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1、帕金森病/震颤麻痹 Parkinson disease第1页/共49页第一页,编辑于星期六:十二点 二十二分。一.概述/简介二.病因和病理三.发病机制四.临床表现五.诊断六.治疗 第2页/共49页第二页,编辑于星期六:十二点 二十二分。一.概述/简介二.病因和病理三.发病机制四.临床表现五.诊断六.治疗 第3页/共49页第三页,编辑于星期六:十二点 二十二分。一 概述/简介 常见于中老年的多因素交互作用引起的缓慢进行性进展的,以“运动迟缓 静止性震颤 肌强直 姿势步态平衡异常”为主要临床表现的,存在多种并发症风险的,左旋多巴治疗有效的但无法治愈的,神经系统变性疾病。是目前世界上最常见的严重运动
2、障碍疾病。第4页/共49页第四页,编辑于星期六:十二点 二十二分。普及对PD认识必要性 忽视 延误及早强占时间!第5页/共49页第五页,编辑于星期六:十二点 二十二分。简单回顾运动的产生 上运动神经元(锥体系)椎体外系统 下运动神经元 小脑系统 (最后通路)骨骼肌运动 第6页/共49页第六页,编辑于星期六:十二点 二十二分。协调运动,调节肌张力第7页/共49页第七页,编辑于星期六:十二点 二十二分。椎体束传导通路 运动?有无锥体外系 运动?合适第8页/共49页第八页,编辑于星期六:十二点 二十二分。一.概述/简介二.病因和病理三.发病机制四.临床表现五.诊断六.治疗 第9页/共49页第九页,编
3、辑于星期六:十二点 二十二分。二 病因和病理1.遗传因素:家族易感性10%2.环境因素:1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶MPTP工农业毒素:杀虫剂 除草剂3.神经系统老化/年龄:黑质DA神经元50%纹状体内DA80%4.其他危险因素:重大精神创伤 头外伤 脑力劳动第10页/共49页第十页,编辑于星期六:十二点 二十二分。5.多因素交互作用:遗传+环境 年龄增长 氧化应激;线粒体功能缺陷;泛素-蛋白酶体异常 (病理)黑质致密部DA神经元大量变性丢失 残留神经元胞浆出现嗜酸性包涵体(路易小体)(生化)纹状体 DA ACh 第11页/共49页第十一页,编辑于星期六:十二点 二十二分。一.概述
4、/简介二.病因和病理三.发病机制四.临床表现五.诊断六.治疗 第12页/共49页第十二页,编辑于星期六:十二点 二十二分。三 发病机制 皮质-基底节-丘脑-皮质 环路 新纹状体-黑质环路第13页/共49页第十三页,编辑于星期六:十二点 二十二分。皮质-基底节-丘脑-皮质 环路 直接通路:+易化间接通路:-抑制第14页/共49页第十四页,编辑于星期六:十二点 二十二分。新纹状体-黑质环路黑质DA:增强直接通路 抑制间接通路 易化大脑皮层发放运 动冲动。黑质DA 运动皮层兴奋性输入 运动皮层发动运动第15页/共49页第十五页,编辑于星期六:十二点 二十二分。一.概述/简介二.病因和病理三.发病机制
5、四.临床表现五.诊断六.治疗 第16页/共49页第十六页,编辑于星期六:十二点 二十二分。四临床表现不对称N字型缓慢进展第17页/共49页第十七页,编辑于星期六:十二点 二十二分。四大运动症状 1 2 3 4 第18页/共49页第十八页,编辑于星期六:十二点 二十二分。四大运动症状 1 2 3 4 第19页/共49页第十九页,编辑于星期六:十二点 二十二分。运动迟缓随意运动:始动困难,减少变慢。(慢 拙)早期:精细动作 晚期:全面动作+肌张力查体:快速重复动作异常 小字征 面具脸 慌张言语第20页/共49页第二十页,编辑于星期六:十二点 二十二分。四大运动症状 1 2 3 4 第21页/共49
6、页第二十一页,编辑于星期六:十二点 二十二分。静止性震颤第22页/共49页第二十二页,编辑于星期六:十二点 二十二分。第23页/共49页第二十三页,编辑于星期六:十二点 二十二分。静止性震颤搓丸样动作:4-6Hz部位:一侧上肢远端开始扩展至四肢第24页/共49页第二十四页,编辑于星期六:十二点 二十二分。四大运动症状 1 2 3 4 第25页/共49页第二十五页,编辑于星期六:十二点 二十二分。肌强直 铅管样强直齿轮样强直屈曲体态/猿猴姿势 头前倾 躯干俯曲 扭头转身困难 四肢路标征 关节痛 椎间盘突出第26页/共49页第二十六页,编辑于星期六:十二点 二十二分。四大运动症状 1 2 3 4
