肾上腺疾病课程学习.pptx

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1、会计学1肾上腺疾病肾上腺疾病第一页，编辑于星期二：七点 十一分。解剖解剖肾上腺位于肾筋膜囊内，周围有肾上腺位于肾筋膜囊内，周围有低密度脂肪组织。右肾上腺位于低密度脂肪组织。右肾上腺位于右肾上极前内上方，在右膈肌脚右肾上极前内上方，在右膈肌脚与肝右叶之间，前方毗邻下腔静与肝右叶之间，前方毗邻下腔静脉。左肾上腺位于左肾上极前内脉。左肾上腺位于左肾上极前内方，前外侧毗邻胰体尾部，内侧方，前外侧毗邻胰体尾部，内侧为左膈肌脚。为左膈肌脚。右肾上腺呈三角形，左肾上腺近右肾上腺呈三角形，左肾上腺近似半月形。似半月形。第1页/共90页第二页，编辑于星期二：七点 十一分。解剖解剖第2页/共90页第三页，编辑于星

2、期二：七点 十一分。正常正常CT解剖解剖 肾上腺位于肾上极内前方肾周肾上腺位于肾上极内前方肾周间隙之脂肪内。右侧在右膈脚间隙之脂肪内。右侧在右膈脚和肝之间，下腔静脉后方，左和肝之间，下腔静脉后方，左侧在左膈脚及腹主动脉外侧，侧在左膈脚及腹主动脉外侧，脾静脉后方。脾静脉后方。形状：右肾上腺多呈线形结构，形状：右肾上腺多呈线形结构，多呈人字形或有小分枝。左肾多呈人字形或有小分枝。左肾上腺呈小三角形，边缘光滑略上腺呈小三角形，边缘光滑略内凹，无结节状突起。内凹，无结节状突起。大小：前后径大小：前后径(宽径宽径)2-2.5)2-2.5cmcm、上下径上下径(长径长径)2-4)2-4cmcm、左右径左右

3、径(厚度厚度)1)200Pg/mLACTH.Syn:200Pg/mL（正常值正常值3 3倍以上）倍以上）第37页/共90页第三十八页，编辑于星期二：七点 十一分。异位异位ACTH综合征综合征垂体外肿瘤异常分泌垂体外肿瘤异常分泌ACTHACTH，刺激双侧肾上腺，刺激双侧肾上腺增生并过度分泌皮质醇，从而引起皮质醇增增生并过度分泌皮质醇，从而引起皮质醇增多症表现。多症表现。病因主要为肺癌，胰腺癌，胸腺癌，甲状腺病因主要为肺癌，胰腺癌，胸腺癌，甲状腺髓样癌及类癌等。髓样癌及类癌等。低度恶性肿瘤及类癌引起的异位低度恶性肿瘤及类癌引起的异位ACTHACTH综合征。综合征。从临床表现上与库欣综合征类似，在临

4、床上从临床表现上与库欣综合征类似，在临床上易与依赖垂体易与依赖垂体ACTHACTH的库欣病相混淆，应加以的库欣病相混淆，应加以鉴别。鉴别。第38页/共90页第三十九页，编辑于星期二：七点 十一分。鉴鉴 别别在库欣病中，因在库欣病中，因ACTHACTH分泌对糖皮质激素的反分泌对糖皮质激素的反馈抑制虽然相对不敏感，但仍然存在，因而馈抑制虽然相对不敏感，但仍然存在，因而大剂量地塞米松抑制试验可以被抑制。大剂量地塞米松抑制试验可以被抑制。异位异位ACTHACTH综合征通常不被大剂量地塞米松抑综合征通常不被大剂量地塞米松抑制试验抑制，然而也有不超过制试验抑制，然而也有不超过3%3%的异位的异位ACTHA

5、CTH综合征可被抑制，多数为支气管及胸腺类癌。综合征可被抑制，多数为支气管及胸腺类癌。如果库欣病皮质醇分泌特别高时，其大剂量如果库欣病皮质醇分泌特别高时，其大剂量地塞米松抑制试验可不被明显抑制地塞米松抑制试验可不被明显抑制第39页/共90页第四十页，编辑于星期二：七点 十一分。治治 疗疗病因治疗：病因治疗：l l垂体性垂体性CushingCushing病病v v经蝶窦切除腺瘤经蝶窦切除腺瘤v v未经垂体腺瘤，行一侧肾上腺未经垂体腺瘤，行一侧肾上腺全切全切，对侧次全切。术后加垂，对侧次全切。术后加垂体放疗。体放疗。v v少数大腺瘤行开颅手术。少数大腺瘤行开颅手术。l l肾上腺瘤癌、结节性增生肾上

