吉兰巴雷综合征最新版课件.ppt

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1、吉吉兰巴雷巴雷综合征的急救与合征的急救与护理理-燕儿燕儿实用文档大大纲n n概述概述n n病因与病因与发病机制病机制n n临床表床表现n n辅助助检查n n治治疗要点要点n n护理措施理措施实用文档吉吉兰巴雷巴雷综合征合征n n急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP），格林巴利综合征（Guillain-Barresyndrome），现在统一术语为吉吉兰巴雷巴雷综合征合征,是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经，迅速进展大多数可恢复的运动性神经病，可发生两性任何年龄，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏

2、季为多，本病如本病如经过及及时适当的治适当的治疗，大多数，大多数可恢复。可恢复。实用文档病因及病因及发病机制病机制n n病因及发病机制不明，可发生与感染性疾病、疫苗接种或外科感染处理后，可能为一种迟发性自身免疫性疾病，病理与发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病，其免疫致病因子可能为存在于病人血液中的抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子等。实用文档临床表床表现n诱因与前因与前驱症状症状 n发病形式及首病形式及首发症状症状 n受累神受累神经n症状与体征症状与体征实用文档诱 因因 与与 前前 驱 症症 状状 上呼吸道感染、肠道感染、疫苗接种、外科手术、淋巴系统的恶性肿瘤、妊娠实用文

3、档发病形式及首病形式及首发症状症状n n1、80患者以急性发病n n2、20呈亚急性发病n n3、大多数患者以双下肢无力为首发症状n n4、少数患者可有不典型表现n n5、多为一次性发病，个别可反复发病实用文档受累神受累神经n n1、以运动神经纤维受累为最常见n n2、伴有不同程度的感觉神经纤维受累n n3、还可伴有自主神经纤维受累n n4、个别可伴有轻度的脊髓受累n n5、60患者为单纯的脊神经受累n n6、35为脑神经与脊神经同时受累n n7、5%仅以单纯的多脑神经麻痹实用文档症症状状与与体体征征运运动障碍障碍感感觉障碍障碍脑神神经麻痹麻痹自主神自主神经障碍障碍腱反射与病理反射腱反射与病理

4、反射呼吸麻痹呼吸麻痹实用文档运运动障碍障碍n n：首发症状常为四肢对称性无力，部分病人表现为双下肢无力，急性或亚急性起病，常在12d内达到高峰而致四肢迟缓性瘫痪、腱反射减低或消失、病理反射阴性。实用文档感感觉障碍障碍n n70的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感觉减退，下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有肌肉压痛。但是，少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性AIDP。实用文档脑神神经麻痹麻痹n n50患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。以面神经为

5、最多见，其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。成人以双侧面神经受损，儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。实用文档腱反射与病理反射腱反射与病理反射肢体腱反射减退或消，这是本病重要体征，其其严重程度与肢体无力程重程度与肢体无力程度呈相关性度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。呼吸麻痹呼吸麻痹严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹，表现咳咳嗽嗽无无力力，呼呼吸吸困困难。发绀等实用文档辅助助检查脑脑脊液脊液脊液脊液检查检查n n典型的典型的脑脑脊

6、液改脊液改变为细变为细胞胞数正常，而蛋白数正常，而蛋白质质明明显显增增高（高（为为神神经经根的广泛炎症根的广泛炎症反反应应），称蛋白），称蛋白-细细胞分离胞分离现现象，此象，此为为本病的重要特本病的重要特点，通常在病后第三周最点，通常在病后第三周最明明显显。电电生理生理生理生理检查检查n n可可发现发现运运动动及感及感觉觉神神经传经传导导速度减慢；速度减慢；ECGECG可有可有窦窦性心性心动过动过速和速和T T波改波改变变。实用文档诊断要点断要点n n1、急性或亚急性起病，病前有感染史或疫苗史n n2、四肢对称性迟缓性瘫痪，手套袜子型感觉障碍，伴脑神经受累或呼吸麻痹症状。n n3、脑脊液蛋白-

7、细胞分离现象实用文档治治疗要点要点n n本病一旦确本病一旦确诊应诊应及及时进时进行抗免疫治行抗免疫治疗疗，阻止或，阻止或减减轻轻病情病情进进展，以利于展，以利于恢复；如出恢复；如出现现呼吸肌麻呼吸肌麻痹痹应应及及时进时进行气管切开，行气管切开，保持呼吸道通保持呼吸道通畅畅；病情；病情稳稳定后定后积积极极进进行早期患行早期患肢功能肢功能锻炼锻炼，最大限度，最大限度减少后减少后遗遗症症症症n n免疫球蛋白治免疫球蛋白治免疫球蛋白治免疫球蛋白治疗疗n n血血血血浆浆置置置置换换治治治治疗疗 n n激素治激素治激素治激素治疗疗 n n免疫抑制免疫抑制免疫抑制免疫抑制剂剂治治治治疗疗 n n保持呼吸道通

