GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件PPT课件.ppt

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1、急性感染性多发性神经根炎急性感染性多发性神经根炎Acute Infectious Polyradiculoneuritis定义定义 急急性性感感染染性性多多发发性性神神经经根根炎炎是是以以周周围围神神经经和和神神经经根根的的脱脱髓髓鞘鞘及及小小血血管管周周围围淋淋巴巴细细胞胞及及巨巨噬噬细细胞胞的的炎炎性性反反应应为为病病理理特特点点的的自自身身免免疫疫病病，其其临临床床特特点点主主要要为为对对称称性性四四肢肢弛弛缓缓性性瘫瘫痪痪，感感觉觉障障碍碍，以以及及颅神经和呼吸肌的麻痹。颅神经和呼吸肌的麻痹。本病又称为格林巴利综合征本病又称为格林巴利综合征 （Guillain-Barresyndrom

2、eGuillain-Barresyndrome）病理改变与分型 周围神经的组成：神经原纤维神经束周围神经神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）病变部位：神经根、周围神经近、远端病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性根据主要的病理改变的不同根据主要的病理改变的不同,分不分不同亚型：同亚型：髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)AIDP)-累及运动及感觉神经累及运动及感觉神经 轴索变性：轴索变性：(1)(1)(1)(1)急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病(AMAN)(

3、AMAN)(AMAN)(AMAN):为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24-4824-4824-4824-48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作现的这种急性软瘫称作现的这种急性软瘫称作

4、现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症中国瘫痪综合症中国瘫痪综合症中国瘫痪综合症”。(2)(2)(2)(2)急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)(AMSAN)(AMSAN)(AMSAN):发病与发病与发病与发病与AMANAMANAMANAMAN相似，病情常较其严重，预后差。相似，病情常较其严重，预后差。相似，病情常较其严重，预后差。相似，病情常较其严重，预后差。Miller-FisherMiller-Fisher综合征综合征（MFS)MFS)是神经根炎的一种少见变异型，是神经根炎的一种少见变异型，是神经根炎的一种少见变异型

5、，是神经根炎的一种少见变异型，三联征：眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调，三联征：眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调，三联征：眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调，三联征：眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调，病前往往有前趋感染史，病前往往有前趋感染史，病前往往有前趋感染史，病前往往有前趋感染史，脑脊液常伴有蛋白细胞分离现象。脑脊液常伴有蛋白细胞分离现象。脑脊液常伴有蛋白细胞分离现象。脑脊液常伴有蛋白细胞分离现象。预后良好。预后良好。预后良好。预后良好。其他其他不能分类的不能分类的不能分类的不能分类的GBSGBSGBSGBS:包括包括包括包括 全自主神经功能不全全自主神经功能不全全自主神经功能不全全自主神

6、经功能不全 和复发型和复发型和复发型和复发型GBSGBSGBSGBS等变异型。等变异型。等变异型。等变异型。病因病因(一）感染一）感染一）感染一）感染：前趋感染史，包括：前趋感染史，包括：前趋感染史，包括：前趋感染史，包括：H病病病病毒毒毒毒：各各各各种种种种呼呼呼呼吸吸吸吸道道道道病病病病毒毒毒毒、肠肠肠肠道道道道病病病病毒毒毒毒、巨巨巨巨细细细细胞胞胞胞病病病病毒毒毒毒、EBEBEBEB病病病病毒毒毒毒、肝肝肝肝炎炎炎炎病病病病毒毒毒毒，单单单单纯纯纯纯泡泡泡泡疹疹疹疹病病病病毒毒毒毒、麻麻麻麻疹疹疹疹病病病病毒毒毒毒、合合合合胞病毒、胞病毒、胞病毒、胞病毒、柯萨奇病毒、型和型流感病毒。柯

