白细胞检验的临床应用3.pptx

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1、会计学1白细胞检验白细胞检验(jinyn)的临床应用的临床应用3第一页，共87页。第八节第八节浆细胞病中的应用浆细胞病中的应用(yngyng)第1页/共87页第二页，共87页。概述概述(i sh)n n浆细胞病（浆细胞病（浆细胞病（浆细胞病（plasma cell dyscrasiasplasma cell dyscrasiasplasma cell dyscrasiasplasma cell dyscrasias）：单克隆）：单克隆）：单克隆）：单克隆浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋白或其多浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋白或其多浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋白或其多浆细胞异常增生并

2、伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位肽链亚单位肽链亚单位肽链亚单位(dnwi)(dnwi)(dnwi)(dnwi)合成异常增多的一组疾病。合成异常增多的一组疾病。合成异常增多的一组疾病。合成异常增多的一组疾病。【特征】【特征】（1 1）单克隆性浆细胞异常增生。）单克隆性浆细胞异常增生。（2 2）合成及分泌结构均一的）合成及分泌结构均一的IgIg或其亚单位。或其亚单位。（3 3）血清或尿中出现过量的单克隆性免疫球蛋白或其轻链和）血清或尿中出现过量的单克隆性免疫球蛋白或其轻链和重链片段重链片段(pin dun)M(pin dun)M蛋白（蛋白（monoclonal proteinmonoclona

3、l protein）。）。第2页/共87页第三页，共87页。第3页/共87页第四页，共87页。第4页/共87页第五页，共87页。M蛋白蛋白(dnbi)n n电泳时出现基底较窄的单峰电泳时出现基底较窄的单峰n n三种类型：三种类型：n n（1 1）单克隆性）单克隆性IgIg分子，轻链非分子，轻链非链即链即链链n n（2 2）游离的）游离的链或链或链，尿中链，尿中排出排出(pi ch)(pi ch)称称Bence-Jones Bence-Jones proteinprotein（B-JB-J蛋白）蛋白）n n（3 3）某种重链片段）某种重链片段1845年由一位内科医生兼化学病理学家Henry Be

4、nce Jones首次描述了这种蛋白，为单克隆游离免疫球蛋白轻链（病理状态下，轻链合成过多(u du)，则游离于血清中），本周蛋白是多发性骨髓瘤的典型标志物。第5页/共87页第六页，共87页。浆细胞病类型浆细胞病类型(lixng)n n多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤n n原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症n n重链病重链病n n原发性淀粉样变性原发性淀粉样变性n n意义意义(yy)未明的单克隆免疫未明的单克隆免疫球蛋白血症球蛋白血症第6页/共87页第七页，共87页。一、多发性骨髓瘤一、多发性骨髓瘤n n多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiple(multiple myelomamyeloma，MM

5、)MM)：骨髓内单一浆：骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿细胞株异常增生的一种恶性肿瘤。瘤。n n【特征】【特征】n n异常浆细胞（骨髓瘤细胞）增异常浆细胞（骨髓瘤细胞）增生，同时分泌生，同时分泌(fnm)“M(fnm)“M蛋白蛋白”，引起广泛骨质破坏、贫血、，引起广泛骨质破坏、贫血、感染。感染。n发病率：110万n发病年龄(ninlng)：5060岁，40岁以下少见。男:女为3:2。第7页/共87页第八页，共87页。临床表现临床表现n n骨骼破坏引起的症状：瘤细骨骼破坏引起的症状：瘤细胞分泌胞分泌OAFOAF，激活破骨细胞，骨，激活破骨细胞，骨骼疼痛且逐渐加重，甚可发生骼疼痛且逐渐加重，

