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1、普外科晋升副主任(主任)医师病例分析专题报告单位:姓名:现任专业技术职务:申报专业 技术职务:年 月日第1页共0页后第1天,患者神志清楚,复查颅脑CT提示颅内无明显出血,缺 损颅骨重建可(图4)。图3手术过樗/定头部;(即以彩切口切开颈 枕部皮肤.见肿端侵及皮卜里一个外牛电肿块乂C)术中以蛆织 的分块减去肿物.康初,切囱苍白色,比用笈少;Q)电肿播G源于 送枕交界区.清除附近被肿喃破坏的性育4金桁,昌帆.就衾腕 腰密怪.号虑肿朝侵及硬陋服图4术后影像(A)/l脑CT,便内无明显出.饿损0分正世可增强:机骨占位切求术后,未见肿崎复发,枕骨原发性骨肉瘤病例分析2病理结果提示:瘤细胞弥漫分布,异型性
2、中等,可见骨母细胞 样瘤细胞成骨现象以及硬脑膜侵犯情况(图5),免疫组化为:CK (-),Vimentin ( + ) , EMA ( + ) , CD99 ( - ) , PHH (-),第10页共17页Ki67 ( 1% ) , Desmin ( - ) , S100 ( -) , NSE ( -) , SOX-lOO(一)。患者术后1周出院。术后6个月 随访,患者未述不适, 已行三期化疗,具体方案为多柔比星30mg ( dl、d4、d7 ) +顺钳50mg(dl-d3),当前于肿瘤科行辅助放疗,复查MRI增强未见肿瘤复发。田S组织啃理孕检查(HE.X200) (A)集化胶嬴纤维间见肿与坛
3、秋弥漫分布冲等绢舱侵及凌脑膜2 .讨论骨肉瘤起源于间充质干细胞,其特征是肿瘤细胞直接形成类骨 质组织或未成熟骨。骨肉瘤好发于长骨干甑端,发生于颅骨很少见,仅占颅骨肿瘤的1%2% ,且主要位于上颌骨。骨肉瘤有青春期和 50岁以后两个发病高峰期,而老年发病人群常继发于其他骨性疾病如佩吉特氏病或受到过放射的骨骼。本例骨肉瘤发生在枕骨,相对 罕见,且患者既往无其他疾病史。颅骨骨肉瘤因解剖位置的差异, 患者可表现为头痛、视力障碍、眼球突出和颅神经麻痹等病症,而 较少向颅内开展,但容易发生肺转移。第11页共17页本例患者骨肉瘤位于枕骨,早期并无明显病症,为延误诊治因 素之一,后期出现阵发性头痛,考虑为肿物
4、增大压迫脑组织所致, 且后期肿瘤生长迅速,造成局部侵犯严重,附近骨质破坏,进而肿 瘤浸润邻近脑膜,但并未转移至全身其他部位。在组织病理学上, 颅骨骨肉瘤可分为成骨型、成软骨型、成纤维型、毛细血管扩张型。 我们病例为成骨型,此类型典型镜下特征可见大量明显间变、有丝 分裂相的骨样组织,瘤内血管丰富,汇合成窦状。大局部骨肉瘤影像学特点都较典型,CT表现为不规那么的骨质破 坏区,新生骨组成粗大骨刺呈光芒状侵入周围软组织中,其内 见散在钙化灶。MRI表现为病灶呈膨胀性,边界不清。T1WI为低 信号或非均匀信号强度,T2WI为高信号影或者非均匀信号强度。 增强后往往不均匀强化。目前,正电子发射断层扫描(P
5、ET-CT )在临床上已广泛应用, 对于骨肉瘤等恶性肿瘤的分期及评估有无其他部位转移具有十分重 要的诊断价值。本病例中T1WI、T2WI均呈低信号,磁共振表现不 典型,翻阅大量文献均未见报道此类骨肉瘤T2WI呈低信号情况, 仔细阅读病理切片发现镜下大量硬化胶原纤维,可能为该病例MRI 不典型的潜在解释。临床上,在非典型骨肉瘤诊断中,应仔细阅片,结合多影像学 特点得出综合诊断。另外必不可少的是详细的病史采集以及查体。 颅骨骨肉瘤的治疗往往较棘手,目前多数治疗方案为手术切除联合第12页共17页化疗(多柔比星和顺钳,以及联合或不联合甲氨蝶岭)0我们考虑 到本例患者肿瘤位置位于枕骨,完整切除可能性大,