7、萨奇病毒、型和型流感病毒。柯萨奇病毒、型和型流感病毒。柯萨奇病毒、型和型流感病毒。H细细细细菌菌菌菌:空空空空肠肠肠肠弯弯弯弯曲曲曲曲菌菌菌菌被被被被认认认认为为为为是是是是最最最最重重重重要要要要的的的的前前前前趋趋趋趋细细细细菌菌菌菌感感感感染染染染病病病病原。原。原。原。H其它：支原体感染。其它：支原体感染。其它：支原体感染。其它：支原体感染。（二二）疫疫 苗苗 接接 种种：仅仅 少少 数数。狂狂 犬犬 疫疫 苗苗（1/10001/1000）（三）免疫遗传（三）免疫遗传发病机理发病机理 分子模拟学说：分子模拟学说：分子模拟学说：分子模拟学说：H H 空空空空肠肠肠肠弯弯弯弯曲曲曲曲菌菌菌

8、菌感感感感染染染染后后后后致致致致GBSGBSGBSGBS：空空空空肠肠肠肠弯弯弯弯曲曲曲曲菌菌菌菌表表表表面面面面具具具具有有有有与与与与人人人人类类类类周周周周围围围围神神神神经经经经有有有有共共共共同同同同的的的的表表表表位位位位，细细细细菌菌菌菌感感感感染染染染后后后后产产产产生生生生的的的的抗抗抗抗体体体体可可可可交交交交叉叉叉叉免免免免疫疫疫疫周周周周围围围围神神神神经经经经，导致周围神经损伤。导致周围神经损伤。导致周围神经损伤。导致周围神经损伤。H H 乙乙乙乙肝肝肝肝感感感感染染染染后后后后致致致致GBSGBSGBSGBS：乙乙乙乙肝肝肝肝表表表表面面面面抗抗抗抗原原原原（HB

9、sAgHBsAgHBsAgHBsAg）分分分分子子子子的的的的氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸序序序序列列列列中中中中，有有有有一一一一段段段段与与与与人人人人类类类类周周周周围围围围神神神神 经经经经髓髓髓髓鞘鞘鞘鞘硷硷硷硷性性性性蛋蛋蛋蛋白白白白的的的的氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸序序序序列列列列某某某某段段段段完完完完全全全全相相相相同同同同的的的的片片片片段段段段，用用用用基基基基因因因因工工工工程程程程合合合合成成成成此此此此段段段段多多多多肽肽肽肽来来来来主主主主动动动动免免免免疫疫疫疫动动动动物物物物，实验动物显示了周围神经病。实验动物显示了周围神经病。实验动物显示了周围神经病。实验动物显示

10、了周围神经病。流行病学流行病学H各各各各年年年年龄龄龄龄组组组组均均均均可可可可发发发发病病病病;发发发发病病病病年年年年龄龄龄龄有有有有双双双双峰峰峰峰现现现现象象象象，即即即即16-16-16-16-25252525岁岁岁岁和和和和45-6045-6045-6045-60岁岁岁岁出出出出现现现现两两两两个个个个高高高高峰峰峰峰,以以以以儿儿儿儿童童童童和和和和青青青青壮壮壮壮年年年年多多多多见。见。见。见。H发病有地区性、季节性和流行性趋势。发病有地区性、季节性和流行性趋势。发病有地区性、季节性和流行性趋势。发病有地区性、季节性和流行性趋势。H欧美欧美欧美欧美:一年四季散发，冬春稍多，无地

11、区差异。一年四季散发，冬春稍多，无地区差异。一年四季散发，冬春稍多，无地区差异。一年四季散发，冬春稍多，无地区差异。H中国：以北方农村为多，夏秋季有一高峰。中国：以北方农村为多，夏秋季有一高峰。中国：以北方农村为多，夏秋季有一高峰。中国：以北方农村为多，夏秋季有一高峰。H儿童最小发病年龄为儿童最小发病年龄为儿童最小发病年龄为儿童最小发病年龄为6 6 6 6个月个月个月个月,4,4,4,46 6 6 6岁最多岁最多岁最多岁最多,占占占占41.941.941.941.9。一、一、临床表现临床表现 据据国国内内统统计计，55%55%患患儿儿于于神神经经系系统统症症状状出出现现前前1-21-2周周有有