6、甚可发生病理性骨折。病理性骨折。n n“M“M蛋白蛋白”引起的症状：包括引起的症状：包括反复感染、肾功能不全、高粘反复感染、肾功能不全、高粘滞血症综合征及广泛出血等。滞血症综合征及广泛出血等。n n浆细胞增生浆细胞增生(zngshng)(zngshng)引起引起的症状：贫血，并发浆细胞白的症状：贫血，并发浆细胞白血病，累及中枢神经系统及高血病，累及中枢神经系统及高钙血症等。钙血症等。第8页/共87页第九页，共87页。血象血象(xuxing)n n（1 1）贫血随病情进展加重，成）贫血随病情进展加重，成熟红细胞常呈熟红细胞常呈“缗钱状缗钱状”排列，排列，血沉明显血沉明显(mngxin)(mngx

7、in)增快。增快。n n（2 2）白细胞数正常或偏低，淋）白细胞数正常或偏低，淋巴细胞可相对增多。巴细胞可相对增多。n n 分类：瘤细胞偶见（分类：瘤细胞偶见（2 23 3)；n n 若瘤细胞超过若瘤细胞超过2020，绝对值，绝对值超过超过2.0l092.0l09L L，应诊断浆细，应诊断浆细胞白血病（继发）。胞白血病（继发）。n n（3 3）血小板数正常或偏低）血小板数正常或偏低 第9页/共87页第十页，共87页。骨髓骨髓(su)象象n n早期病人的瘤细胞可呈灶性分早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，多部位、多次穿刺布，多部位、多次穿刺(chunc)(chunc)，有助于诊断。，有助于诊断。n n

8、（1 1）增生活跃，各系统比例常）增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。随瘤细胞的多少而异。n n（2 2）异常浆细胞增多，一般为）异常浆细胞增多，一般为5 5l0l0，多者可高达，多者可高达70709595。瘤细胞常成堆分布于涂。瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。片的尾部。第10页/共87页第十一页，共87页。骨髓瘤细胞骨髓瘤细胞(xbo)特点特点n n形态：较成熟浆细胞大，外形不规则可有伪足。形态：较成熟浆细胞大，外形不规则可有伪足。形态：较成熟浆细胞大，外形不规则可有伪足。形态：较成熟浆细胞大，外形不规则可有伪足。n n胞核：长圆形，偏心，核染色质疏松，排列紊乱，可胞核：长圆形，偏心，核

9、染色质疏松，排列紊乱，可胞核：长圆形，偏心，核染色质疏松，排列紊乱，可胞核：长圆形，偏心，核染色质疏松，排列紊乱，可有有有有1 1 1 12 2 2 2个大而清楚的核仁。可见双核、多核、多分叶等个大而清楚的核仁。可见双核、多核、多分叶等个大而清楚的核仁。可见双核、多核、多分叶等个大而清楚的核仁。可见双核、多核、多分叶等异常。异常。异常。异常。n n胞浆：丰富，呈灰蓝色或火焰胞浆：丰富，呈灰蓝色或火焰胞浆：丰富，呈灰蓝色或火焰胞浆：丰富，呈灰蓝色或火焰(huyn)(huyn)(huyn)(huyn)状不透明，常状不透明，常状不透明，常状不透明，常含有泡沫样空泡，偶有少量嗜天青颗粒。含有泡沫样空泡

10、，偶有少量嗜天青颗粒。含有泡沫样空泡，偶有少量嗜天青颗粒。含有泡沫样空泡，偶有少量嗜天青颗粒。n n有些瘤细胞含红色粗大的包涵体有些瘤细胞含红色粗大的包涵体有些瘤细胞含红色粗大的包涵体有些瘤细胞含红色粗大的包涵体(Russel(Russel(Russel(Russel小体小体小体小体)、大量、大量、大量、大量空泡空泡空泡空泡(桑椹细胞桑椹细胞桑椹细胞桑椹细胞)及排列似葡萄状的浅蓝色空泡及排列似葡萄状的浅蓝色空泡及排列似葡萄状的浅蓝色空泡及排列似葡萄状的浅蓝色空泡(葡萄状葡萄状葡萄状葡萄状细胞细胞细胞细胞)。第11页/共87页第十二页，共87页。异常异常(ychng)浆细胞浆细胞-骨髓骨髓瘤细胞

