素结合胆红素在肠道转化成粪便色素结合胆红素溢出到血浆并从肾脏排出结合胆红素溢出到血浆并从肾脏排出重吸收的尿胆元进入肝肠循环重吸收的尿胆元进入肝肠循环尿胆元从肾脏排出尿胆元从肾脏排出黄疸原因:黄疸原因:A 溶血溶血B 肝摄取衰竭肝摄取衰竭C 葡萄糖醛酸转移酶活性受损葡萄糖醛酸转移酶活性受损(如(如Criler-Najjar综合征)综合征)D 胆红素排泌受损(如药物所致淤胆、肝硬化)胆红素排泌受损(如药物所致淤胆、肝硬化)E 肝外阻塞肝外阻塞8 非结合胆红素非结合胆红素UCBUCB Unconjugated Bilirubin Unconjugated Bilirubin 结合胆红素
5、结合胆红素CBCB Conjugated Bilirubin Conjugated Bilirubin脂溶性,不溶于水,不能脂溶性,不溶于水,不能从尿中排出从尿中排出血中与白蛋白结合而运输血中与白蛋白结合而运输水溶性,可从尿中排出水溶性,可从尿中排出肝中与葡萄糖醛酸结合肝中与葡萄糖醛酸结合 不易与重氮试剂反应不易与重氮试剂反应 易与重氮试剂反应易与重氮试剂反应两种胆红素的比较两种胆红素的比较91.溶血性黄疸(肝前性黄疸)2.肝细胞性黄疸(肝性黄疸)3.胆汁淤积性黄疸(肝后性黄疸、阻塞性黄疸)4.先天性非溶血性黄疸黄疸的分类黄疸的分类10衰老红细胞破坏衰老红细胞破坏血红蛋白血红蛋白200250m
6、g“旁路性旁路性”胆红素胆红素非衰老红细胞来源非衰老红细胞来源15-30 mg15-30 mg非酯型胆红素非酯型胆红素与血浆白与血浆白 蛋白结合蛋白结合肝窦肝窦与白蛋白分离与白蛋白分离小胆管小胆管总胆管总胆管肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸Z蛋白蛋白Y蛋白蛋白高高尔尔基基氏氏体体微微粒粒体体内内多多种种酶酶UDGT毛细胆管毛细胆管酯化胆红素酯化胆红素光面内质网光面内质网肝肝细细胞胞肝前性肝前性/溶血性黄疸溶血性黄疸肝后性肝后性/阻塞性黄疸阻塞性黄疸肝内肝内/肝外阻塞性肝外阻塞性111.先天性疾病:海洋性贫血、遗传性球型红细胞增多症;2.后天性获得性疾病:自身免疫性溶血性贫血
7、、新生儿溶血、输血后的溶血、中毒性溶血 病病 因因溶血性溶血性黄疸黄疸12非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原先天性溶先天性溶先天性溶先天性溶血性贫血血性贫血血性贫血血性贫血获得性溶获得性溶获得性溶获得性溶血性贫血血性贫血血性贫血血性贫血特点特点血液总胆红素总胆红素非结合胆红素非结合胆红素尿液尿胆原尿胆原粪便粪胆原粪胆原溶血性溶血性黄疸的发病机制黄疸的发病机制14临临 床床 表表 现现 1.黄疸为轻度,呈浅柠檬色2.急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐并有不同程度的贫血貌和血红蛋白尿(尿呈酱油色或浓茶色)3.严重者可有急性肾功能衰
8、竭4.贫血、脾肿大(慢性溶血性贫血)溶血性黄疸溶血性黄疸15实验室检查实验室检查 1.血清总胆红素增加,以非结合胆红素为主,结合胆红素基本正常2.尿胆原增加,粪胆素随之增加 血中非结合胆红素增加 结合胆红素代偿性增加 粪色加深 肠内的尿胆原增加 重吸收至肝内者也增加 血中尿胆原,肾排出,尿中尿胆原溶血性黄疸溶血性黄疸16实验室检查实验室检查 3.无胆红素;4.血中网织红细胞增多;5.骨髓幼稚红细胞大量增多,周围血出现有核红细胞;6.血红蛋白尿或尿潜血阳性7.含铁血黄素尿溶血性黄疸溶血性黄疸17实验室检查实验室检查 8.红细胞渗透脆性增加(遗传性球形红细胞增多症)9.抗人球蛋白试验(Coombs
9、试验)阳性(自身免疫性溶血性贫血)10.酸溶血试验阳性(PNH)溶血性黄疸溶血性黄疸18 病病 因因 各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生 病毒肝炎 肝硬化 钩端螺旋体病 败血症 中毒性肝炎等 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸191.损伤的肝细胞 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄功能降低 血中的非结合胆红素增加2.未受损的肝细胞 非结合胆红素转变为结合胆红素 经已损害或坏死的肝细胞反流入血中 3.结合胆红素 经毛细胆管从胆道排泄 胆栓形成使胆汁排泄受阻而反流进入血中 机机 制制 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸20非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆
10、原各种肝病各种肝病各种肝病各种肝病特点特点尿液尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原粪便粪胆原粪胆原尿胆红素尿胆红素血液总胆红素总胆红素非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素肝细胞性黄疸的发病机制肝细胞性黄疸的发病机制21 临临 床床 表表 现现 1.皮肤、粘膜浅黄至深黄,疲乏、食欲减退2.严重者可有出血倾向 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸22 实验室检查实验室检查 1.血中结合与非结合胆红素均增加2.尿中结合胆红素定性试验阳性3.尿胆原 增高(肝功能障碍)减少(肝内胆汁淤积)4.不同程度的肝功能损害 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸23肝内性 1.肝内阻塞性胆汁淤积 见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病 2.肝
11、内胆汁淤积 见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸 病病 因因 24肝外性 可由胆总管的狭窄、结石、炎症水肿、蛔虫及肿瘤等阻塞所引起 胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸 病病 因因 251.胆道阻塞 阻塞上方的压力升高、胆管扩张 小胆管与毛细胆管破裂 胆红素反流入血中2.肝内胆汁淤积 胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加、胆汁浓缩而流量减少 胆道内胆盐沉淀与胆栓形成胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸 机机 制制 26非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原炎症、肿炎症、肿炎症
12、、肿炎症、肿瘤、结石瘤、结石瘤、结石瘤、结石特点特点血液总胆红素总胆红素结合胆红素结合胆红素尿液尿胆红素尿胆红素粪便粪胆原尿胆红素尿胆红素阻塞性黄疸的发病机制阻塞性黄疸的发病机制 271.皮肤呈暗黄色 完全阻塞者颜色更深,甚至呈黄绿色2.皮肤搔痒及心动过缓3.尿色深4.粪便颜色变浅或呈陶土色 临临 床床 表表 现现 阻塞性黄疸的发病机制阻塞性黄疸的发病机制 281.血清结合胆红素增加2.尿胆红素试验阳性3.尿胆原及粪胆素 减少(不完全阻塞时)缺如(完全阻塞时)4.血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高 实验室检查实验室检查 阻塞性黄疸的发病机制阻塞性黄疸的发病机制 291.系由肝细胞对胆红素的摄取、结合
13、和排泄由缺陷所致2.临床上少见 先天性非溶血性性黄疸先天性非溶血性性黄疸 机机 制制 301.Gilbert综合症 肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足2.Crigler-Najiar综合症 肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,致非结合胆红素不能形成结合胆红素先天性非溶血性性黄疸先天性非溶血性性黄疸 机机 制制 313.Dubin-Johnson综合症 肝细胞及毛细胆管对结合胆红素及某些阴离子排泄发生障碍4.Rotor综合症 肝细胞对摄取非结合胆红素和排泄结合胆红素存在先天性障碍先天性非溶血性性黄疸先天性非溶血性性黄疸 机机 制制 32伴伴 随随 症症 状状 黄疸伴发热黄疸伴上
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