病理学泌尿系统疾病.pptx
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1、会计学1病理学泌尿系统疾病病理学泌尿系统疾病第一页,编辑于星期日:十八点 三十六分。正正常常肾肾脏脏结结构构:每每侧侧肾肾脏脏由由100万万个个肾肾单单位位构构成成,肾肾单单位位由由肾肾小小球球和和肾肾小小管组成。管组成。肾小球滤过膜:肾小球滤过膜:1、毛细血管内皮细胞;、毛细血管内皮细胞;2、肾小球基底膜;、肾小球基底膜;3、脏脏层层上上皮皮细细胞胞(足足细胞)细胞)肾小球系膜:肾小球系膜:系膜细胞、基质系膜细胞、基质肾球囊:肾球囊:由脏层上皮和壁层上皮构成。由脏层上皮和壁层上皮构成。第1页/共99页第二页,编辑于星期日:十八点 三十六分。a.a.入球入球入球入球小动脉小动脉小动脉小动脉 b
2、.b.出球出球出球出球小动脉小动脉小动脉小动脉 c.c.毛细血管节段毛细血管节段毛细血管节段毛细血管节段 肾小球(模式图模式图)第2页/共99页第三页,编辑于星期日:十八点 三十六分。a.a.入球入球入球入球小动脉小动脉小动脉小动脉 b.b.出球出球出球出球小动脉小动脉小动脉小动脉 c.c.肾小囊基底膜肾小囊基底膜肾小囊基底膜肾小囊基底膜d.d.壁层上皮细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞e.e.肾小囊腔肾小囊腔肾小囊腔肾小囊腔f.GBMf.GBMg.g.柱层上皮细胞柱层上皮细胞柱层上皮细胞柱层上皮细胞h.h.内皮细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞i.i.系膜细胞系膜细胞系膜细胞系膜细胞肾小球(
3、模式图模式图)第3页/共99页第四页,编辑于星期日:十八点 三十六分。a.a.血管极血管极血管极血管极 b.b.尿尿尿尿极极极极 c.c.肾小囊肾小囊肾小囊肾小囊 d.d.毛细血管襻毛细血管襻毛细血管襻毛细血管襻第4页/共99页第五页,编辑于星期日:十八点 三十六分。a.a.肾小囊基底膜肾小囊基底膜肾小囊基底膜肾小囊基底膜 b.b.肾小囊腔肾小囊腔肾小囊腔肾小囊腔 c.c.脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞d.GRM e.d.GRM e.内皮内皮内皮内皮 f.f.系膜细胞系膜细胞系膜细胞系膜细胞第5页/共99页第六页,编辑于星期日:十八点 三十六分。上皮细胞、内皮细胞和系膜细胞的
4、关系上皮细胞、内皮细胞和系膜细胞的关系上皮细胞、内皮细胞和系膜细胞的关系上皮细胞、内皮细胞和系膜细胞的关系a.GBM b.a.GBM b.脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞c.c.内皮细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞 d.d.系膜细胞系膜细胞系膜细胞系膜细胞第6页/共99页第七页,编辑于星期日:十八点 三十六分。上皮细胞上皮细胞外疏松细胞外疏松细胞致密层致密层内疏松细胞内疏松细胞内皮细胞内皮细胞肾小球过滤屏障(模式图模式图)第7页/共99页第八页,编辑于星期日:十八点 三十六分。正常肾小球滤过膜正常肾小球滤过膜第8页/共99页第九页,编辑于星期日:十八点 三十六分。二、肾小球肾炎二、
5、肾小球肾炎(Glomerulonephritis,GN)概概 念念:本病是变态反应本病是变态反应(allergic reaction,hyper-sensitive reaction)引起的非化脓性引起的非化脓性炎症炎症(non-suppurative inflammation),主要侵主要侵犯肾小球,犯肾小球,主要的临床表现包括蛋白尿、血主要的临床表现包括蛋白尿、血尿、水肿、尿、水肿、高血压及轻重不等的肾功能障碍。高血压及轻重不等的肾功能障碍。第9页/共99页第十页,编辑于星期日:十八点 三十六分。一、病因和发病机制一、病因和发病机制抗原抗原 内内源源性性抗抗原原:肾肾性性、非非肾肾性性 外