6、腺瘤癌、结节性增生 病灶切除病灶切除l l异位异位ACTHACTH综合征综合征 治疗原发病灶。酌用肾上腺治疗原发病灶。酌用肾上腺激素合成阻滞剂。激素合成阻滞剂。第40页/共90页第四十一页，编辑于星期二：七点 十一分。原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症第41页/共90页第四十二页，编辑于星期二：七点 十一分。有效血容量降低有效血容量降低有效血容量降低有效血容量降低 ADH ADH ADH ADH 第三因子第三因子第三因子第三因子 肾血流量肾血流量肾血流量肾血流量 （排钠因子）（排钠因子）（排钠因子）（排钠因子）肾素肾素肾素肾素 肾小球滤过率肾小球滤过率肾小球滤过率肾小球滤过率 （肾小球旁细胞

7、）（肾小球旁细胞）（肾小球旁细胞）（肾小球旁细胞）血管紧张素原血管紧张素原血管紧张素原血管紧张素原 血管紧张素血管紧张素血管紧张素血管紧张素 转换酶（肺）转换酶（肺）转换酶（肺）转换酶（肺）血管紧张素血管紧张素血管紧张素血管紧张素 肾上腺皮质、醛固酮肾上腺皮质、醛固酮肾上腺皮质、醛固酮肾上腺皮质、醛固酮 潴水潴水潴水潴水 潴钠潴钠潴钠潴钠 血容量代偿性增加血容量代偿性增加血容量代偿性增加血容量代偿性增加内内内内分分分分泌泌泌泌系系系系统统统统对对对对体体体体液液液液的的的的调调调调节节节节第42页/共90页第四十三页，编辑于星期二：七点 十一分。原醛是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌原醛是

8、由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌原醛是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌原醛是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留、体液扩张而抑制了肾素血增多，导致水钠潴留、体液扩张而抑制了肾素血增多，导致水钠潴留、体液扩张而抑制了肾素血增多，导致水钠潴留、体液扩张而抑制了肾素血管紧张素系统。管紧张素系统。管紧张素系统。管紧张素系统。n n继醛是因有效循环血容量继醛是因有效循环血容量继醛是因有效循环血容量继醛是因有效循环血容量肾血容量肾血容量肾血容量肾血容量 肾素血肾素血肾素血肾素血管紧张素醛固酮系统功能亢进管紧张素醛固酮系统功能亢进管紧张素醛固酮系统功能亢进管紧张素醛固酮系统功能亢进

9、一、定义一、定义第43页/共90页第四十四页，编辑于星期二：七点 十一分。n n醛固酮基本生理作用：潴钠排钾醛固酮基本生理作用：潴钠排钾醛固酮基本生理作用：潴钠排钾醛固酮基本生理作用：潴钠排钾n n醛固酮过多：醛固酮过多：醛固酮过多：醛固酮过多：n n钠潴留，细胞外液扩张，血容量增多，导致钠潴留，细胞外液扩张，血容量增多，导致钠潴留，细胞外液扩张，血容量增多，导致钠潴留，细胞外液扩张，血容量增多，导致高血压高血压高血压高血压n n大量排钾，大量排钾，大量排钾，大量排钾，低血钾低血钾低血钾低血钾，细胞外液钾下降，细胞内钾外移，细胞外液钾下降，细胞内钾外移，细胞外液钾下降，细胞内钾外移，细胞外液钾

10、下降，细胞内钾外移，H+H+H+H+内移，导致碱内移，导致碱内移，导致碱内移，导致碱血症，后者使细胞外游离钙减少，导致肢端麻木，手足搐搦血症，后者使细胞外游离钙减少，导致肢端麻木，手足搐搦血症，后者使细胞外游离钙减少，导致肢端麻木，手足搐搦血症，后者使细胞外游离钙减少，导致肢端麻木，手足搐搦n n盐皮质激素脱逸现象盐皮质激素脱逸现象盐皮质激素脱逸现象盐皮质激素脱逸现象 二、二、醛固酮过多的病理生理改变醛固酮过多的病理生理改变第44页/共90页第四十五页，编辑于星期二：七点 十一分。vv高血压高血压高血压高血压vv低血钾低血钾低血钾低血钾vv肌无力肌无力肌无力肌无力、肌麻痹、肌麻痹、肌麻痹、肌麻