12、前前驱驱感感染染史史，如如上上感感、麻麻疹疹、腮腮腺腺炎炎、腹腹泻泻等等，前前驱驱病病恢恢复复后后，患患儿儿无无自自觉觉症症状状或或仅仅感感疲疲倦倦。常常见见发发病病诱诱因为淋雨、涉水、外伤等。因为淋雨、涉水、外伤等。绝绝大大多多数数病病例例急急性性起起病病，体体温温正正常常，1-21-2周周神神经经系系统统病病情情发发展展至至高高峰峰，持持续续数数日日，多多在在病病程程2-42-4周周开开始始恢恢复复，个别患儿起病缓慢。经个别患儿起病缓慢。经3-43-4周病情发展至高峰。周病情发展至高峰。1.1.运动障碍运动障碍2.2.感觉障碍感觉障碍3.3.颅神经障碍颅神经障碍4.4.呼吸机麻痹呼吸机麻痹

13、5.5.植物神经障碍植物神经障碍.运动障碍及其分度运动障碍及其分度：H H急性急性急性急性,进行性进行性进行性进行性,上行性上行性上行性上行性,对称性，迟缓性对称性，迟缓性对称性，迟缓性对称性，迟缓性,H H少少少少数数数数下下下下行行行行性性性性发发发发展展展展，不不不不完完完完全全全全麻麻麻麻痹痹痹痹渐渐渐渐至至至至完完完完全全全全性性性性麻麻麻麻痹痹痹痹,远远远远端端端端 近近近近，少少少少数数数数近近近近 远，远，远，远，H H腱反射减弱，高峰时消失，病理反射阴性腱反射减弱，高峰时消失，病理反射阴性腱反射减弱，高峰时消失，病理反射阴性腱反射减弱，高峰时消失，病理反射阴性下运动神经元瘫痪

14、。下运动神经元瘫痪。下运动神经元瘫痪。下运动神经元瘫痪。运动障碍的分度运动障碍的分度运动障碍的分度运动障碍的分度：Hughes Hughes Hughes Hughes 运动障碍的评分：运动障碍的评分：运动障碍的评分：运动障碍的评分：分值分值 定义定义0 0 没有症状和体征没有症状和体征1 1 有轻微症状或体征，能够跑有轻微症状或体征，能够跑2 2 没有帮助的情况下在平地可行走没有帮助的情况下在平地可行走5 5米但不能跑米但不能跑3 3 能够在帮助下于平地行走能够在帮助下于平地行走5 5米米4 4 卧床或需要坐轮椅卧床或需要坐轮椅5 5 需要辅助呼吸需要辅助呼吸6 6 死亡死亡、感觉障碍、感觉

15、障碍H较运动障碍为轻较运动障碍为轻,初期明显，初期明显，H多多系系主主观观感感觉觉障障碍碍，而而客客观观感感觉觉障障碍碍少少见。见。H肢肢体体疼疼痛痛，麻麻木木，痒痒等等，肌肌肉肉酸酸疼疼等等，少数患儿出现手套、袜感觉障碍，少数患儿出现手套、袜感觉障碍，H延神经干的压疼及牵扯疼常见。延神经干的压疼及牵扯疼常见。、颅神经障碍、颅神经障碍H后后组组颅颅神神经经受受累累为为最最常常见见受受累累最最多多，也可为单一颅神经麻痹，也可为单一颅神经麻痹，H表表现现语语言言减减少少、吞吞咽咽困困难难，进进食食呛呛 咳，面部表情少，闭目，咀嚼无力咳，面部表情少，闭目，咀嚼无力H全部颅神经均可受累全部颅神经均可受

