《风湿病概述》PPT课件.ppt

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1、风湿病概述 风湿科 王宏智风湿病的概念n风湿性疾病（rheumatic diseases）是指凡累及到骨、关节及其周围软组织，如肌肉、肌腱、滑囊、筋膜等的一组疾病。除关节病变外，常有其他多个器官受累的表现，部分患者可出现关节功能丧失和脏器功能衰竭。n风湿病种类繁多、病人群巨大。n表1 风湿性疾病的范畴和分类结缔组织病n非器官特异性自身免疫病；n以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础n病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统；n同一疾病在不同的患者临床谱和预后差异很大；n对肾上腺糖皮质激素有一定的反应；n其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，故过去多用“5D”描述其预后；n早期诊断、

2、早期合理治疗能使患者得到好的预后。发病机制易感者易感者各种环各种环境因素境因素病原体病原体免免疫疫耐耐受受性性减减弱弱Th免疫异常T T细胞和细胞和NKNK细胞功能失调，细胞功能失调，B B细胞持续活化细胞持续活化多种致病性自身抗体多种致病性自身抗体致病性免疫复合物致病性免疫复合物细胞和组织损伤细胞和组织损伤异己异己CD4CTL自身自身抗体抗体直接直接杀伤杀伤炎症炎症因因子子巡警、片警检察扩兵、招警察造武器消灭异己病理病名靶器官病变炎症性非炎症性OA关节软骨退化变性SSc皮下胶原纤维组织增生RA滑膜炎AS附着点炎SS灶性淋巴细胞侵润、柱状上皮细胞炎DM/PM肌炎SLE小血管炎SV不同大小的动脉

3、、静脉炎GOUT关节腔化学性炎症正确诊断的基本要求n病史及体格检查n特异性的临床表现n特异性辅助检查风湿病较为常见的临床症状表现风湿病较为常见的临床症状表现发热：有高热起病，也有长期低热发热：有高热起病，也有长期低热疼痛：关节、肌肉肿痛，四肢、颈肩、腰背、足跟痛等疼痛：关节、肌肉肿痛，四肢、颈肩、腰背、足跟痛等皮皮肤肤症症状状：皮皮疹疹、光光敏敏感感、口口腔腔、外外阴阴溃溃疡疡、眼眼部部症症状状、网网状状青青紫紫、皮肤溃疡等皮肤溃疡等晨僵：是指患者清晨醒后关节的发僵和发紧感，活动后多可改善晨僵：是指患者清晨醒后关节的发僵和发紧感，活动后多可改善雷雷诺诺现现象象:指指（趾趾）端端遇遇冷冷或或情情

4、绪绪激激动动时时出出现现发发白白，然然后后发发紫紫、发发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破肌肉无力肌肉无力常见关节炎的关节特点关节RAASOAGOUTSLE起病缓缓缓急不定首发PIP、MCP腕膝髋踝膝腰DIP拇趾不定疼痛性质持续性、休息后加重炎性腰背痛活动后加重痛剧烈、夜间重不定肿胀性质软组织软组织骨性肿胀红肿热痛不定畸形后期常见后期常见后期常见少见偶见演变对称性多关节炎、逐渐加重间歇性加重缓慢加重，可有急性发作反复发作不定骶髂关节炎/脊柱炎偶有有腰椎增生、唇样变无无常见CTD的特异性临床表现疾病特异性表现SLE蝶形红斑、多器官

5、受累SS眼干、口干、多发龋齿PM肌无力、上眼睑红肿、Gottron疹，颈部呈V型充血SScRP、指端皮肤肿胀、硬化WG鞍鼻、肺迁移性侵润影或空洞BD口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应大动脉炎无脉常用实验室检查n一般性检查n特异性检查关节液和关节镜检查自身抗体测定nANAnRFnANCAnACL n抗角蛋白抗体谱n补体n病理影像学检查nX线nCTn超声nMRIn血管造影 结节性多动脉炎（血管造影）：选择性肠系膜上动脉血管造影显示尺寸与形结节性多动脉炎（血管造影）：选择性肠系膜上动脉血管造影显示尺寸与形 状不一的多状不一的多处囊状动脉瘤。注意血管管腔的不规则性，常伴狭窄及扩张。处囊状动脉瘤。注意血管管腔

6、的不规则性，常伴狭窄及扩张。结节性多动脉炎，结节性多动脉炎，动脉造影示：左动脉造影示：左侧锁骨下动脉及侧锁骨下动脉及双侧椎动脉增粗，双侧椎动脉增粗，血管瘤形成（箭血管瘤形成（箭头所指）。头所指）。手手 正常骨关节正常骨关节骨关节炎骨关节炎磨损的关节软骨磨损的关节软骨骨与骨直接摩擦，骨与骨直接摩擦，形成疼痛与炎症形成疼痛与炎症 正常关节及关节软骨正常关节及关节软骨软骨下骨关节软骨滑膜关节囊OAOA关节软骨退变过程关节软骨退变过程 OAOA关节改变（早期退行性变）关节改变（早期退行性变）关节软骨表面纤毛变早期基质分子网络受损（水分增加，蛋白多糖减少）浅表撕裂关节面粗糙，间隙变窄 已经改变的透明软骨