11、痹vv血血血血PH PH PH PH 游离血游离血游离血游离血CaCaCaCa 手足搐搦手足搐搦手足搐搦手足搐搦（严重低血（严重低血（严重低血（严重低血钾时无手足搐搦）钾时无手足搐搦）钾时无手足搐搦）钾时无手足搐搦）vv心脏：心脏：心脏：心脏：EKGEKGEKGEKG低血钾表现、低血钾表现、低血钾表现、低血钾表现、心律失常心律失常心律失常心律失常（早搏、阵发（早搏、阵发（早搏、阵发（早搏、阵发性室上速）性室上速）性室上速）性室上速）vv失钾性肾病失钾性肾病失钾性肾病失钾性肾病vv尿尿尿尿K K K K 肾小管上皮细胞空泡样变性肾小管上皮细胞空泡样变性肾小管上皮细胞空泡样变性肾小管上皮细胞空泡样

12、变性多尿、多尿、多尿、多尿、夜尿夜尿夜尿夜尿 口渴、多饮口渴、多饮口渴、多饮口渴、多饮vv常易伴发常易伴发常易伴发常易伴发尿路感染尿路感染尿路感染尿路感染三、三、临床表现临床表现临床表现临床表现第45页/共90页第四十六页，编辑于星期二：七点 十一分。vv低血钾、高尿钾低血钾、高尿钾低血钾、高尿钾低血钾、高尿钾vv血、尿醛固酮血、尿醛固酮血、尿醛固酮血、尿醛固酮vv肾素、血管紧张素肾素、血管紧张素肾素、血管紧张素肾素、血管紧张素四、实验室检查四、实验室检查第46页/共90页第四十七页，编辑于星期二：七点 十一分。实验室和其他检查实验室和其他检查尿钾：尿钾：l l正常：当血钾正常：当血钾正常：当

13、血钾正常：当血钾 3.5 mmol/L 3.5 mmol/L 3.5 mmol/L 3.5 mmol/L时，尿钾时，尿钾时，尿钾时，尿钾 30 mmol/24h 30 mmol/24h 30 mmol/24h 30 mmol/24hl l肾性失钾肾性失钾肾性失钾肾性失钾:血钾血钾血钾血钾3.5 mmol/L3.5 mmol/L3.5 mmol/L 30 mmol/24h;30 mmol/24h;30 mmol/24h;30 mmol/24h;或者血钾或者血钾或者血钾或者血钾 3.0 mmol/L 3.0 mmol/L 3.0 mmol/L 25mmol/24h 25mmol/24h 25mmo

14、l/24h 25mmol/24h。醛固酮测定醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)血醛血醛血醛血醛,尿醛明显增高尿醛明显增高尿醛明显增高尿醛明显增高l l正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）尿醛固酮排出量：尿醛固酮排出量：尿醛固酮排出量：尿醛固酮排出量：6.46.46.46.486 nmol/24h86 nmol/24h86 nmol/24h86

15、 nmol/24h 卧位血浆醛固酮：卧位血浆醛固酮：卧位血浆醛固酮：卧位血浆醛固酮：50505050250pmol/L250pmol/L250pmol/L250pmol/L 立位血浆醛固酮：立位血浆醛固酮：立位血浆醛固酮：立位血浆醛固酮：80808080970pmol/L970pmol/L970pmol/L970pmol/L第47页/共90页第四十八页，编辑于星期二：七点 十一分。原醛原醛-筛查试验筛查试验n nARR(ARR(ARR(ARR(醛固酮醛固酮醛固酮醛固酮/肾素比值）肾素比值）肾素比值）肾素比值）准备：停用安体舒通、准备：停用安体舒通、准备：停用安体舒通、准备：停用安体舒通、B B

16、 B B受体阻滞剂、利尿剂受体阻滞剂、利尿剂受体阻滞剂、利尿剂受体阻滞剂、利尿剂6 6 6 6周。周。周。周。方法：非卧位至少方法：非卧位至少方法：非卧位至少方法：非卧位至少2 2 2 2小时，坐位小时，坐位小时，坐位小时，坐位15151515分钟采血分钟采血分钟采血分钟采血 意义：意义：意义：意义：1 1 1 1）方便门诊病人筛查）方便门诊病人筛查）方便门诊病人筛查）方便门诊病人筛查 2 2 2 2）ARR300,ARR300,ARR300,ARR300,需进一步做确诊试验需进一步做确诊试验需进一步做确诊试验需进一步做确诊试验第48页/共90页第四十九页，编辑于星期二：七点 十一分。原醛原醛

17、-确诊试验确诊试验n n生理盐水试验生理盐水试验生理盐水试验生理盐水试验n n卡托普利试验卡托普利试验卡托普利试验卡托普利试验n n口服钠负荷口服钠负荷口服钠负荷口服钠负荷n n氟氢可的松试验氟氢可的松试验氟氢可的松试验氟氢可的松试验第49页/共90页第五十页，编辑于星期二：七点 十一分。生理盐水试验生理盐水试验n n收缩压收缩压收缩压收缩压180180180180180180180可用可用可用可用n n站立位或坐位至少站立位或坐位至少站立位或坐位至少站立位或坐位至少1 1 1 1小时后，服用卡托普利小时后，服用卡托普利小时后，服用卡托普利小时后，服用卡托普利25-50mg25-50mg25-

