出凝血疾病的实验室诊断.docx

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1、出凝血疾病的实验室诊断止血和血栓是一门新兴的边缘学科，近10年来，取得了很大的 进展，临床各科几乎无一不步及止血一血栓问题，除了对出血性疾 病的筛选与确诊外，还用于对各种血栓性疾病与血栓前检查和预测, 易拴症的评价，DIC的实验诊断以及对各种抗凝治疗患者的用药指 导和预后估计等。例如，内科领域中由于肝细胞损害造成肝脏的广 泛出血，心脑血管疾病的血栓形成严重的心肌梗塞；由于妊娠高血 压综合症引起多发性血栓形成等等。异常出血和血栓形成是外科手 术中常见的并发症，异常出血在外科手术中的发生率为0.054%, 而在心脏手术中那么高达12%,严重时可导致手术失败，病人伤残， 甚至死亡，必须引起高度重视。

2、总之，在血液病、糖尿病、高血脂 血症、心脑血管病、心胸外科手术治疗等领域的研究，诊断与治疗 方面，止血与血栓检验无一不具有重要意义。当前，有关凝血，抗凝及纤溶的检验，在临床实验室越来越普 及，检验工程也越来越多。下面就有关试验给予简单介绍。一、凝血局部 (一)凝血酶原时间(PT)和预防等方面具有重要意义。业已证明其应用范围不仅在于血液病、 心血管和手术病人，而且还广泛应用于老年病科、神经内科、脑外 科、内分泌科、肾内科、呼吸内科及ICU等病人，其临床应用广泛 性和重要性也越来越为人们所注视。进行有关因子的检测，将会收 获甚厚，我科对出凝血疾病实验室的开展以及各种因子包括细胞因 于的检测旨在与临

3、床一起研究，服务于临床，必将能得到临床各科 的支持和配合，淘汰落后不正确的方法，推荐新的技术和方法，改 变观念，跟上现代医疗开展的需要，这就是我们努力的方向和工作 要求，综上所述，集我们学习的体会，介绍给读者，旨在抛砖引玉， 多点进行研究和探讨，鉴于目前我科可以开展的工程除常规检测PT、 APTT、TT、FIB.外还可以检测各种凝血因子，蛋白C、蛋白AT HI 等，请临床各科能及时与我们联系（门诊北三楼检科出凝血疾病实验 室硕卫星、吴茅等同志），我们将携手共研，服务于病人和自然科学。功用：i. pt延长见于先天性口、v、vn、x缺乏症和低（无） 纤维蛋白原血症；获得性见于肝脏疾病、DIC、原发

4、性纤溶症、维生 素K缺乏症等，是监察口服抗凝治疗作为口服抗凝药的可靠指标。2 . PT缩短见于先天性因子V增多症，长期口服避孕药，血栓 前状态和血栓性疾病等。（二）纤维蛋白原（FIB）临床上主要用于先天性纤维蛋白原异常，弥漫性血管内凝血和 严重肝脏疾病，以观察纤维蛋白原减少程度，在糖尿病、心脑血管 病、烧伤、手术后和某些急性传染病，血浆纤维蛋白耗可能增高， 血浆凝固性有增强的倾向。功用：1.监察凝血功能，用于手术前和血栓的溶拴，抗凝治疗。3 .诊断局部缺血心脏疾病的危险性。4 .预防血栓形成（独立因素）。5 .肿瘤病人的化疗。（三）活化局部凝血活酶时间（APTT）功用：1.手术前检查内源性途径

