烟雾病和烟雾综合征外科治疗、内科药物治疗、急性期、慢性期和出血性MMD管理等临床管理.docx

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1、烟雾病和烟雾综合征外科治疗、内科药物治疗、急性期、慢性期和出血性MMD管理等临床管理烟雾病和烟雾综合征烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、 大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血 管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影 图像上形似烟雾，故称为烟雾病。烟雾病在东亚国家高发，特别是日本和中国。该病烟雾病最早是 在20世纪60年代在日本发现的，后来在世界其它国家也陆续发现。 烟雾病有多种治疗方法，但最终临床结局仍不理想表1.证据等级的分类和建议等级证据等级的分类高 来自随机对照试验的一致证据或来自观察性研究的特别有力的 证据，这些证据不

2、能被未来的研究推翻中 来自随机对照试验的证据，但有重要的局限性（结果不一致、 方法学上的缺陷、间接或不精确），或来自观察性研究的非常 有力的证据，可以被未来的研究推翻低 来自观察性研究、系统性非组织性临床研究或有严重缺陷的随 机对照试验的证据证据等级定义A 强烈建议，建议应执行B 中间建议，合理C 弱建议，可能/可能是合理的，未确定的有效性D 无益的，不建议，无效的E 有害，建议不要执行，不应执行外科治疗建议：i对于出现脑缺血症状的烟雾病（MMD）来说，手术重建血管是 合理的（推荐等级B,证据等级：低）。ii .对于术后脑过度灌注综合征患者来说，适当的血压控制可能 是合理的，同时考虑到伴随的脑

3、缺血（推荐等级C,证据等级：低）。说明：i.手术适应证：对患有脑缺血发作的MMD患者进行血管重建手 术，可以减少短暂性脑缺血发作（TTA）的频率和脑梗塞风险，改善 术后日常生活（ADLs）和神经认知功能的长期预后。在单光子发射断层扫描（SPECT）或正电子发射断层扫描（PET） 上有血流动力学损伤的患者，在进行血管再造手术后，脑血流动力学 和代谢得到改善。iii 外科手术MMD的血管重塑手术包括直接血管重塑、间接血管重塑或这两种 手术的结合。颗浅动脉-大脑中动脉吻合术是直接的血管再造手术。 间接的血管重建手术包括脑-硬脑膜-动脉血管融合术，脑-肌肉血管 融合术，脑-肌肉-动脉血管融合术，多点钻

4、孔术或这些手术的组合。直接和间接的血管重建或直接/间接组合的血管重建手术都可以 改善脑血流动力学，改善TIA的严重程度和频率，降低脑梗塞的风 险，并改善术后ADL和神经认知功能的长期预后。对于成年患者来 说，仅靠间接手术是不够的，必须采用直接手术或联合手术。止匕外， 与单独直接手术相比，联合手术可以提供更广泛缺血脑区域，从而使 成年MMD患者手术效果更好，不建议对MMD狭窄性病变血管内治疗工iv i.围手术期管理。充分血压控制和液体置换，维持正常的心率以及必要抗血小板治疗是围手术期管理的必要条件，以避免缺血性并 发症，不仅在手术方面，而且在非手术方面。由于脑过度灌注综合征或相关延迟性颅内出血导

5、致的短暂的神 经系统恶化是MMD血管重建手术后的关注点，尤其是在成年患者中。 在术后早期评估脑血流动力学，以区别术后缺血和高灌注。严格血压 控制对有症状的高灌注综合征是有效的，在严格控制血压期间应注意 远处或邻近高灌注区域的缺血并发症，围手术期服用盐酸米诺环素或 依达拉奉可以防止症状性高灌注。v v.术后评估。对脑血流动力学和代谢功能的评估。使用PET或 SPECT对评估血管重建手术的效果非常有用。脑血管造影和磁共振血 管成像（MRA）对评估旁路的发展很有用。内科药物治疗建议：i.在仔细评估MMD脑缺血超急性期的出血性并发症风险的情况 下，可以考虑使用重组组织蛋白原激活剂（rt-PA）静脉溶栓