18、50mg25-50mg，保持坐位，保持坐位，保持坐位，保持坐位2 2 2 2小时，小时，小时，小时，n n服药前、后服药前、后服药前、后服药前、后2 2 2 2小时，坐位测定肾素、醛固酮、皮质醇小时，坐位测定肾素、醛固酮、皮质醇小时，坐位测定肾素、醛固酮、皮质醇小时，坐位测定肾素、醛固酮、皮质醇n n结果判定：原醛患者结果判定：原醛患者结果判定：原醛患者结果判定：原醛患者AldAldAldAld抑制率抑制率抑制率抑制率30%30%30%30%。第51页/共90页第五十二页，编辑于星期二：七点 十一分。原醛原醛-分型试验分型试验肾素肾素肾素肾素-血管紧张素血管紧张素血管紧张素血管紧张素-醛固酮激

19、发试验醛固酮激发试验醛固酮激发试验醛固酮激发试验vv原理：利用速尿的利尿作用，使肾血流灌注降低，刺激肾素分泌，血醛固原理：利用速尿的利尿作用，使肾血流灌注降低，刺激肾素分泌，血醛固原理：利用速尿的利尿作用，使肾血流灌注降低，刺激肾素分泌，血醛固原理：利用速尿的利尿作用，使肾血流灌注降低，刺激肾素分泌，血醛固酮水平升高，同时保持立位进一步刺激醛固酮分泌。酮水平升高，同时保持立位进一步刺激醛固酮分泌。酮水平升高，同时保持立位进一步刺激醛固酮分泌。酮水平升高，同时保持立位进一步刺激醛固酮分泌。vv方法：方法：方法：方法：7-87-87-87-8点，卧位取血测定血浆肾素、醛固酮，肌肉注射速尿点，卧位取

20、血测定血浆肾素、醛固酮，肌肉注射速尿点，卧位取血测定血浆肾素、醛固酮，肌肉注射速尿点，卧位取血测定血浆肾素、醛固酮，肌肉注射速尿40mg40mg40mg40mg，然后起床立位随意活动，然后起床立位随意活动，然后起床立位随意活动，然后起床立位随意活动，2 2 2 2小时后取血测定血浆肾素、醛固酮小时后取血测定血浆肾素、醛固酮小时后取血测定血浆肾素、醛固酮小时后取血测定血浆肾素、醛固酮第52页/共90页第五十三页，编辑于星期二：七点 十一分。醛固酮瘤：醛固酮瘤：醛固酮瘤：醛固酮瘤：基础醛固酮水平明显升高，激发后醛固酮水平不上升，甚至下降基础醛固酮水平明显升高，激发后醛固酮水平不上升，甚至下降基础醛

21、固酮水平明显升高，激发后醛固酮水平不上升，甚至下降基础醛固酮水平明显升高，激发后醛固酮水平不上升，甚至下降 基础肾素基础肾素基础肾素基础肾素-血管紧张素低，激发后无显著上升。血管紧张素低，激发后无显著上升。血管紧张素低，激发后无显著上升。血管紧张素低，激发后无显著上升。增生性原醛：增生性原醛：增生性原醛：增生性原醛：基础醛固酮水平轻度升高，激发后醛固酮水平仍有上升基础醛固酮水平轻度升高，激发后醛固酮水平仍有上升基础醛固酮水平轻度升高，激发后醛固酮水平仍有上升基础醛固酮水平轻度升高，激发后醛固酮水平仍有上升继发性醛固酮增多症：继发性醛固酮增多症：继发性醛固酮增多症：继发性醛固酮增多症：肾素肾素肾

22、素肾素-血管紧张素水平高于正常。血管紧张素水平高于正常。血管紧张素水平高于正常。血管紧张素水平高于正常。第53页/共90页第五十四页，编辑于星期二：七点 十一分。安体舒通试验安体舒通试验安体舒通试验安体舒通试验 安体舒通安体舒通100mg QID p.o.(320-400mg/day)100mg QID p.o.(320-400mg/day)第第1 1周周 尿尿K K ，第，第2 2周周 血血K K，第，第1919天天 BPBP恢复恢复意义：意义：1.1.诊断性治疗诊断性治疗 2.2.术前准备术前准备 3.3.术后疗效预测术后疗效预测原醛原醛诊断性治疗诊断性治疗第54页/共90页第五十五页，编