16、累闭锁综合征。闭锁综合征。、呼吸肌麻痹、呼吸肌麻痹 呼吸肌麻痹的分度呼吸肌麻痹的分度呼吸肌麻痹的分度呼吸肌麻痹的分度 语音减小语音减小语音减小语音减小 语音更低语音更低语音更低语音更低 语音明显弱语音明显弱语音明显弱语音明显弱呼吸力较弱呼吸力较弱呼吸力较弱呼吸力较弱 呼吸力弱呼吸力弱呼吸力弱呼吸力弱 呼吸力减弱呼吸力减弱呼吸力减弱呼吸力减弱无呼吸困难无呼吸困难无呼吸困难无呼吸困难 有呼吸困难有呼吸困难有呼吸困难有呼吸困难 重度呼吸困难重度呼吸困难重度呼吸困难重度呼吸困难无矛盾呼吸无矛盾呼吸无矛盾呼吸无矛盾呼吸 深吸气见深吸气见深吸气见深吸气见矛盾呼吸矛盾呼吸矛盾呼吸矛盾呼吸 安静状态矛盾呼吸安

17、静状态矛盾呼吸安静状态矛盾呼吸安静状态矛盾呼吸 、植物神经障碍、植物神经障碍（1 1）早期、一过性、大多轻微）早期、一过性、大多轻微（2 2）主要表现：）主要表现：烦燥头疼、精神弱、烦燥头疼、精神弱、多汗、面多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%20%，不，不超过超过12-2412-24小时的尿潴留）小时的尿潴留）二、实验室检查二、实验室检查 1.1.脑脊液检查：脑脊液检查：脑脊液检查：脑脊液检查：（1 1）蛋蛋蛋蛋白白白白细细细细胞胞胞胞分分分分离离离离现现

18、现现象象象象，脑脑脑脑脊脊脊脊液液液液细细细细胞胞胞胞数数数数正正正正常常常常而而而而蛋蛋蛋蛋白白白白升升升升高高高高.脑脑脑脑脊脊脊脊液液液液中中中中可可可可见见见见寡寡寡寡克克克克隆隆隆隆区区区区带带带带及及及及鞘鞘鞘鞘内内内内Ig Ig Ig Ig 合合合合成成成成 率升高。率升高。率升高。率升高。（2 2）见于）见于80-90%80-90%的病例的病例（3 3）1-21-2周出现，周出现，2-32-3周达高峰（周达高峰（2 2倍以上）倍以上）2.2.2.2.ECG：严严严严重重重重病病病病例例例例可可可可出出出出现现现现心心心心电电电电图图图图异异异异常常常常，以以以以窦窦窦窦性性性性

19、心心心心动动动动过过过过速速速速和和和和T T波波波波改改改改变变变变最最最最常常常常见见见见，如如如如T T波波波波低低低低平平平平，QRSQRS波电压增高，可能是自主神经功能异常所致。波电压增高，可能是自主神经功能异常所致。波电压增高，可能是自主神经功能异常所致。波电压增高，可能是自主神经功能异常所致。3.肌电图检查：肌电图检查：（1 1）F F F F波：早期可见波：早期可见波：早期可见波：早期可见F F F F波的延长或消失波的延长或消失波的延长或消失波的延长或消失（2 2）神经传导速度检查：神经传导速度检查：神经传导速度检查：神经传导速度检查：神神神神经经经经传传传传导导导导速速速速

20、度度度度的的的的减减减减慢慢慢慢-提提提提示示示示周周周周围围围围神神神神经经经经有有有有脱脱脱脱髓髓髓髓鞘鞘鞘鞘损害，损害，损害，损害，复复复复合合合合肌肌肌肌肉肉肉肉动动动动作作作作电电电电位位位位波波波波幅幅幅幅的的的的减减减减低低低低提提提提示示示示与与与与轴轴轴轴索索索索损损损损害有关。害有关。害有关。害有关。4 4.腓肠肌活检腓肠肌活检：腓肠肌脱髓鞘，炎性细胞浸润腓肠肌脱髓鞘，炎性细胞浸润腓肠肌脱髓鞘，炎性细胞浸润腓肠肌脱髓鞘，炎性细胞浸润THANK YOUSUCCESS2023/2/152023/2/151717可编辑可编辑三、诊断三、诊断 描述性诊断，诊断要点如下：描述性诊断，

