维生素缺乏症诊疗规范2023版.docx

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1、维生素缺乏症诊疗规范2023版维生素B6是一种含氮的化合物，主要以三种天然形式存在：毗哆醇(pyridoxine, PN )、毗哆醛(pyridoxal, PL)、毗哆胺(pyridoxamine, PM )和它们的磷酸衍生物(PLP、PNP、PMP )。维生素B6缺乏症(vitamin B6 deficiency)包括狭义的维生素B6缺乏症和维生素及依赖症两种：前者是指从食物中摄入的维生素氏不足或 因服用某种药物使维生素Be失去活性或排泄增多所引起的综合征；维生素B6依赖症则指患者摄取健康人所 需的维生素B6量，但仍出现维生素B6不足的病症，多属遗 传性疾患。【维生素Be代谢与生理功能】维生

2、素B6的活性以三种维生素B6天然形式和它们的衍生物5,磷酸酯来体现，其有活性的辅酶形式是5,磷酸毗哆醛(pyridoxal 5-phosphate, PLP) o维生素b6以被动吸收的方式很容易在空肠被有效吸收，吸收后的维生素B6在肝脏通过毗哆醇激酶转化 为各自的磷酸化形式，然后各个5,磷酸盐通过黄素单核昔酸氧化酶转化为PLP。过量的维生素被代谢为 4,毗哆酸，并以其他的非磷酸化形式从尿中排出。除了参与神经递质、糖原、神经鞘磷脂、血红素、类固醇和核酸的代谢外，维生素B6还参与所有氨基 酸代谢。磷酸毗哆醛PLP在氨基酸代谢中是100多种酶的辅附，包括转氨酶、脱氢酶、脱竣酶、消旋前和 脱水酶等。这

3、些酶在蛋白质代谢中起重要作用，因此其需要量与代谢的氨基酸总量有关。PLP也是丝氨酸 轻甲基转氨酶的辅酣，参与一碳基团和维生素&2与叶酸的代谢，缺乏时可引起巨幼红细胞贫血，它可和血 红蛋白结合，改变其对氧的亲和力。维生索B6对免疫功能有影响，可促使淋巴细胞增殖，通过参与一碳基 团代谢和DNA合成，维持适宜免疫功能，并可降低心血管疾病等的发病率(图20-3-6-1)。图20-3-6-1 5,磷酸毗哆醛(PLP)作为辅酶/与蛋白质结合所起作用【病因】1 .摄入不足或吸收不良尽管食物维生素B6的来源广泛，偶尔仍可发生因食物摄入不 足引起的缺乏，患有克罗恩病(Crohn disease)或腹腔疾病可能导

4、致吸收不良。2 .需要最增加婴幼儿生长发育迅速或因高蛋白膳食导致维生素B6的需要最相应增加。3 .长期应用某些药物最重要的是异烟腓，它与磷酸毗哆醛形成的复合物使其失去作用。 其他有环丝氨酸、青霉胺、口服避孕药、左旋多巴等均能使维生素失去活性或排泄增多 而引起维生素B6缺乏。4 .酗酒由于乙醇可加速磷酸毗哆醛的分解代谢，可引起维生素B6缺乏。5 .维生素依赖综合征(vitamin Be dependency syndrome)属于少见的常染色体隐性遗 传的代谢异常疾病，因先天性代谢酶一犬尿氨酸酶的结构和功能缺陷所致，其酶活性仅为正常的1%。【临床表现】严重的维生素Bs缺乏比较罕见，但亚临床型的轻