11、瘤细胞第12页/共87页第十三页，共87页。异常异常(ychng)浆细胞浆细胞-骨髓骨髓瘤细胞瘤细胞第13页/共87页第十四页，共87页。骨髓瘤细胞骨髓瘤细胞(xbo)第14页/共87页第十五页，共87页。骨髓瘤细胞骨髓瘤细胞(xbo)第15页/共87页第十六页，共87页。M蛋白蛋白(dnbi)检查检查n n高球蛋白血症是本病重要特点高球蛋白血症是本病重要特点之一。之一。n n病人血清蛋白电泳出现病人血清蛋白电泳出现(chxin)(chxin)一异常浓而密集的单一异常浓而密集的单峰突起的免疫球蛋白峰，峰突起的免疫球蛋白峰，11%11%单单独出现独出现(chxin)(chxin)轻链，轻链，1%

12、1%无无M M蛋白（不分泌型）。蛋白（不分泌型）。n n70708080病人作尿蛋白电泳，病人作尿蛋白电泳，也可发现也可发现“M”“M”蛋白和轻链蛋白和轻链、（B-JB-J蛋白）蛋白）。n n单一免疫球蛋白类型占优势，单一免疫球蛋白类型占优势，IgGIgG、IgAIgA、IgDIgD、IgEIgE、轻链、轻链、。第16页/共87页第十七页，共87页。第17页/共87页第十八页，共87页。第18页/共87页第十九页，共87页。4骨骼骨骼(gg)破坏证据检查破坏证据检查n n弥漫性骨质疏松弥漫性骨质疏松n n溶骨破坏溶骨破坏(phui)(phui)：CaCan n病理性骨折病理性骨折第19页/共8

13、7页第二十页，共87页。二、巨球蛋白血症二、巨球蛋白血症n nPrimary MacroglobulinemiaPrimary Macroglobulinemian nB B淋巴淋巴-浆细胞恶性增生性疾病，浆细胞恶性增生性疾病，分泌大量分泌大量IgMIgM。n n血清蛋白电泳上出现一个典型血清蛋白电泳上出现一个典型的的M M蛋白峰，经免疫电泳或免疫蛋白峰，经免疫电泳或免疫固定法证明为固定法证明为IgMIgM，1010120g/L120g/L，可确诊本病。，可确诊本病。n n本病许多临床表现都是由于在本病许多临床表现都是由于在血浆血浆(xujing)(xujing)中运行的大量中运行的大量高分子

14、巨球蛋白而引起的。高分子巨球蛋白而引起的。第20页/共87页第二十一页，共87页。1.血象血象(xuxing)n n中度贫血中度贫血(pnxu)(pnxu)，显著的红，显著的红细胞串钱状形成和血沉很高是细胞串钱状形成和血沉很高是其典型的表现。其典型的表现。n n白细胞正常或减少，淋巴细胞白细胞正常或减少，淋巴细胞相对增多，可有少量浆细胞样相对增多，可有少量浆细胞样淋巴细胞（淋巴细胞（550l09/L50l09/L），有一定），有一定数量数量(shling)(shling)的原始和幼稚细的原始和幼稚细胞。胞。n n原发疾病好转或解除后，类白原发疾病好转或解除后，类白反应消失。反应消失。n n排除

15、白血病、排除白血病、MDSMDS第65页/共87页第六十六页，共87页。类白反应类白反应(fnyng)的类的类型型（1 1 1 1）中性粒细胞型）中性粒细胞型）中性粒细胞型）中性粒细胞型粒细胞显著增多，粒细胞显著增多，粒细胞显著增多，粒细胞显著增多，WBC50l09/LWBC50l09/LWBC50l09/LWBC50l09/L，可伴有中幼粒、早幼粒、甚至原粒，可伴有中幼粒、早幼粒、甚至原粒，可伴有中幼粒、早幼粒、甚至原粒，可伴有中幼粒、早幼粒、甚至原粒细胞出现。细胞出现。细胞出现。细胞出现。中性粒细胞常见毒性改变，如中毒性颗粒、核固缩、空泡等。中性粒细胞常见毒性改变，如中毒性颗粒、核固缩、空