6、外源源性性抗抗原原:微微生生物物、异异种血清等种血清等 Ag=Ab时,形成中分子复合物;时,形成中分子复合物;第10页/共99页第十一页,编辑于星期日:十八点 三十六分。上皮细胞下上皮细胞下基膜内基膜内内皮细胞下内皮细胞下系膜区系膜区电子致密物沉积部位电子致密物沉积部位电子致密物沉积部位电子致密物沉积部位(模式图模式图模式图模式图)第11页/共99页第十二页,编辑于星期日:十八点 三十六分。(1)抗基底膜型:)抗基底膜型:A、GBM结构改变结构改变 B、交叉抗原交叉抗原 (2)Heymann肾肾炎炎:近近曲曲小小管管刷刷状缘与足突膜有共同抗原性状缘与足突膜有共同抗原性 (3)植入性抗原)植入性
7、抗原 第12页/共99页第十三页,编辑于星期日:十八点 三十六分。第13页/共99页第十四页,编辑于星期日:十八点 三十六分。3.3.细胞免疫性肾炎细胞免疫性肾炎细胞免疫性肾炎细胞免疫性肾炎 TCTC介导作用介导作用介导作用介导作用 免免免免疫疫疫疫复复复复合合合合物物物物激激激激活活活活补补补补体体体体C3a,C3a,C5aC5a等等等等,其其其其过过过过敏敏敏敏毒毒毒毒素素素素作作作作用用用用吸吸吸吸引引引引白白白白细细细细胞胞胞胞释释释释放放放放蛋蛋蛋蛋白白白白酶酶酶酶破破破破坏坏坏坏GBMGBM,通透性增加通透性增加通透性增加通透性增加血尿、蛋白尿。血尿、蛋白尿。血尿、蛋白尿。血尿、蛋
8、白尿。炎炎炎炎性性性性介介介介质质质质如如如如嗜嗜嗜嗜中中中中性性性性白白白白细细细细胞胞胞胞,巨巨巨巨噬噬噬噬细细细细胞胞胞胞,血血血血小小小小板板板板,系系系系膜膜膜膜细细细细胞胞胞胞,以以以以及及及及补补补补体体体体和和和和LI-1LI-1、肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤坏坏坏坏死死死死因因因因子子子子,生生生生长长长长因子等参与肾炎的发病。因子等参与肾炎的发病。因子等参与肾炎的发病。因子等参与肾炎的发病。第14页/共99页第十五页,编辑于星期日:十八点 三十六分。二、基本病理变化二、基本病理变化1 1、肾小球细胞增多、肾小球细胞增多、肾小球细胞增多、肾小球细胞增多2 2、基底膜增厚、基底膜增厚、基底
9、膜增厚、基底膜增厚3 3、炎性渗出和坏死、炎性渗出和坏死、炎性渗出和坏死、炎性渗出和坏死4 4、玻璃样变和硬化、玻璃样变和硬化、玻璃样变和硬化、玻璃样变和硬化 5 5、肾小管和间质的改变、肾小管和间质的改变、肾小管和间质的改变、肾小管和间质的改变肾炎的病理类型肾炎的病理类型 弥弥漫漫性性,局局灶灶性性,球球性性,节段性节段性第15页/共99页第十六页,编辑于星期日:十八点 三十六分。肾小球细胞增多肾小球细胞增多第16页/共99页第十七页,编辑于星期日:十八点 三十六分。肾小球玻璃样变肾小球玻璃样变第17页/共99页第十八页,编辑于星期日:十八点 三十六分。三、临床表现:三、临床表现:1、急性肾
10、炎综合征、急性肾炎综合征 2、急进性肾炎综合征、急进性肾炎综合征3、肾肾病病综综合合征征:大大量量蛋蛋白白尿尿;全全身身水水肿肿;低低蛋蛋 白白血血症症;高高脂脂血血症症和脂尿。和脂尿。4、慢慢性性肾肾炎炎综综合合征征氮氮质质血血症症,尿毒症。尿毒症。第18页/共99页第十九页,编辑于星期日:十八点 三十六分。原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎第19页/共99页第二十页,编辑于星期日:十八点 三十六分。(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎(毛细血管内增生性(毛细血管内增生性(毛细血管内增生性(毛细血管内增生性G