5、凝血因子-vm、ix、x、xl6 .检查是否存在某因子有特殊抑制物。7 .是肝素治疗（监测肝素的首选指标），凝血因子治疗以及检测狼疮抗凝物的主要手段。（四）凝血酶时间（TT） 肝素或类肝素物质增多（如肝素治疗中，SLE和肝脏疾病等），AT-HI活性增高，血中FDP增高（DIC）；低纤维蛋白原病和异常纤维蛋 白原血症时TT延长。功用：1.监察纤维蛋白形成过程。8 .推测纤维蛋白原的浓度（质、量）。9 .检查凝血抑制物是否存在（如肝素、AT-DI等）。10 检查纤维蛋白分解物是否存在。（五）凝血因子（Factor）口、v、vn、x、ix、xi、Xu因子等，可测定单一因子的缺乏 和缺乏程度.用于先天

6、性或获得性因子缺乏疾病的检查。具体介绍如下： 因子vin：活性增高：见于剧烈运动后，妊娠中后期，应激状态，静脉血栓形成，肺部疾患，妊高症，外科大手术后等。活性减低：见于血友病A,血管性血友病其降低程度不如血友 病A明显，DIC时也减少。因子IX：增高：见于高凝状态和血栓栓塞疾病，如静脉血栓形成，肺栓 塞，妊高症，手术后，口服避孕药，心瓣膜手术，糖尿病伴血管病 变等。减低:见于血友病Bo因子XU：增高：见于外科大手术后，深静脉血栓形成，肾病综合症等。减低：见于遗传性因子XK缺乏症，获得性见于肝硬化，重症 肝炎，DIC等。因子IX：减低：见于先天性因子30缺乏症或固子XI分子结构异常。因子口：增高

7、：见于高凝状态和血栓栓塞性疾病，如DIC高凝血期，深 静脉血栓形成，妊娠后期及妊娠高血压综合症，肺拴塞，外科大手 术等。减低：见于先天性或获得性凝血酶原缺乏症，后者见于维生素K缺乏症，严重肝病，某些药物中毒以及DIC等。因子V：增高:见于先天性因子V增多症，高凝状态和血栓栓塞疾病。减低：见于先天性及获得性因子v缺乏症，后者见于DIC,肝 脏病，大手术后，肾功能不全，白血病，恶性肿瘤及骨髓增生症等。因子vn：增高：见于高凝状态和血栓栓塞性疾病，如深静脉血栓形成， 血栓性静脉炎，肺栓塞，外科大手术后，DIC高凝血期，妊娠后朗 及妊高症等，因子忱是除纤维蛋白原浓度升高之外容易导致心、脑 血管血栓性疾

8、病的又一高危因素。减低：见于先天性和获得性因子vn缺乏症，后者发生于肝脏疾 病，DIC,维生素K缺乏症，恶性肿瘤，骨髓增生症等。因子X：增高：见于血栓前或高凝状态和血栓栓塞性疾病，如静脉血栓 形成，妊娠中后期，肾小球病变，糖尿病，口服避孕药等。减低：见于先天性和获得性因子X缺乏症，后者见于维生素K 缺乏症，肝脏疾病.DIC,恶性肿瘤，原发性的继发性淀粉佯变等。二、抗凝局部（一）肝素（HEP）生理性抗凝物质，是一种酸性粘多糖，正常血浆含量极少，但 具有权强的抗凝作用，主要表现在抗凝血酶原作用，抗Xa、IXa、 XDao阻止血小板释放ADP、PF3,阻止血小板聚集，有增强肝素辅 因子功能和促进纤溶

9、作用，从而阻止和延缓纤维蛋白的形成。意义:用于肝素治疗前后的监测。（二）抗凝血酶一 in（AT-in）最重要的一种生理性抗凝物质，AT-m是肝脏合成的一种单链糖 蛋白，属于n2球蛋白，是一种多功能的丝氨酸蛋白酶抑制物，与肝 素可形成复合物，灭活已经活化的凝血因子，如Wa、IXa、Xa、XL XUa和凝血酶等，从而阻止血液凝固，AT-m的抗凝作用占血浆总抗 凝活性的50-70%,肝素可使其抗凝活性增强1000倍。意义：AT-III活性减低见于先天性与获得性ATHI缺乏，见于肝 脏疾病，外科手术后.DIC及血栓前期和血栓性疾病；AT-III增高 见于血友病，口服抗凝剂，应用黄体酮等。（三）蛋白C（