16、泡等。中性粒细胞常见毒性改变，如中毒性颗粒、核固缩、空泡等。中性粒细胞常见毒性改变，如中毒性颗粒、核固缩、空泡等。NAPNAPNAPNAP积分显著增高，积分显著增高，积分显著增高，积分显著增高，PhPhPhPh染色体阴性。染色体阴性。染色体阴性。染色体阴性。见于急性化脓性感染、恶性肿瘤骨髓转移、有机农药或见于急性化脓性感染、恶性肿瘤骨髓转移、有机农药或见于急性化脓性感染、恶性肿瘤骨髓转移、有机农药或见于急性化脓性感染、恶性肿瘤骨髓转移、有机农药或COCOCOCO中毒、急性溶中毒、急性溶中毒、急性溶中毒、急性溶血或出血、严重血或出血、严重血或出血、严重血或出血、严重(ynzhng)(ynzhng

17、)(ynzhng)(ynzhng)外伤或大面积烧伤等外伤或大面积烧伤等外伤或大面积烧伤等外伤或大面积烧伤等第66页/共87页第六十七页，共87页。中性中性(zhngxng)粒细胞型类白粒细胞型类白反应反应第67页/共87页第六十八页，共87页。2.淋巴细胞型淋巴细胞型n nWBCWBCWBCWBC：明显增多：明显增多：明显增多：明显增多(zn(zn(zn(zn du)du)du)du)（2020202030l09/L30l09/L30l09/L30l09/L），），），），n n分类淋巴细胞分类淋巴细胞分类淋巴细胞分类淋巴细胞40404040，多为，多为，多为，多为成熟淋巴细胞，可见幼淋、成熟

18、淋巴细胞，可见幼淋、成熟淋巴细胞，可见幼淋、成熟淋巴细胞，可见幼淋、异淋。异淋。异淋。异淋。n n见于病毒感染如传单、百日见于病毒感染如传单、百日见于病毒感染如传单、百日见于病毒感染如传单、百日咳、水痘、风疹等咳、水痘、风疹等咳、水痘、风疹等咳、水痘、风疹等第68页/共87页第六十九页，共87页。3.单核细胞型单核细胞型n nWBC30l09/LWBC30l09/LWBC30l09/LWBC30l09/L，单核细，单核细，单核细，单核细胞胞胞胞30303030，偶见幼单细胞，偶见幼单细胞，偶见幼单细胞，偶见幼单细胞n n见于见于见于见于(jiny)(jiny)(jiny)(jiny)粟粒性结核

19、、粟粒性结核、粟粒性结核、粟粒性结核、感染性心内膜炎、细菌性感染性心内膜炎、细菌性感染性心内膜炎、细菌性感染性心内膜炎、细菌性痢疾、斑疹伤寒、风湿病痢疾、斑疹伤寒、风湿病痢疾、斑疹伤寒、风湿病痢疾、斑疹伤寒、风湿病等等等等 第69页/共87页第七十页，共87页。4.嗜酸性嗜酸性(sun xn)粒细胞型粒细胞型n nWBC20l09/LWBC20l09/LWBC20l09/LWBC20l09/L，嗜酸，嗜酸，嗜酸，嗜酸性性性性(sun xn)(sun xn)(sun xn)(sun xn)粒细胞粒细胞粒细胞粒细胞显著增多（显著增多（显著增多（显著增多（20202020），），），），均为成熟细胞