23、辑于星期二：七点 十一分。原醛原醛-定位诊断定位诊断n nAVSAVSAVSAVS（肾上腺静脉采血）（肾上腺静脉采血）（肾上腺静脉采血）（肾上腺静脉采血）目的：了解有无优势侧分泌为手术准备。目的：了解有无优势侧分泌为手术准备。目的：了解有无优势侧分泌为手术准备。目的：了解有无优势侧分泌为手术准备。影像学检查：影像学检查：影像学检查：影像学检查：B B B B超，超，超，超，CT CT CT CT，MRIMRIMRIMRI第55页/共90页第五十六页，编辑于星期二：七点 十一分。手术治疗手术治疗手术治疗手术治疗 APA APA APA APA：手术摘除醛固酮。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在：手

24、术摘除醛固酮。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在：手术摘除醛固酮。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在：手术摘除醛固酮。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1 1 1 1周内周内周内周内恢复。大多数的血压可以恢复恢复正常；术后恢复。大多数的血压可以恢复恢复正常；术后恢复。大多数的血压可以恢复恢复正常；术后恢复。大多数的血压可以恢复恢复正常；术后BP BP BP BP 轻度升高，降压药可控制；无改轻度升高，降压药可控制；无改轻度升高，降压药可控制；无改轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能因为长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松善者，可能因为长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周

25、，氢化可的松善者，可能因为长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松善者，可能因为长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100100100100300mg/d300mg/d300mg/d300mg/d，一周后停药。，一周后停药。，一周后停药。，一周后停药。原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术。原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术。原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术。原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术。治治 疗疗第56页/共90页第五十七页，编辑于星期二：七点 十一分。药物治疗药物治疗（1 1 1

26、 1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤AmilorideAmilorideAmilorideAmiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄。或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄。或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄。或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄。用法：用法：用法：用法：50mg tid50mg tid50mg tid50mg tid（2 2 2 2）安体舒通（）安体舒通（）安体舒通（）安体舒通（AntistereneAntistereneAnti

27、stereneAntisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合。细胞浆以及核内受体结合。细胞浆以及核内受体结合。细胞浆以及核内受体结合。用法：用法：用法：用法：120120120120240mg/24h,240mg/24h,240mg/24h,240mg/24h,血钾于血钾于血钾于血钾于1 1 1 12 2 2 2周、血压周、血压周、血压周、血压4 4 4 48 8 8 8周内恢复正常。周内恢复正常。周内恢复正常。周内恢复正常。副作用：阻断睾酮合成副作用：阻断睾酮

28、合成副作用：阻断睾酮合成副作用：阻断睾酮合成第57页/共90页第五十八页，编辑于星期二：七点 十一分。药物治疗药物治疗（3 3 3 3）钙离子阻断剂：调节）钙离子阻断剂：调节）钙离子阻断剂：调节）钙离子阻断剂：调节AldAldAldAld作用最后环节，抑制作用最后环节，抑制作用最后环节，抑制作用最后环节，抑制AldAldAldAld分泌以及分泌以及分泌以及分泌以及 平滑肌收缩。平滑肌收缩。平滑肌收缩。平滑肌收缩。（4 4 4 4）糖皮质激素：对）糖皮质激素：对）糖皮质激素：对）糖皮质激素：对GRAGRAGRAGRA有效有效有效有效 用法：用法：用法：用法：DXM 0.5DXM 0.5DXM 0

29、.5DXM 0.52mg/d2mg/d2mg/d2mg/d。3 3 3 34 4 4 4周后有效。周后有效。周后有效。周后有效。（5 5 5 5）赛庚啶：针对）赛庚啶：针对）赛庚啶：针对）赛庚啶：针对IHAIHAIHAIHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对。对腺瘤无效。血清素和组织胺对。对腺瘤无效。血清素和组织胺对。对腺瘤无效。血清素和组织胺对 醛固酮分泌有介导作用。醛固酮分泌有介导作用。醛固酮分泌有介导作用。醛固酮分泌有介导作用。用法：用法：用法：用法：20mg tid20mg tid20mg tid20mg tid第58页/共90页第五十九页，编辑于星期二：七点 十一分。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤

30、第59页/共90页第六十页，编辑于星期二：七点 十一分。定定 义义嗜铬细胞瘤是一种是从神经嵴嗜铬细胞瘤是一种是从神经嵴起源的嗜铬细胞发生的肿瘤，起源的嗜铬细胞发生的肿瘤，可合成、贮存并释放大量儿茶可合成、贮存并释放大量儿茶酚胺酚胺(CA)(CA)，引起临床症状。，引起临床症状。是高血压的一种少见原因，最是高血压的一种少见原因，最多占高血压的多占高血压的0.1%-0.2%0.1%-0.2%。其发病率约其发病率约2/10000002/1000000。是一种绝大多数都能治愈的的是一种绝大多数都能治愈的的高血压。高血压。第60页/共90页第六十一页，编辑于星期二：七点 十一分。“10”的原则的原则10