11、NGN)临床表现:临床表现:临床表现:临床表现:急急急急性性性性肾肾肾肾炎炎炎炎综综综综合合合合征征征征:起起起起病病病病急急急急,有有有有血血血血尿尿尿尿、蛋蛋蛋蛋白白白白尿、少尿、水肿、高血压;儿童常见,预后好。尿、少尿、水肿、高血压;儿童常见,预后好。尿、少尿、水肿、高血压;儿童常见,预后好。尿、少尿、水肿、高血压;儿童常见,预后好。病因与发病机制:病因与发病机制:病因与发病机制:病因与发病机制:(1)(1)感染史;感染史;感染史;感染史;(2)(2)抗抗抗抗“O”O”高;高;高;高;(3)(3)血中无细菌血中无细菌血中无细菌血中无细菌病理变化:病理变化:病理变化:病理变化:肿大,大红肾
12、,肿大,大红肾,肿大,大红肾,肿大,大红肾,“蚤咬蚤咬蚤咬蚤咬”肾肾肾肾第20页/共99页第二十一页,编辑于星期日:十八点 三十六分。镜下观察:镜下观察:镜下观察:镜下观察:肾小球病变:肾小球病变:1.体积大,细胞数目多:体积大,细胞数目多:(1)内皮细胞增生;内皮细胞增生;(2)系膜细胞增生系膜细胞增生 (3)炎细胞浸润。炎细胞浸润。2.基基底底膜膜纤纤维维素素样样坏坏死死血血尿蛋白尿;尿蛋白尿;第21页/共99页第二十二页,编辑于星期日:十八点 三十六分。间质病变:间质病变:间质病变:间质病变:水肿,炎细胞浸润。水肿,炎细胞浸润。水肿,炎细胞浸润。水肿,炎细胞浸润。电镜观察:电镜观察:电镜
13、观察:电镜观察:上皮细胞下有上皮细胞下有上皮细胞下有上皮细胞下有“驼峰驼峰驼峰驼峰”状状状状 电子致密物沉积。电子致密物沉积。电子致密物沉积。电子致密物沉积。免疫荧光:免疫荧光:免疫荧光:免疫荧光:C C3 3、IgGIgG沉积,颗粒状荧光沉积,颗粒状荧光沉积,颗粒状荧光沉积,颗粒状荧光第22页/共99页第二十三页,编辑于星期日:十八点 三十六分。毛细血管内增生性肾小球肾炎,起始期,内皮和系膜细胞增生,中性白细胞毛细血管内增生性肾小球肾炎,起始期,内皮和系膜细胞增生,中性白细胞(W)浸润。浸润。第23页/共99页第二十四页,编辑于星期日:十八点 三十六分。第24页/共99页第二十五页,编辑于星
14、期日:十八点 三十六分。驼峰状电子致密物驼峰状电子致密物第25页/共99页第二十六页,编辑于星期日:十八点 三十六分。临床病理联系:临床病理联系:临床病理联系:临床病理联系:1.1.尿尿尿尿的的的的变变变变化化化化:血血血血尿尿尿尿(洗洗洗洗肉肉肉肉水水水水样样样样)、蛋白尿、少尿、管型尿。蛋白尿、少尿、管型尿。蛋白尿、少尿、管型尿。蛋白尿、少尿、管型尿。2.2.水肿:非凹陷性。水肿:非凹陷性。水肿:非凹陷性。水肿:非凹陷性。结结结结局局局局:大大大大多多多多数数数数痊痊痊痊愈愈愈愈,1-2%1-2%转转转转为为为为慢慢慢慢性性性性,少数转为急进型肾炎少数转为急进型肾炎少数转为急进型肾炎少数转
15、为急进型肾炎第26页/共99页第二十七页,编辑于星期日:十八点 三十六分。(二)急进性肾小球肾炎(二)急进性肾小球肾炎(新月体性肾炎)(新月体性肾炎)多见于青少年多见于青少年急急进进性性肾肾炎炎综综合合征征:血血尿尿、蛋蛋白白尿尿少少尿尿、无无尿尿、氮氮质质血血症、高血压症、高血压肾衰肾衰尿毒症尿毒症病因与发病机制:病因与发病机制:1、抗、抗GBM型(包括肺泡型(包括肺泡BM)2、免免疫疫复复合合物物型型复复合合物物,新新月体月体3、原因不明型、原因不明型血管炎等血管炎等第27页/共99页第二十八页,编辑于星期日:十八点 三十六分。病病理理变变化化:肾肾脏脏肿肿大大苍苍白白色色,点状出血点状出