21、诊断要点如下：描述性诊断，诊断要点如下：描述性诊断，诊断要点如下：1.1.1.1.前前前前趋趋趋趋感感感感染染染染：病病病病前前前前1 1 1 14444周周周周以以以以内内内内常常常常有有有有呼呼呼呼吸吸吸吸道道道道或或或或消消消消化化化化道道道道前前前前趋感染史。趋感染史。趋感染史。趋感染史。2.2.2.2.急急急急性性性性起起起起病病病病的的的的上上上上行行行行性性性性对对对对称称称称性性性性弛弛弛弛缓缓缓缓性性性性麻麻麻麻痹痹痹痹，常常常常累累累累及及及及三三三三个个个个肢肢肢肢体体体体以以以以上上上上，个个个个别别别别病病病病人人人人可可可可呈呈呈呈下下下下行行行行性性性性发发发发展

22、展展展，腱腱腱腱反反反反射射射射减减减减弱弱弱弱或或或或消失。消失。消失。消失。3.3.3.3.四四四四肢肢肢肢有有有有麻麻麻麻木木木木、肢肢肢肢痛痛痛痛等等等等主主主主观观观观感感感感觉觉觉觉障障障障碍碍碍碍或或或或手手手手套套套套袜袜袜袜套套套套样样样样感感感感觉障碍，但以运动障碍为主。觉障碍，但以运动障碍为主。觉障碍，但以运动障碍为主。觉障碍，但以运动障碍为主。4.4.4.4.可可可可伴伴伴伴有有有有运运运运动动动动性性性性颅颅颅颅神神神神经经经经障障障障碍碍碍碍，以以以以7 7 7 7，9 9 9 9，10101010对对对对颅颅颅颅神神神神经经经经麻麻麻麻痹为最多见。痹为最多见。痹为

23、最多见。痹为最多见。5.5.5.5.脑脊液可有蛋白细胞分离现象。脑脊液可有蛋白细胞分离现象。脑脊液可有蛋白细胞分离现象。脑脊液可有蛋白细胞分离现象。四、鉴别诊断四、鉴别诊断1.脊髓灰质炎脊髓灰质炎：H H脊脊脊脊髓髓髓髓灰灰灰灰质质质质炎炎炎炎病病病病毒毒毒毒(Polio Polio Polio Polio Virus)Virus)Virus)Virus)病病病病毒毒毒毒株株株株或或或或疫疫疫疫苗苗苗苗株株株株所所所所致致致致的的的的脊脊脊脊髓髓髓髓前前前前角细胞炎，角细胞炎，角细胞炎，角细胞炎，H H未服过糖丸的小儿，未服过糖丸的小儿，未服过糖丸的小儿，未服过糖丸的小儿，H H发热发热发热发

24、热2 2 2 23333天出现肢体和或躯干弛缓性麻痹，非对称性，天出现肢体和或躯干弛缓性麻痹，非对称性，天出现肢体和或躯干弛缓性麻痹，非对称性，天出现肢体和或躯干弛缓性麻痹，非对称性，H H腱腱腱腱反反反反射射射射减减减减弱弱弱弱或或或或消消消消失失失失，不不不不伴伴伴伴感感感感觉觉觉觉障障障障碍碍碍碍，可可可可伴伴伴伴有有有有呼呼呼呼吸吸吸吸肌肌肌肌麻麻麻麻痹痹痹痹及及及及腹腹腹腹肌肌肌肌麻痹，麻痹，麻痹，麻痹，H H病后病后病后病后3 3 3 3周可有脑脊液细胞蛋白分离现象，周可有脑脊液细胞蛋白分离现象，周可有脑脊液细胞蛋白分离现象，周可有脑脊液细胞蛋白分离现象，H H肌电图呈神经源性损害

