2022女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识(最全版).docx
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1、2022女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识(最全版)摘要我国近年对女性生殖器官畸形的临床诊治以及相关问题的研究逐 步深入,对此类发育异常的临床特点有了更全面的认识,亟须对临床 实践及学术交流中一局部既往未斟明确的概念进行更准确地阐释和 统一。基于2015年中华医学会妇产科学分会发布的关于女性生殖 器官畸形统一命名和定义的中国专家共识,结合国内外文献及国内 诊治经验,对一局部女性生殖器官畸形进行命名和定义的修订及补充。 其中着重进行增订的包括MRKH综合征、阴道斜隔综合征的新分型、 残角子宫分型、Robert子宫以及子宫附腔。随着我国近年对女性生殖器官畸形临床诊治的重视,以及对相关问
2、题研究的深入,对此类发育异常的临床特点有了更全面的认识,亟须对 其中一局部既往未斟明确的概念进行更准确地阐释和统一。基于2015 年中华医学会妇产科学分会发布的关于女性生殖器官畸形统一命名和 定义的中国专家共识【I,结合国内外文献及国内诊治经验2-3, 对一局部女性生殖器官畸形进行命名和定义的修订及补充。一子宫纵隔、子宫纵膈、子宫中隔推荐使用:子宫纵隔(septate uterus ) o理由:膈特指膈肌,是分隔胸腔与腹腔的膜状肌肉。在古文字 中,小篆肉和月的写法极其相近,因此在用作偏旁时就都写成口型:复杂型。除子宫、阴道发育异常外,伴有泌尿系统、骨骼系 统、心血管、听觉或视觉系统发育畸形,其
3、中以泌尿系统及骨骼系统发 育异常最为多见。假设同时合并副中肾管、泌尿系统、颈胸段体节发育异常者称为副中 肾管-肾脏-颈胸段体节综合征(MURCS综合征)。2 .阴道斜隔综合征(oblique vaginal septum syndrome ,OVSS ): 是指双子宫、双子宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性 畸形,多伴闭锁阴道侧的泌尿系统畸形,以肾缺如多见。1922年,由Purslow首先提出,之后综合多位专家的名字命名为 HWWS 综合征(即 Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome )。国 内,由北京协和医院于1985年首次提出阴道斜隔综合征这一名称,
4、 简明形象,便于记忆和应用。迄今为止,国内多数文献已应用阴道斜隔综合征”这个名称。阴 道斜隔综合征分为以下4种类型* 。见图io。图I。阴道斜隔综合征分型图示I型一一无孔斜隔型:一侧阴道下段闭锁,隔后的子宫与外界及对 侧子宫完全隔离,两子宫间和两阴道间无通道,宫腔及阴道上段隔腔内 均有积血。n型一一有孔斜隔型:一侧阴道下段闭锁,但隔上有1个直径数毫 米的小孔,隔后子宫也与对侧子宫隔绝,宫腔及阴道上段局部积血可通 过小孔滴出,但流出不畅。m型一无孔斜隔合并子宫颈屡管型:一侧阴道下段闭锁,在两侧 子宫颈管之间或隔后阴道腔与对侧子宫颈管之间有一小瘦管,有隔一侧 的积血可通过该瘦管从另一侧子宫颈排出,
5、但流出不畅。IV型一一子宫颈闭锁型:闭锁侧子宫颈发育不良,其下方的阴道斜 隔隔后腔窄小无积血,但也可无此隔后腔。3 .阴道闭锁(vaginal atresia ):特指具有发育良好的子宫合并部 分或完全性阴道闭锁畸形,伴或不伴子宫颈发育异常。此类患者通常有 功能正常的子宫内膜。国际上分为两型:(1 )阴道下段闭锁,对应北京协和医院分型法 为I型,有发育正常的阴道上端、子宫颈及子宫体,子宫内膜有功能; (2 )阴道完全闭锁,对应北京协和医院分型法为II型,多合并子宫颈 发育异常,子宫体发育正常或虽有畸形但内膜有功能。见图11。推荐 使用北京协和医院分型法(I型、口型),便于临床诊断和交流。i型n
6、型图u阴道闭锁分型图示九小阴唇融合小阴唇融合(synechia vulva , labia fusion )主要表现为青春期月 经正常来潮,但发现经血和尿液自同一孔道流出,常被误认为是周期 性血尿。融合的小阴唇遮蔽尿道口和阴道外口的程度可不同,分为完 全性和局部性,完全或局部遮蔽尿道口和阴道外口 ;偶伴有泌尿系统感 染、输尿管扩张、肾积水,青春期后可伴阴道或宫腔积血、盆腔包块。 查体见会阴开口与正常肛门开口之间被覆1层会阴皮肤组织,阴道前 庭和尿道、阴道开口被其掩盖。见图12。妇科检查可及正常子宫、子 宫颈及双侧附件,较少合并其他副中肾管发育异常。完全性局部性图12小阴醉融合图示了 月。肝、胆
7、、肺、脾等均为人体较大的器官。而隔是取隔 膜分隔之意。英文为septate,为分隔之意。应废除子 宫中隔。二阻道横隔、阴道横膈及阴道纵隔、阴道纵膈推荐使用:阻道横隔(transverse vaginal septum ),阴道纵隔 (longitudinal vaginal septum ) o理由:隔是取隔膜分隔之意。三始基子宫、幼稚子宫始基子宫(rudimentary uterus ):双侧副中肾管(即苗勒管)融 合后不久即停止发育,子宫极小,多数无宫腔或为一实体肌性子宫;无 子宫内膜。应废除偶见始基子宫有宫腔和内膜”此用语。幼稚子宫 (hypoplastic uterus , infan
8、tile uterus ):双侧副中肾管融合形成子 宫后停止发育所致,有子宫内膜。四弓形子宫、鞍状子宫及双角子宫、残角子宫1 .弓形子宫(arcuate uterus ):因其在子宫输卵管造影中宫底呈 较宽的马鞍形凹陷。过去又称“鞍状子宫。应废除鞍状子宫。但 弓形子宫的定义尚有争议,2013年及2016年的欧洲人类生殖与胚胎 学会(ESHRE )及欧洲妇科内镜学会(ESGE )分类【小中已无此命名,各文献中的常见定义为:子宫外形基本正常,宫底外形无切迹,宫腔底 部内膜呈弧形内凹,内凹深度一般90。见图1。9090图1弓形r宫图小02 .弓形子宫与纵隔子宫(septate uterus )的鉴别
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