16、血 镜下观察:镜下观察:(1)新月体;新月体;(2)毛细血管纤维素样坏死;毛细血管纤维素样坏死;(3)内内皮皮细细胞胞、系系膜膜细细胞胞轻轻度度增增生;生;(4)EM:BM裂裂孔孔,BM内内、外外侧侧有电子致有电子致 密物密物(5)免免疫疫荧荧光光线线状状荧荧光光或或颗粒状荧光颗粒状荧光临临床床病病理理联联系系:快快速速进进行行性性肾肾炎炎综综合合征征氮氮质质血血症症尿尿毒毒症症,预后差预后差第28页/共99页第二十九页,编辑于星期日:十八点 三十六分。新月体性肾小球肾炎,新月体性肾小球肾炎,细胞性新月体形成细胞性新月体形成(C)。第29页/共99页第三十页,编辑于星期日:十八点 三十六分。新
17、月体性肾小球肾炎,纤维素沉积于肾小囊新月体性肾小球肾炎,纤维素沉积于肾小囊(F)。第30页/共99页第三十一页,编辑于星期日:十八点 三十六分。第31页/共99页第三十二页,编辑于星期日:十八点 三十六分。型新月体性肾小球肾炎,型新月体性肾小球肾炎,IgA团块状和颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁,即新月体性团块状和颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁,即新月体性IgA肾病肾病。第32页/共99页第三十三页,编辑于星期日:十八点 三十六分。思考题思考题n n1.名词解释 肾病综合征 急性肾炎综合征 新月体n n2.急性弥漫性增生性肾小球肾炎的病变特 征?第33页/共99页第三十四页,编辑于星期日:十八点
18、 三十六分。肾病综合征及相关的肾病综合征及相关的肾炎肾炎 表现:表现:表现:表现:大量蛋白尿,明显水肿、大量蛋白尿,明显水肿、大量蛋白尿,明显水肿、大量蛋白尿,明显水肿、低蛋白血症、高脂血症和脂尿低蛋白血症、高脂血症和脂尿低蛋白血症、高脂血症和脂尿低蛋白血症、高脂血症和脂尿 第34页/共99页第三十五页,编辑于星期日:十八点 三十六分。膜性肾小球病膜性肾小球病(membranous glomerulopathy)病病病病因因因因:85%85%为为为为原原原原发发发发性性性性复复复复合合合合物物物物沉沉沉沉积积积积 ,部部部部分分分分为为为为继继继继发发发发性性性性(感感感感染染染染、肿肿肿肿瘤
19、瘤瘤瘤,系系系系统统统统性性性性红红红红斑斑斑斑狼狼狼狼疮、中毒等)疮、中毒等)疮、中毒等)疮、中毒等)病病病病变变变变:双双双双肾肾肾肾肿肿肿肿大大大大,色色色色苍苍苍苍白白白白,称称称称“大大大大白白白白肾肾肾肾”第35页/共99页第三十六页,编辑于星期日:十八点 三十六分。镜下观察:镜下观察:(1)上上皮皮下下免免疫疫复复合合物物沉沉积积(GBM外外侧)侧)(2)GBM形形成成钉钉突突,穿穿插插于于复复合合物物内,梳齿状。内,梳齿状。(3)钉钉突突表表面面融融合合包包埋埋复复合合物物吸吸收复合物收复合物(4)GBM呈呈虫虫蚀蚀状状空空隙隙被被GBM样样物物质质充充填填GBM极极度度增增厚
20、厚肾肾小小球球硬化硬化 IM:IgG和和C3沿毛细血管壁细颗粒沿毛细血管壁细颗粒状沉积状沉积 EM:GBM外侧多数电子致密物沉外侧多数电子致密物沉积积预预后后:病病程程长长缓缓慢慢进进展展40%发发展展为尿毒症。为尿毒症。第36页/共99页第三十七页,编辑于星期日:十八点 三十六分。n nThere are characteristic spikes seen with membranous There are characteristic spikes seen with membranous glomerulonephritis seen here in which the black b