7、的表面可见小的切线的撕裂。深层的垂直方向的撕裂也已出现，微纤化也在快速发展中。可见软骨细胞的团聚。OAOA关节改变（进展期退行性变）关节改变（进展期退行性变）关节软骨表面纤毛变早期基质分子网络受损（水分增加，蛋白多糖减少）浅表撕裂关节面粗糙，间隙变窄软骨下骨硬化明显纤毛变的软骨脱落撕裂到软骨下骨酶降解，关节软骨变薄反应性滑膜炎骨赘软骨缺失，关节间隙变窄 OAOA关节改变（终末期退行性变）关节改变（终末期退行性变）软骨下骨暴露软骨下软骨软骨下囊性变软骨下硬化关节囊纤维化关节软骨缺失（骨面暴露）v可见髁间、股骨可见髁间、股骨髁的表面及髌骨髁的表面及髌骨有大面积关节软有大面积关节软骨的侵蚀。关节骨的

8、侵蚀。关节软骨的损害在内软骨的损害在内侧髁更为广泛。侧髁更为广泛。滑膜异常游离。滑膜异常游离。IIII级软骨损伤级软骨损伤v关节镜所见：软骨纤维化 IIII级软骨损伤级软骨损伤v关节镜所见：软骨纤维化 IIIIII级骨关节炎软骨损伤级骨关节炎软骨损伤v关节镜所见：软骨重度纤维化、呈蟹肉样改变 IVIV级骨关节炎软骨损伤级骨关节炎软骨损伤v关节镜所见:髌骨软骨下骨质裸露 膝膝 正常正常 第一跖趾关节骨质第一跖趾关节骨质增生，形成骨性肥增生，形成骨性肥大，大，指稍呈外翻。指稍呈外翻。无骨质破坏及尿酸无骨质破坏及尿酸结晶等，可与痛风结晶等，可与痛风引起的第一跖趾关引起的第一跖趾关节损害相鉴别。节损害

9、相鉴别。v颈椎斜位片示第颈椎斜位片示第4、5、6椎体前椎体前面之上下缘骨质面之上下缘骨质增生，以下缘增增生，以下缘增生明显，有骨赘生明显，有骨赘形成，相应椎间形成，相应椎间孔变形，颈椎曲孔变形，颈椎曲度变直。度变直。v颈椎侧位片示颈颈椎侧位片示颈椎曲度变直，颈椎曲度变直，颈4、5、6、7各各椎体前上、下缘椎体前上、下缘均有不同程度的均有不同程度的骨赘形成。骨赘形成。v颈颈4前下缘、第前下缘、第5、6、7椎体前上下缘均可见椎体前上下缘均可见明显的骨质增生，形成钩状。明显的骨质增生，形成钩状。v斜位片示颈椎曲度变直，颈斜位片示颈椎曲度变直，颈5、6椎体前缘骨椎体前缘骨质增生，骨赘形成。颈质增生，骨

10、赘形成。颈46椎小关节错位，椎小关节错位，椎间孔明显狭窄。椎间孔明显狭窄。v颈椎颈椎T1加权加权矢状位片示第矢状位片示第5、6椎体向椎体向后滑脱，轻度后滑脱，轻度压迫椎管内的压迫椎管内的脊髓。脊髓。v椎体边椎体边缘骨赘缘骨赘形成，形成，椎间隙椎间隙狭窄。狭窄。v腰椎正位腰椎正位片示腰片示腰25椎体唇刺椎体唇刺样增生，样增生，腰第腰第4、5椎间隙变椎间隙变窄，腰椎窄，腰椎向左侧弯。向左侧弯。v腰椎侧位腰椎侧位片示第片示第3、4、5腰腰椎前上缘椎前上缘唇样增生，唇样增生，腰腰4、5前前缘有明显缘有明显骨赘形成。骨赘形成。v几个椎体几个椎体均有不同均有不同程度的骨程度的骨赘形成赘形成（箭头所（箭头所

11、指处）。指处）。v此为一此为一65岁男岁男性患者，可见性患者，可见椎间盘呈黄色，椎间盘呈黄色，髓核有退行性髓核有退行性改变。改变。v骨关节炎：矢状位病理切片示上面的椎间盘骨关节炎：矢状位病理切片示上面的椎间盘缘轻度骨赘形成和下面的椎间盘缘重度骨赘缘轻度骨赘形成和下面的椎间盘缘重度骨赘形成。椎间盘的纤维环部分向前及侧面填充形成。椎间盘的纤维环部分向前及侧面填充于骨赘之间的空隙。于骨赘之间的空隙。v大体病理标本显示椎体中央区域可见椎间盘样物质进入软骨下骨，形大体病理标本显示椎体中央区域可见椎间盘样物质进入软骨下骨，形成明显的椎间盘体疝，称为施莫尔结节。成明显的椎间盘体疝，称为施莫尔结节。v腰椎侧位

12、片显示结节压迫相邻的椎体，一条硬化带将结节与正常骨质区分开，其压迹腰椎侧位片显示结节压迫相邻的椎体，一条硬化带将结节与正常骨质区分开，其压迹边缘光滑而整齐。在这种情况下，此硬化的边缘可作为阻止椎间盘样物质继续侵袭的边缘光滑而整齐。在这种情况下，此硬化的边缘可作为阻止椎间盘样物质继续侵袭的一道屏障。施莫尔结节通常与朔伊尔曼病一道屏障。施莫尔结节通常与朔伊尔曼病(脊柱骨软骨病脊柱骨软骨病)、骨质减少、退行性关节病、骨质减少、退行性关节病相关。相关。治疗n患者管理与患者教育nNSAIDsn肾上腺糖皮质激素n改善病情抗风湿药（DMARD）n各器官的支持性治疗n辅助性治疗：IVIG血浆置换血浆免疫吸附间充质干细胞移植n外科治疗光明前景n治疗理念的改变n治疗手段的改善n预后的改善