20、均为成熟细胞均为成熟细胞均为成熟细胞n n见于寄生虫病、过敏见于寄生虫病、过敏见于寄生虫病、过敏见于寄生虫病、过敏性疾病等性疾病等性疾病等性疾病等第70页/共87页第七十一页，共87页。四、传染性单核细胞增多四、传染性单核细胞增多(zn(zn du)du)症症【概述】【概述】infectious mononucleosis，IM，传单传单EB病毒急性感染引起的单核病毒急性感染引起的单核-巨巨噬细胞系统噬细胞系统(xtng)增生型疾病增生型疾病【病原】【病原】EB病毒病毒【表现】【表现】不规则发热、咽峡炎、淋巴结肿不规则发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大大、肝脾肿大第71页/共87页第七十二页，

21、共87页。血象血象(xuxing)n n1.WBC1.WBC大多大多20l09/L20l09/L以下以下(yxi)(yxi)，高可达（，高可达（30306060）l09/Ll09/L，少数降低。，少数降低。n n2.2.淋巴细胞占淋巴细胞占60607070，并伴，并伴有异型淋巴细胞，病程的有异型淋巴细胞，病程的7 71010天达高峰，大多超过天达高峰，大多超过2020。第72页/共87页第七十三页，共87页。异型淋巴细胞异型淋巴细胞n n型：泡沫型或浆细胞型型：泡沫型或浆细胞型型：泡沫型或浆细胞型型：泡沫型或浆细胞型n n型：不规则型或单核细胞样型：不规则型或单核细胞样型：不规则型或单核细胞样

22、型：不规则型或单核细胞样型型型型n n型：幼稚型或幼淋巴细胞样型：幼稚型或幼淋巴细胞样型：幼稚型或幼淋巴细胞样型：幼稚型或幼淋巴细胞样型型型型n n【骨髓【骨髓【骨髓【骨髓(su)(su)(su)(su)】n n无特异性改变，异型淋巴细胞无特异性改变，异型淋巴细胞无特异性改变，异型淋巴细胞无特异性改变，异型淋巴细胞少于外周血少于外周血少于外周血少于外周血n n绝大多数绝大多数绝大多数绝大多数T T T T淋巴细胞，少数淋巴细胞，少数淋巴细胞，少数淋巴细胞，少数B B B B淋淋淋淋巴细胞巴细胞巴细胞巴细胞第73页/共87页第七十四页，共87页。型：不规则型或单核细胞型型：不规则型或单核细胞型第

23、74页/共87页第七十五页，共87页。型异型淋巴细胞型异型淋巴细胞第75页/共87页第七十六页，共87页。五、脾功能五、脾功能五、脾功能五、脾功能(gngnng)(gngnng)(gngnng)(gngnng)亢进亢进亢进亢进n nHypersplenism,Hypersplenism,脾亢脾亢n n指各种不同疾病引起脾肿大和血指各种不同疾病引起脾肿大和血细胞减少细胞减少(jinsho)(jinsho)的综合征的综合征n n临床表现：脾大、贫血、感染、临床表现：脾大、贫血、感染、出血出血【临床特点】脾大一种或多种血细胞(xbo)减少骨髓造血细胞(xbo)相应增生脾切除后血象正常或接近正常，症状

24、缓解51铬标记红细胞(xbo)后做体表放射性测定，发现脾区体表放射性比率大于肝脏23倍第76页/共87页第七十七页，共87页。n n【病因】原发、继发【病因】原发、继发n n【发病机制】【发病机制】n n （1 1）过分阻留吞噬）过分阻留吞噬(tnsh)(tnsh)学说学说n n （2 2）体液学说）体液学说n n （3 3）免疫学说）免疫学说n n （4 4）稀释学说）稀释学说第77页/共87页第七十八页，共87页。血象血象(xuxing)与髓象与髓象n n【血象】【血象】n n 1.1.全血细胞减少或至少一系减全血细胞减少或至少一系减少少n n 2.2.正细胞性或小细胞性贫血，正细胞性或小