6、术前评估肿瘤 血供丰富,开颅前介入栓塞肿瘤供血动脉,减少了术中出血。相关文献表示,脑膜受累的患者一般需要在术中切除硬脑膜并 进行脑膜修补术,本例患者临近脑膜受累严重,我们切除临近硬脑 膜,同时术中发现肿瘤与窦汇及左侧横窦粘连紧密,在安全前提下 清除肿瘤组织,并结扎左侧横窦,修补缺损硬脑膜。尽管目前骨肉 瘤治疗为手术联合化疗的综合治疗模式,但有学者提出化疗并没有 降低全身复发风险,而术后放疗显著降低了局部复发风险。该患者在随访期间已行3次多柔比星30mg ( dl、d4、d7 ) + 顺笆50mg (dl-d3)联合化疗,与文献报道一致,复查MRI增 强未见复发征象,拟进一步行放射治疗。综上所述
7、,颅骨肉瘤是一 种罕见的骨肉瘤,缺乏特征性的临床病症和体征,早期容易忽视病 情并贻误诊治。了解骨肉瘤影像学变异特征,结合病症和体征,尽 早诊断,及时治疗。治疗上以手术切除为主,充分的术前评估以及 准备对于安全和尽可能全切除肿瘤非常重要,同时必要时行放化疗 也是重要环节。肝癌椎管内硬脊膜外转移1例1 .病例资料男,43岁,因胸背部持续性刺痛2个月加重10d,伴双 下肢无力、麻木逐渐加重、大小便功能障碍5d入院。既往第13页共17页 肺结核病史20年,乙型病毒性肝炎病史10年。入院前10d 当地县医院肺部CT检查示双肺上叶、右肺下叶陈旧性结核; 胸8椎体水平椎管内异常稍高密度影。入院时体格检查:第
8、7、8胸椎棘突及椎旁压痛、叩击 痛,双下肢肌力。级,肌张力降低;脐平面以下皮肤痛、温 觉减退。入院后胸椎MRI检查示:胸7、8椎体水平椎管内 硬脊膜外大小约3. 5cmX3. 0cmX2. 0cm等T1、稍长T2信号 影(图1A、IB),增强扫描呈较均匀明显强化,边界欠清,部 分延伸至胸78左侧椎间孔并侵蚀局部骨质,相应水平脊髓 明显受压前移(图IC、1D),胸3、8、9椎体内见斑片状等 TL等T2信号影(图1A、1B),增强扫描呈较均匀明显强化(图 10 o术前诊断:胸7、8椎体水平椎管内硬脊膜外占位性病 变,考虑恶性可能。第14页共17页图1AD.术前MRI,可见胸7、8椎体水平椎管内硬脊
9、膜 外大小约3. 5cmX3. 0cmX2. 0cm等T1、稍长T2信号影,增 强扫描呈较均匀明显强化,边界欠清,局部延伸至胸78左 侧椎间孔并侵蚀局部骨质,相应水平脊髓明显受压前移;术前门冬氨酸氨基转移酶65. 4U/L,丙氨酸氨基转移酶 96. 1U/L,乙肝外表抗原阳性。全麻下行后正中入路椎管内 占位切除术。超声骨刀整块翻开椎板后,见灰褐色肿瘤位于 胸7、8椎体椎管内硬脊膜外并有局部沿左侧椎间孔侵及椎 管外,脊髓明显受压被推向右前方。肿瘤血供丰富,质地中 等,边界欠清。术中行神经电生理监测,显微镜下整块切除 肿瘤及受侵硬脊膜、椎骨。术后病理示:转移性腺癌,结合免疫组化结果考虑肝脏 来源。
10、术后肺部CT及甲状腺超声检查未见原发或转移病灶, 肝胆胰脾CT增强示肝硬化、肝内多发占位性病变,考虑恶 性病变,原发性肝癌可能性大。血清糖链抗原125107. 89U/ml, 甲胎蛋白719.63ng/ml。术后胸背部刺痛感消失,术后1周第15页共17页时双下肢肌力1级,复查胸椎MRI证实肿瘤全切(图IE、1F)。出院后随访3个月,双下肢肌力3级,大小便功能障碍明显 改善,但因家属放弃治疗,于出院后4个月死亡。图IE、F.术后矢状位、轴位增强MRI,可见肿瘤全切2 .讨论原发性肝癌通常经淋巴管向肝门周围的区域淋巴结转 移,通过血行向远处转移,最常见的转移部位依次是肺、肾 上腺、局部淋巴结和骨骼