7、第27页/共49页第二十七页,编辑于星期六:十二点 二十二分。步态平衡异常步态:(早期)上肢摆幅小,下肢拖曳 (进展)双上臂摆臂消失 双足擦地 步伐小慢 冻结现象 慌张步态/前冲步态第28页/共49页第二十八页,编辑于星期六:十二点 二十二分。第29页/共49页第二十九页,编辑于星期六:十二点 二十二分。5.非运动症状第30页/共49页第三十页,编辑于星期六:十二点 二十二分。5.非运动症状感觉障碍:嗅觉减退 肢体感觉异常睡眠紊乱:快速眼动期睡眠行为障碍 不宁腿综合征自主神经功能障碍:便秘 多汗 油脂面 排尿障碍 性功能精神障碍:抑郁 焦虑 幻觉 认知障碍第31页/共49页第三十一页,编辑于星
8、期六:十二点 二十二分。一.概述/简介二.病因和病理三.发病机制四.临床表现五.诊断六.治疗 第32页/共49页第三十二页,编辑于星期六:十二点 二十二分。五.诊断 病史+体检中国PD临床诊断标准:A 病例特点:中老年 缓慢进展 单侧起病B 四主征:运动减少(必备)+肌强直/静止性震颤/姿势不稳C 左旋多巴治疗有效第33页/共49页第三十三页,编辑于星期六:十二点 二十二分。一.概述/简介二.病因和病理三.发病机制四.临床表现五.诊断六.治疗 第34页/共49页第三十四页,编辑于星期六:十二点 二十二分。六.治疗 原则:综合治疗;药物为主药物:加强DA作用效果;减弱ACh作用效果。第35页/共
9、49页第三十五页,编辑于星期六:十二点 二十二分。个体化 年龄?严重程度?有无认知障碍?衡量药物副作用 运动并发症?第36页/共49页第三十六页,编辑于星期六:十二点 二十二分。总结病因PD发病机制临床表现诊断治疗病理生化第37页/共49页第三十七页,编辑于星期六:十二点 二十二分。第38页/共49页第三十八页,编辑于星期六:十二点 二十二分。科学普及综合治疗长期管理共同抗帕第39页/共49页第三十九页,编辑于星期六:十二点 二十二分。“安享”第40页/共49页第四十页,编辑于星期六:十二点 二十二分。“自由”第41页/共49页第四十一页,编辑于星期六:十二点 二十二分。参考文献1.1.李芳君
10、:帕金森病多巴李芳君:帕金森病多巴胺胺能神能神经元元变性及性及临床表床表现产生的可能机制的生的可能机制的研研究究进 展,展,实用用临床床医学医学,20122012年,第年,第1313卷,第卷,第1 1期。期。2.2.李政:帕金森病病因及李政:帕金森病病因及发病机制的病机制的研研究究进展,展,国国际神神经病病学学神神经外科外科学学杂志,志,20142014年第年第4141卷第卷第4 4期。期。3.3.叶芳:中叶芳:中国国人群帕金森病危人群帕金森病危险因素及保因素及保护性因素的性因素的MetaMeta分析,分析,临床神床神经病病学学杂志,志,20142014年第年第2727卷第卷第2 2期。期。4
11、.4.程琦:帕金森病流行病程琦:帕金森病流行病学研学研究究进展,老年展,老年医学与医学与保健,保健,20062006年第年第1212卷第卷第4 4期。期。5.5.孙斌:帕金森病的斌:帕金森病的现代代观,解放,解放军保健保健医学医学杂志,志,20052005年第年第7 7卷第卷第1 1期。期。6.6.姚泰:生理姚泰:生理学学,第二版,人民,第二版,人民卫生出版社,生出版社,20102010年,第年,第147147页。7.7.吴吴江:神江:神经病病学学,第三版,人民,第三版,人民卫生出版社,生出版社,20162016年,第年,第290290页-299-299页。第42页/共49页第四十二页,编辑于星期六:十二点 二十二分。第43页/共49页第四十三页,编辑于星期六:十二点 二十二分。易感人群:中老年 平均55岁,多60以后发病,55 患病率 1.1%65 患病率 1.7%第44页/共49页第四十四页,编辑于星期六:十二点 二十二分。第45页/共49页第四十五页,编辑于星期六:十二点 二十二分。第46页/共49页第四十六页,编辑于星期六:十二点 二十二分。小字征第47页/共49页第四十七页,编辑于星期六:十二点 二十二分。面具脸第48页/共49页第四十八页,编辑于星期六:十二点 二十二分。感谢您的观看。第49页/共49页第四十九页,编辑于星期六:十二点 二十二分。
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