25、。确诊靠大便病毒分离或血清学检查。肌电图呈神经源性损害。确诊靠大便病毒分离或血清学检查。肌电图呈神经源性损害。确诊靠大便病毒分离或血清学检查。肌电图呈神经源性损害。确诊靠大便病毒分离或血清学检查。2.2.急性脊髓炎急性脊髓炎H急急性性或或亚亚急急性性起起病病，发发热热，背背,腰腰疼，疼，H脊脊髓髓休休克克及及弛弛缓缓性性肢肢体体瘫瘫痪痪，伴伴横横断性感觉障碍和括约肌障碍，断性感觉障碍和括约肌障碍，H休休克克期期解解除除后后即即表表现现上上运运动动神神经经元元瘫痪，瘫痪，H脑脊液示细胞和蛋白增高或正常，脑脊液示细胞和蛋白增高或正常，H脊髓脊髓MRIMRI提示脊髓增粗及异常信号。提示脊髓增粗及异常

26、信号。3.脊髓肿瘤脊髓肿瘤H起起病病相相对对缓缓慢慢，以以根根性性疼疼痛痛起起病病者者多见，多见，H脊脊髓髓压压迫迫征征，病病变变水水平平以以下下运运动动感感觉障碍及括约肌障碍，觉障碍及括约肌障碍，H脑脑脊脊液液可可有有明明显显蛋蛋白白升升高高，提提示示椎椎管梗阻，管梗阻，H脊脊髓髓MRIMRI提提示示脊脊髓髓内内或或髓髓外外占占位位性性病变的异常影像。病变的异常影像。4.低血钾性周期性麻痹低血钾性周期性麻痹H家族遗传性疾患，家族遗传性疾患，H感染、劳累、过饱作为发病诱因，感染、劳累、过饱作为发病诱因，H夜夜间间凌凌晨晨起起病病多多见见，弛弛缓缓性性麻麻痹痹，以近端为重，重者累及球肌及呼肌，以

27、近端为重，重者累及球肌及呼肌，H发发 病病 时时 血血 清清 钾钾 明明 显显 减减 低低，3.53.5mEq/LmEq/L以及心电图以及心电图u u波出现，波出现，H用钾盐治疗有效。用钾盐治疗有效。5.癔症性瘫痪癔症性瘫痪H情情绪绪心心理理障障碍碍导导致致主主观观上上肢肢体或全身瘫痪，体或全身瘫痪，H无无异异常常神神经经系系统统体体征征，暗暗示示治疗有效治疗有效。五、治疗：五、治疗：H 自限性，自限性，H 帮助患儿渡过呼吸肌麻痹的极期，帮助患儿渡过呼吸肌麻痹的极期，H 综综合合治治疗疗措措施施，使使瘫瘫痪痪的的肢肢体体恢恢复复功功能。能。1 1、一般治疗和护理、一般治疗和护理：H 保持呼吸道

28、顺畅。保持呼吸道顺畅。H 勤翻身防止褥疮的发生。勤翻身防止褥疮的发生。H 注注意意保保持持瘫瘫痪痪肢肢体体的的功功能能位位置置，防防止止足足下垂畸形下垂畸形 2.2.药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 1 1 1 1.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 2.2.2.2.抗感染治疗抗感染治疗抗感染治疗抗感染治疗,3.3.3.3.营养神经促进神经的功能恢复营养神经促进神经的功能恢复营养神经促进神经的功能恢复营养神经促进神经的功能恢复,4.4.4.4.大剂量免疫球蛋白的应用大剂量免疫球蛋白的应用大剂量免疫球蛋白的应用大剂量免疫球蛋白的应用 机机机机理理理理：通通通通过过过过增增增