31、%10%为双侧或多发为双侧或多发10%10%为肾上腺外为肾上腺外10%10%为恶性为恶性10%10%为家族性为家族性10%10%为儿童为儿童10%10%无血压升高无血压升高第61页/共90页第六十二页，编辑于星期二：七点 十一分。临床表现临床表现持续性持续性阵发性阵发性正常血压正常血压儿茶酚胺分泌过多表现（高血压高代谢）儿茶酚胺分泌过多表现（高血压高代谢）儿茶酚胺分泌过多表现（高血压高代谢）儿茶酚胺分泌过多表现（高血压高代谢）弯腰、排尿、排便弯腰、排尿、排便按摩、触摸、灌肠按摩、触摸、灌肠精神刺激、麻醉诱导精神刺激、麻醉诱导第62页/共90页第六十三页，编辑于星期二：七点 十一分。高代谢征群高

32、代谢征群v v体温升高体温升高v v出冷汗、面色发白、焦虑出冷汗、面色发白、焦虑v v心率加快心率加快 (心悸、心绞痛、濒心悸、心绞痛、濒死感）死感）v v血糖增高血糖增高 (胰岛素拮抗胰岛素拮抗 糖糖原分解原分解)v v消瘦消瘦 (负氮平衡负氮平衡蛋白质分解蛋白质分解)第63页/共90页第六十四页，编辑于星期二：七点 十一分。临床线索临床线索病史：病史：阵阵发发性性症症状状（典典型型的的三三联联征征为为头头痛、出汗、心悸）。痛、出汗、心悸）。极不稳定性或难治性高血压史极不稳定性或难治性高血压史嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤家家族族史史或或多多发发性性内内分分泌腺病（泌腺病（MENMEN）肾上腺意外瘤肾

33、上腺意外瘤体格检查体格检查不稳定性或难治性高血压不稳定性或难治性高血压体位性低血压体位性低血压第64页/共90页第六十五页，编辑于星期二：七点 十一分。症状与体征症状与体征阵发性症状（头痛、出汗、心悸阵发性症状（头痛、出汗、心悸三联征）为嗜铬细胞瘤的典型三联征）为嗜铬细胞瘤的典型特征特征可以持续数分钟至数小时，逐渐可以持续数分钟至数小时，逐渐消退，发作频率从每日多次至消退，发作频率从每日多次至每周（最常见）乃至数月一次每周（最常见）乃至数月一次或一次以上。或一次以上。较少见的症状：忧虑、焦虑、胸较少见的症状：忧虑、焦虑、胸痛、腹痛、乏力或体重减轻。痛、腹痛、乏力或体重减轻。尸检提示尸检提示50

34、%-70%50%-70%的嗜铬细胞瘤的嗜铬细胞瘤生前未能诊断。生前未能诊断。某些抗高血压药物某些抗高血压药物-肾上腺素肾上腺素能拮抗剂和胍乙啶可使血压升能拮抗剂和胍乙啶可使血压升高，而高，而1-1-肾上腺素能拮抗剂肾上腺素能拮抗剂可使血压显著下降。可使血压显著下降。插管、手术或麻醉诱导期间血压插管、手术或麻醉诱导期间血压极不稳定提示嗜铬细胞瘤极不稳定提示嗜铬细胞瘤排尿或膀胱充盈时出现阵发性症排尿或膀胱充盈时出现阵发性症状及无痛性肉眼血尿可提示膀状及无痛性肉眼血尿可提示膀胱嗜铬细胞瘤。胱嗜铬细胞瘤。第65页/共90页第六十六页，编辑于星期二：七点 十一分。MEN（多发性内分泌腺病）（多发性内分泌

35、腺病）常染色体显性遗传疾病常染色体显性遗传疾病 MEN-2AMEN-2A包包括括：嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤（占占基基因因携携带带者者的的40%40%）、甲甲状状腺腺髓髓样样癌癌、原原发发性性甲甲状状旁旁腺腺功功能能亢进（腺瘤或增生）亢进（腺瘤或增生）MEN-2BMEN-2B包包括括：嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤、甲甲状状腺腺髓髓样样癌癌、粘粘膜膜的的多多发发性性神神经经瘤瘤和和马马凡凡样样体体型型（无无晶晶体体或或主动脉异常）主动脉异常）所以所有的嗜铬细胞瘤病员应该所以所有的嗜铬细胞瘤病员应该进行血清降钙素测定。进行血清降钙素测定。第66页/共90页第六十七页，编辑于星期二：七点 十一分。生化证实生化证实