25、细胞性贫血，RetRet增高（红细胞生存期缩短）增高（红细胞生存期缩短）n n【髓象】【髓象】n n 1.1.增生象增生象:骨髓造血骨髓造血(zo xu)(zo xu)细胞增生，增生活跃或明显活跃细胞增生，增生活跃或明显活跃n n 2.2.易见粒系、巨核细胞系成熟易见粒系、巨核细胞系成熟障碍障碍第78页/共87页第七十九页，共87页。脾功能脾功能(gngnng)亢进亢进第79页/共87页第八十页，共87页。六、类脂质沉积六、类脂质沉积(chnj)病病n n概述概述概述概述n nLipoid storage diseaseLipoid storage disease：常染色体隐性遗传的：常染色体

26、隐性遗传的：常染色体隐性遗传的：常染色体隐性遗传的类脂代谢紊乱性疾病。类脂代谢紊乱性疾病。类脂代谢紊乱性疾病。类脂代谢紊乱性疾病。n n类脂质水解受障碍，沉积于巨噬细胞内，细胞类脂质水解受障碍，沉积于巨噬细胞内，细胞类脂质水解受障碍，沉积于巨噬细胞内，细胞类脂质水解受障碍，沉积于巨噬细胞内，细胞逐渐膨大。逐渐膨大。逐渐膨大。逐渐膨大。n n胞浆内储存胞浆内储存胞浆内储存胞浆内储存(ch(ch cn)cn)着丰富的未经正常处理的着丰富的未经正常处理的着丰富的未经正常处理的着丰富的未经正常处理的代谢产物。代谢产物。代谢产物。代谢产物。第80页/共87页第八十一页，共87页。1.戈谢病戈谢病n n戈

27、谢病戈谢病(Gaucher disease)(Gaucher disease)葡葡萄糖脑苷脂病：萄糖脑苷脂病：n n葡萄糖苷脂酶缺乏或减少，单葡萄糖苷脂酶缺乏或减少，单核核-巨噬细胞内积聚巨噬细胞内积聚(jj)(jj)着大着大量葡萄糖脑苷脂量葡萄糖脑苷脂【临床特点】贫血、肝脾肿大或中枢神经系统症状(zhngzhung)骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检找到较多戈谢细胞白细胞中-葡萄糖脑苷脂酶的活性减低第81页/共87页第八十二页，共87页。戈谢细胞戈谢细胞(xbo)n n胞体大，直径胞体大，直径胞体大，直径胞体大，直径20202020100um100um100um100um。n n胞核小，胞核小，胞

28、核小，胞核小，1 1 1 13 3 3 3个，偏位，圆形、个，偏位，圆形、个，偏位，圆形、个，偏位，圆形、椭圆形或不规则形，染色质粗糙椭圆形或不规则形，染色质粗糙椭圆形或不规则形，染色质粗糙椭圆形或不规则形，染色质粗糙(cco)(cco)(cco)(cco)，偶见核仁。，偶见核仁。，偶见核仁。，偶见核仁。n n胞质丰富，淡蓝色，含许多起皱胞质丰富，淡蓝色，含许多起皱胞质丰富，淡蓝色，含许多起皱胞质丰富，淡蓝色，含许多起皱的波纹状纤维样物质，排列如蜘的波纹状纤维样物质，排列如蜘的波纹状纤维样物质，排列如蜘的波纹状纤维样物质，排列如蜘蛛网状或洋葱皮样。蛛网状或洋葱皮样。蛛网状或洋葱皮样。蛛网状或洋