29、增强强强强自自自自然然然然杀杀杀杀伤伤伤伤细细细细胞胞胞胞的的的的非非非非特特特特异异异异性性性性效效效效应应应应和和和和 增强抑制性增强抑制性增强抑制性增强抑制性T T T T细胞活性的免疫调节。细胞活性的免疫调节。细胞活性的免疫调节。细胞活性的免疫调节。方法：方法：方法：方法：400400400400mg/kgmg/kgmg/kgmg/kg日，连用日，连用日，连用日，连用5 5 5 5天。天。天。天。效果：缩短病情控制进展减少气管切开率。效果：缩短病情控制进展减少气管切开率。效果：缩短病情控制进展减少气管切开率。效果：缩短病情控制进展减少气管切开率。付作用：个别病人有皮疹，心律紊乱等付作用

30、。付作用：个别病人有皮疹，心律紊乱等付作用。付作用：个别病人有皮疹，心律紊乱等付作用。付作用：个别病人有皮疹，心律紊乱等付作用。3.血浆置换血浆置换（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物（2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、难度大、有创性4 4、呼吸肌麻痹的治疗、呼吸肌麻痹的治疗、呼吸肌麻痹的治疗、呼吸肌麻痹的治疗 1.1.气管切开气管切开气管切开气管切开2.2.呼吸及辅助通气呼吸及辅助通气呼吸及辅助通气呼吸及辅助通气 如何判断有无呼吸肌麻痹：如何判断有无呼吸肌麻痹：如何判断有无呼吸肌麻痹：如何判断有无呼吸肌麻痹：腹隔矛盾呼吸腹隔矛盾呼吸腹隔矛盾

31、呼吸腹隔矛盾呼吸 膈肌麻痹，膈肌麻痹，膈肌麻痹，膈肌麻痹，胸式矛盾呼吸胸式矛盾呼吸胸式矛盾呼吸胸式矛盾呼吸 肋间肌的麻痹。肋间肌的麻痹。肋间肌的麻痹。肋间肌的麻痹。指征：指征：指征：指征：A.A.A.A.三度呼吸肌麻痹。三度呼吸肌麻痹。三度呼吸肌麻痹。三度呼吸肌麻痹。B.B.B.B.呼吸肌麻痹二度伴舌咽迷走神经麻痹。呼吸肌麻痹二度伴舌咽迷走神经麻痹。呼吸肌麻痹二度伴舌咽迷走神经麻痹。呼吸肌麻痹二度伴舌咽迷走神经麻痹。C.C.C.C.呼吸肌麻痹二度伴肺炎。呼吸肌麻痹二度伴肺炎。呼吸肌麻痹二度伴肺炎。呼吸肌麻痹二度伴肺炎。D.D.D.D.暴发重者，暴发重者，暴发重者，暴发重者，24242424小时

32、内呼吸肌麻痹达小时内呼吸肌麻痹达小时内呼吸肌麻痹达小时内呼吸肌麻痹达2 2 2 2度者。度者。度者。度者。5、恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关节孪缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩六、六、预后预后H本本病病大大多多预预后后良良好好，死死亡亡率率逐逐年年下下降，气管切开率亦逐年减少。降，气管切开率亦逐年减少。H约约8%8%的病人有复发。的病人有复发。H部部分分患患儿儿遗遗留留有有足足下下垂垂畸畸形形,可可进进一一步作康复治疗。步作康复治疗。死亡原因：H1.肺部严重感染H2.呼吸器故障未及时发现与处理H3.对呼吸衰竭未及时做气管切开和使用人工呼吸器引起呼吸道痰液梗阻导致窒息H4.血压不稳，突然下降或因高血压发生蛛网膜下腔出血、THANK YOUSUCCESS2023/2/152023/2/153333可编辑可编辑