8、保持呼吸道通保持呼吸道通保持呼吸道通畅畅 n n防治感染防治感染防治感染防治感染 n n加加加加强营强营养养养养 n n神神神神经营经营养治养治养治养治疗疗n n康复治康复治康复治康复治疗疗实用文档治治疗要点要点n n免疫球蛋白治免疫球蛋白治疗：n n早期开始早期开始应应用效果用效果较较好，可迅速改善症状，好，可迅速改善症状，明明显缩显缩短恢复短恢复时间时间n n血血浆置置换治治疗：n n对病情严重者可采用血浆置换，其目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体，以达到减少周围神经炎性破坏作用，有很好的效果。实用文档治治疗要点要点n n激素治激素治疗：n n主要利用其抗炎作用，以控制周主要利用其抗炎作用，以

9、控制周围围神神经经炎性坏死炎性坏死的加重和减的加重和减轻轻炎症区域的水炎症区域的水肿肿，达到防止病情加重利，达到防止病情加重利于康复的目的。我于康复的目的。我们们主主张张一旦确一旦确诊诊，大量，大量应应用糖皮用糖皮质质激素是有效的激素是有效的n n免疫抑制治免疫抑制治疗：n n对对于上述治于上述治疗疗后效果仍后效果仍较较差者，可加用免疫抑制差者，可加用免疫抑制剂剂治治疗疗。常用硫。常用硫唑嘌唑嘌呤呤50mg50mg，每日，每日2 2次，次，连续连续1010天；天；后改后改为为每日每日1 1次，持次，持续应续应用用1 1个月。也可用个月。也可用环环磷磷酰酰胺胺250mg250mg，静脉滴注，隔周

10、，静脉滴注，隔周1 1次，共次，共4 4次。次。应应用此用此类药类药物物治治疗时应疗时应注意血注意血细细胞及肝功能胞及肝功能变变化，必要化，必要时针对时针对性治性治疗疗。实用文档治治疗要点要点n n保持呼吸道通保持呼吸道通畅：n n对对于病情于病情较较重，已重，已经经累及肋累及肋间间神神经经和膈和膈神神经经而引起呼吸肌麻痹者，而引起呼吸肌麻痹者，应积应积极做气管插极做气管插管，而后做气管切开，并管，而后做气管切开，并进进行人工行人工辅辅助呼吸，助呼吸，保持呼吸道通保持呼吸道通畅畅，防止因异物或痰多阻塞而，防止因异物或痰多阻塞而引起窒息。定引起窒息。定时监测时监测血气情况，防止因机械血气情况，防

11、止因机械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。实用文档治治疗要点要点n n防治感染防治感染 n n只要出只要出现现呼吸肌麻痹，呼吸肌麻痹，尤其尤其进进行气管插管或切行气管插管或切开后开后应应用机械呼吸用机械呼吸时时，应应使用抗生素以防止肺使用抗生素以防止肺部感染。必要部感染。必要时时可依可依药药敏敏试验应试验应用抗生素。用抗生素。发发生真菌感染者，生真菌感染者，应应用相用相应应的抗真菌的抗真菌药药物物。n n加加强营养养 n n对对于病情于病情严严重者，尤其重者，尤其出出现现球麻痹、不能主球麻痹、不能主动动进进食者，食者，应应注意加注意加强营强营养。在早期可通养。在早期可通过过大

12、静大静脉脉营营养养输输液，必要液，必要时时留留置胃管置胃管进进行鼻行鼻饲营饲营养，养，或或进进行胃造瘘行胃造瘘术术保保证营证营养养补补充。注意水充。注意水电电解解质质平衡及平衡及维维生素的生素的补补充充实用文档治治疗要点要点n n神神经营养治养治疗n n如大如大剂剂量量B B族族维维生素、生素、胞二磷胆碱、神胞二磷胆碱、神经经生生长长因子、弥可保、神因子、弥可保、神经节经节苷苷酯酯等等n n康复治康复治疗n n卧床期卧床期间应间应加加强护强护理，理，患肢患肢处处于功能位。病情于功能位。病情稳稳定后，定后，应积应积极极进进行患行患肢功能肢功能锻炼锻炼，进进行行专门专门的康复治的康复治疗疗，以最大