6、治疗。ii . 口服抗血小板药物可以作为缺血性MMD的一种医疗手段。iii .考虑到脑缺血的发展，在出血性MMD的急性期降低收缩压 可能是合理的，就像自发性脑内出血所描述那样。说明：MMD的内科治疗大致分为卒中急性期治疗、卒中慢性期的 预防治疗和无症状的MMD治疗。急性期1）缺血性MMDo在缺血性发病MMD的超急性期，充分考虑静脉 注射重组组织蛋白酶原激活剂（rt-PA）治疗。在成人脑梗塞的急性 期，在治疗动脉粥样硬化性脑梗塞的基础上考虑使用依达拉奉或抗血 小板疗法。对于大面积梗死导致脑水肿和颅内高压的患者，应考虑使 用甘油。支持性治疗，如退烧药治疗发热，抗惊厥药治疗抽搐，控制血糖, 补充氧气

7、以维持动脉血氧饱和度以及预防性使用抗溃疡药。当需要机 械性静脉支持时应注意维持正常的碳酸钠，血压控制与其他脑梗塞的 治疗一样，在急性期不应降低血压。对于伴有镰状细胞病MMD患者，应考虑输血，药物治疗对患者无 效，阿司匹林有发生雷耶综合征的潜在风险。2）出血性MMD对于出血性MMD患者，可以在治疗高血压颅内出血的基础上考虑 降压治疗。在抗高血压治疗期间，由于低血压引起的脑缺血发作是值 得关注的，应考虑停用抗血小板或抗凝血剂治疗和使用维生素K、血 制品或拮抗剂。预防慢性阶段的复发。对于缺血性MMD患者，应主要考虑预防 复发中风手术指征。在医学上，口服抗血小板药物是首选的治疗方法，但长期服药有 出血

8、性转变的潜在风险。通过T2加权成像定期随访以发现微出血， 可能对预测未来出血有效。当阿司匹林不能有效预防缺血性发作时， 可以使用氯毗格雷或西洛他哇。长期使用多种抗血小板药物有较高出血性并发症风险，特别是在 脑萎缩或脆弱木雅血管明显发展患者中。卒中一般危险因素应按照一 般惯例进行管理的一般危险因素，应根据一般实践进行管理。在生活方式指导方面，过度换气常常会诱发缺血症状，因此小儿 患者应避免热食、剧烈运动、吹奏管乐器和吹气球。对婴儿要避免哭 闹和因呕吐和腹泻导致的脱水。无症状的MMD医疗管理。无症状MMD患者在随访期间有发生脑 血管事件风险，对危险因素的管理和生活方式的指导应按照预防有症 状的MM

9、D中风复发的原则进行。在成人患者中使用抗血小板药物需 要谨慎，同时考虑到成人MMD发生出血性事件的潜在风险。围产期管理。女性MMD患者怀孕和分娩是可以接受，在围产期管 理MMD患者时，与产科医生和儿科医生密切合作是合理的，不排除中 风风险增加可能性在怀孕、分娩和产后期间。出血性MMD管理建议：出血性MMD,特别是后出血，进行血管重建手术是合理的, 以防止出血复发（建议等级，B级；证据级别：中）。说明：卢页内出血是对MMD的临床预后最不利的因素，颅内出血 的急性期，通过及时用药和/或脑室内引流适当控制血压和颅内压可 能是合理的，同时考虑到MMD合并脑缺血的潜在风险。由于血流动力学压力导致扩张侧支血管（moyamoya血管）被破 坏，或在侧支血管上形成的外周动脉瘤破裂，都可能是出血的来源。 术后血管造影显示这些侧支血管或外周动脉瘤在血管再造手术后会 消退，血管再造手术被认为是减少复发出血的有效方法。血管重建手 术对表现出缺血症状的出血性MMD患者是有效的。