21、asement glomerulonephritis seen here in which the black basement membrane material appears as projections around the capillary membrane material appears as projections around the capillary loops.loops.第37页/共99页第三十八页,编辑于星期日:十八点 三十六分。第38页/共99页第三十九页,编辑于星期日:十八点 三十六分。第39页/共99页第四十页,编辑于星期日:十八点 三十六分。微小病变性肾小
22、球肾炎微小病变性肾小球肾炎(minimal change GN)机机机机 制制制制:不清楚,可能与细胞免疫有不清楚,可能与细胞免疫有不清楚,可能与细胞免疫有不清楚,可能与细胞免疫有关关关关T T细胞功能异常有关细胞功能异常有关细胞功能异常有关细胞功能异常有关淋巴因子损伤淋巴因子损伤淋巴因子损伤淋巴因子损伤上皮细胞上皮细胞上皮细胞上皮细胞,负电荷消失。负电荷消失。负电荷消失。负电荷消失。临临临临 床床床床:肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征,儿童肾病,高度儿童肾病,高度儿童肾病,高度儿童肾病,高度选择性蛋白尿选择性蛋白尿选择性蛋白尿选择性蛋白尿第40页/共99页第四十一页,编辑于星期日:十
23、八点 三十六分。病理变化:病理变化:病理变化:病理变化:肾脏略肿胀,切面有黄白色条纹肾脏略肿胀,切面有黄白色条纹肾脏略肿胀,切面有黄白色条纹肾脏略肿胀,切面有黄白色条纹镜镜镜镜下下下下观观观观察察察察:LM LM:无无无无病病病病变变变变或或或或轻轻轻轻微微微微病病病病变变变变,肾肾肾肾小小小小管管管管上皮细胞内可见脂质空泡及玻璃样小滴;上皮细胞内可见脂质空泡及玻璃样小滴;上皮细胞内可见脂质空泡及玻璃样小滴;上皮细胞内可见脂质空泡及玻璃样小滴;IM IM:阴性阴性阴性阴性EMEM:上皮细胞足突广泛融合上皮细胞足突广泛融合上皮细胞足突广泛融合上皮细胞足突广泛融合、消失、消失、消失、消失预后:预后
24、:预后:预后:良好,激素治疗敏感。良好,激素治疗敏感。良好,激素治疗敏感。良好,激素治疗敏感。第41页/共99页第四十二页,编辑于星期日:十八点 三十六分。第42页/共99页第四十三页,编辑于星期日:十八点 三十六分。局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(Focal Segmental Glomerulosclerosis)各年龄均可发病各年龄均可发病各年龄均可发病各年龄均可发病,以儿童多见,以儿童多见,以儿童多见,以儿童多见,肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿,血尿,血尿,血尿,血尿,缓慢进展,晚期出现高血压,氮质血症。缓慢进展,晚期出现高血压,氮质血症
25、。缓慢进展,晚期出现高血压,氮质血症。缓慢进展,晚期出现高血压,氮质血症。第43页/共99页第四十四页,编辑于星期日:十八点 三十六分。LM LM:病病病病变变变变累累累累及及及及部部部部分分分分肾肾肾肾小小小小球球球球的的的的部部部部分分分分小小小小叶叶叶叶,或或或或部部部部分分分分毛毛毛毛细细细细血血血血管管管管袢袢袢袢,毛毛毛毛细细细细血血血血管管管管袢袢袢袢节节节节段段段段硬硬硬硬化化化化+玻玻玻玻璃璃璃璃样样样样变变变变;早早早早期期期期系系系系膜膜膜膜基基基基质质质质增增增增多多多多,基基基基底底底底膜膜膜膜塌塌塌塌陷陷陷陷,透透透透明明明明物物物物质质质质及及及及脂脂脂脂质质质质
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