胸外科医师晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告（一例纵隔滑膜肉瘤）.docx

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1、胸外科晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*曰一例纵隔滑膜肉瘤病例分析患者女性，52岁。因“胸闷、气短2月余，活动后 加重，伴有左侧背部疼痛”就诊。患者入院后体格检查未 发现阳性体征。胸部CT平扫显示纵隔左旁一不均质巨大 软组织密度肿块，与邻近肺组织边界不清，最大截面约 12. 7 cmX8. 4 cm,宽基底与纵隔相连，病灶内可见斑 片状略高密度灶及不规则低密度区，增强扫描病灶不均质 明显强化，不规则低密度区无强化，邻近骨质未见明显破 坏征象，左肺部分组织压迫性不张，纵隔内可见肿大淋巴 结显示（图1）。图1纵隔左侧见不均质

2、巨大软组织肿块影，其内见片 状低密度坏死区，边界欠清；图2, 3增强扫描病灶呈不 均质明显强化，其内低密度坏死区无强化；临近肺组织受 压呈不张改变手术及病理所见：左胸后外侧切口行胸腔探查，肿瘤 位于左上纵隔，大小约20 cmX 16 cmX 15 cm,质韧, 侵及左肺上叶和下叶，无明显边界，肿瘤很难完整切除, 最终行纵隔肿瘤+左全肺切除术。术后病理检查示(纵隔) 梭形细胞肉瘤，浸润左肺组织；免疫组织化学：Vimentin、 Bel-阳性，CD34、S100阴性，支持为滑膜肉瘤。纵隔淋 巴结两枚，其中一枚为肉瘤结节。讨论：滑膜肉瘤最好发于四肢关节附近的软组织内，亦可发 生于头颈部、腹部、胸部及

3、纵隔等少见部位，发病人群多 为1540岁的青少年及成人。2013年WHO将滑膜肉瘤 (synovial sarcoma)归为不确定分化的恶性软组织肿 瘤，目前多认为滑膜肉瘤起源于具有上皮分化潜能的多能 间叶细胞，而与滑膜组织无关。纵隔滑膜肉瘤仅占全部滑膜肉瘤的1.4%,男性较女 性多见。据Suster等的报道肿瘤多位于前纵隔，临床表 现多无特异性，大多表现为呼吸困难、咳嗽及胸背痛等， 与本例症状相似。肿瘤组织的免疫生物学和细胞遗传学对 疾病的诊断具有十分重要的作用。肿瘤细胞的Vimentin. EMA和Bel-蛋白往往呈阳性 表达，而CD34和S100蛋白表达阴性。同时90%以上的滑 膜肉瘤存

4、在染色体易位t (X, 18) (pH. 2；qll. 2),从 而形成了 SYT-SSX的融合基因。本例患者虽未行肿瘤的遗传学检查，但肿瘤免疫组化的特异性蛋白染色结果支持该 病的诊断。纵隔滑膜肉瘤影像学检查大多表现为纵隔内边界清 楚的软组织肿块，突向肺野，当肿瘤体积较大时，其内可 发生出血、囊变及坏死，增强扫描肿块呈均质或不均质强 化3。但也有少数病例表现为边界不清楚，这可能与肿 瘤的浸润程度有关。肿瘤内可以出现钙化，但较少见，而 在四肢软组织滑膜肉瘤中钙化的出现率约为30%,且是其 特征性的表现，这是两者的不同之处。一般认为钙化提示肿瘤恶性程度低、分化程度高，这 与病理学上纵隔滑膜肉瘤较四

5、肢软组织内的恶性程度高 相一致。本例滑膜肉瘤的上述影像学表现与文献报道的常 见表现一致。由于滑膜肉瘤的主要转移方式是血行转移而 很少淋巴结转移，因此通常不会伴有纵隔及肺门淋巴结肿 大，而本例中发现肿大淋巴结并证实为转移，笔者认为是 与其恶性程度较高有关。纵隔滑膜肉瘤的影像学表现没有显著的特异性，需要 与其他纵隔肿瘤相鉴别，如孤立性纤维性肿瘤、恶性间皮 瘤、恶性神经源性肿瘤如恶性神经鞘瘤及其他纵隔肉瘤等。 孤立性纤维性肿瘤的特征性影像学表现是增强扫描肿瘤 周围及其内可见迂曲血管影，又因富含纤维成分而具有延 迟强化的特点，因此本例可将此病排除。恶性间皮瘤多有 石棉吸入史且其单发病变少见，本例亦不作考虑。而对于 恶性神经鞘瘤及其他纵隔肉瘤等，本例无法鉴别，最终诊 断需要依靠病理及免疫组化。总之，当影像学检查发现边界清楚或不清楚的纵隔软 组织肿块，其内可见出血、囊变及坏死，增强呈不均质明 显强化时，当用纵隔常见肿瘤的影像学特点不能完全解释 时，我们应想到滑膜肉瘤的可能，并将其鉴别诊断之一。