10、PC）蛋白C为两条肽链组成的蛋白质，分子量62000,肝脏中合成， 为维生素K依赖性因子.PC是一种丝氨酸蛋白的酶原，被血管内表 面凝血酶及血栓调节蛋白结合成的复合物激活PCI-APC灭活Villa,Va,激活纤溶酶原，占全身抗凝活力的20%30%。意义：PC减少见于DIC,成人型呼吸窘迫综合症，肝功能不全，手术后及口服双香豆素抗凝剂等；PC增高见于冠心病、糖尿病、肾 病综合症、妊娠后期等血栓性疾病。)蛋白S(PS)单链糖蛋白，由肝脏产生的维生意K依赖因子，分子量69000-84000,促进PC灭活Va, Villa因子，对补体激活起调节作用。ps作为pc的辅因子，对V8, vn有灭活作用，先

11、天性ps缺陷 者常伴发严重深静脉血栓，获得性ps降低见于肝脏功能障碍，口服 双香豆素抗凝药物等。(五)活化蛋白C抵抗性试验(APC-R)活化蛋白抵抗系V因子发生突变，致使APC失去了分解Va的 功能，因而发生血栓形成临床上常用此试验来判断某些持发性血栓 病人是否由于APC具有抵抗性而引发的血栓。(六)狼疮抗凝物(LA)是一种与血栓形成，血小板减少和周期性流产相关的免疫球蛋 白。是在某些病理情况下产生的，此种物质属于IgG或18M,可抑 制因子XUa和Xa,干扰基于磷脂的凝血试验，包括PT和APTT,在这些试验中狼疮抗凝物起抑制作用，APTT是过筛这种抗凝物质的最 常用试验。狼疮抗凝物质存在，见

12、于系统性红斑狼疮（SLE）,自发性流产， 多发性血栓形成和血小板减少症等。三、纤溶局部（一）D二聚体（D-DIMER）D二聚体是交联纤维蛋白的特异性降解产物，只有在血栓形 成后才会在血浆中增高。所以它是诊断血栓形成的重要分子标志物, 如果交联纤维蛋白已经形成（提示已发生血液凝固），那么就会形成 一种独特的FDP片断，就是DDimer,它的存在确定纤维蛋白形成， 并且在不断地被分解，还可分解纤维蛋白原形成FDP,叫做纤维蛋 白原降解产物，所以FDP有两种不同的来源，而D-Dimer对DIC 诊断的特异性要强于FDP检测。DIC时，血浆D-二聚体明显升高，呈阳性反响，是诊断DIC的 重要依据。D-

13、二聚体在原发性纤溶症时正常，继发性纤溶亢进那么显 著增高，是二者鉴别的重要指标，此外，各型白血病、急性心肌梗 死、脑血管疾病、肺脏疾病、外科手术等均可见血浆D-二聚体水平 增高。（二）PLG（纤溶酶原） 增高：表示纤溶活性低下，见于血栓前状态或血栓性疾病。减低：表示纤溶活性增强，见于原发性与继发性纤溶亢进（DIC）, 先天性溶酶原缺乏症等。（三）a-2-APL（a-2-抗纤溶酶）由肝细胞合成的单链糖蛋白，是纤溶酶的主要抑制物。意义：增高见于：1.动、静脉血栓形成.恶性肿瘤（如前列腺癌）2 .急性心肌梗塞减少见于：1.先天性缺乏症3 .肝病. DIC4 .溶栓治疗（四）（PAL）纤溶酶原激活抑制物增高：见于血栓前状态或血栓性疾病减低：见于原发性和继发性纤溶性凝血和纤溶有关的因子检测，是近几年来临床极其关注的内容,在诊断疾病，治疗尤其是重危病人的抢救成功以及疾病程度的判断