11、。但以脊髓压迫为首发病症的肝癌 椎管内硬脊膜外转移较少见。其转移的机制可能如下:与脑 转移或肺转移共存,经动脉途径播散;经椎静脉丛播散;经蛛 网膜下腔播散;邻近病灶的直接侵入。本文病例胸椎MRI显 示胸3、8、9椎体内亦存在异常信号影,不排除并存椎体转 移的可能。椎管内肿瘤根据其定位分为三种:硬脊膜外、硬 脊膜内髓外和髓内。但恶性转移通常多见于硬脊膜外。其症 状由肿瘤进行性压迫脊髓及其神经根所致。初期特点为受压 神经后根所支配的区域内出现神经根性疼痛或感觉异常。随 着肿瘤快速生长、侵袭以及瘤周水肿、出血导致病症迅速加第16页共17页 重,短期内即出现脊髓半侧损害综合征或不完全性截瘫并迅 速进展
12、至完全性截瘫。本文病例满足以上临床特点,并存在长期乙型病毒性肝 炎病史,肝功能异常,肝内多发占位且血清甲胎蛋白达 719. 63ng/mlo提示如早期诊治,在神经根性疼痛发生时即 行减压,可防止截瘫发生。本文病例存在肺结核病史,在诊 断时亦需注意与脊柱结核相鉴别。原发性肝癌椎管内转移通 常已是癌症晚期的表现之一,且家属多项选择择放弃治疗,故此 类病人预后较差。但为减轻肝癌转移病人疼痛,提高总生存 期内生活质量,及早发现脊髓压迫病症并给予姑息治疗是必 要的。放疗时因局部正常脊髓需耐受与肿瘤相同的照射剂量, 副作用较大,有加重原有功能障碍的风险。故一旦发现椎管 内转移,应及早行手术以解除肿瘤对脊髓
13、的压迫,挽救脊髓 及神经功能。第17页共0页腹膜后脂肪肉瘤手术治疗病例分析病例资料患者,男,70岁,因上腹部胀痛20余天入院。 20天前无明显诱因出现右侧腰腹部疼痛不适、上腹部胀 痛,偶伴尿痛,无发热,无尿频、尿急,肉眼血尿。在当 地输液治疗(具体不详),效果欠佳。门诊CT检查考虑右 腹膜后肿物。门诊以右腹膜后肿瘤收住院,自发病以 来,大便通畅,饮食一般,睡眠尚可,体重无减轻。专科情况:腹部平软,上腹部压痛,无反跳痛,未触 及包块。肝脾不大,肋下未及,双肾区无叩击痛,右腰腹 部轻微压痛,下腹正中可见长约500px手术疤痕,愈合 良好,移动性浊音阴性,外生殖器未见明显异常。入院后完善腹部增强强化
14、CT示右肾上极处实质内可见类形软组织密度肿块 最大截面约72mmxllOmm ,与下腔静脉、同侧肾静脉分界不清。左肾囊囊肿较前未见 明显变化。腹腔内及腹膜后未见肿大淋巴结。所见骨质结 构及腹壁软组织未见明显异常。考虑腹膜后肿瘤(如图1-3)第2页共17页图1腹部平扫CT示腹膜后肿瘤图2腹部强化动脉期CT示腹膜后肿瘤图3腹部强化静脉期CT示腹膜后肿瘤第3页共17页根据病症、体征及辅助检查,目前诊断为右侧腹膜后 肿瘤。通过影像学检查,考虑右肾及下腔静脉累及,既往 结肠癌手术病史,建议行开放右侧腹膜后肿瘤切除术备右 肾切除术。联系肿瘤、普外、介入、麻醉等多学科会诊。 多学科会诊建议先行手术切除,术后