36、 尿尿儿儿茶茶酚酚胺胺及及其其代代谢谢产产物物（2424小小时时标标本本或或阵阵发性发作后发性发作后2 2小时标本）小时标本）血浆儿茶酚胺血浆儿茶酚胺血血MNMN血血NMNNMN仅在临床线索之后；先行尿检仅在临床线索之后；先行尿检 第67页/共90页第六十八页，编辑于星期二：七点 十一分。标本采集前的注意点标本采集前的注意点vv至少停用拉贝洛尔一周至少停用拉贝洛尔一周vv停用三环类抗抑郁药物两周以上停用三环类抗抑郁药物两周以上 vv停用停用L-L-多巴多巴 或甲基多巴或甲基多巴 vv停用血管扩张剂停用血管扩张剂 vv停用苯二氮卓类镇静剂停用苯二氮卓类镇静剂vv停用对乙酰氨基酚停用对乙酰氨基酚4

37、848小时以上小时以上vv标本采集前标本采集前4 4小时内避免咖啡因，酒精和小时内避免咖啡因，酒精和烟草烟草 第68页/共90页第六十九页，编辑于星期二：七点 十一分。尿检尿检尿游离儿茶酚胺、变肾上腺素、尿游离儿茶酚胺、变肾上腺素、VMAVMA收收集集2424小小时时尿尿标标本本，同同时时做做肌肌酐酐测测定定，以以确确认标本收集恰当。认标本收集恰当。在在 所所 有有 的的 试试 验验 中中 尿尿 变变 肾肾 上上 腺腺 素素（metanephrinemetanephrine）升升高高对对嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤诊诊断断的的敏感性和特异性最高。敏感性和特异性最高。近近年年来来使使用用高高压压液液相相

38、色色谱谱法法使使人人为为的的假假阳阳性性分析结果大大减少。分析结果大大减少。第69页/共90页第七十页，编辑于星期二：七点 十一分。血液检查血液检查优点在于对病员比较方便，缺点优点在于对病员比较方便，缺点在于假阳性增多。在于假阳性增多。血浆儿茶酚胺最佳采样为仰卧位，血浆儿茶酚胺最佳采样为仰卧位，安静状态、肘前静脉插管安静状态、肘前静脉插管1515分钟分钟以上。以上。静息去甲肾上腺素静息去甲肾上腺素200-400pg/mL200-400pg/mL，肾上腺素，肾上腺素20-40 pg/mL20-40 pg/mL静息血浆儿茶酚胺（去甲肾上腺静息血浆儿茶酚胺（去甲肾上腺素素+肾上腺素）大于肾上腺素）大

39、于2000 pg/mL2000 pg/mL高度提示嗜铬细胞瘤。高度提示嗜铬细胞瘤。对于可疑者（静息血浆儿茶酚胺对于可疑者（静息血浆儿茶酚胺1000-2000 pg/mL1000-2000 pg/mL）氯压定抑制）氯压定抑制试验有意义。试验有意义。阵发性症状发作期间的血浆检查阵发性症状发作期间的血浆检查具有价值，若发现血浆儿茶酚胺具有价值，若发现血浆儿茶酚胺正常则极不支持嗜铬细胞瘤诊断正常则极不支持嗜铬细胞瘤诊断目前诊断依赖目前诊断依赖MNMN、NMNNMN检查。检查。第70页/共90页第七十一页，编辑于星期二：七点 十一分。解剖学定位解剖学定位 形态学（最为敏感，但特异性低）形态学（最为敏感，

40、但特异性低）CTCTCTCT（最为常用）（最为常用）（最为常用）（最为常用）MRIMRIMRIMRI（对肾上腺外肿瘤有优势）（对肾上腺外肿瘤有优势）（对肾上腺外肿瘤有优势）（对肾上腺外肿瘤有优势）功能性（最为特异，但敏感性低）功能性（最为特异，但敏感性低）MIBGMIBGMIBGMIBG（放射性（放射性（放射性（放射性I I I I131131131131标记的间碘苄胍扫描）可以发现少见部位的肿瘤标记的间碘苄胍扫描）可以发现少见部位的肿瘤标记的间碘苄胍扫描）可以发现少见部位的肿瘤标记的间碘苄胍扫描）可以发现少见部位的肿瘤PETPETPETPET（正电子发射计算机断层）（正电子发射计算机断层）（