29、葱皮样。n n【电镜】葡萄糖脑苷脂【电镜】葡萄糖脑苷脂【电镜】葡萄糖脑苷脂【电镜】葡萄糖脑苷脂n n【组织化学染色】【组织化学染色】【组织化学染色】【组织化学染色】n nPASPASPASPAS、ACPACPACPACP、SBBSBBSBBSBB：阳性或强阳性：阳性或强阳性：阳性或强阳性：阳性或强阳性n nPOX POX POX POX、NAPNAPNAPNAP：阴性：阴性：阴性：阴性第82页/共87页第八十三页，共87页。2.尼曼尼曼-匹克病匹克病n n尼曼尼曼-匹克病匹克病(Niemann-Pick(Niemann-Pick diseasedisease，NPD)NPD)鞘磷脂病：鞘磷脂病

30、：n n缺乏神经鞘磷酯酶导致单核缺乏神经鞘磷酯酶导致单核-巨巨噬细胞中鞘磷脂和胆固醇积聚；噬细胞中鞘磷脂和胆固醇积聚；或其他基因缺陷导致细胞内或其他基因缺陷导致细胞内LDLLDL胆固醇转运障碍胆固醇转运障碍(zhng i)(zhng i)致致胆固醇贮积胆固醇贮积【临床特点(tdin)】贫血、肝脾肿大骨髓、肝、脾或淋巴结活检找到成堆的泡沫细胞第83页/共87页第八十四页，共87页。尼曼尼曼-匹克细胞匹克细胞(xbo)n n胞体巨大，直径胞体巨大，直径胞体巨大，直径胞体巨大，直径(zhjng)20(zhjng)20(zhjng)20(zhjng)2090m90m90m90m，呈圆形、椭圆形。，呈圆

31、形、椭圆形。，呈圆形、椭圆形。，呈圆形、椭圆形。n n胞核小，胞核小，胞核小，胞核小，l l l l2 2 2 2个，圆形、椭圆，偏个，圆形、椭圆，偏个，圆形、椭圆，偏个，圆形、椭圆，偏位。位。位。位。n n胞质：丰富，充满泡沫状浅蓝色。胞质：丰富，充满泡沫状浅蓝色。胞质：丰富，充满泡沫状浅蓝色。胞质：丰富，充满泡沫状浅蓝色。n n 有的充满大小均匀、透明的脂滴，有的充满大小均匀、透明的脂滴，有的充满大小均匀、透明的脂滴，有的充满大小均匀、透明的脂滴，形如桑椹状。有的则脂滴不明显，形如桑椹状。有的则脂滴不明显，形如桑椹状。有的则脂滴不明显，形如桑椹状。有的则脂滴不明显，而呈泡沫状或蜂窝状。而呈

32、泡沫状或蜂窝状。而呈泡沫状或蜂窝状。而呈泡沫状或蜂窝状。n n【组织化学染色】【组织化学染色】【组织化学染色】【组织化学染色】n nPASPASPASPAS：空泡壁呈弱阳性，空泡中心为：空泡壁呈弱阳性，空泡中心为：空泡壁呈弱阳性，空泡中心为：空泡壁呈弱阳性，空泡中心为阴性阴性阴性阴性n nACPACPACPACP、NAPNAPNAPNAP、POXPOXPOXPOX：阴性：阴性：阴性：阴性第84页/共87页第八十五页，共87页。3.海蓝海蓝(hi ln)组织细胞增多组织细胞增多n nSea-blue histiocytosis Sea-blue histiocytosis Sea-blue histiocytosis Sea-blue histiocytosis syndromesyndromesyndromesyndromen n骨髓骨髓骨髓骨髓(su)(su)(su)(su)、肝、脾等、肝、脾等、肝、脾等、肝、脾等器官海蓝组织细胞细胞浸器官海蓝组织细胞细胞浸器官海蓝组织细胞细胞浸器官海蓝组织细胞细胞浸润润润润n n一种不典型的脂质贮积症一种不典型的脂质贮积症一种不典型的脂质贮积症一种不典型的脂质贮积症n n神经鞘磷酯酶活性降低神经鞘磷酯酶活性降低神经鞘磷酯酶活性降低神经鞘磷酯酶活性降低第85页/共87页第八十六页，共87页。