15、建议阶段性放疗,条 件允许可行基因检测。在全麻下行腹膜后肿瘤切除术+右 肾切除术。术中见肿瘤位于右肾上级,大小约275px ,与 肾紧贴,肿瘤包饶肾动静脉,向上游离至肝下缘,向下至 肾下级。手术顺利。术后给予抗炎、补液营养对症支持治 疗,观察引流管引流,切口换药。病理示符合去分化脂肪 肉瘤,肿瘤大小14xllxl75px ,累及肾实质。输尿管断 端及肾门处血管均未查见肿瘤组织。免疫组化: Vimentin(+) ,S100 散在(+) ,CK(-) ZCD1O(-) ,Bcl-2(-), CD34(-) , Desmin(-) , SMA(-) , CD117(-) , Dog-l(-), S
16、yn(-) , CgA ( - ) , Ki67阳性率约30%o术后患者病情 稳定,恢复情况可,术后2周出院。1月后至肿瘤科阶段 性放疗。术后每隔三月定期来院随访,随访期间屡次复查 腹部CT未见肿瘤复发及转移。目前随访1年半。分析、总结L腹膜后脂肪肉瘤的多学科诊治探讨第4页共17页腹膜后脂肪肉瘤源于腹膜后间叶组织的恶性肿瘤,起 病隐匿,生长迅速,常累及周围脏器、血管,手术切除范 围大。多中心起源的特征,导致易复发。笔者认为,对于 该病治疗需发挥多学科诊治模式。即以外科手术切除为主, 放化疗、靶向治疗等方式相结合的多学科协作。该类肿瘤 发现时常体积巨大,处于处于腹膜后腔,位置深,手术切 除首选传
17、统开放手术。对于明确周围脏器累及的,扩大区 域切除,可降低局部复发率。手术入路选择以左、右侧的 侧腹壁入路,充分游离肿瘤周边的脏器、血管及组织。原 那么上不建议术中送快速病理。放疗适合于围手术期各个阶 段。主要以术前、术后为主。术前肿瘤体积巨大,与周围 脏器关系密切的,放疗可缩小肿瘤体积,降低手术难度, 降低局部复发;对于考虑手术无法切除的肿瘤,可行穿刺 明确病理。术后放疗,目前仅对病理类型为去分化型、粘 液型敏感,术后病理证实属于上述类型的可术后放疗。化 疗对于该类型肿瘤总体缓解率约1/3而且由于副反响大, 不推荐常规应用化疗。靶向药物治疗作为治疗的新手段, 主要以帕嘤帕尼,安罗替尼为主,主
18、要机制为抑制肿瘤血 管生成和抗肿瘤作用。随着基因检测技术提升,生物免疫 治疗的出现,使得多学科诊疗模式更加全面,详细,患者 更加受益。2 .围手术期如何准备第5页共17页对于这类腹膜后肿瘤来说,术前需要影像学检查评估 肿瘤与周围血管、脏器的关系,建议常规行强化CT ;备 足悬浮红细胞及血浆,尤其对于RH阴性血型的患者,血 型检查常规;既往高血压病史或血压波动大的患者,均需 按嗜铭细胞瘤准备;术中泌尿外科、普外科、血管外科、 麻醉科等多学科协作,密切配合;假设术中考虑囊性淋巴管 瘤,尽可能保证完整性,一旦出现囊液外渗,层次处理困 难,增加手术难度。术后观察腹部体征及引流管引流,积 极抗炎、补液营
19、养支持治疗。3 .局部肿瘤复发如何处理该类型肿瘤复杂病理类型,多中心起源特征使得其易 复发,5年内近一半左右的复发率,预后差。治疗原那么与 首发肿瘤一致即在手术适应症范围内和确保安全的前提 下,尽可能在符合安全切缘标准的情况下彻底切除肿瘤。 当然手术切除难度、风险,多脏器切除的可能性大大增加, 复发概率明显提高,影响患者的总的生存期、生活质量。 目前认为局部肿瘤复发,肿瘤体积250px且没有造成周 围脏器压迫或结构功能障碍的可以观察等待,定期复查; 反之,建议再次手术切除。即使不能完整切除,尽可能多 的切除,到达最大程度减瘤,可提高患者生存率。4 .总结第6页共17页腹膜后肿瘤种类复杂多样,恶