41、正电子发射计算机断层）（正电子发射计算机断层）由于在正常人群中有由于在正常人群中有由于在正常人群中有由于在正常人群中有2%2%2%2%的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进行的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进行的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进行的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进行 第71页/共90页第七十二页，编辑于星期二：七点 十一分。生化检查生化检查尿儿茶酚胺及代谢产物测定尿儿茶酚胺及代谢产物测定v v2424小时尿儿茶酚胺测定小时尿儿茶酚胺测定v v发作时发作时3 3小时尿儿茶酚胺测定小时尿儿茶酚胺测定v vVMAVMA（3-3-甲氧甲氧-4-4-羟

42、羟-苦杏仁酸）苦杏仁酸）1.1.1.1.注意事项：避免部分药物、有荧注意事项：避免部分药物、有荧光反应的物质、避免精神紧张、光反应的物质、避免精神紧张、过度刺激过度刺激第72页/共90页第七十三页，编辑于星期二：七点 十一分。胰高糖素激发实验胰高糖素激发实验适应者：可疑嗜铬细胞瘤患者而适应者：可疑嗜铬细胞瘤患者而血较低血较低 Bp170/110mmHgBp120(120次分次分)，可加服，可加服-受体阻滞剂受体阻滞剂常用的常用的B-B-受体阻滞剂有心得安受体阻滞剂有心得安(propranolol)(propranolol)、氨酰心安、氨酰心安(atenolol)(atenolol)、美多心安、

43、美多心安(metoprolol)(metoprolol)、艾司洛尔、艾司洛尔(esmolol(esmolol，brevibloc)brevibloc)第83页/共90页第八十四页，编辑于星期二：七点 十一分。术前准备术前准备n n其他药物其他药物钙离子拮抗剂（钙离子拮抗剂（CCBCCB）血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂（ACEIACEI）血管扩张剂（硝普钠）血管扩张剂（硝普钠）第84页/共90页第八十五页，编辑于星期二：七点 十一分。治治 疗疗 内科治疗：内科治疗：高血压急性发作期处理：高血压急性发作期处理：吸氧、亚硝酸异戊酯吸氧、亚硝酸异戊酯 酚酚妥妥拉拉明明1-5mg 1-5m

44、g 静静推推（可重复）（可重复）血血压压160/100mmHg 160/100mmHg 酚妥拉明酚妥拉明20-40mg20-40mg静滴静滴第85页/共90页第八十六页，编辑于星期二：七点 十一分。131I-MIBG治疗治疗可用于治疗恶性及手术不能切可用于治疗恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤患者，常用剂除的嗜铬细胞瘤患者，常用剂量为量为100100250mCi250mCi，其起效较缓，其起效较缓慢，故用慢，故用131I-MIBG131I-MIBG治疗后近期治疗后近期内仍需口服上述药物。内仍需口服上述药物。131I-MIBG131I-MIBG治疗后可有轻度恶心、治疗后可有轻度恶心、腹泻，血清谷丙转

45、氨酶暂时增腹泻，血清谷丙转氨酶暂时增高、血小板、白细胞等多种血高、血小板、白细胞等多种血细胞计数减少细胞计数减少第86页/共90页第八十七页，编辑于星期二：七点 十一分。预预 后后非恶性嗜铬细胞瘤患者手术后非恶性嗜铬细胞瘤患者手术后5 5年存活率年存活率9595 ，复发率，复发率1010 ；恶性嗜铬细胞瘤患者；恶性嗜铬细胞瘤患者5 5年存活年存活率率5050。第87页/共90页第八十八页，编辑于星期二：七点 十一分。小结小结n n1.1.1.1.常见肾上腺腺瘤的功能诊断有那些？常见肾上腺腺瘤的功能诊断有那些？常见肾上腺腺瘤的功能诊断有那些？常见肾上腺腺瘤的功能诊断有那些？n n2.2.2.2.

46、地塞米松抑制试验的地塞米松抑制试验的地塞米松抑制试验的地塞米松抑制试验的 意义意义意义意义(2mg,8mg)(2mg,8mg)(2mg,8mg)(2mg,8mg)n n3.ACTH3.ACTH3.ACTH3.ACTH测定的临床意义。测定的临床意义。测定的临床意义。测定的临床意义。n n4.4.4.4.原醛的实验室确诊流程。原醛的实验室确诊流程。原醛的实验室确诊流程。原醛的实验室确诊流程。n n5 5 5 5嗜铬细胞瘤的典型症状（三联征）。嗜铬细胞瘤的典型症状（三联征）。嗜铬细胞瘤的典型症状（三联征）。嗜铬细胞瘤的典型症状（三联征）。第88页/共90页第八十九页，编辑于星期二：七点 十一分。谢谢 谢谢第89页/共90页第九十页，编辑于星期二：七点 十一分。