13、限，以最大限度恢复肢体功能度恢复肢体功能。实用文档护理理措措施施实用文档一般一般护理理n n1、饮食食护理理协协助助进进食高蛋白、高食高蛋白、高维维生素、高生素、高热热量且易消化的量且易消化的软软食，喂食速度宜慢，食，喂食速度宜慢，未免未免呛呛咳，咳，严严重者重者进进行鼻行鼻饲饲，进进食食时时抬高床抬高床头头3030度，防止窒息度，防止窒息。n n2、预防泌尿感染及便秘的防泌尿感染及便秘的护理理由于由于长长期卧床，床上排便，期卧床，床上排便，进进食、食、饮饮水少，易水少，易诱发诱发尿路感染甚至尿路感染甚至结结石形成。石形成。应应鼓励患者多鼓励患者多饮饮水，使每日尿量达水，使每日尿量达2500m

14、l2500ml左右，一日左右，一日三餐均有新三餐均有新鲜鲜蔬菜、适量的水果，特蔬菜、适量的水果，特别别要多吃粗要多吃粗纤维纤维蔬菜和香蕉。定蔬菜和香蕉。定时时大小便，每日按摩腹部大小便，每日按摩腹部3 34 4次，每次次，每次101015min15min。以。以脐为脐为中心，中心，顺时针顺时针和逆和逆时针时针方向方向环环形按摩，交替形按摩，交替进进行，以促行，以促进肠进肠蠕蠕动动，防止便秘。，防止便秘。n n3、功能康复功能康复训练护理理为为防止患者四肢肌无力而出防止患者四肢肌无力而出现现肌肉僵硬及萎肌肉僵硬及萎缩缩，应应及早做好床上被及早做好床上被动动肢体功能肢体功能锻炼锻炼，与患者及家属共

15、同制定功能，与患者及家属共同制定功能锻炼锻炼的的计计划，划，讲讲解功能康复的意解功能康复的意义义和和锻炼锻炼的方法。首先，患者入院后定的方法。首先，患者入院后定时时按摩肢体，每日按摩肢体，每日2 23 3次，每次次，每次20min20min左右。然后，配以左右。然后，配以针针灸治灸治疗疗，以防止卧床，以防止卧床时间过长导时间过长导致的肌肉萎致的肌肉萎缩缩、关、关节强节强直、粘直、粘连连等。每次留等。每次留针针20min20min左右，左右，1010天天为为一个一个疗疗程，休息程，休息3 3天后再天后再进进行下一个行下一个疗疗程。保程。保证证肢体肢体轻轻度伸展，帮助患者被度伸展，帮助患者被动动运

16、运动动，协协助按摩助按摩肢体，防止肌肉萎肢体，防止肌肉萎缩缩，防止足下垂、爪形手等后，防止足下垂、爪形手等后遗遗症。症。维维持运持运动动功能及正常功能位置。以适功能及正常功能位置。以适应应回回归归家庭及社会的需要。家庭及社会的需要。实用文档呼吸道呼吸道护理理n n1、呼吸机麻痹致缺氧的表呼吸机麻痹致缺氧的表呼吸机麻痹致缺氧的表呼吸机麻痹致缺氧的表现现 ：呼吸呼吸费费力、力、烦烦躁、出躁、出汗、口唇汗、口唇发绀发绀、血氧、血氧饱饱和温度降低，和温度降低，动动脉血氧分脉血氧分压压低于低于70mmHg70mmHgn n2、呼吸道呼吸道护理理重型患者主要危重型患者主要危险险是呼吸肌麻痹，保持呼吸道是呼

17、吸肌麻痹，保持呼吸道通通畅畅极极为为重要。呼吸道重要。呼吸道护护理是理是抢抢救成功的关救成功的关键键。建立床。建立床边边翻身、拍背、吸痰翻身、拍背、吸痰记录记录，。每。每2h2h为为患者翻身叩背患者翻身叩背1 1次，及次，及时时清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同时时抬高抬高床床头头202030cm30cm。n n3、抗感染抗感染护理理切断交叉菌感染是切断交叉菌感染是预预防呼吸道及肺部感染的主防呼吸道及肺部感染的主要要环节环节。n n4、保持室内清保持室内清洁空气流空气流通通。n n5、做好气管切开后的常做好气管切开后的常规护理理 吸痰前后要洗吸痰前后要洗手，手，严严格无菌操作。格无菌操作。n n6、做好口腔做好口腔护理理实用文档用用药护理理心心理理护理理实用文档健健 康康 指指 导一。疾病知一。疾病知识指指导：指导病人及家属掌握本病有关知识及自我护理方法，认识肢体功能锻炼的重要性，减少并发症，如有并发症及时就诊二、生活指二、生活指导：建立健康的生活方式，注意营养均衡，增强体质和机体抵抗力，避免受凉。感冒等实用文档实用文档