20、性居多,约占80% , 以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌和恶性淋巴 瘤居多,其中多数侵袭性不强,易原位复发而很少转移。 早期一般无明显临床病症,常不能及时发现,随着疾病进 展,后期出现消化不适,腰腹部胀痛不适。因此建议早期 发现,早期治疗。本例患者,腹膜后脂肪肉瘤,恶性程度 高,易复发及转移,手术完整切除肿瘤及右肾,腹膜后脂 肪组织,术后联系肿瘤科行阶段性放疗,定期随访至关重 要。枕骨原发性骨肉瘤病例分析T骨肉瘤是骨肿瘤中最常见的原发性恶性肿瘤,儿童及青少年发 病率高,易转移。主要病症表现为关节疼痛、肿胀、活动受限和病 理性骨折等。骨肉瘤好发于四肢长骨干甑端,发生于颅骨的原发性 骨肉瘤
21、十分罕见。骨肉瘤的治疗主要包括手术治疗、放射治疗、辅 助化疗和免疫治疗等。本中心2020年4月收治的1例颅骨原发性 骨肉瘤,现报告如下。1.临床资料患者,男,31岁枕骨肿物渐进性增大伴阵发性疼痛1年入院。 检查:神志清,步态正常,四肢肌力及肌张力正常。枕部皮肤隆起, 肿物大小约7cmx8cm,边界清,触诊质硬,与周围组织粘连紧密,第7页共17页 不可推动,无压痛。枕部、颈部及锁骨上淋巴结未触及肿大。血常 规、肝功能、肾功能及凝血功能未见明显异常。颅脑CT提示枕骨后下部骨质破坏局部可见一巨大软组织影, 其密度不均匀,见散在点状、结节状钙化影。MRI提示枕骨后下部 可见一巨大软组织影,T1WI.
22、T2WI均呈低信号,下缘与寰椎后弓 分界不清,增强扫描可见明显不均匀强化,双侧小脑幕增厚且强化 明显(图1 )。图1术前影像候*CT骨皮(A):枕骨后下部骨炭破坏.局部可见一 A大软组织影.内见敢在点状、结节状再+及性强 MRi( BCD):枕骨后下都可见一 A大软组织影TMI、TMI均呈低信号.下缘与衰椎后弓分界不清.增强扫描司甫同小28小脑禽增厚且强化明显PET-CT结果提示枕骨后下部可见混杂高密度为主的外突性肿 块影,最大横截面积61mmx54mmx84mm ,密度不均,CT值范 围约54348HU ,可见成骨样、破骨样结构影及枕骨骨质破坏。 示踪剂摄取沿着肿块边缘呈不规那么环形增高,氟
23、代脱氧葡萄穗FDG ) 代谢增高。全身其他区域未见转移灶(图2)。第8页共17页图2术舸PET-CT成像(A)枕骨后下部可见混杂离密度为主的外突性肿块影最大横截血枳611榜充型fH.CT值范围约54-M8HU .可见成骨柞、破骨样结构影及枕骨骨质破坏。示踪剂将取沿有肿块边缘呈不规那么环膨增高,卜丫】但悝与心.、/,上身 显像未见全身转移/象,术前讨论考虑到患者为青年男性,颅骨肿物增长较快,肿物继 续生长会对脑干、小脑等组织产生压迫病症。分析影像结果发现该 肿瘤血供丰富侵袭范围较广 者完整切除肿物预计术中出血量大。 我们于介入手术室先行脑血管造影术,明确肿瘤供血血管主要为右 枕动脉分支,同时左枕动脉及双侧椎动脉颈段肌支也参与供血,对 右枕动脉及其分支进行栓塞,见肿瘤供血显著减少,返回手术室完 整切除颅骨肿瘤。手术采用俯卧位,通过Mayfield固定头部,设计切口为 形。术中见肿瘤侵及皮下,呈一个外生型包块,以组织剪从外向内 逐步切除肿瘤,过程中见肿瘤内部呈苍白色,出血较少。到达骨膜 外层面,可见肿瘤起源于寰枕交界区,附近枕骨及寰椎骨质留存较 少,完全清除肿瘤及剩余骨质后,见肿瘤累及硬脑膜,剪除受累硬 脑膜,清除窦汇及左侧横窦内肿瘤组织,结扎左侧横窦后,人工硬 脑膜修补缺损,以钛板修复颅骨,严密缝合各层组织(图3)。术第9页共17页
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