5、度缺乏较为常见。当人体缺乏维生素 B6时常伴有其他水溶性维生素的缺乏，主要表现为皮肤和黏膜炎症，如脂溢性和脱屑性皮 炎、口腔炎、舌炎等与核黄素、烟酸缺乏症相似。其次为精神和神经系统症状，如抑郁、 嗜睡、末梢神经炎，感觉与运动功能均可受损，6个月内的婴儿可因频繁癫痫样抽搐引起 智力发育迟缓。婴儿期常表现为生长速度减慢，神经兴奋性增高。由于抗体形成减少，易 引起继发感染。成人有时表现为小细胞性贫血，但血清铁蛋白水平升高，主要由于铁的利 用不充分引起，伴有虚弱、易激惹、体重下降。维生素依赖综合征的患者可出现惊厥、 贫血、支气管哮喘和胱氨酸尿症等。【诊断】任何发生抽搐但对抗惊厥药物治疗效果不显的患者，

6、以及任何伴有其他B族维生素缺 乏的患者，特别是酗酒者或蛋白质-热量营养不良患者，应该考虑维生素B6缺乏症的可能。 维生素B6缺乏症的诊断依据病史、症状、体征和必要的实验室检查结果，后者包括直接 法(血浆、血红细胞或尿中维生素水平及其代谢产物的测定)和间接法或功能测定。(一)直接测定1 .测定维生素B6的代谢产物 最常用的是测定血浆中5-磷酸毗哆醛(PLP),它与组织中 维生素B6水平的相关性好，但对摄入量的反应缓慢，约10天才能达到稳定状态，目前仍 是评价维生素B6营养状况的适宜指标，以血浆PLP大于20nmol/L为正常。但在评价时应 考虑影响PLP浓度的各种因素，当蛋白质摄入增加、碱性磷酸

7、酶活性升高、吸烟和年龄增 长等都可使PLP水平下降。2 .测定尿中排泄的代谢产物4,毗哆酸4,毗哆酸的排出量几乎能立即反映膳食维生素 摄入量的变化，以大于3p.mol/d为维生素B6营养状态适宜的指征。(-)间接测定1 .红细胞天门冬氨酸转氨酹(a-erythrocyte aspartic acid transaminase, a-EAST)和谷内转 氨酸(a-erythrocyle alanine transaminase, a-EALT)的活性 a-EAST 和 a-EALT 经 PLP 活 化 已被广泛用于评价长期维生素B6营养状况。若a-EAST活 性系数16 a-EALT活性系数 1

8、.2提示维生素B6缺乏。此方法目前已取代了色氨酸负荷试验。2 .色氨酸降解产物的测定色氨酸降解的主要途径是需要PLP依存的尿氨酸酶。给予2g 色氨酸口服剂量后24小时 尿排出黄尿酸大于65|xmol,考虑维生素缺乏。【预防与治疗】几乎所有的食物均含有维生素Be ,毗哆醇主要来自于植物性食物，毗哆醛和毗哆胺 则来自动物性食物，特别以瘦肉、肝、蔬菜和所有粮食含量最多，应鼓励多吃。通常，成人每日口服一次50100mg的毗哆醇能纠正维生素B6缺乏。对于继发性缺乏，应尽可能去除病因(诸如使用毗哆醇失活性药物和吸收障碍)。因服用抑制毗哆醇代谢的特 殊药物（如异烟耕、环丝氨酸和青霉胺）引起的毗哆醉缺乏患者则需要较大剂量（可能每日 高达lOOmg）以改善周围神经病变。一般在开始服用维生素B6拮抗药物即应该同时服用维 生素Be,以防止副作用发生。对于接受左旋多巴治疗的患者则禁忌用大剂量的维生素, 因为大剂量维生素可影响左旋多巴的效能。对维生素依赖综合征如维生素B（,依赖癫 痫、维生素B6依赖贫血则需要大剂量维生素,通常的使用范围为每口 30（）500mg0附维生素Be毒性大量摄入食物来源的维生素没有副作用，但补充维生素B6达到2g/d或更高时则可 引起严重副作用，表现为感觉神经症状。当每日剂量低于1g时发生感觉神经症状的危险性 迅速降低。补充量在250mg/d以下对大多数人是安全的。